1,070 matches
-
diferențierii osteoblastice pe modele animale, ceea ce ar putea explica de ce copiii cu hipotiroidie primară, care au un nivel de TSH crescut, au un retard statural mai important decât rarii copii cu hipotiroidie centrală prin deficit izolat de TSH. c. Hormonii glucocorticoizi Glucocorticoizii stimulează sinteza de GH in vitro. însă excesul de glucocorticoizi determină, indiferent de etiologie, o încetinire rapidă a vitezei de creștere și o oprire a maturării osoase, atât prin inhibiția secreției de GH și antagonizarea acțiunilor IGF-I la
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
osteoblastice pe modele animale, ceea ce ar putea explica de ce copiii cu hipotiroidie primară, care au un nivel de TSH crescut, au un retard statural mai important decât rarii copii cu hipotiroidie centrală prin deficit izolat de TSH. c. Hormonii glucocorticoizi Glucocorticoizii stimulează sinteza de GH in vitro. însă excesul de glucocorticoizi determină, indiferent de etiologie, o încetinire rapidă a vitezei de creștere și o oprire a maturării osoase, atât prin inhibiția secreției de GH și antagonizarea acțiunilor IGF-I la nivelul
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu hipotiroidie primară, care au un nivel de TSH crescut, au un retard statural mai important decât rarii copii cu hipotiroidie centrală prin deficit izolat de TSH. c. Hormonii glucocorticoizi Glucocorticoizii stimulează sinteza de GH in vitro. însă excesul de glucocorticoizi determină, indiferent de etiologie, o încetinire rapidă a vitezei de creștere și o oprire a maturării osoase, atât prin inhibiția secreției de GH și antagonizarea acțiunilor IGF-I la nivelul cartilagiilor de creștere, cât și prin efectele catabolice asupra țesutului
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
găsesc din abundență la nivel hipofizar. Mesagerii secunzi implicați în medierea acțiunilor somatostatinei sunt activați în diverse moduri (adenilat ciclază, fosfolipază C, protein kinaze cGMP dependente, canale de calciu și de potasiu). b. Alte influențe hormonale asupra secreției de GH Glucocorticoizii Efectul glucocorticoid asupra secreției de GH este dual. Inițial se produce o stimulare a secreției de GH, dar dacă nivelul glucocorticoizilor e crescut pe o durată mai lungă de timp, se produce o inhibiție a secreției de GH. Acest efect
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
abundență la nivel hipofizar. Mesagerii secunzi implicați în medierea acțiunilor somatostatinei sunt activați în diverse moduri (adenilat ciclază, fosfolipază C, protein kinaze cGMP dependente, canale de calciu și de potasiu). b. Alte influențe hormonale asupra secreției de GH Glucocorticoizii Efectul glucocorticoid asupra secreției de GH este dual. Inițial se produce o stimulare a secreției de GH, dar dacă nivelul glucocorticoizilor e crescut pe o durată mai lungă de timp, se produce o inhibiție a secreției de GH. Acest efect pare a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
C, protein kinaze cGMP dependente, canale de calciu și de potasiu). b. Alte influențe hormonale asupra secreției de GH Glucocorticoizii Efectul glucocorticoid asupra secreției de GH este dual. Inițial se produce o stimulare a secreției de GH, dar dacă nivelul glucocorticoizilor e crescut pe o durată mai lungă de timp, se produce o inhibiție a secreției de GH. Acest efect pare a avea un rol important în inhibiția creșterii de către excesul de glucocorticoizi din sindromul Cushing. Catecholaminele și neuromediatorii centrali Stimularea
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
stimulare a secreției de GH, dar dacă nivelul glucocorticoizilor e crescut pe o durată mai lungă de timp, se produce o inhibiție a secreției de GH. Acest efect pare a avea un rol important în inhibiția creșterii de către excesul de glucocorticoizi din sindromul Cushing. Catecholaminele și neuromediatorii centrali Stimularea alfa-adrenergică declanșează un vârf de secreție a GH prin stimularea eliberării de GHRH, concomitent cu inhibarea somatostatinei. Clonidina, agonist alfa-2 adrenergic central, poate fi utilizată pentru verificarea rezervei secretorii a GH. Stimulii
