241 matches
-
mare la nivelul valvulei superioare. Septul membranos este dezvoltat, iar comunicarea interventriculară nu se extinde până la cuspele aortice. - CAVC Rastelli tip B: această formă relativ rară de CAV complet se caracterizează prin prezența unor corzi tendinoase aberante, fie dinspre componenta tricuspidă spre ventriculul stâng (VS dominant), fie dinspre componenta mitrală spre ventriculul drept (VD dominant). Acest tip este specific situațiilor cu ventriculi dezechilibrați (ventricul unic) din punct de vedere morfologic și fiziologic și care rareori se pretează corecției biventriculare. - CAVC Rastelli
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ICC. Simptomele pot fi minore agrâvandu-se în prezența insuficienței mitrale. Dacă insuficiența mitrală este severă poate apărea IC încă din perioada neonatală. Stetacustic se percepe: suflu sistolic gradul II-III/6 la focarul pulmonarei; suflu diastolic gradul I-II/4 pe tricuspidă în „shunt”-urile mari; zg. I accentuat la tricuspidă; zg II dedublat fix la AP și accentuat în funcție de gradul HTP; suflu sistolic de insuficiență mitrală la vârf cu iradiere în axila stângă. În CAV complet pacienții sunt simptomatici, cu HTP
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
mitrale. Dacă insuficiența mitrală este severă poate apărea IC încă din perioada neonatală. Stetacustic se percepe: suflu sistolic gradul II-III/6 la focarul pulmonarei; suflu diastolic gradul I-II/4 pe tricuspidă în „shunt”-urile mari; zg. I accentuat la tricuspidă; zg II dedublat fix la AP și accentuat în funcție de gradul HTP; suflu sistolic de insuficiență mitrală la vârf cu iradiere în axila stângă. În CAV complet pacienții sunt simptomatici, cu HTP severă. În primele săptămâni de viață, cât timp rezistențele
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de pericard (autolog sau heterolog) sau Dacron, de forma unui hemidisc în funcție de mărimea defectului. Petecul este utilizat pentru închiderea defectului septal atrial ostium primum, baza petecului fiind aplicată pe planul valvular atrioventricular la nivelul limitei între valva mitrală și cea tricuspidă, iar marginea liberă, semicirculară se suturează la marginea liberă a defectului cu fir monofilament 5/0. La nivelul sinusului coronar, pașii de sutură vor fi aplicați pe valvula mitrală anterioară propriu-zisă și nu pe inelul valvular mitral, pentru prevenirea interceptării
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
prezența unor particularități anatomice, sinusul coronar poate fi încorporat sub petecul de inchidere a DSA urmând să dreneze în atriul stâng. În formele de CAV complet, dificultatea suplimentară a corecției chirurgicale se datorează incompletei delimitări între componenta mitrală și cea tricuspidă a valvei atrio-ventriculare comune [8]. Se identifică astfel componentele valvelor atrioventriculare în funcție de apartenența cordajelor marginilor libere valvulare la ventriculul drept sau stâng; în funcție de tipul defectului se poate secționa una sau ambele valvule septale pentru vizualizarea mai facilă a defectului septal
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
petec aplicate la nivelul crestei septului interventricular, trecute apoi prin valvulele septale și în final prin petecul pentru închiderea DSA. Prin înnodarea acestora, se coboară planul valvelor atrioventriculare la nivelul septului interventricular, închizându-se astfel DSV și delimitându-se valva tricuspidă de cea mitrală. Înainte de închiderea DSA, se suturează „cleft”-ul valvei mitrale [11, 13]. Tratament paliativ: la nou-născuții sever simptomatici, prematuri sau nu, cu ICC neresponsivă la tratament medicamentos, se poate efectua ca un prim pas chirurgical banding de arteră
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
TMVC) reprezintă o dublă transpozitie, atrio-ventriculară și ventriculo-arterială. Ventricolul cu caractere de VD situat la stânga în regim sistemic și ventricul cu caracter de VS situat la dreapta. - Leziunile asociate pot fi : - DSV (80% din cazuri), stenoză pulmonară, - Insuficiența de valvă tricuspidă situată la stânga (valvă de presiune mică supusă unei presiuni sistemice), - Blocul A-V congenital, - Malpoziție cardiacă (apex la dreapta) - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidă importantă, stenoza pulmonară semnificativă sunt indicații de corecție - Leziunea de bază nu necesită corecție
