9,718 matches
-
anti-CD20) reprezintă o alternativă promițătoare. în unele studii, a produs ameliorarea semnificativă a manifestărilor clinice (purpura, artralgiile, neuropatia periferică) și scăderea nivelulului crioglobulinelor la majoritatea pacienților, inclusiv la cei cu rezistență la IFN. De asemenea, s-a obținut remisiunea limfoamelor maligne secundare. Unii autori au propus adăugarea de PEG-IFN și ribavirină după obținerea remisiunii cu rituximab. Bibliografie • Guillevin L, Mahr A, Cohen P. Les vascularites nécrosantes systémiques: classification et stratégies actuelles de traitement. Rev Med Interne 2003; 24:172-182 • Guillevin L
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte diverși: infecții, neoplazii, medicamente, grefe etc. Leziunile endoteliale induc aderarea și agregarea plachetară, cu formarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în afară de LES): sclerodermie, sindromul Sjögren, sindromul Sharp, boala Horton, miastenie, tiroidită, trombocitopenie autoimună; • Infecții: virale (HIV, VHA, VHB, VHC, EBV, parvovirus B19), bacteriene (boala Lyme, sifilis, tuberculoză, salmonelle, ricketsii), parazitare (malarie); • Medicamente: procainamida, fenotiazine, chinidina, hidralazina, beta-blocante, estro-progestative, interferon; • Hemopatii maligne sau tumori solide; • Altele: IRC, ciroză, sarcoidoză. 8.3.2. Fiziopatologie APL nu interacționează direct cu fosfolipide, ci cu anumite proteine plasmatice, ce se fixează pe fosfolipide anionice, precum cardiolipina sau fosfatidilserina. Dintre proteinele-țintă ale APL face parte, în primul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazuri). Manifestările renale în cadrul SAPL rezultă ca urmare a unor tromboze, ce pot apărea la orice nivel al vascularizației renale: trunchiul și ramurile arterei renale, arterele intraparenchimatoase, arteriole, capilare glomerulare, vene renale. Spectrul acestor manifestări cuprinde: stenoza arterei renale, HTA malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
malignă, infarcte renale, tromboza venei renale, MAT, tromboza grefonului renal. Recent, au fost raportate complicații renale non-trombotice, precum glomerulonefrite. Stenoza arterei renale (SAR) poate fi consecința trombozei sau, mai rar, a aterosclerozei arterei renale. Se asociază cu HTA renovasculară, uneori malignă. Un studiu a arătat că tratamentul anticoagulant, cu menținerea INR între 3 și 4 ameliorează controlul TA, stabilizează sau îmbunătățește funcția renală și, uneori, poate duce chiar la reversibilitatea stenozei. Aceste beneficii nu au fost obținute în cazul în care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chiar la reversibilitatea stenozei. Aceste beneficii nu au fost obținute în cazul în care INR-țintă a fost 2-3. Hipertensiunea arterială poate fi consecința leziunilor vasculare renale, de la SAR la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
RENALĂ îN PARAPROTEINEMII 9.1.1. Definiție. Diagnostic. Clasificare Imunoglobulinele (Ig) monoclonale se definesc prin structura unică, atât a lanțului greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt rezultatul unei proliferări monoclonale limfocitare B, benigne sau maligne. Existența unei Ig monoclonale poate fi depistată în serul sau/și în urina pacienților, prin electroforeza proteinelor. Electroforeza proteinelor serice este indicată fie cu ocazia unui bilanț biologic sistematic, fie în prezența unei VSH crescute, aparent neexplicate, fie într-un
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și a doua hemopatie malignă, după LLC. Incidența este de 3-4 cazuri/100.000 locuitori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și a doua hemopatie malignă, după LLC. Incidența este de 3-4 cazuri/100.000 locuitori/an. Vârsta medie a diagnosticului este de 65 de ani. Se întâlnește mai frecvent la rasa neagră și la sexul masculin. 9
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
B. 9.1.2. Mielomul multiplu (MM) Este o proliferare malignă monoclonală de plasmocite în măduva osoasă, care secretă o Ig monoclonală. Etiologia bolii este necunoscută. MM reprezintă cea mai frecventă tumoră malignă osoasă a adultului și a doua hemopatie malignă, după LLC. Incidența este de 3-4 cazuri/100.000 locuitori/an. Vârsta medie a diagnosticului este de 65 de ani. Se întâlnește mai frecvent la rasa neagră și la sexul masculin. 9.1.2.1. Patogeneza MM Patogeneza mielomului multiplu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin, stimulând proliferarea tumorală), precum și alte citokine (IL-1, TNFα, TGFβ), ce induc activarea osteoclastelor. în plus, celulele tumorale inhibă osteoblastele și osteocalcina. Ca urmare, se produce o distrucție osoasă, tradusă prin osteoporoză, leziuni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
