9,030 matches
-
cazurile cu mutații AGPAT2 Hipogonadism secundar la sexul masculin/amenoree primară/secundară la sexul feminin 3. Xantoame cutanate Pubertate precoce la fetițe 4. Musculatură proeminentă și flebomegalie la nivelul membrelor Hiperfagie disproporționată, uneori cu nervozitate și agresivitate la copii 5. Chisturi osoase - Localizate la nivelul regiunii epifizare și metafizare a oaselor lungi - Apar de obicei în a doua decadă de viață - Aspect polichistic la evaluarea radiologică - Îndeosebi în mutațiile AGPAT2 6. Flebomegalie - proeminența venelor membrelor superioare/inferioare datorită absenței țesutului subcutanat Aspect clinic similar
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
365, cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 365, cod (A16AB25): DCI OLIPUDASE ALFA I. Indicație: ca terapie de substituție enzimatică pentru tratamentul manifestărilor deficitului de sfingomielinază acidă (DSMA) localizate în afara Sistemului Nervos Central (SNC) la pacienții copii, adolescenți și adulți cu tip A/B sau tip B Boala Niemann-Pick este o boala genetica de metabolism în care deficitul unei enzime lizozomale- sfingomielinaza acida- determina acumularea patologică a lipidelor( în
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
4. tip C; debutul poate fi în copilărie sau adolescență. Pacienții prezintă o deteriorare psihică și cognitivă progresivă pe parcursul a câțiva ani, similară din punct de vedere clinic procesului de degradare din boala Alzheimer. Mutațiile în acest caz sunt localizate la nivelul genelor NPC1 sau NPC2. Mutațiile acestor gene duc la o lipsă de proteine funcționale, care conduce la acumularea colesterolului și a altor lipide în celule. ... Diagnosticul specific se stabilește pe baza următoarelor criterii: – valoare scăzută a sfingomielinazei acide
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
în baza unui plan de pază propriu, conceput în urma analizei la risc efectuate de un expert autorizat, în conformitate cu normele legale actuale, și avizat de către secția de poliție teritorială; ... b) punctul de pază este fix și este localizat la intrarea în incinta spitalului 24/24 de ore, 7 zile/săptămână, conform expertizei de risc privind paza și protecția persoanelor și bunurilor; ... c) atribuțiile personalului de pază sunt prevăzute în clauzele contractului încheiat între părți. ... (4) În incinta Spitalului există un
REGULAMENT din 21 iunie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/287902]
-
candidat numai dacă este cazul.) Subsemnatul(a), ........................., CNP ......................., domiciliat(ă) în str. .................. nr. ....., bl. ....., sc. ...., et. ....., ap. ....., sectorul ......., localitatea ......................, județul .............., telefon ................, am următoarele tatuaje ori elemente ornamentale aplicate, inserate sau implantate pe/în întreg corpul: Nr. crt. Tip Zona corpului unde este localizat Formă și dimensiuni Scurtă descriere Ce reprezintă/semnifică? Parafa și semnătura medicului 1. Tatuaj [ ] Element [ ] ornamental 2. Tatuaj [ ] Element [ ] ornamental 3. Tatuaj [ ] Element [ ] ornamental 4. Tatuaj [ ] Element [ ] ornamental 5. Tatuaj [ ] Element [ ] ornamental Data .................... Semnătura candidatului(ei) .................... NOTĂ: Documentul conține date cu
ORDIN nr. 185 din 6 noiembrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/291035]
-
Obiectiv Prioritate Reducerea zgomotului subacvatic și identificarea unor măsuri de atenuare a acestuia, mai ales în cazul în care este susceptibil să aibă un impact negativ asupra cetaceelor Medie Descriere Cetaceele se bazează pe sunete pentru a comunica, naviga și localiza prada (ecolocație). Zgomotele subacvatice produse de activitățile antropice reprezintă o presiune semnificativă pentru cetacee. Pentru proiectele și activitățile care poluează fonic, la un nivel susceptibil să afecteze mamiferele marine (de ex. prospecțiunile seismice pentru explorarea petrolului și gazelor, rutele maritime
