1,758 matches
-
formele corticoidcât și ciclosporin-dependente. • Corticorezistența, adică lipsa de răspuns după 2-4 luni de corticoterapie, se întâlnește foarte rar (6 % dintre copii, 12 % dintre adulți). Impune efectuarea unei biopsii renale, pentru a se exclude o altă NG, în special o glomeruloscleroză focală și segmentară, GSFS (care ar necesita corticoterapie prelungită > 4 luni). Dacă este cu adevărat vorba despre o GLM corticorezistentă, există trei alternative terapeutice: 1. dozele mari de corticoizi, sub formă de metilprednisolon IV, eventual în asociere cu agenți alkilanți, pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
copil, iar în aceste cazuri se recurge la levamisol, agenți alkilanți sau ciclosporină, care permit obținerea unei remisiuni complete la 75 % dintre pacienți. Azatioprina și MMF sunt puțin eficace în GLM, spre deosebire de alte NG ale adultului. 4.3.2. Glomeruloscleroza focală și segmentară (GSFS) Reprezintă un grup heterogen de NG, caracterizate prin leziuni de scleroză sau/și hialinoză ce afectează inițial numai o parte dintre glomeruli (leziuni focale) și numai o regiune limitată a acestora (leziuni segmentare). Incidența GSFS a crescut
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
puțin eficace în GLM, spre deosebire de alte NG ale adultului. 4.3.2. Glomeruloscleroza focală și segmentară (GSFS) Reprezintă un grup heterogen de NG, caracterizate prin leziuni de scleroză sau/și hialinoză ce afectează inițial numai o parte dintre glomeruli (leziuni focale) și numai o regiune limitată a acestora (leziuni segmentare). Incidența GSFS a crescut mult în ultimii ani, devenind astăzi cea mai frecventă NG cauzatoare de IRC terminală în SUA (înaintea nefropatiei cu IgA). La negrii americani, GSFS este de 4
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
negrii americani, GSFS este de 4 ori mai prevalentă și se prezintă mai frecvent cu SN și corticorezistență decât la albi. Pe baza unor elemente histologice și etiopatogenice, GSFS se clasifică astfel: Tabelul 1. GSFS cu hialinoză (hialinoză segmentară și focală, HSF), asociată lezării podocitelorIdiopatică Primitivă în evoluția altor NG podocitare: GLM, GN mezangialeEreditară (prin anomalii genetice moștenite ale unor proteine podocitare) Mutație a genei nefrinei: SN congenital de tip finlandez, cu transmitere autosomal recesivă, Mutație a genei podocinei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
GLM (GLM și HSF fiind, astfel, două stadii în evoluția unei entități unice: „boala podocitelor”) sau dacă, de fapt, HSF era prezentă de la început, dar a fost trecută cu vederea la prima biopsie renală (lucru posibil, având în vedere caracterul focal al HSF și localizarea sa inițială doar la glomerulii profunzi, juxtamedulari). 1.2. HSF ereditare rezultă din mutații ale genelor ce codifică proteinele podocitare. Până în prezent, au fost identificate și caracterizate structura și funcțiile mai multor proteine podocitare. Epiteliul podocitar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei scleroze și a unei colabări a mezangiului, cu ușoară proliferare a celulelor mezangiale și ocluzia parțială a lumenului capilar de către un depozit de substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni segementare, celulele epiteliale, adesea hipertrofiate și vacuolizate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dispusă și periferic. Când se situează la polul tubular, leziunile aderă la capsula Bowman, realizând sinechii floculo-capsulare. Intrarenal, HSF se localizează inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi se extinde la cei superficiali. Leziunile glomerulare se asociază adesea cu leziuni tubulo-interstițiale focale (atrofie tubulară, fibroză interstițială). De regulă, în IF nu se evidențiază depozite imune; rareori, în zonele de scleroză pot să apară câteva depozite de IgM și complement (C3, uneori C4 și C1q), captate pasiv. în ME, în zonele de scleroză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unei proliferări extracapilare (crescents). Bibliografie Cattran D. Management of membranous nephropathy: when and what for treatment. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1188-1194 Cattran DC. Idiopathic membranous glomerulonephritis. Kidney Int 2001; 59(5):1983-1994 D'Agati V. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003; 23:117-134 Falk RJ, Glassock RJ. Glomerular, vascular and tubulointerstitial diseases. Nephrology Self-Assessment Program. The American Society of Nephrology, 2006; 5(6) Glassock RJ. Diagnosis and natural course or membranous nephropathy. Semin Nephrol 2003; 23
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nephropathy. Semin Nephrol 2003; 23(4):324-332 Grimbert P, Audard V, Remy P, Lang P, Sahali D. Recent approaches to the pathogenesis of minimal-change nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 245-248 Korbet SM. Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 1999; 14(suppl 3):68-73 Lin J. Focal segmental glomerulosclerosis. Nephrology Rounds 2006; 4(5) Malick N. Secondary focal glomerulosclerosis not due to HIV. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl 6): vi64-vi67 Perna A, Schieppati