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
dreapta. - Leziunile asociate pot fi : - DSV (80% din cazuri), stenoză pulmonară, - Insuficiența de valvă tricuspidă situată la stânga (valvă de presiune mică supusă unei presiuni sistemice), - Blocul A-V congenital, - Malpoziție cardiacă (apex la dreapta) - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidă importantă, stenoza pulmonară semnificativă sunt indicații de corecție - Leziunea de bază nu necesită corecție chirurgicală, ci doar leziunile asociate. De corectat chirurgical la 3-5 ani prin procedee: 1. Paliative: efectuate de urgență la copii cu semne de ICC, fără răspuns
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
copii cu semne de ICC, fără răspuns favorabil la tratament medicamentos - Banding AP (DSV mare) sau „shunt” sistemico-pulmonar pentru stenoza pulmonară severă. 2. Corective - Închiderea DSV - frecvent complicat cu bloc A-V postoperator, corectarea stenozei pulmonare, valvuloplastie sau înlocuire valvulară tricuspidă, instituirea de pace-maker pentru bloc A-V congenital. În centre specializate, după vârsta de 3 ani se poate efectua „dublu switch”: - switch atrial (Senning) + procedeu Rastelli pentru obținerea unei corecții anatomice. C. MALFORMAȚII CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE TRANSPOZIȚIA MARILOR VASE DEFINIȚIE
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
situează anterior și la dreapta față de artera pulmonară, care provine din VS și posterior, traiectul marilor vase este paralel și nu spiralat cum este fiziologic. Există o continuitate fibroasă între inelul mitral și cel pulmonar și o discontinuitate între valva tricuspidă și valva aortică - invers decât normal [1]. Există o varietate mare a distribuției arterelor coronare, dar cel mai frecvent, acestea provin din sinusurile aortice care sunt localizate posterior, spre artera pulmonară, sinusul non-coronar fiind de obicei anterior. Alte variante relativ
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și în mod normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial persistent (CAP), coarctația de aortă și mai rar anomalii ale valvelor mitrală și tricuspidă, stenoză subaortică (stenoza tractului de ejecție VD/RVOTO), anomalii de arc aortic, canal atrioventricular comun, drenaj venos pulmonar aberant etc. CLASIFICARE ANATOMICĂ Există mai multe clasificări, majoritatea de importanță didactică, cum este cea a lui van Praagh, care clasifica TMV
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
vasculare de dirijare la nivelul atriului drept și stâng. Astfel, întoarcerea venoasă sistemică va fi dirijată dinspre venele cave prin valva mitrală în ventriculul stâng și artera pulmonară, iar returul venos pulmonar va fi dirijat din venele pulmonare prin valva tricuspidă în ventriculul drept și de aici în aortă [9]. Considerații asupra tipurilor de corecție în TMV : cu toate că „switch”-ul atrial Senning sau Mustard se efectuează cu o rată redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
semnificative. „Switch” atrial: imediate - sindrom de debit cardiac scăzut de obicei prin umplere atrială deficitară, sindrom de obstrucție a venei cave superioare până la ocluzie și tromboză, tulburări severe de ritm supraventriculare, tulburări de conducere până la bloc atrio-ventricular total. Tardive - insuficiență tricuspidă (valva atrio-ventriculară sistemică) semnificativă (15-30% din cazuri), insuficiență ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic) în aproximativ 5% din cazuri, sindrom de obstrucție a venei cave superioare, a venei cave inferioare, a venelor pulmonare (frecvent necesitând reintervenție), „shunt” rezidual la nivel atrial, boală
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
