4,774 matches
-
vaselor și limfaticelor mici pulmonare. În timp parenchimul pulmonar se transformă chistic, ceea ce conferă aspectul imagistic caracteristic în stadiile avansate. Deși histologic benignă, evoluția este malignă, decesul survenind la 10 ani de la diagnostic [151]. Limfangioleiomiomatoza a fost descrisă inițial asociată sclerozei tuberoase Bourneville; se asociază cu aceasta în 1-2%. Boala apare aproape exclusiv la paciente în perioada reproductivă (vârsta medie fiind 40 de ani), iar simptomatologia este agravată de orice aport de estrogeni: perioada menstruală, aport exogen [150], sarcină [71, 116
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, NATALIA MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92107_a_92602]
-
sau metastazarea celulelor benigne de la primitor [22, 45, 85, 95, 130, 133 142, 146]. Studiile recente de biologie moleculară oferă posibile viitoare strategii terapeutice curative pentru limfangioleiomiomatoză: administrarea de rapamicină poate corecta anomaliile celulare produse prin mutațiiile genelor legate de scleroza tuberoasă [78]; noi factori reglatori ai angiogenezei sau ai limfangiogenezei pot face parte în viitor din terapia acestei cumplite boli [164]. Hemangiomatoza capilară pulmonară Reprezintă o tumoră benignă foarte rară alcătuită din numeroase vase capilare cu pereți subțiri care proliferează
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by CLAUDIU NISTOR, NATALIA MOTAŞ () [Corola-publishinghouse/Science/92107_a_92602]
-
Calcificările vasculare la populația uremică (și în mai mică măsură la cea generală) prezintă două aspecte distincte. Calcificările intimale apar în asociere cu plăcile aterosclerotice, fiind un proces focal (ariile adiacente nu sunt implicate în procesul morfopatologic). Calcificarea mediei arteriale (scleroza Moenckeberg) se caracterizează printr-o calcificare difuză, în special la nivelul laminei elastice interne. Această formă de calcificare este frecventă la pacienții cu insuficiență renală cronică terminală, în special la diabeticii vârstnici [Ibels et al., 1981]. O formă particulară și
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by P. Gusbeth-Tatomir, D.J.A. Goldsmith, A. Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91911_a_92406]
-
de 6% la rudele de gradul 1 ale pacienților cu DZ tip 1 (Risch, 1987). ?s va reprezenta practic indicele de agregare intrafamilială a cazurilor de boală și va fi în cazul DZ tip 1. Spre comparație, ?s în cazul sclerozei multiple este 2,4 iar pentru boala Hodgkin 7 (Risch, 1987). Agregarea intrafamilială a cazurilor de DZ tip 1 ar putea fi explicată, cel puțin teoretic, nu numai prin existența unui teren genetic predispozant ci și prin faptul că familiile
Factori genetici implicaţi în etiopatogenia diabetului zaharat de tip 1 (insulinodependent) by Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/91979_a_92474]
-
noutatea inalterabilă a transcendenței se reflectă în metabolismul tradiției, în creativitatea ei, în capacitatea ei de a găsi forme proaspete pentru a-și tematiza legămîntul cu Originea. în domeniul teologic propriu-zis, ca în oricare altul, doar momentele de epuizare sau scleroză nu produc noutate, ci se mulțumesc să reproducă o doctrină diminuată tocmai prin tradiționalism. în schimb, momentele de creativitate dau cu necesitate o tematizare nouă adevărului revelat. Reușita lor constă în a regîndi ca din nou spunea André Scrima depozitul
STILUL RELIGIEI ÎN MODERNITATEA TÎRZIE by ANCA MANOLESCU () [Corola-publishinghouse/Science/860_a_1740]
-
habitus marfanoid, ganglioneuromatoza gastrointestinală, neurinoame mucoase; - boala von Hippel-Lindau cu angioame retiniene, hemangioblastom al sistemului nervos central, chiste renale, pancreatice, chistadenom epididimal; - neurofibromatoza von Recklinghausen în care feocromocitoamele se pot asocia cu formele incomplete ale bolii, respectiv cifoscolioza, deformări vertebrale; - scleroza tuberoasă în care se pot asocia convulsii, deficiență mentală, adenoame sebacee (8). Funcția metabolică majoră a catecolaminelor este mobilizarea rapidă a substraturilor de la nivelul ficatului, țesutului adipos și mușchilor scheletici în vederea obținerii de energie. Efectele catecolaminelor, glucagonului și glucocorticoizilor sunt