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Lang P, Sahali D. Recent approaches to the pathogenesis of minimal-change nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 245-248 Korbet SM. Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 1999; 14(suppl 3):68-73 Lin J. Focal segmental glomerulosclerosis. Nephrology Rounds 2006; 4(5) Malick N. Secondary focal glomerulosclerosis not due to HIV. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl 6): vi64-vi67 Perna A, Schieppati A, Zamora J, Giuliano GA, Braun N, Remuzzi G. Immunosuppressive treatment for idiopathic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nephrotic syndrome. Nephrol Dial Transplant 2003; 18: 245-248 Korbet SM. Clinical picture and outcome of primary focal segmental glomerulosclerosis. Nephrol Dial Transplant 1999; 14(suppl 3):68-73 Lin J. Focal segmental glomerulosclerosis. Nephrology Rounds 2006; 4(5) Malick N. Secondary focal glomerulosclerosis not due to HIV. Nephrol Dial Transplant 2003; 18 (Suppl 6): vi64-vi67 Perna A, Schieppati A, Zamora J, Giuliano GA, Braun N, Remuzzi G. Immunosuppressive treatment for idiopathic membranous nephropathy: a systematic review. Am J Kidney Dis 2004; 44
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Kidney Dis 2004; 44:385-401 Pichler RH, Shankland SJ. Glomerular diseases. ACP Medicine 2005; 1-20 Ponticelli C, Passerini P. Treatment of membranous nephropathy. Nephrol Dial Transplant 2001; 16(suppl 5):8-10 Schnaper WH, Robson AM. Nephrotic syndrome: minimal change disease, focal glomerulosclerosis, and related disorders. In Schrier RW, ed., Diseases of the kidney and urinary tract, 7th ed., Lippincott, Williams & Wilkins, 2001 Capitolul 5 NEFROPATIA DIABETICĂ 5.1. Definiție. Epidemiologie ND este prima cauză de insuficiență renală cronică terminală (IRCT) în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozite hialine sub-endoteliale PAS-pozitive. Arterioscleroza determină secundar leziuni glomerulare ischemice (cu MBG plisate). Leziunile tubulo-interstițiale Alte glomerulopatii în ordinea descrescândă a frecvenței, se întâlnesc: GN membranoasă, GN proliferative extracapilare, GN cu leziuni minime, GN cu depozite mezangiale de IgA, glomeruloscleroza focală și segmentară, amiloidoza, GN membrano-proliferativă. Glomerulopatiile non-diabetice sunt întâlnite mai frecvent la pacienții cu DZ tip 2: la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu DZ 2 care prezintă semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din LES sunt implicate mai multe mecanisme: vasculopatia vaselor mici intracerebrale (simplă, non-inflamatorie sau, mai rar, inflamatorie), autoanticorpii (antifosfolipidici, antiP ribosomali și antineuronali) și mediatorii inflamației (IL-6, IFN-α, IL-10, IL-2, metaloproteinaze etc.). Sindromul APL se asociază în special cu manifestări focale: accidente cerebrovasculare, convulsii, mișcări involuntare, mielopatie transversă, tulburări cognitive, afectarea vederii și cefalee. Diagnosticul acestor complicații necesită, de la caz la caz: examen specializat neuropsihiatric, examene serologice, examenul LCR, investigații imagistice: CT, RMN (superioară CT) sau PET (foarte valoroasă, dar costisitoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
corticoizi în doze mari, ciclofosfamidă, azatioprină și micofenolat mofetil, este utilizată după protocoale variabile, în absența unor studii controlate de eficacitate. în majoritatea cazurilor se folosesc asocieri de steroizi cu imunosupresoare. Terapia anticoagulantă este indicată întotdeauna în prezența manifestărilor neurologice focale asociate cu SAPL, pe termen nelimitat. 6.2. NEFROPATIA LUPICĂ (NL) Afectarea renală apare, de obicei, în primul an de la debutul LES. Depozite intrarenale de Ig sau C se găsesc la aproape toți pacienții cu LES, dar manifestări clinice apar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Clasa I: NL mezangială minimă - glomeruli optic normali, dar cu depozite imune mezangiale în IF/ME. Clasa II: NL mezangială proliferativă - creșterea matricei și/sau hipercelularitate mezangială în MO, cu depozite imune predominant mezangiale în IF/ME. Clasa III: NL focală - leziuni active sau inactive focale (< 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • III A: NL focală proliferativă, activă; • III A/C: NL focală proliferativă și sclerotică; • III C: NL focală sclerotică, inactivă. Clasa IV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