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
întârziată, astfel încât deficitul statural se va accentua în această perioadă . Tulburările de creștere din astmul bronșic nu par să aibă o componentă somatotropă. Terapia corticoidă la copiii cu astm bronșic constituie un factor agravant asupra dezvoltării lor staturale. în plus, glucocorticoizii sintetici, precum prednisonul sau dexametazona, par să inhibe creșterea mai intens decât cortizolul natural. Utilizarea unei scheme terapeutice alternante sau a unor căi de administrare corticoidă centrate local, prin inhalare, cu efecte generale neglijabile, pot ajuta la diminuarea efectelor negative
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
precum prednisonul sau dexametazona, par să inhibe creșterea mai intens decât cortizolul natural. Utilizarea unei scheme terapeutice alternante sau a unor căi de administrare corticoidă centrate local, prin inhalare, cu efecte generale neglijabile, pot ajuta la diminuarea efectelor negative ale glucocorticoizilor asupra creșterii copiilor cu astm bronșic, care necesită o astfel de terapie. Utilizarea produselor inhalatorii nu reduce semnificativ talia finală a copiilor, chiar dacă efectul inițial este o încetinire temporară a creșterii . Displazia bronhopulmonară, consecință a bolii membranare hialine asociate prematurității
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
-I nu este considerată informativă pentru statusul secretor al GH . Boala Crohn e caracterizată prin malabsorbție cauzată de inflamație cronică și anorexie. în boala Crohn, nivelul seric de IGF-I este scăzut. La retardul statural poate contribui și tratamentul cu glucocorticoizi, determinând un sindrom Cushing iatrogen. Diagnosticul necesită colonoscopie cu biopsie. Tratamentul necesită nutriție enterală și parenterală, agenți antiinflamatori, terapie steroidiană și intervenție chirurgicală. Chiar dacă nivelul de IGF-I nu e corectat sau nu scade în decursul acestui tip de terapie
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
modificări explică rezistența la acțiunea GH și ineficiența sa periferică în pofida creșterii reacționale a nivelului său, chiar dacă aportul caloric este echilibrat prin alimentație parenterală . Transplantul hepatic nu readuce imediat la normal viteza de creștere. în plus, transplantul necesită administrare de glucocorticoizi, care contribuie la persistența întârzierii de creștere. în fine, posttransplant apare un dezechilibru între nivelul IGF-I, mai scăzut decât nivelul IGFBP 3, ceea ce face ca IGF-I liber să fie relativ scăzut. Terapia cu GH poate determina catch-up growth
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
1 e crescută . Trebuie menționat faptul că IGFBP 1 e o proteină de transport a IGF-I care depinde de insulină, or terapia glucocorticoidă din transplantul renal este diabetogenă, iar creșterea insulinei inhibă secreția de IGFBP 1 . Terapia alternantă cu glucocorticoizi (administrare la 2 zile) e mai puțin riscantă pentru dezvoltarea somatică a copilului transplantat, fără a avea un efect protectiv inferior față de grefă. Utilizarea acestei scheme terapeutice glucocorticoide la copiii cu un SDS acceptabil nu împietează semnificativ dezvoltarea staturală a
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
doze mari, stimulează apetitul alimentar și conduc la o importantă creștere în greutate, precum și la o scădere a ratei de creștere observată la unii dintre acești copii. De aceea, astfel de medicamente trebuie utilizate cu precauție și moderație. Terapia cu glucocorticoizi este, așa cum vom detalia ulterior, o cauză importantă de retard statural care, uneori, nu poate fi evitată. 3.2. Cauze endocrine ale taliei mici într-un sens mai larg, talia mică de cauză endocrină include toate afecțiunile endocrine care pot
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