Tratat de diabet Paulescu by Rucsandra Dănciulescu () [Corola-publishinghouse/Science/92223_a_92718]
-
câțiva milimetri. Tehnica fiind invazivă (folosirea izotopilor) nu este repetabilă, maxim de două ori pe an, față de RMN care nu are efecte secundare și se poate repeta de câte ori este nevoie [2]. a. PET în diagnosticul epilepsiei evidențiază hipometabolismul ariilor de scleroză din lobul temporal, cauză a crizelor epileptice. Această metodă permite renunțarea la tehnicile invazive care folosesc electrozi profunzi pentru monitorizarea focarelor epileptogene. Conform observațiilor lui Xiong modificările evidențiate prin PET preced modificările detectate prin RMN convențional. Pentru o precizie crescută
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Horia Pleș, Marcel A. Anghelescu () [Corola-publishinghouse/Science/92120_a_92615]
-
unui chist cu nodul parietal, cu rare calcificări și cu o priză de contrast variabilă (fig. 3.69). Astrocitomul pilocitic hipotalamic opto-chiasmatic este bine delimitat, de formă nodulară [2]. Astrocitom subependimar cu celule gigante este tipic întâlnit la pacienții cu scleroză tuberoasă Bourneville. Este o formațiune nodulară localizată în ventriculii laterali, mai frecvent în apropierea găurii Monro, intens captantă de SDC, ce determină hidrocefalie secundară obstructiv [2] (fig. 3.70). Xantoastrocitomul este un gliom rar, apare mai ales la copii și
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Horia Pleș, Marcel A. Anghelescu () [Corola-publishinghouse/Science/92120_a_92615]
-
este), cu toate calitățile și insuficiențele acestui mod public și needucat de exprimare. Activul unei astfel de activități este impresionant: exercițiul liber, democratic și profund civic al ideilor personale; defulare ideologică de mari proporții; alternativă spontană la toate represiunile și sclerozele culturii oficiale; satisfacerea și compensarea ideală a viciilor vechiului sistem și a nedreptăților societății actuale. Și multe altele... Dar pasivul? Câteva urmări sunt mai ales deosebit de grave. Lipsa de interes total, dar și de competență reală, face ca lucrările (câte
POLITICĂ ŞI CULTURĂ by ADRIAN MARINO () [Corola-publishinghouse/Science/873_a_1589]
-
panangeită prin prinderea în procesul inflamator a arterelor, venelor și limfaticelor, cu afectarea tuturor straturilor endo-mezo-perivasculare. Sunt leziuni segmentare, cu aspect inflamator în stadiile acute și subacute, în timp de în stadiile cronice de organizare fibroasă a trombusului, fibroza și scleroza vasculară și perivasculară nu mai sunt întâlnite. În stadiile acute inițiale este caracteristică invazia peretelui vascular de către limfocite și fibroblaști, precum și proliferarea endotelială, întâlnindu-se de asemenea leucocite PMN și celule gigante. Se reduce astfel substanțial lumenul vascular care este
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
musculo-intimală arterială, stenoză ductală și atrofia pancreasului, similară cu o pancreatită cronică, care nu are ca și componentă infiltratul inflamator. Celulele insulare sunt mai rezistente decât țesutul exocrin. Studii efectuate la autopsie au demonstrat existența fibrozei interstițiale marcate și a sclerozei vasculare [75,76]. Toxicitatea tardivă renală se manifestă prin insuficiență renală și risc crescut de hipertensiune renovasculară. În concluzie, chirurgia radicală este tratamentul standard al cancerului de pancreas operabil; rezecția R0 reprezintă unul din cei mai importanți factori de prognostic
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Mircea Beuran, Sorin Păun, Florin Iordache, Ionuţ Negoi () [Corola-publishinghouse/Science/92204_a_92699]
-
două tulburări metabolice cu bolile degenerative nervoase (1, 10, 16), miocardice (2) sau renale (26). Când afectate sunt preferențial mitocondriile neuronale (datorită unor mutații în structura proteinelor specifice acestor organite), pot apărea bolile degenerative nervoase de la Parkinson la Altzeimer sau scleroza multiplă (16). La nivelul miocardului, disfuncția mitocondrială poate conduce la cardiomiopatie (2). În fine, procesul de îmbătrânire nu este străin de disfuncția mitocondrială (5). Dacă acest tratat ar fi fost terminat la sfârșitul anului 2004 și nu la începutul lui