glomeruli optic normali, dar cu depozite imune mezangiale în IF/ME. Clasa II: NL mezangială proliferativă - creșterea matricei și/sau hipercelularitate mezangială în MO, cu depozite imune predominant mezangiale în IF/ME. Clasa III: NL focală - leziuni active sau inactive focale (< 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • III A: NL focală proliferativă, activă; • III A/C: NL focală proliferativă și sclerotică; • III C: NL focală sclerotică, inactivă. Clasa IV: NL difuză - leziuni active sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
matricei și/sau hipercelularitate mezangială în MO, cu depozite imune predominant mezangiale în IF/ME. Clasa III: NL focală - leziuni active sau inactive focale (< 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • III A: NL focală proliferativă, activă; • III A/C: NL focală proliferativă și sclerotică; • III C: NL focală sclerotică, inactivă. Clasa IV: NL difuză - leziuni active sau inactive difuze (≥ 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • IV A
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu depozite imune predominant mezangiale în IF/ME. Clasa III: NL focală - leziuni active sau inactive focale (< 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • III A: NL focală proliferativă, activă; • III A/C: NL focală proliferativă și sclerotică; • III C: NL focală sclerotică, inactivă. Clasa IV: NL difuză - leziuni active sau inactive difuze (≥ 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • IV A: NL difuză proliferativă, activă; • IV A/C
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ME. Clasa III: NL focală - leziuni active sau inactive focale (< 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • III A: NL focală proliferativă, activă; • III A/C: NL focală proliferativă și sclerotică; • III C: NL focală sclerotică, inactivă. Clasa IV: NL difuză - leziuni active sau inactive difuze (≥ 50 % glomeruli afectați), segmentale sau globale, endoși/sau extracapilare, cu depozite imune subendoteliale. • IV A: NL difuză proliferativă, activă; • IV A/C: NL difuză, proliferativă și sclerotică; • IV C
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MO, ME sau IF. Poate surveni în asociere cu clasa III sau IV. Clasa VI: NL avansată sclerotică - ≥ 90 % glomeruli sclerozați. Din punct de vedere prognostic, NL proliferative (clasele III și IV) se clasifică astfel: 1. Forma ușoară: NL proliferativă focală (clasa III) fără leziuni histologice severe (precum crescents, necroză fibrinoidă sau indice de cronicitate > 3) și fără manifestări clinice severe (funcție renală normală, proteinurie < 3 g/zi). 2. Forme intermediare: • NL cu caracteristicile de „formă ușoară” descrise mai sus, dar
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clinice severe (funcție renală normală, proteinurie < 3 g/zi). 2. Forme intermediare: • NL cu caracteristicile de „formă ușoară” descrise mai sus, dar care este rezistentă la terapia inițială de inducție, sau răspunde parțial, sau răspunde tardiv (> 6 luni); • NL proliferativă focală (clasa III) cu leziuni histologice severe sau creșterea cu ≥ 30 % a creatininemiei; • NL proliferativă difuză (clasa IV) fără leziuni histologice severe. 3. Forme severe: • NL moderat-severă, definită la fel ca formele intermediare, dar care nu se remite după 612 luni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
histologice severe sau creșterea cu ≥ 30 % a creatininemiei; • NL proliferativă difuză (clasa IV) fără leziuni histologice severe. 3. Forme severe: • NL moderat-severă, definită la fel ca formele intermediare, dar care nu se remite după 612 luni de tratament; • NL proliferativă focală sau difuză, cu insuficiență renală și necroză fibrinoidă sau crescents în > 25 % din glomeruli; • NL mixtă, proliferativă și membranoasă; • NL proliferativă cu indice mare de cronicitate, cu sau fără indice mare de activitate (adică, indice de cronicitate > 4 sau indice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la 3, în funcție de severitate. Un scor de cronicitate crescut are o semnificație prognostică negativă pentru funcția renală. Tabel 3. Corelații anatomo-clinice Forma histologică Manifestări clinice Prognostic renal Tratament imunosupresiv NL mezangială AUA; rar SN, HTA sau IR Excelent Nu NL focală AUA, adesea SN, HTA și IR Variabil Da NL difuză SN, HTA și IR frecvente Variabil Da NL membranoasă De obicei, SN Variabil Da NL sclerozantă IRC + HTA Stadiu final al clasa IV/ V Nu Nefrita tubulo-interstițială Acidoză tubulară tip
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ca transplantul să se facă la o distanță de cel puțin 1-2 ani de orice astfel de terapie. Riscul de recidivă a NL pe rinichiul transplantat este variabil (3-30 %), dar, de cele mai multe ori, leziunile histologice sunt ușoare (mezangiale sau proliferative focale ușoare) și nu afectează funcția grefonului. în schimb, prezența APL crește riscul complicațiilor trombotice, în particular ale grefonului renal, ce pot duce la pierderea acestuia. Regimurile imunosupresoare de prevenire a rejetului nu diferă de cele general recomandate. Minimizarea dozelor de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]