1,097 matches
-
manifestă prin hemoptizii, infiltrate pulmonare și anemie; uneori, diagnosticul necesită CT sau lavaj bronho-alveolar. Revărsate pleurale se întâlnesc în 20-30 % dintre cazuri, unisau bilaterale, cu caractere de exsudat și citologie foarte bogată în eozinofile (> 80 %), iar biopsia pleurală poate evidenția vasculită. Opacitățile pulmonare apar în 30-70 % dintre cazuri, sunt unisau bilaterale, labile și migratorii; se datorează unor infiltrate cu eozinofile sau, mult mai rar, unor hemoragii alveolare; • Manifestări neurologice. Neuropatia periferică afectează 50-75 % dintre pacienți. Se manifestă prin dureri cu caracter
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care preced tulburările senzitive și/sau motorii. Multinevrita afectează în special membrele inferioare și, mai ales, nervul sciatic popliteu extern. Mai rar sunt implicați nervii membrelor superioare și nervii cranieni. Afectarea SNC se întâlnește mult mai rar (8 %), în cadrul unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
rar (8 %), în cadrul unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură, noduli (localizați la degete, cap, coate), sindrom Raynaud, urticarie, livedo reticularis, gangrene digitale; • Manifestări gastro-intestinale apar la 30 % dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la degete, cap, coate), sindrom Raynaud, urticarie, livedo reticularis, gangrene digitale; • Manifestări gastro-intestinale apar la 30 % dintre pacienți, sub formă de dureri abdominale, grețuri, vărsături, diaree, steatoree, melenă, perforații digestive, ulcere duodenale și jejunale multiple. Substratul anatomic este reprezentat de vasculită sau/și de granuloamele mucoasei digestive; acestea din urmă pot determina un aspect pseudopolipoid; • Manifestări cardiace. Afectarea cardiacă se întâlnește cu frecvență variabilă și este una dintre manifestările cele mai severe ale SCS. Constă în pericardită (rareori cu tamponadă), miocardită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anti-MPO. Este un factor de prognostic negativ. Au mai fost descrise stenoze ureterale, ce pot induce insuficiență renală acută obstructivă; • Manifestări ORL: sinuzită maxilară, rinită alergică, polipoză sinusală. Prognosticul acestor manifestări este mai bun decât în GW; • Manifestări oculare: uveită, vasculită retiniană, noduli conjunctivali, pseudotumori retro-orbitare, nevrită optică ischemică. Există și forme localizate de SCS, ce interesează (cel mai frecvent) doar tubul digestiv sau cordul. 6. Explorări paraclinice: • Eozinofilie sangvină - de obicei, peste 1.500/mm3 (în medie, 7.000/mm3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
50.000/mm3); • Sindrom inflamator (80 %); • ANCA - în circa 60 % dintre cazuri, cel mai frecvent, de tip p-ANCA (anti-MPO); • Radiografia toracică poate evidenția infiltrate bilaterale, migratorii; • Lavajul bronho-alveolar evidențiază un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
60 % dintre cazuri, cel mai frecvent, de tip p-ANCA (anti-MPO); • Radiografia toracică poate evidenția infiltrate bilaterale, migratorii; • Lavajul bronho-alveolar evidențiază un lichid bogat în eozinofile. 7.2.2.4. Tratamentul vasculitelor asociate cu ANCA Factori de prognostic negativ în vasculitele asociate cu ANCA: • Creatininemia ≥ 4 mg/dl; • Vârsta avansată; • Scleroza interstițială și/sau glomerulară; • Leziunile active severe: proliferarea extracapilară, infiltratul interstițial și extensia necrozei; • Repozitivarea sau absența negativării titrului ANCA după terapia imunosupresivă; • Starea de purtător nazal de S. aureus
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în general, administrat timp de mai multe luni sau ani de zile, expune pacienții la numeroase efecte adverse, unele severe: infecții, cistită hemoragică, carcinom vezical, limfoame, sterilitate, supresie medulară și mielodisplazie. (Vezi capitolul referitor la „Terapia imunosupresoare”.) Strategia terapeutică în vasculitele cu ANCA se poate împărți în trei faze: Terapia de inducție a remisiunii; Terapia de menținere a remisiunii; Terapia eventualelor recidive. Alegerea agenților și a schemelor terapeutice trebuie să țină seama, în primul rând, de stadiul, severitatea și extensia bolii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