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92249_a_92744]
-
sine, o înfundătură a gândirii care-și închide toate zările cunoașterii și se zăvorăște într-un fals castel de certitudini; este incapacitatea rațiunii de a ieși din sine și de a se proiecta pe solarele căi ale ascensiunii spiritului (...) este scleroza spiritului, o maladie a nedesăvârșirii, ucigătoare de visuri și speranțe..."56, fiind demnă de dispreț sau de indiferență, filosoful din Lancrăm urmărește să smulgă dogmei virtuți creatoare, să găsească în ea resurse de înnoire a filosofiei. Aceasta nu înseamnă că
Antinomicul în filosofia lui Lucian Blaga by Valică Mihuleac [Corola-publishinghouse/Science/886_a_2394]
-
situație în care, pentru a stabili dacă este vorba de ADPKD sau ARPKD, se va determina prezența sau absența bolii la unul dintre părinți (38); alte boli renale chistice cu transmitere autosomal dominantă, cum ar fi boala renală glomerulochistică sau scleroza tuberoasă (26). 1. Definiția completă a ADPKD și comentariile necesare înțelegerii caracteristicilor generale ale acestei boli sunt prezentate în capitolul 1. Unul dintre caracterele esențiale ale ADPKD este natura sa genetică. Deși caracterul de boală ereditară este evident pentru clinician
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și sunt mutații nonsens sau frame-shift care produc proteine trunchiate, inactive; deci majoritatea mutațiilor identificate sunt inactivatoare. Gena PKD 1 A fost localizată pe brațul scurt al cromosomului 16, la capătul distal (p13.3), în vecinătatea genelor pentru alfa-globină și scleroza tuberoasă (TSC-2) cu care se transmite strâns înlănțuită (Reeders et al., 1985). Gena a fost identificată și secvențializată 5 (European Polycystic Kidney Disease Consortium, 1994); este o genă mare (cadrul de lectură sau regiunea codantă are 13 Kb și este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
formele de afectare chistică renală, și anume: chistul renal simplu; displazia chistică renală; boala polichistică renală ARPKD; boala renală medulară: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice nefronoftizie; boala chistică câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați în hil). 1. Chistul renal simplu Pot fi unici sau multipli, localizați în corticală (deformând uneori capsula), mai rar în medulară. Macroscopic, dimensiunile lor sunt variabile (1-5 cm, rar peste
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
urină. Hematuria microscopică se întâlnește la circa o treime din pacienți, iar proteinuria între 30-90% (12). Excreția de proteine este, în general, sub 1 gm/24 ore și valorile mai mari pot fi date de o altă boală renală suprapusă (scleroză glomerulară focală, nefropatie cu IgA) (6). Corpi lipidici dublu refratili (cu origine în chiști) apar în urină la 60% dintre pacienții cu ADPKD (12), iar piuria sterilă este relativ frecventă (cauza ei nu este clară). Nu se găsesc cilindri leucocitari
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mici, localizați în cortex, fără a modifica semnificativ volumul sau/și conturul renal. Boala este rară, descrisă mai ales la copii (rară la adult) și se poate transmite uneori autosomal dominant. Chiști renali asociați cu diferite sindroame plurimalformative monogenice dominante (scleroza tuberoasă, boala von Hippel-Lindau, sdr. oro-facio-digital), recesive (sdr. Meckel, sdr. Jeune, sdr. Zellweger etc.) sau boli cromosomice 2. Diagnosticul diferențial la copil va fi discutat în capitolul 8.3. Diagnosticul se bazează în special pe asocierea, uneori caracteristică, a diferitelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
este utilă în diagnosticul diferențial cu obstrucția pieloureterală. Boala glomerulochistică renală este o afecțiune rară, caracterizată prin dilatații chistice ale spațiului Bowman. Ecografic, se evidențiază chiști mici, situați în corticală, fără modificarea semnificativă a conturului renal. Boala von Hippel-Lindau și scleroza tuberoasă se întâlnesc rar la adulți și vor fi prezentate în capitolul următor. Concluzii Diagnosticul de certitudine al ADPKD se poate pune doar printr-o examinare imagistică. Ecografia este metoda preferată de screening și diagnostic fiind rapidă, neinvazivă, cu preț