PLAN NAȚIONAL din 28 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283770]
-
de implementare a proiectului nu depășește data de finalizare a investiției prevăzută în cadrul procedurii de ofertare concurențială, respectiv 31 decembrie 2026. Se probează prin: - secțiunea Activități previzionate din cererea de finanțare; - studiul de fezabilitate. e) Proiectul trebuie să fie localizat în România. Se probează prin: - secțiunea Localizare proiect din cererea de finanțare. f) Proiectul îndeplinește cumulativ condițiile privind caracterul unitar? Se probează prin: - secțiunea Descrierea investiției din cererea de finanțare; - declarația unică (anexa 3 la Ghidul solicitantului). g) Proiectul pentru
SCHEMĂ DE AJUTOR DE STAT din 5 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282069]
-
muncă. Părțile contractante se vor informa reciproc cu privire la listele cu persoanele specificate în partea 1 a acestui articol. (2) Reprezentanții autorizați pentru implementarea prezentului acord pot trece frontiera între România si Ucraina în limitele perimetrului construcției, fizic delimitate, localizate pe teritoriile statelor părților contractante, exclusiv în scopul realizării activităților de construcție a podului, precum și pentru îndeplinirea activităților de control și management, fără a părăsi perimetrul teritoriului statului de destinație, în baza documentelor de călătorie și a permiselor în
ACORD din 18 octombrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/282533]
-
d) Durata de implementare a proiectului nu depășește data de finalizare a investiției prevăzută în cadrul procedurii de ofertare concurențială, respectiv 31.12.2026. Se probează prin: - secțiunea Activități previzionate din cererea de finanțare; - studiul de fezabilitate. e) Proiectul trebuie să fie localizat în România. Se probează prin: - secțiunea Localizare proiect din cererea de finanțare. f) Proiectul pentru care se solicită finanțare nu a mai beneficiat de finanțare din fonduri publice, cu excepția studiilor preliminare (notă conceptuală, studiul de prefezabilitate, studiul de fezabilitate
SCHEMĂ DE AJUTOR DE STAT din 5 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282065]
-
Izvoare hidrotermale sulfuroase de mică adâncime. Apele sulfuroase din subteran, de proveniență carstică continentală, ies la suprafață prin liniile de falie și canalele calcarului sarmațian, fie că acesta este expus sau acoperit cu un strat sedimentar. Izvoarele sunt ușor de localizat după halourile inelare alb-gălbui formate de bacteriile tiofile care se dezvoltă în jurul lor. Flora algală nu rezistă în imediata apropiere a izvorului, dar se dezvoltă luxuriant în vecinătatea acestuia. Fauna este formată din puține specii toleranțe la hipoxie, care
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
Dobrogea, Câmpia de Vest, Delta Dunării, Lunca Dunării, arealul de litoral al Mării Negre. ... 2. Sărăturile de origine geologică, apărute în arealele de cute diapire: depresiunea transilvaniei, Depresiunea Maramureș, Subcarpații Moldovei, Subcarpații Getici, Subcarpații de Curbură. ... 3. Sărăturile marine sunt localizate pe țărmul Mării Negre. În apariția acestora, un rol major revine procesului de impulverizație (acumularea de săruri datorită aerosolilor marini) (Florea,1976). ... În toate cele trei cazuri este foarte important și rolul apei freatice, fără aportul acesteia nefiind posibile procesele de
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
parțial în regiune (adică rețelele intersectate de granițele regiunilor biogeografice sau marine sunt luate în considerare în ambele regiuni). În general, suprafața este prevăzută cu rezoluție de 10x10 km, iar suprafața minimă trebuie să fie de 100 kmp. Pentru speciile localizate cu o rază foarte mică, este posibil să se raporteze folosind o rezoluție mai fină; de exemplu, pentru habitatele limitate la o singură locație, zona este localitatea în care se află habitatul, care poate fi de câțiva metri pătrați. Sunt
