3,101 matches
-
1 an [4]. Prognosticul este agravat de asocierea TMV cu leziuni obstructive aortice (coarctație de aortă, arc aortic întrerupt), toți pacienții decedând la vârsta de 2-3 luni, și ameliorat de asocierea cu DSV larg și stenoză pulmonară (SP sau stenoza tractului de ejecție a VS), în care supraviețuirea în absența tratamentului ajunge la 70% la 1 an și 29% la 5 ani [5]. Decesul în cazurile de TMV cu sept interventricular intact survine în principal prin hipoxie și acidoză metabolică severă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pe studiul ecocardiografic. Există anumite informații care pot fi obținute prin cateterism, și anume calcularea fluxurilor și presiunilor sistemice și pulmonare, a rezistențelor pulmonare și a consumului de oxigen. Angiocardiografia evidențiază conexiunile ventriculo-arteriale, poziția marilor vase, localizarea DSV, prezența stenozei tractului de ejecție VS, funcționalitatea valvelor atrio-ventriculare, aspectul și funcționalitatea biventriculară, originea și traiectul arterelor coronare, prezența altor anomalii cardiace. În cursul explorării se efectuează septostomia atrială cu balonaș Rashkind [7]. TRATAMENT Prostaglandinele(PGE1) și septostomia atrială percutanată cu balonaș (Rashkind
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
efectuată de urgență septostomia percutanată cu balon. Corecția chirurgicală anatomică „Switch”-ul arterial (transpunerea aortei și pulmonare în poziții anatomice cu conexiuni fiziologice) se efectuează ideal în primele săptămâni de viață, oricum sub vârsta de 30 de zile. Prezența stenozei tractului de ejecție VS (LVOTO) și rezistențele pulmonare mari, nu reprezintă contraindicații pentru corecție în perioada neonatală. Riscurile operatorii sunt mai mici când corecția se efectuează în prima săptămână de viață. Rezultatele ultimelor trialuri evidențiază superioritatea „switch”-ului arterial - corecție anatomică
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sistemico-pulmonar Blalock-Taussig modificat - determină augmentarea fluxului pulmonar prin implantarea unei proteze de Gore-tex de diametre variabile (de obicei 4, 5 sau 6mm) între artera subclaviculară și artera pulmonară. În TMV se efectuează la pacienți care prezintă asociat stenoză semnificativă a tractului de ejecție VS(LVOTO) sau stenoză pulmonară, ca prim timp operator în perspectiva corecției definitive prin procedeu Rastelli sau Lecompte. Se poate efectua în toracotomie sau sternotomie, de obicei pe partea corespunzătoare arcului aortic. Tehnici chirurgicale corective: presupun realizarea inversării
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
REV - Reparation à l’Étage Ventriculair). Operația Damus-Kaye-Stansel - reprezintă o variantă de corecție anatomică ce se efectuează în cazurile de TMV asociată cu DSV și stenoză subaortică. În această procedură fluxul sistemic din VS este dirijat spre aorta ascendentă prin tractul de ejecție al arterei pulmonare(VS). În by-pass cardiopulmonar total se clampează aorta, se efectuează ventriculotomie dreaptă prin care se închide DSV cu petec Dacron. Se secționează artera pulmonară proximal de bifurcație, iar capătul distal al acesteia se anastomozează termino-lateral
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
datorată fluxului coronarian insuficient prin implantare suboptimală a arterelor coronare sau datorată incapacității VS de adaptare la circulația sistemică. Tardive - disfuncție ventriculară stângă progresivă (17% la 7ani), obstrucții ale arterelor coronare (5-10% la 10 ani), tulburări de ritm (3%), obstrucția tractului de ejecție al VD(RVOT) și a trunchiului AP (5-35% reintervenții pentru RVOT la 5 ani postoperator), insuficiența valvei neoaortice (la 5 ani - severă 5% și medie-mică 35%), reoperații (de obicei pentru RVOT, insuficiență aortică), hipertensiune pulmonară severă (PVOD), dezvoltarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
să apară complicații severe, ca sindromul de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă, defect septal ventricular rezidual la nivelul tunelului intraventricular, bloc atrio-ventricular [11]. Tardive - tulburări de conducere, restenozare la nivelul tunelului subaortic, defect septal ventricular rezidual și obstrucția tractului de ejecție al VD (7-10%) la 5 ani, pentru care se efectuează majoritatea reintervențiilor[14], cu prevalență pentru procedeul Rastelli (unde se utilizează conduct valvulat pentru reconstrucția RVOT) față de procedeul Lecompte [15]. URMĂRIREA POSTOPERATORIE Tratamentul medical - vizează controlul complicațiilor prin
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ating vârsta adultă de 30 de ani. ANOMALII ASOCIATE Anomalii de distribuție a coronarelor (5%), cel mai frecvent originea arterei descendentă anterioară din artera coronară dreaptă, și originea arterei coronară dreaptă din artera circumflexă; în aceste situații, traiectul coronarelor intersectează tractul de ejecție al ventriculului drept îngreunând corecția chirurgicală la acest nivel [2]. Alte anomalii: DSV multiple, arc aortic la dreapta (25% din cazuri), foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