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
retard mintal, displazie retiniană), sindromul Ivemarck (displazie reno-hepato-renală), sindromul oro-facio-digital tip I și diferite sindroame cromosomice (trisomiile 9, 13, 18, 21). în majoritatea sindroamelor malformative enunțate se întâlnește un aspect de boală renală glomerulochistică. 3. Boala chistică renală glomerulară (BCRG), scleroza tuberoasă (ST) și boala von Hippel Lindau (BVHL) pot crea deseori confuzii cu ADPKD, atât prin manifestarea renală, cât și prin caracterul lor ereditar (14, 17). BCRG se caracterizează prin dilatații chistice bilaterale ale spațiului Bowman (deci chiști în corticală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
așa cum se observa din figura 9.2, ce exemplifică distribuția vârstelor în momentul inițierii dializei, acești subiecți reprezintă o minoritate, mai puțin de 5%. Asocierea extrem de rară a unei deleții a genei PKD1 și a genei TSC2 (responsabilă pentru apariția sclerozei tuberoase) poate determina o formă deosebit de gravă a ADPKD, manifestă la copii (Brook-Carter, 1994). A doua categorie evolutivă a fost recunoscută încă din momentul descrierii pentru prima dată a ADPKD, Dalgaard (1957) susținând că diagnosticul de ADPKD este compatibil cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
fenomen fiind absent în cazurile de ADPKD fără IRC sau în alte nefopatii cu sau fără IRC. Această specificitate este explicată prin demonstrarea, în cazul ADPKD, a afectării genelor bcl-2 și c-myc implicate în reglarea apoptozei (Pirson et al., 1998). Scleroza vasculară și fibroza interstițială reprezintă un alt mecanism principal de progresie spre IRC în ADPKD. Zeier et al. (1992) au demonstrat o relație directă între gradul sclerozei evidențiat histologic și gradul reducerii clearance-ului de creatinină. FACTORII PROGNOSTICI ȘI DETERMINANȚII PROGRESIEI
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
afectării genelor bcl-2 și c-myc implicate în reglarea apoptozei (Pirson et al., 1998). Scleroza vasculară și fibroza interstițială reprezintă un alt mecanism principal de progresie spre IRC în ADPKD. Zeier et al. (1992) au demonstrat o relație directă între gradul sclerozei evidențiat histologic și gradul reducerii clearance-ului de creatinină. FACTORII PROGNOSTICI ȘI DETERMINANȚII PROGRESIEI ADPKD SPRE IRC în prezent, în literatura nefrologică, nu există un consens deplin asupra determinanților progresiei ADPKD spre IRC. Analiza datelor contradictorii este complicată și de calitatea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
la un nivel cât mai redus cu putință (125/85 mm Hg față de limita normală de 140/90 mm Hg). Este posibil, de asemenea, ca intervenția terapeutică să fie necesară în stadiile precoce, inițiale ale afecțiunii, înainte ca leziunile de scleroză vasculară să fie definitive. În al doilea rând, o proporție însemnată de pacienți cu ADPKD hipertensivi își pierd declinul fiziologic nocturn, statusul de non-dipper fiind asociat cu un risc crescut de evoluție mai rapidă spre ADPKD (Covic, 1997). Spre deosebire de relația
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pâlnie" (cf. gr. νσκύφος, -ου s.m. ,,cană"); scinti-/scintilo- "scânteie" (cf. lat. scintilla,-ae s.f. "scânteie"): med. ro. scintilator, s.m. (cf. fr. scintillateur, s.m.; en. scintillator); sclero- "dur, duritate" (cf. gr. σκληρός, -ά, -όν adj. "tare, dur; dureros): med. ro.scleroză, s.f. (cf.fr. sclèrose s.f.; en. sclerosis); scolio- "curbat" (cf. gr.σκολιός, -ά, -όν adj. "curbat; întors; fals"): med. ro. scolioză s.f. (cf. fr. scoliose s.f.; en. scoliosis); scoto- "obscuritate, întuneric" (cf. gr. σκότος,-ου s.m. ,,obscuritate, noapte, tenebre"): med. ro
Lingvistică și terminologie: hermeneutica metaforei în limbajele specializate by Doina Butiurcă () [Corola-publishinghouse/Science/84964_a_85749]