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
egale de a fi ales în cadrul monitorizării habitatului. Pentru aceasta, în cadrul suprafeței analizate, se va stabili o rețea de coordonate și se vor alege eșantioanele reprezentative care vor fi inventariate. Eșantionarea aleatorie stabilește că fiecare probă se află localizată în mod independent, ceea ce este important pentru analiza statistică. ... Numărul și mărimea suprafețelor de probă Alegerea suprafeței eșantioanelor în cadrul habitatelor țintă se bazează pe conceptul de areal minim care este definit prin suprafața minimă pe care trebuie efectuat
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
acestora Colectarea datelor din teren pentru evaluarea parametrilor descriptivi ai calității habitatelor de tufărișuri de interes comunitar presupune două etape de lucru: – etapa 1 - fotointerpretarea pe ortofotoplanurile digitale; ... – etapa 2 - măsurători de teren în suprafețele de probă fotointerpretate ca fiind localizate în terenuri cu tufărișuri de interes comunitar. ... Habitatele 4030, 40A0*, 40C0* Habitatele 4030, 40A0*, 40C0* au o distribuție punctiformă, pe suprafețe foarte mici, izolate, fiind localizate fie pe terenuri abandonate, liziere de pădure sau instalate secundar în locul pădurilor, pe
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
ortofotoplanurile digitale; ... – etapa 2 - măsurători de teren în suprafețele de probă fotointerpretate ca fiind localizate în terenuri cu tufărișuri de interes comunitar. ... Habitatele 4030, 40A0*, 40C0* Habitatele 4030, 40A0*, 40C0* au o distribuție punctiformă, pe suprafețe foarte mici, izolate, fiind localizate fie pe terenuri abandonate, liziere de pădure sau instalate secundar în locul pădurilor, pe diverse categorii de terenuri cu potențial stațional redus, pe versanți abrupți, expuși la uscăciune, cu răspândire largă, în diferite zone din țară. Altitudinal, se extind începând
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
la nivel regional L Importanță/impact redus Influență directă sau imediată redusă, influență directă și/sau acțiune asupra unei mici părți din suprafață/ doar la nivel regional Reprezentativitatea habitatelor de grohotișuri și stâncării pe teritoriul României Habitatele de stâncării din România sunt localizate preponderent în bioregiunea alpină (lanțul carpatic), puțin în cea continentală (în chei cu râuri care intră până în etajul submontan și chiar colinar) și parțial în cea stepică (Munții Măcin, Canaraua Fetei din sudul Dobrogei) și reprezentate prin habitate de
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
vor face, dacă este posibil la 1,5 m față de sol și versant (abrupt), în locuri umbrite și cât mai puțin ecranate de vegetație (arboret). ... Stație intrare: – stație în secțiunea intrării principale sau frecventată de lilieci pentru acces în adăpost; ... – localizată prin GPS și (după caz) metode auxiliare; ... – înregistrările (T, UR și V) se vor face la 1 m de sol sau în centru secțiunii (secțiuni joase). ... Stație subterană: – locul stației, numărul și distanța dintre stații de stabilesc în funcție de
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
vor face la 1 m de sol sau în centru secțiunii (secțiuni joase). ... Stație subterană: – locul stației, numărul și distanța dintre stații de stabilesc în funcție de dezvoltarea, denivelarea, configurația spațială a peșterii și locurile frecventate de lilieci; ... – stația se localizează pe planul peșterii; ... – înregistrările (T, UR și V) se vor face la 1 m de sol sau în centru secțiunii (secțiuni joase); alte observații se vor face în secțiunea și proximitatea stației. ... Zona meroclimatică - stațiile subterane se încadrează în următoarele
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
prin diviziunea sistematică a acestuia în pătrate de 4 x 4 km. Procedura de lucru se realizează în 2 etape: i) etapa 1 - fotointerpretarea pe ortofotoplanurile digitale; ... ii) etapa 2 - măsurători de teren în suprafețele de probă fotointerpretate ca fiind localizate în terenuri cu vegetație forestieră. ... Pătratele de 4x4 km sunt împărțite la rândul lor în câte 16 pătrate de 1x1 km. În pătratul de 1x1 km situat în colțul de sud-vest al fiecărui pătrat de 4x4 km este amplasat câte