anomalii: DSV multiple, arc aortic la dreapta (25% din cazuri), foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în primul rând de gradul obstrucției fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
a cianozei o reprezintă policitemia, cu toate complicațiile acesteia: tromboze cerebrale, abcese cerebrale, degete hipocratice etc. MANIFESTĂRI CLINICE Datorită prezenței stenozei pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de ejecție VD este medie/moderată nou născutul poate să prezinte un grad moderat de cianoză sau chiar absența cianozei. În stenoze severe și forma extremă de atrezie de valvă pulmonară, nou-născutul este sever cianotic din primele zile de viață odată cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
din cazuri), circulație pulmonară slab reprezentată în periferie, cu hipertransparența câmpurilor pulmonare. Ecocardiografia (M-mod, 2D, Doppler) este principala metodă de diagnostic. Elementele de anatomie ce trebuie stabilite ecografic sunt: tipul, numărul și dimensiunea DSV, severitatea și nivelul obstrucției pe tractul de ejectie VD, anatomia arterelor pulmonare, a arcului aortic, originea arterelor coronare, aspectul și dimensiunea VS, prezența altor anomalii asociate (CAP, colaterale). Cateterismul cardiac este practicat de rutină preoperator în unele centre medicale; aduce informații suplimentare privind distribuția arterelor coronare
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sociale ce decurg din acestea. Dezavantajul este reprezentat de faptul că pe loturi mari de pacienți, s-a dovedit că în corecția primară efectuată până la vârsta de 3 luni, procentajul copiilor la care a trebuit sacrificat inelul pulmonar pentru reconstrucția tractului de ejecție cu petec transanular a fost mai mare decât în corecțiile secundare [5]. Corecția în două stadii s-a impus cu rezultate bune în perioada în care chirurgia cardiacă pediatrică era grevată de o mortalitate mare, datorită problemelor de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
dacă este necesară, precum și corecția defectelor asociate. În cazurile în care dimensiunea inelului valvular pulmonar este corespunzătoare greutății și suprafeței corporale a pacientului, corecția se poate efectua prin abord exclusiv transatrial. În cazul existenței unei hipoplazii a inelului pulmonar, reconstrucția tractului de ejectie al ventriculului drept se efectuează prin secționarea inelului și aplicarea unui petec transanular, pentru care trebuie efectuată o ventriculotomie dreaptă minimă. Principalele obiective ale corecției sunt evitarea leziunilor reziduale (defecte septale, gradient VD-AP, stenoze pulmonare periferice) și efectuarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
în circulație extracorporeală, cu incanulare arterială aortică și venoasă bicavală, în hipotermie moderată (33°C) și clampaj aortic. Prin abord transatrial drept, se inspectează leziunile cardiace, se apreciază dimensiunea și poziția defectului septal ventricular precum și cavitatea ventriculului drept și a tractului de ejectie VD. Se croiește un petec de forma ovalară (fig. 10.12) din material sintetic (Dacron sau PTFE) sau biologic (pericard heterolog sau autolog) cu care se închide defectul septal ventricular prin sutura cu fir continuu sau fire izolate
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
grosimea peretelui muscular, dar menținându-se sutura pe versantul drept al septului interventricular pentru a evita interceptarea țesutului de conducere și implicit producerea de tulburări de conducere. Transtricuspidian, se inspectează cavitatea ventriculului drept, se depistează trabeculele musculare responsabile pentru obstrucția tractului de ejectie al VD, inclusiv trabecula septomarginală, care se rezecă, cu atenție pentru a evita lezarea pilierilor valvei tricuspide. Prin rezecția trabeculelor musculare se urmărește eliberarea tractului de ejectie al VD, precum și obținerea unei cavități de dimensiuni optime pentru ventriculul
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Transtricuspidian, se inspectează cavitatea ventriculului drept, se depistează trabeculele musculare responsabile pentru obstrucția tractului de ejectie al VD, inclusiv trabecula septomarginală, care se rezecă, cu atenție pentru a evita lezarea pilierilor valvei tricuspide. Prin rezecția trabeculelor musculare se urmărește eliberarea tractului de ejectie al VD, precum și obținerea unei cavități de dimensiuni optime pentru ventriculul drept. Prin abord transtricuspidian, se poate realiza de asemenea valvotomia pulmonară în caz de stenoză valvulară, în cazul în care inelul pulmonar este de dimensiuni normale și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
trebuie secționat. Eventualele stenoze situate supravalvular la nivelul trunchiului sau ramurilor arterelor pulmonare, se corectează prin efectuarea unor plastii de lărgire cu petec din pericard. În situațiile în care există hipoplazia inelului valvular și trunchiului arterei pulmonare, este necesară reconstrucția tractului de ejectie al VD prin efectuarea unei plastii de lărgire cu petec transanular la care se aplică o valvula posterioară (din pericard sau membrana PTFE) pentru reducerea gradului insuficienței pulmonare postoperatorii (fig. 10.12). Important este ca ventriculotomia să fie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