creatinină < 500 μmol/l) CYC vs AZA (după obținerea remisiunii), 18 luni Eficacitate similară IMPROVE Menținerea remisiunii AAV AZA vs MMF Analiza rezultatelor în curs WGET Inducția și menținerea remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil; MP = metilprednisolon; MTX = metotrexat; PE = plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele cu afectare renală și/sau a altor organe și sisteme, cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiunii GW activă Etanercept vs placebo Nici un beneficiu al etanercept AAV = vasculită asociată cu ANCA; ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil; MP = metilprednisolon; MTX = metotrexat; PE = plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele cu afectare renală și/sau a altor organe și sisteme, cu manifestări clinice majore (vasculite generalizate) se recomandă prednison + ciclofosfamidă, astfel: De introdus tabelul 2. cînd se face tehnoredactarea 7.2.3. PURPURA REUMATOIDĂ (SCHÖNLEIN-HENOCH) Reprezintă forma sistemică a nefropatiei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ATG = globuline antitimocit; AZA = azatioprină; CYC = ciclofosfamidă; IV = intravenos; MMF = micofenolat de mofetil; MP = metilprednisolon; MTX = metotrexat; PE = plasmafereză; PO = oral; GW = granulomatoză Wegener. în vasculitele cu afectare renală și/sau a altor organe și sisteme, cu manifestări clinice majore (vasculite generalizate) se recomandă prednison + ciclofosfamidă, astfel: De introdus tabelul 2. cînd se face tehnoredactarea 7.2.3. PURPURA REUMATOIDĂ (SCHÖNLEIN-HENOCH) Reprezintă forma sistemică a nefropatiei cu IgA. Este vasculita cea mai frecventă la copil și adolescent. Survine adesea după o
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și/sau a altor organe și sisteme, cu manifestări clinice majore (vasculite generalizate) se recomandă prednison + ciclofosfamidă, astfel: De introdus tabelul 2. cînd se face tehnoredactarea 7.2.3. PURPURA REUMATOIDĂ (SCHÖNLEIN-HENOCH) Reprezintă forma sistemică a nefropatiei cu IgA. Este vasculita cea mai frecventă la copil și adolescent. Survine adesea după o infecție faringiană. Se poate întâlni și la adult (de 100 de ori mai rară decât la copil), cu evoluție uneori gravă. Este o vasculită leucocitoclazică a vaselor mici, caracterizată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a nefropatiei cu IgA. Este vasculita cea mai frecventă la copil și adolescent. Survine adesea după o infecție faringiană. Se poate întâlni și la adult (de 100 de ori mai rară decât la copil), cu evoluție uneori gravă. Este o vasculită leucocitoclazică a vaselor mici, caracterizată prin depozite de complexe imune cu IgA. Etiopatogeneza este neclară; au fost implicate infecții streptococice, glicozilarea anormală a IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și cu fragmente Fab și Fc ale acestora. Complexele imune IgM-IgG au o solubilitate redusă, de unde proprietatea de crioprecipitare. • Tipul III (30-40 %): Mixt, cu complexe imune formate din două Ig policlonale, ce precipită la rece. Crioglobulinemiile mixte (CM) determină o vasculită sistemică a vaselor mici (mai rar, medii), ca urmare a depozitelor de complexe imune în pereții vasculari și activarea consecutivă a cascadei complementului. 7.2.4.2. Etiologie • Crioglobulinemii esențiale (tip III); • Sindroame limfoproliferative (tip I sau II): mielom multiplu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
măsurarea criocritului. Apoi crioglobulinele sunt purificate și caracterizate prin imunofixare. 7.2.4.4. Manifestări clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie periferică (60 %): senzorială și/sau motorie, confirmată prin studii electrofiziologice; este secundară vasculitei vasa nervorum sau lezării autoimune directe a nervilor; afectează, în special, membrele inferioare și se manifestă prin parestezii dureroase și slăbiciune musculară; evoluția este progresivă și rezistentă la tratamentul cu interferon sau corticoizi. Afectarea SNC este rară; • Afectarea hepatică (50
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
întâlnește rar; • Un limfom non-Hodgkin cu celule B poate surveni la 5-10 % dintre pacienți. Se caracterizează prin afectare extraganglionară frecventă, în special, hepatică și salivară. 7.2.4.5. Criterii de diagnostic • Criterii majore: - Serologic: crioglobulinemie mixtă ± C4 scăzut, - Anatomopatologic: vasculită leucocitoclazică, - Clinic: purpură; • Criterii minore: - Serologic: factor reumatoid, VHC+, VHB+, - Anatomopatologic: infiltrat cu limfocite B monoclonale în ficat sau/și în măduva osoasă. - Clinic: hepatită cronică, GN membrano-proliferativă, neuropatie periferică, ulcere cutanate. Diagnosticul de CM necesită 3 criterii majore sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