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
are forma unui pătrat cu latura de 250 m, în colțurile căruia se găsesc patru suprafețe e probă din care se culeg date de teren despre vegetația forestieră. Sondajul forestier este sondajul care are cel puțin o suprafață de probă localizată în terenurile cu vegetație forestieră. Un sondaj este constituit din patru suprafețe de probă (SP1, SP2, SP3 și SP4) și patru laturi ale sondajului (L1, L2, L3 și L4) care sunt situate în aceleași poziții în toate sondajele (Figura 6
GHID din 28 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/278322]
-
Caracteristicile structurale ale centrelor pentru arși“ litera A „Zonă destinată îngrijirii pacienților critici“, subpunctul 3.5 „Camere de gardă“ se modifică și va avea următorul cuprins: 3.5. Camere de gardă Se va prevedea cel puțin o cameră de gardă pentru personal, localizată suficient de aproape pentru ca personalul medical să revină în caz de urgență în rezerve. Camera de gardă necesită sisteme de apelare pentru rechemarea personalului medical în zonele de îngrijire a pacientului în cazul unei urgențe. Camera trebuie să aibă
ORDIN nr. 2.320 din 18 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/281939]
-
sunt prevăzute în statut, în vederea îmbunătățirii și sporirii competențelor disponibile în materie de soluționare a litigiilor în domeniul brevetelor și pentru asigurarea unei difuzări la scară geografică largă a acestor cunoștințe și experiențe specifice. Serviciile necesare respectivului cadru sunt localizate la Budapesta. (2) Cadrul de formare se axează în special pe: (a) stagii în cadrul instanțelor naționale pentru brevete sau al diviziilor Tribunalului de Primă Instanță care judecă un număr semnificativ de litigii în domeniul brevetelor; ... (b) îmbunătățirea competențelor lingvistice
ACORD din 19 februarie 2013 () [Corola-llms4eu/Law/281654]
-
d) Durata de implementare a proiectului nu depășește data de finalizare a investiției prevăzută în cadrul procedurii de ofertare concurențială, respectiv 31.12.2026; Se probează prin: - secțiunea Activități previzionate din Cererea de finanțare - Studiul de fezabilitate e) Proiectul trebuie să fie localizat în România Se probează prin: - secțiunea Localizare proiect din Cererea de finanțare f) Proiectul îndeplinește cumulativ condițiile privind caracterul unitar? Se probează prin: - Secțiunea Descrierea investiției din Cererea de finanțare - Declarația unică (Anexa 3 la Ghidul solicitantului) g) Proiectul pentru
GHID SPECIFIC din 5 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282287]
-
postul de comandă pentru valvulele de închidere de la tubulatura de alimentare cu gaz. ... 2.1.13.5.2. Dacă sistemul de alimentare cu gaz este oprit din cauza unei scurgeri de gaz, acesta nu trebuie deschis până când scurgerea nu a fost localizată și au fost luate măsurile necesare. Instrucțiunile în acest sens trebuie afișate într-un loc vizibil în încăperea mașinilor. ... 2.1.13.5.3. Sistemul de alimentare cu gaz trebuie să fie proiectat pentru a permite oprirea manuală de urgență de la distanță
ANEXĂ din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282067]
-
Nota: A se consulta Circulara 120 a OACI, 4.4, referitor la comportamentul aeronavelor in viraj. ... 3.11. Figura A-5 reprezintă o metodă de a construi spațiul aerian protejat suplimentar necesar în interiorul virajelor, pentru virajele de până la 90 grade: Se localizează un punct pe axul central al căii aeriene dinaintea punctului nominal de viraj, la o distanță egală cu o rază de viraj la care se adaugă toleranța longitudinală. Din acest punct se trasează o perpendiculară pentru a se intersecta marginea
REGLEMENTARE AERONAUTICĂ CIVILĂ ROMÂNĂ din 2 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/281873]