10,288 matches
-
puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de două ori pe săptămână pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu titru mare de inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie întrerupt nici măcar pentru o administrare
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
datorită delețiilor mari din gene. ATENȚIE!!! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie întrerupt nici măcar pentru o administrare, fiind esențială asigurarea unui abord venos corespunzător (periferic sau central). Monitorizare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinică și: ● Dinamica inhibitorilor; ● Testul de recovery; ● Timpul de înjumătățire al factorului VIII/IX; ● Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
produselor EHL! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorectă! Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii farmacocinetici mai sus menționați): ● Succesul total al ITI este definit prin: – titrul inhibitorului sub 0,6 BU, ... – indicele de recovery al FVIII depășește 66%, ... – timpul de înjumătățire al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 de ore. ... ● Succesul parțial al ITI dacă: – titrul inhibitorului scade sub 5 BU, ... – indicele de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
al ITI este definit prin: – titrul inhibitorului sub 0,6 BU, ... – indicele de recovery al FVIII depășește 66%, ... – timpul de înjumătățire al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 de ore. ... ● Succesul parțial al ITI dacă: – titrul inhibitorului scade sub 5 BU, ... – indicele de recuperare a FVIII nu depășește 66%, ... – timpul de înjumătățire al FVIII nu depășește 6 ore, ... – există răspuns clinic la administrarea FVIII, ... – titrul inhibitorului nu crește peste 5 BU după un tratament la nevoie (on
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
eliminare de 72 de ore. ... ● Succesul parțial al ITI dacă: – titrul inhibitorului scade sub 5 BU, ... – indicele de recuperare a FVIII nu depășește 66%, ... – timpul de înjumătățire al FVIII nu depășește 6 ore, ... – există răspuns clinic la administrarea FVIII, ... – titrul inhibitorului nu crește peste 5 BU după un tratament la nevoie (on demand) de 6 luni sau un tratament profilactic de 12 luni. ... Rezultatele farmacocinetice sunt nefavorabile în situația în care criteriile succesului (total sau parțial) nu sunt îndeplinite în termen
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
fost utilizat un protocol cu doze mici, se poate încerca creșterea dozei. ... – preparatul recombinant poate fi înlocuit cu un produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). ... – se poate încerca administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). ... – se poate încerca administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
von Willebrand (FVIII/FVW). ... – se poate încerca administrarea de imunomodulatoare (rituximab). ... ... G. PROFILAXIA ÎN HEMOFILIA CONGENITALĂ CU INHIBITORI Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul că, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo- articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
acestora. De aceea se recomandă tratamentul de prevenție a accidentelor hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament ● Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de tip by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și durata de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
hemoragice. Obiective: Prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori. Criterii de includere: Persoane de orice vârstă și sex cu hemofilie cu inhibitori. Tratament ● Profilaxia intermitentă se adresează pacienților care au dezvoltat inhibitori, în anumite situații, indiferent dacă beneficiază sau nu de profilaxie continuă cu medicație de tip by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și durata de timp la recomandarea medicului curant, folosind următoarele produse: – APCC: 50-100
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
by-pass, pe perioade mai mici de 52 de săptămâni/an, cu doza, frecvența și durata de timp la recomandarea medicului curant, folosind următoarele produse: – APCC: 50-100 U/kg/administrare ... – rFVIIa: 90-180 μg/kg/administrare ... ● Profilaxia continuă pe termen lung: ● La pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) se efectuează cu: – concentrate de F VIII/IX: 50 - 200 UI/kg/zi, zilnic sau cu o altă frecventa, în funcție de tipul produsului SHL sau EHL, dacă este Hemofilie A/B; ... – Emicizumab doar pentru Hemofilia A (Perioada de încărcare: 3 mg/kg/administrare
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
răspuns terapeutic adecvat, tratamentul profilactic cu APCC se va întrerupe și se va căuta o altă posibilitate terapeutică. ... În timpul tratamentului profilactic de lungă durată cu APCC, se recomandă efectuarea la un interval de 8 - 12 săptămâni a dozării titrului inhibitorilor. În situația eșecului tratamentului cu APCC, a apariției reacțiilor adverse se recomandă rFVIIa – Emicizumab doar pentru Hemofilia A (Perioada de încărcare: 3 mg/kg/administrare s.c. x 1 administrare pe săptămână timp de 4 săptămâni consecutiv, urmată de perioada de întreținere cu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mg/kg/administrare x 1 administrare la fiecare 4 săptămâni. În funcție de evoluția pacientului, se poate schimba varianta, astfel încât să fie cea mai adecvată pacientului. Detalii în Protocolul terapeutic corespunzător cod B02BX06). Se recomandă în special pacienților cu hemofilie cu inhibitori cu abord venos dificil sau imposibil sau răspuns nesatisfăcător la terapia cu agenți de tip bypass. ... – rFVIIa în cazul în care exista reacții adverse sau ineficiența tratamentului cu APCC: doze de 90 - 270 mcg/kg/zi iv cu o frecvență recomandată de
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