sau icter colestatic prelungit și hepatită cu celule-gigant. Riscul de hipoglicemie e cauzat de lipsa efectului hiperglicemiant al GH și e cu atât mai mare cu cât la deficitul de GH se asociază deficitul de ACTH (și, prin urmare, de glucocorticoizi suprarenalieni) și/sau de TSH (urmat de deficit de hormoni tiroidieni) și ei hormoni cu efect hiperglicemiant. Riscul colestatic e și el sporit de asocierea deficitului de GH cu deficitul de TSH . Deficitul congenital sever de GH/IGF -I va
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
centrală/secundară nu poate fi făcută prin dozarea TSH, care nu e informativă în aceste cazuri. Urmărirea terapiei se realizează prin dozarea fT4, al cărui nivel trebuie să fie în jumătatea superioară a valorilor normalului . 3.2.3. Excesul de glucocorticoizi Excesul de glucocorticoizi determină un sindrom dismetabolic și psihic complex și particular, cunoscut sub numele sindrom Cushing, după numele celui care l-a descris pentru prima oară (endocrinologul Harvey Cushing). Glucocorticoizii au un efect catabolic, determinând mobilizarea energiei din rezervele
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
poate fi făcută prin dozarea TSH, care nu e informativă în aceste cazuri. Urmărirea terapiei se realizează prin dozarea fT4, al cărui nivel trebuie să fie în jumătatea superioară a valorilor normalului . 3.2.3. Excesul de glucocorticoizi Excesul de glucocorticoizi determină un sindrom dismetabolic și psihic complex și particular, cunoscut sub numele sindrom Cushing, după numele celui care l-a descris pentru prima oară (endocrinologul Harvey Cushing). Glucocorticoizii au un efect catabolic, determinând mobilizarea energiei din rezervele proteice și lipidice
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
superioară a valorilor normalului . 3.2.3. Excesul de glucocorticoizi Excesul de glucocorticoizi determină un sindrom dismetabolic și psihic complex și particular, cunoscut sub numele sindrom Cushing, după numele celui care l-a descris pentru prima oară (endocrinologul Harvey Cushing). Glucocorticoizii au un efect catabolic, determinând mobilizarea energiei din rezervele proteice și lipidice, însoțită de topirea țesutului adipos și a masei musculare, evidentă la nivelul membrelor superioare și inferioare, care vor suferi de amiotrofie . Deoarece glucocorticoizii determină insulinorezistență, nivelul insulinei pacienților
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
prima oară (endocrinologul Harvey Cushing). Glucocorticoizii au un efect catabolic, determinând mobilizarea energiei din rezervele proteice și lipidice, însoțită de topirea țesutului adipos și a masei musculare, evidentă la nivelul membrelor superioare și inferioare, care vor suferi de amiotrofie . Deoarece glucocorticoizii determină insulinorezistență, nivelul insulinei pacienților cu sindrom Cushing va fi invariabil crescut . Glucocorticoizii acționează preponderent asupra țesutului adipos periferic, de la nivelul membrelor. țesutul adipos centripet (faciotroncular) are capacitatea de a activa local cortizonul în cortizol sub acțiunea unei enzime specifice
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
din rezervele proteice și lipidice, însoțită de topirea țesutului adipos și a masei musculare, evidentă la nivelul membrelor superioare și inferioare, care vor suferi de amiotrofie . Deoarece glucocorticoizii determină insulinorezistență, nivelul insulinei pacienților cu sindrom Cushing va fi invariabil crescut . Glucocorticoizii acționează preponderent asupra țesutului adipos periferic, de la nivelul membrelor. țesutul adipos centripet (faciotroncular) are capacitatea de a activa local cortizonul în cortizol sub acțiunea unei enzime specifice, 11 beta hidroxisteroid dehidrogenaza de tip 1. Excesul de cortizol va inhiba expresia
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