CM manifestă clinic, se impune un tratament adaptat severității simptomelor. La pacienții cu simptome ușoare sau moderate (purpură, artralgii, neuropatie periferică senzitivă) se recomandă corticoizi în doze mici. La pacienții cu manifestări severe de CM (nefropatie, ulcerații cutanate, neuropatie mixtă, vasculită sistemică - cu afectare cutanată generalizată și viscerală) se indică corticoizi în doze mari ± ciclofosfamidă. Plasmafereza poate fi, de asemenea, utilă, în special în nefropatia severă. Rituximab (un Ac monoclonal anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și uropatii malformative (reflux vezicoureteral); • infecții: pielonefritele bacteriene, leptospiroza, infecții virale, infecții parazitare; • toxic-medicamentoase: AINS, analgezice, litiu, ciclosporina, ierburi chinezești, plumb; • nefropatia balcanică (toxine miceliene); • metabolice: gută, hipercalcemie, hipokaliemie, hiperoxaluria; • hematologice: amiloidoza, mielomul multiplu, alte paraproteinemii, drepanocitoza; • imunitare: sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei și a cilindrilor leucocitari, absența proteinuriei glomerulare și a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
această clasificare sunt redate în tabelul 2. Majoritatea (40 %) cazurilor de IRA se datorează necrozei tubulare acute (NTA), urmate de IRA funcțională (20 %), IRC acutizată (15 %, de regulă, tot prin IRA funcțională sau NTA), obstrucției de cauză urologică (10 %), glomerulopatii, vasculite sistemice, boli microvasculare (5 %), nefrite interstițiale acute (2 %), alte cauze (8 %). Tabelul 2. Clasificarea etiopatogenică a IRA. IRA prerenală (funcțională) 1. prin hipovolemie (aport lichidian redus, hemoragii, pierderi gastro-intestinale, pierderi renale excesive, sechestrare în spațiile extravasculare) 2. prin debit cardiac
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de IRA funcțională!) sau toxică directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de obicei GN rapid progresivă 4. boli microvasculare - vasculite sistemice, HTA malignă, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie, CID 5. boli macrovasculare - stenoza/tromboza de arteră renală, embolism colesterolic, tromboza venei renale 6. nefrita interstițială acută - imuno-alergică (antibiotice, diuretice, AINS); infecțioasă (pielonefrita acută, leptospiroza, infecțiile cu hanta-virusuri, citomegaloviroza); prin boli infiltrative
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
forme de IRA intrinsecă: • celule epiteliale, cilindri epiteliali, proteinurie minimă și absența hematuriei în NTA; • reacție fals-pozitivă pentru hematurie la examenul sumar și absența hematiilor la examenul microscopic al urinii; • hematii deformate, cilindri hematici și proteinurie moderată/severă în glomerulopatii, vasculite sistemice; • leucociturie sterilă, eozinofilurie în nefrita interstițială acută alergică. 5. Puncția-biopsie renală (PBR) nu este în general indicată în IRA funcțională și în necroza tubulară acută, deoarece nu oferă informații suplimentare față de cele cunoscute și nu schimbă atitudinea terapeutică. în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3 săptămâni de la insulta renală, PBR este indicată, deoarece este posibilă o leziune renală suplimentară față de cea prezumată. în cazurile în care IRA este însoțită de sindrom glomerular, PBR trebuie realizată de urgență, existând suspiciunea majoră de glomerulonefrită rapid progresivă/vasculită sistemică. Funcție de semnele și simptomele care însoțesc insuficiența renală acută, nefrologul va indica explorări biochimice, serologice și imagistice complexe (vezi capitolele dedicate examenului paraclinic în nefrologie). 6. Diagnosticul complicațiilor • Complicațiile datorate injuriei renale inițiale (de exemplu, prin șoc hipovolemic, sepsis
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pemfigus, Oftalmologie: conjunctivită alergică, iridociclită, keratită, nevrită optică, uveită difuză posterioară, ulcere corneene alergice, ORL: rinită alergică, rinită vasomotorie non-alergică, polipoză nazală, Pneumologie: astm bronșic, BPOC Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Gastro-enterologie: boala Crohn, colită ulceroasă, hepatită autoimună, Nefrologie: glomerulonefrite, nefrite interstițiale alergice, nefropatia lupică, vasculitele renale, Hematologie/oncologie: anemii hemolitice autoimune, purpura trombocitopenică idiopatică, leucemii, limfoame, Endocrinologie: boala Basedow, boala Addison, Neurologie: distrofie musculară, scleroză multiplă, Boli autoimune sistemice: colagenoze, vasculite Reacții alergice medicamentoase și post-transfuzionale, Transplante de organe (prevenirea rejetului), Altele: edem cerebral, meningită, șoc septic, traumatisme vertebrale etc. 3. Posologie Glucocorticoizii pot fi administrați local (unguente, instilații oculare, inhalații nazale sau bronșice, supozitoare) sau sistemic (P.O. sau IV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]