conducere și implicit producerea de tulburări de conducere. Transtricuspidian, se inspectează cavitatea ventriculului drept, se depistează trabeculele musculare responsabile pentru obstrucția tractului de ejectie al VD, inclusiv trabecula septomarginală, care se rezecă, cu atenție pentru a evita lezarea pilierilor valvei tricuspide. Prin rezecția trabeculelor musculare se urmărește eliberarea tractului de ejectie al VD, precum și obținerea unei cavități de dimensiuni optime pentru ventriculul drept. Prin abord transtricuspidian, se poate realiza de asemenea valvotomia pulmonară în caz de stenoză valvulară, în cazul în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pulmonară infundibulară (prin calcificarea petecului transanular), insuficiență tricuspidiană, insuficiență ventriculară dreaptă [15]. Factorii din timpul corecției care determină funcția ventriculară dreaptă în evoluție sunt: lărgimea petecului VD, păstrarea bandei moderatoare, evitarea rezecției musculare excesive la nivelul VD, păstrarea funcționalității valvei tricuspide prin evitarea lezării acesteia la nivelul componentelor ei, ventriculotomie dreaptă minimă și evitarea stenozării distale a arterei pulmonare. BOALA EBSTEIN DEFINIȚIE Boala Ebstein este o malformație congenitală cianogenă caracterizată prin inserția anormală a valvulelor septală și posterioară a valvei tricuspide
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
tricuspide prin evitarea lezării acesteia la nivelul componentelor ei, ventriculotomie dreaptă minimă și evitarea stenozării distale a arterei pulmonare. BOALA EBSTEIN DEFINIȚIE Boala Ebstein este o malformație congenitală cianogenă caracterizată prin inserția anormală a valvulelor septală și posterioară a valvei tricuspide înspre apexul ventriculului drept (VD), valvule care sunt deformate și insuficiente în grad variabil. Această malformație prezintă unul dintre cele mai largi spectre anatomice, fiziologice și simptomatice, dintre toate malformațiile cardiace congenitale. Deși prezintă o incidență redusă (1-2 cazuri la
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
grad variabil. Această malformație prezintă unul dintre cele mai largi spectre anatomice, fiziologice și simptomatice, dintre toate malformațiile cardiace congenitale. Deși prezintă o incidență redusă (1-2 cazuri la 100 000 de nașteri), este cea mai frecventă cauză de insuficiență valvulară tricuspidă congenitală [1]. ANATOMIE Boala Ebstein este caracterizată printr-o serie de anomalii anatomice (fig. 10.13) relevante din punctul de vedere al chirurgului [2]: deplasarea inserției valvulelor septală si posterioară a valvei tricuspide spre apexul ventriculului drept, sub nivelul joncțiunii
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cea mai frecventă cauză de insuficiență valvulară tricuspidă congenitală [1]. ANATOMIE Boala Ebstein este caracterizată printr-o serie de anomalii anatomice (fig. 10.13) relevante din punctul de vedere al chirurgului [2]: deplasarea inserției valvulelor septală si posterioară a valvei tricuspide spre apexul ventriculului drept, sub nivelul joncțiunii atrio-ventriculare. Deși valvula anterioară se inseră corespunzător la nivel atrioventricular, este mai mare decât în mod obișnuit și prezintă multiple cordaje spre peretele liber al VD. Prezența porțiunii atrializată a VD (între inelul
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
complet. FIZIOPATOLOGIE Marea variabilitate anatomică determină un spectru larg fiziopatologic și de manifestări clinice. În formele severe se înregistrează decesul fetal in utero prin hidrops fetal. Principalele elemente fiziopatologice care determină manifestările clinice sunt [6]: - anomaliile ventriculului drept, - anomaliile valvei tricuspide, - tulburările de conducere (sindromul WPW) - malformațiile cardiace asociate. Severitatea acestora determină: - formele fiziopatologice, - forma de prezentare clinică, - evoluția naturală a afecțiunii. Aceste elemente fiziopatologice afectează funcția ventriculului drept, determinând: - cardiomegalie, - hepatomegalie, - ascită, - retenție hidrică, - cianoză extremă în forme avansate, - tulburării
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