adipos periferic, de la nivelul membrelor. țesutul adipos centripet (faciotroncular) are capacitatea de a activa local cortizonul în cortizol sub acțiunea unei enzime specifice, 11 beta hidroxisteroid dehidrogenaza de tip 1. Excesul de cortizol va inhiba expresia acestei izoenzime, astfel încât nivelul glucocorticoizilor activi intracelular va scădea în țesutul adipos centripet. în acest compartiment începe astfel să predomine activitatea insulinică. Hiperinsulinismul (cu efect anabolizant) va cauza în acest fel o acumulare a țesutului adipos predominant centripet (regiunea faciotronculară, abdominală și interscapulovertebrală). Prin aceste
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
țesutului adipos predominant centripet (regiunea faciotronculară, abdominală și interscapulovertebrală). Prin aceste mecanisme, pacientul cu sindrom Cushing va căpăta, la limită, un aspect caricatural de portocală în care s-au înfipt patru bețe de chibrit . În general, pacienții supuși unui exces glucocorticoid vor crește în greutate, dezvoltând obezitate centripetă abdominală și faciotronculară, cu un facies în lună plină, adesea hirsut și acneic, de bufniță. Hirsutismul și acneea sunt cauzate, pe de o parte, de efectele directe ale cortizolului, iar pe de alta
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
și în regiunea axilară. Colagenul pereților vasculari fiind și el afectat, apare o fragilizare vasculară particulară însoțită de extravazări sanguine, ceea ce determină apariția unei tente roșietice a vergeturilor nou-formate. Fragilitatea vasculară predispune la apariția de echimoze la traumatisme minime . Insulinorezistența glucocorticoid indusă se poate agrava prin apariția diabetului zaharat franc în 15% din cazuri . Apărarea imunitară este inhibată în hipercorticism, fapt ce facilitează apariția de infecții . Adesea, pacienții cu sindrom Cushing suferă de infecții cutanate și în sfera genitală, din cauza scăderii
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
15% din cazuri . Apărarea imunitară este inhibată în hipercorticism, fapt ce facilitează apariția de infecții . Adesea, pacienții cu sindrom Cushing suferă de infecții cutanate și în sfera genitală, din cauza scăderii apărării imunitare dublate, eventual, de existența diabetului zaharat . Excesul de glucocorticoizi va determina, prin efecte de tip mineralocorticoid, retenție hidrosalină prin reabsorbție renală, la care se adaugă o sensibilizare a patului vascular la acțiunea catecolaminică, fenomene prin care pacienții cu sindrom Cushing vor fi predispuși riscului de hipertensiune arterială . Glucocorticoizii în
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de glucocorticoizi va determina, prin efecte de tip mineralocorticoid, retenție hidrosalină prin reabsorbție renală, la care se adaugă o sensibilizare a patului vascular la acțiunea catecolaminică, fenomene prin care pacienții cu sindrom Cushing vor fi predispuși riscului de hipertensiune arterială . Glucocorticoizii în doze farmacologice inhibă activitatea osteoblastică și scad turnover-ul osos prin înghețarea capacității litice a osteoclastelor, mecanisme prin care, împreună cu scăderea calității colagenului osos, se va favoriza fragilizarea oaselor, cu apariția osteoporozei secundare. Glucocorticoizii antagonizează la nivel intestinal stimularea absorbției
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
fi predispuși riscului de hipertensiune arterială . Glucocorticoizii în doze farmacologice inhibă activitatea osteoblastică și scad turnover-ul osos prin înghețarea capacității litice a osteoclastelor, mecanisme prin care, împreună cu scăderea calității colagenului osos, se va favoriza fragilizarea oaselor, cu apariția osteoporozei secundare. Glucocorticoizii antagonizează la nivel intestinal stimularea absorbției active de calciu mediate de vitamina D. La hipocalcemia relativă va contribui și creșterea excreției urinare de calciu de către glucocorticoizi. Hipercalciuria crește riscul de litiază renală la pacienții cu sindrom Cushing. Ușoara hipocalcemie va
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]