insuficiență cardiacă, tulburări de ritm și de conducere). Mai pot fi afectate: sistemul nervos central sau periferic, ganglionii limfatici, tubul digestiv, pancreasul, tiroida, suprarenalele etc. MM se află la originea majorității cazurilor. Rareori, boala poate fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ Predominant λ Tratamentul în cazurile asociate MM constă în chimioterapia acestuia. în absența malignității, chimioterapia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
stenoze de arteră renală la toți pacienții hipertensivi. Investigația este rezervată la pacienții având un risc crescut de stenoză: subiecții în vârstă de peste 50 de ani sau femei sub 35 de ani, cu HTA refractară la triterapie, HTA accelerată sau malignă sau HTA care apare la un pacient polivascular și fumător. Evocatoare pentru o stenoză unilaterală de arteră renală este asocierea unei HTA cu un suflu sub-costal sau paraombilical, cu hipokaliemie și/sau o asimetrie a taliei rinichilor. Din contra, asocierea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
1. Indicațiile revascularizației renale în SAAR/ NI în general, revascularizația renală este indicată în prezența unei SAAR severe (peste 50%), hemodinamic semnificative (cu gradient translezional de presiune sistolică > 15%), asociate cu: HTA dificil de controlat prin medicație, refractară, accelerată sau malignă; Progresia stenozei sau a insuficienței renale sub tratament medicamentos; Episoade recurente de edem pulmonar acut sau angină instabilă. 10.5.2.2. Criterii predictive pentru succesul sau eșecul revascularizației Succesul revascularizației este definit, de regulă, ca reducerea creatininemiei cu > 20
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infecțiile (bacteriene, virale, parazitare) (Brucella, Legionella, Leptospira, Mycoplasma, Rickettsia, Hantavirus); bolile mediate imun (lupus eritematos sistemic, sarcoidoză, sindrom Sjögren, vascularite necrozante - Boala Wegener, periarterita nodoasă, purpura reumatoidă, boala Goodpasture, maladia Churg Strauss, poliartrita reumatoidă, Boala Berger, glomerulonefritele extramembranoase); afecțiuni hematologice maligne: limfoame, leucemia limfatică cronică, mielom; cauze necunoscute (nefrita interstițială acută idiopatică). Se impune diferențierea dintre nefrita interstițială acută (cu afectare predominant interstițială) și necroza tubulară acută (cu afectare predominant tubulară). Diferența esențială ține de mecanismul fiziopatologic: • în necroza tubulară acută
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea realizată asupra glomerulilor de către infiltratul inflamator. Pentru o încadrare corectă etiologică trebuie precizate: tipul celular proliferat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea tubulară este minimă. Poate exista suferință glomerulară determinată de compresiunea realizată asupra glomerulilor de către infiltratul inflamator. Pentru o încadrare corectă etiologică trebuie precizate: tipul celular proliferat (imunohistochimia), caracterul monoclonal al imunoglobulinelor. Rinichii sunt de dimensiuni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau toxică directă, endogenă (mioglobinurie, hemoglobinurie, hiperuricemie severă) sau exogenă (etilenglicol, aminoglicozide, substanțe de contrast, cisplatină) 2. obstrucție intratubulară (proteine anormale, acid uric, oxalați etc) 3. boli glomerulare severe - de obicei GN rapid progresivă 4. boli microvasculare - vasculite sistemice, HTA malignă, sindrom hemolitic uremic, preeclampsie, CID 5. boli macrovasculare - stenoza/tromboza de arteră renală, embolism colesterolic, tromboza venei renale 6. nefrita interstițială acută - imuno-alergică (antibiotice, diuretice, AINS); infecțioasă (pielonefrita acută, leptospiroza, infecțiile cu hanta-virusuri, citomegaloviroza); prin boli infiltrative (linfoame, leucemii); de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
terapiei inadecvate): - Complicațiile infecțioase - prima cauză de mortalitate în IRA (30-70 %), fiind favorizate de imunodeficiență caracteristică uremiei: pneumonii, bronhopneumonii; infecții urinare, infecții de cateter; septicemii bacteriene sau micotice, - Complicațiile cardiovasculare: • edemul pulmonar acut (consecutiv hiperhidratării, mai rar disfuncției miocardice), • aritmii maligne (prin diselectrolitemie), • angor sau infarct miocardic acut (agravarea unei cardiopatii ischemice ignorate), - Complicațiile hemoragice - prin anomalii ale hemostazei: hemoragie digestivă superioară, hemoptizii, sângerări la locul de inserție a cateterului venos central, - Hiperkaliemia - cu manifestări ECG (T amplu, QT scurt, tulburări
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]