nivel atrial. MANIFESTĂRI CLINICE Cianoza - poate fi prezentă sau absentă la efort sau în repaus, jugulare turgescente prin creșterea presiunii venoase centrale datorită atriului drept dilatat și compliant și a porțiunii atrializate a ventriculului drept, zgomot 1 dedublat - datorită valvei tricuspide, zgomot 2 dedublat - datorită blocului de ramură dreaptă, zgomot 3 cu localizare parasternal drept, suflu holosistolic accentuat în inspir datorită insuficienței triscuspide, cu localizare parasternal stâng. Electrocardiografia - traseu hipovoltat, unde P ascuțite în DII și V1 reflectând dilatarea atrială dreaptă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
a cordului. Cardiomegalia, variabilă în severitate, este prezentă întotdeauna. Pediculul vascular al cordului este slab reprezentat. Vascularizația pulmonară este normală sau redusă. Ecocardiografia - reprezintă modul cel mai frecvent de diagnosticare a bolii Ebstein. Poziționarea anormală spre apex a valvulei septale tricuspide cu mai mult de 8 mm, combinat cu aspectul elongat (în pânză de corabie) al valvulei anterioare, confirmă diagnosticul [10]. Cateterismul cardiac și angiocardiografia - necesare pentru evaluarea presiunii în artera pulmonară și a indicatiei pentru derivație cavopulmonară bilaterală (presiunea AP
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
III-IV NYHA, - cianoză progresivă, - fenomene de insuficiență cardiacă dreaptă, - episoade de embolii paradoxale, - aritmii supraventriculare recurente și ireductibile la tratament medical sau ablație transcateter. - cardiomegalia este prezentă (ICT peste 65%) la asimptomatici. Tratamentul chirurgical: corecția chirurgicală implică : - plastia (repararea) valvei tricuspide - procedeu Danielson (clasic) sau Carpentier (mobilizarea valvulei anterioare atașată la peretele ventricular, reinserția valvulei la nivelul inelului și aplicarea unui inel de anuloplastie) [3], - plicaturarea chirurgicală a porțiunii atrializate a ventriculului drept prin procedeu Danielson (orizontal, paralel cu inelul tricuspidian
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
inelului și aplicarea unui inel de anuloplastie) [3], - plicaturarea chirurgicală a porțiunii atrializate a ventriculului drept prin procedeu Danielson (orizontal, paralel cu inelul tricuspidian) [13] sau Carpentier (plicatura longitudinală - care se afirmă că păstrează fiziologia ventriculului drept) [14], - înlocuirea valvulară tricuspidă cu proteză metalică sau valvă tisulară nu este de dorit, dar trebuie efectuată dacă valva tricuspidă nu poate fi reconstruită. - corecția defectului septal interatrial și a celorlalte malformații asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante. Operații paleative: derivația cavo-pulmonară parțială
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
prin procedeu Danielson (orizontal, paralel cu inelul tricuspidian) [13] sau Carpentier (plicatura longitudinală - care se afirmă că păstrează fiziologia ventriculului drept) [14], - înlocuirea valvulară tricuspidă cu proteză metalică sau valvă tisulară nu este de dorit, dar trebuie efectuată dacă valva tricuspidă nu poate fi reconstruită. - corecția defectului septal interatrial și a celorlalte malformații asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante. Operații paleative: derivația cavo-pulmonară parțială (Glenn) sau totală (Fontan) este luată în considerare în formele severe de Ebstein, cu ventricul drept
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și al fenomenelor de insuficiență cardiacă, recuperare și prevenție secundară, regim igieno-dietetic, limitarea activității fizice, profilaxia endocarditei bacteriene. Dispensarizarea trebuie să acorde importanță următoarelor elemente: prezența sau accentuarea cianozei, cardiomegalia progresivă asimptomatică, deteriorarea funcției ventriculare drepte, aritmii atriale recurente, insuficiență tricuspidă progresivă postoperatorie, disfuncțiile protezelor sau bioprotezelor implantate, disfuncția ventriculară stângă. Concluzii. Boala Ebstein prezintă un larg spectru morfofiziopatologic și clinic. Diagnosticul poate fi confirmat pe baza ecocardiografică. Tratamentul chirurgical oferă un prognostic bun cel puțin pe termen mediu. Asociat, derivația
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]