reacții adverse sau ineficiența tratamentului cu APCC: doze de 90 - 270 mcg/kg/zi iv cu o frecvență recomandată de medicul curant, schema fiind individualizată fiecărui pacient. Se va evalua: – Indicele de recovery al FVIII care trebuie monitorizat atunci când titrul de inhibitori scade la 10 BU; ... – În cazul unei evoluții favorabile (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery FVIII/IX > 66%, T 1/2 FVIII/FIX ≥ 6 ore) terapia profilactică de tip bypass poate fi întreruptă; ... – Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mcg/kg/zi iv cu o frecvență recomandată de medicul curant, schema fiind individualizată fiecărui pacient. Se va evalua: – Indicele de recovery al FVIII care trebuie monitorizat atunci când titrul de inhibitori scade la 10 BU; ... – În cazul unei evoluții favorabile (titru inhibitori < 0,6 UB, recovery FVIII/IX > 66%, T 1/2 FVIII/FIX ≥ 6 ore) terapia profilactică de tip bypass poate fi întreruptă; ... – Atenție la reactivii folosiți și metodele pentru evaluarea testelor de coagulare și a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
atitudinea terapeutică incorectă! ... Monitorizarea tratamentului ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular; ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și teste adecvate de laborator (teste de coagulare globale, TEG, TGA. Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării!); ● Monitorizarea dinamicii anticorpilor inhibitori. Criterii de schimbare a produsului: ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; ● Neresponsivitate (hemostază absentă sau incompletă) la
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
acută, tromboză acută și/sau embolie Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... H. TRATAMENTUL DE SUBSTITUȚIE LA PERSOANELE CU HEMOFILIE CU INHIBITORI ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX care necesită intervenții chirurgicale și ortopedice Tratament Produse: ● Pentru pacienții cu titru mic de inhibitori
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
INHIBITORI ÎN CAZUL INTERVENȚIILOR CHIRURGICALE Obiective: Asigurarea hemostazei în cursul intervențiilor chirurgicale și ortopedice Criterii de includere: pacienții cu hemofilie și anticorpi inhibitori anti-FVIII sau anti-FIX care necesită intervenții chirurgicale și ortopedice Tratament Produse: ● Pentru pacienții cu titru mic de inhibitori (< 5 UB) la care este eficient tratamentul substitutiv cu concentrate de F VIII/IX, indiferent dacă se afla sau nu sub tratament profilactic cu emicizumab (pentru hemofilia A) se vor respecta indicațiile de la punctul D (tabel nr. 8, 9 și
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
indicațiilor medicului curant și fără a se întrerupe tratamentul cu emicizumab. Pentru intervențiile chirurgicale minore, la pacienții sub tratament cu emicizumab, este posibil să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant) ● Pentru pacienții cu hemofilie cu inhibitori în titru mic (< 5 UB), dar neresponsivi la tratamentul cu concentrate de factori de coagulare VIII/IX sau cu răspuns anamnestic sau cu inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
să nu fie nevoie de această suplimentare (va fi decizia medicului curant) ● Pentru pacienții cu hemofilie cu inhibitori în titru mic (< 5 UB), dar neresponsivi la tratamentul cu concentrate de factori de coagulare VIII/IX sau cu răspuns anamnestic sau cu inhibitori în titru mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi: Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos; ● Pentru pacienții cu hemofilie
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
mare (> 5 UB), care nu se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se pot folosi: Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) sau Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos; ● Pentru pacienții cu hemofilie A cu inhibitori cu titru mare sau cu titru mic cu răspuns anamnestic, dar care se află sub tratament profilactic cu Emicizumab, se poate folosi doar Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) conform recomandărilor de mai jos, fără a se întrerupe administrarea
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
a concentrației plasmatice a F VIII și IX în cazul utilizării produselor EHL și a Emicizumabului! Determinările vor fi conform recomandărilor producătorilor, în caz contrar rezultatele vor fi eronate, iar atitudinea terapeutică incorecta! Testele TGA și TEG la pacientul cu inhibitori nu se corelează și nu reflectă întotdeauna evoluția clinică și statusul coagulării!); ● Urmărirea dinamicii anticorpilor inhibitori. ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab Criterii de schimbare a produsului
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
decela dezvoltarea anticorpilor inhibitori anti Emicizumab Criterii de schimbare a produsului ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți sau alte reacții adverse; ● Neresponsivitate (hemostază absentă sau incompletă) la unul din cei doi agenți de by-pass; ● Creșterea titrului de inhibitori de la < 5 UB la > 5 UB; ● În caz de: () Coagulare intravasculară diseminată; () Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie; Se va reevalua cazul, în funcție de situație se va asocia tratament anticoagulant și se va reface schema hemostatică cu
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
hemostatică cu un alt produs, particular fiecărui pacient. ... ... I. HEMOFILIA DOBÂNDITĂ Definiție Hemofilia dobândită este o afecțiune care apare la un moment dat la pacienții fără antecedente personale (și familiale) pentru hemoragii. În această situație, organismul uman dezvoltă autoanticorpi (anticorpi inhibitori) împotriva propriilor factori de coagulare endogeni (cel mai adesea factorul VIII), având ca rezultat reducerea semnificativă a activității factorului respectiv și consecutiv alterarea coagulării. Incidența ● 0,2 - 1,5:1.000.000 de locuitori ● 80 - 90% dintre aceste cazuri prezintă hemoragii grave ● 8 - 22% din
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]
-
se definește printr-o valoare sub 5 BU Tratament Obiective și scheme terapeutice: Oprirea sângerării: – Pentru pacienții cu titru mare (> 5 UB) și cu hemoragii indiferent de gravitate și localizare, se recomandă administrarea următoarelor produse: ● rFVIIa (pentru pacienții cu autoanticorpi inhibitori împotriva Factorilor VIII, IX, Von Willebrand, indiferent de vârstă): 90 μg/kgc/doza în bolus intravenos (pe durata a 2 - 5 minute), la intervale de 2 - 3 ore sau 270 μg/kgc priza unică pe 24 de ore, cel puțin până la încetarea
ANEXĂ din 15 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291336]