VD/VS. Sunt acceptate valori maxime de 30-40 mmHg ca și gradient restant, respectiv de maxim 75% din punct de vedere al raportului presional VD/VS. Imediate - defect septal ventricular rezidual (în funcție de importanța hemodinamică poate necesita reintervenție), obstrucție reziduală a tractului de ejecție al VD, leziuni coronariene (prin suturarea petecului pentru ventriculotomie prea aproape de artera descendentă anterioară). Tardive - insuficiența pulmonară (necesitând înlocuire valvulară) [12], anevrism ventricular drept (necesitând pe lângă înlocuirea valvulară un procedeu de reconstrucție a geometriei ventriculare drepte), defect septal
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
agenezie de rinichi stâng, lipsa coborârii testiculelor, hernie inghinală bilaterală, urechi jos inserate. CLASIFICARE ANATOMICĂ Carpentier și colaboratorii au descris patru tipuri de boală Ebstein, în funcție de severitatea reducerii de volum a ventriculului drept funcțional și de gradul de obstrucție a tractului de ejecție al VD: Tipul A - volumul VD este adecvat Tipul B - porțiunea atrializată este mare, dar valvula anterioară se mișcă liber Tipul C - mișcarea valvulei anterioare este resticționată sever și produce o obstrucție importantă a tractului de ejecție a
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de obstrucție a tractului de ejecție al VD: Tipul A - volumul VD este adecvat Tipul B - porțiunea atrializată este mare, dar valvula anterioară se mișcă liber Tipul C - mișcarea valvulei anterioare este resticționată sever și produce o obstrucție importantă a tractului de ejecție a VD Tipul D - practic întreaga cavitate VD este atrializată și tractul de ejecție VD este obstruat complet. FIZIOPATOLOGIE Marea variabilitate anatomică determină un spectru larg fiziopatologic și de manifestări clinice. În formele severe se înregistrează decesul fetal
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Tipul B - porțiunea atrializată este mare, dar valvula anterioară se mișcă liber Tipul C - mișcarea valvulei anterioare este resticționată sever și produce o obstrucție importantă a tractului de ejecție a VD Tipul D - practic întreaga cavitate VD este atrializată și tractul de ejecție VD este obstruat complet. FIZIOPATOLOGIE Marea variabilitate anatomică determină un spectru larg fiziopatologic și de manifestări clinice. În formele severe se înregistrează decesul fetal in utero prin hidrops fetal. Principalele elemente fiziopatologice care determină manifestările clinice sunt [6
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și a celorlalte malformații asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante. Operații paleative: derivația cavo-pulmonară parțială (Glenn) sau totală (Fontan) este luată în considerare în formele severe de Ebstein, cu ventricul drept funcțional hipoplazic sau cu obstruarea aproape completă a tractului de ejecție al ventriculului drept [15]. „Shunt”-ul sistemico-pulmonar Blalock-Taussig modificat, poate fi necesar de urgență la nou-născuții sever simptomatici și hipoxici. Operația Starnes, poate fi luată în considerare ca variantă terapeutică la nou născuții sever simptomatici, cu VD sever
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ramurilor arterei pulmonare. Creșterea fluxului sanguin pulmonar dezvoltă ramurile pulmonare. Corecția totală se efectuează într-un timp ulterior. 2. Procedee corective : la copii simptomatici sau cianotici, cu anatomie favorabilă a arterelor pulmonare. - închiderea DSV-ului, rezecția stenozei infundibulare și reconstrucția tractului de ejecție a VD cu petec ventricular sau transanular în funcție de localizarea stenozei pulmonare (infundibulară, valvulară, supravalvulară), în CEC. În caz de atrezie pulmonară corecția se efectuează cu conduct VD-AP. 4. DRENAJUL VENOS PULMONAR TOTAL ABERANT (TAPVR) Spectru larg de variații
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și pe urmă se anastomozează coronara dreaptă. Această metodă este în mod special utilă atunci când trebuie realizată o reparare aorto-ventriculară la acei pacienți care au fost în prealabil supuși la procedee pentru stenoză valvulară aortică congenitală și care necesită lărgirea tractului de ejecție al ventricului stâng [64]. Dacă se inseră un homograft aortic, atunci cuspa mitrală anterioară poate fi folosită pentru reparația septului prin rotirea graftului. Dacă însă se preferă un homograft pulmonar (care are o rată mai mică de calcificare
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]
-
septului prin rotirea graftului. Dacă însă se preferă un homograft pulmonar (care are o rată mai mică de calcificare în timp), pentru reparația septului se utilizează un petec de ePTFE. De asemenea, se folosește un petec de ePTFE pentru repararea tractului de ejecție al ventriculului drept. Tehnici de înlocuire a rădăcinii aortice cu prezervarea valvei aortice native Tehnicile de prezervare a valvei aortice se referă la o serie de proceduri utilizate pentru păstrarea valvei aortice native la pacienți cu anevrsime de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU MOLDOVAN, ALEXANDRU VASILESCU, VIOREL POP () [Corola-publishinghouse/Science/92077_a_92572]