8,221 matches
-
1 corespund proceselor majore, iar cele de ordinul 3 corespund proceselor minore sau pedicelelor. Podocitul se sprijină pe membrana bazală glomerulară prin extremitatea pedicelelor. Spațiul dintre pedicelele adiacente este numit fantă de filtrare (slit pore) și este obturat de o membrană subțire numită diafragmă. Aceasta conține o proteină (nefrina) care constituie elementul-cheie în bariera de filtrare. Procesele pediculate au la suprafața lor un înveliș încărcat negativ, bogat în acid sialic, cu rol important în menținerea structurii și funcției normale a barierei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bogat în acid sialic, cu rol important în menținerea structurii și funcției normale a barierei de filtrare. îndepărtarea acestui strat anionic de pe suprafața pedicelelor produce dispariția pedicelelor și înlocuirea lor printr-o bandă continuă de citoplasmă situată de-a lungul membranei bazale glomerulare. Modificări similare (ștergerea sau fuziunea pedicelelor) sunt remarcate în condițiile apariției unei proteinurii. Mezangiul glomerular reprezintă suportul structural pentru capilarele glomerulare și este alcătuit din celulele mezangiale și matricea mezangială. Celulele mezangiale se comportă ca celule musculare netede
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hidrostatică intracapilară. Concentrația de NaCl de la nivelul maculei densa reglează fluxul sanguin glomerular printr-un mecanism numit feedback tubulo-glomerular. 1.3. Filtrarea glomerulară Elaborarea urinii primitive se realizează prin traversarea fluidului plasmatic din capilarele glomerulare către spațiul urinar, la nivelul „membranei de filtrare”. Aceasta este constituită din endoteliu capilar (de partea sangvină), membrana bazală glomerulară și prelungirile citoplasmatice ale podocitelor, care se sprijină pe membrana bazală glomerulară. Această barieră dublă, structurală și electrochimică, nu lasă să treacă proteinele sau substanțele cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
glomerular printr-un mecanism numit feedback tubulo-glomerular. 1.3. Filtrarea glomerulară Elaborarea urinii primitive se realizează prin traversarea fluidului plasmatic din capilarele glomerulare către spațiul urinar, la nivelul „membranei de filtrare”. Aceasta este constituită din endoteliu capilar (de partea sangvină), membrana bazală glomerulară și prelungirile citoplasmatice ale podocitelor, care se sprijină pe membrana bazală glomerulară. Această barieră dublă, structurală și electrochimică, nu lasă să treacă proteinele sau substanțele cu greutate moleculară egală sau mai mare de 70 000 daltoni. Factorii ce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
urinii primitive se realizează prin traversarea fluidului plasmatic din capilarele glomerulare către spațiul urinar, la nivelul „membranei de filtrare”. Aceasta este constituită din endoteliu capilar (de partea sangvină), membrana bazală glomerulară și prelungirile citoplasmatice ale podocitelor, care se sprijină pe membrana bazală glomerulară. Această barieră dublă, structurală și electrochimică, nu lasă să treacă proteinele sau substanțele cu greutate moleculară egală sau mai mare de 70 000 daltoni. Factorii ce reglează filtrarea glomerulară sunt: - echilibrul presiunilor hidrostatice și oncotice în capilarul glomerular
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diametru de 50-60 µ. Lumenul tubului proximal este mărginit de celule ce prezintă la polul apical microvilozități citoplasmatice ce realizează o „margine în perie”, ceea ce conferă acestei suprafețe o capacitate sporită de schimb între celulele tubului contort și urina primitivă. Membrana apicală este acoperită de un înveliș de glicocalix bogat în enzime, capabile de a scinda molecule și de a permite transportul lor transmembranar. Membrana citoplasmatică bazală și laterală prezintă numeroase invaginații bogate în mitocondrii. Aceste prelungiri se interdigitează și se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ceea ce conferă acestei suprafețe o capacitate sporită de schimb între celulele tubului contort și urina primitivă. Membrana apicală este acoperită de un înveliș de glicocalix bogat în enzime, capabile de a scinda molecule și de a permite transportul lor transmembranar. Membrana citoplasmatică bazală și laterală prezintă numeroase invaginații bogate în mitocondrii. Aceste prelungiri se interdigitează și se reunesc prin joncțiuni strânse cu celulele învecinate și amplifică suprafața de schimb, facilitând reabsorbția. Tubul proximal este constituit din două părți: tubul contort proximal
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la nivelul marginii „în perie” a tubului drept proximal și este implicată în transportul de apă și uree. Din cele șase AQP renale, numai AQP 2 este reglată de ADH. Acest hormon stimulează sinteza și inserția AQP 2 la nivelul membranei apicale a celulelor principale din tubul colector și înlesnește permeabilitatea pentru apă. 1.5. Compoziția urinii finale în prezența ADH, urina finală este concentrată. Astfel, apa este economisită la maximum de către organism. Osmolalitatea interstițială medulară, a ansei Henle, a tubului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
menținerea ratei de filtrare glomerulară. Aldosteronul este un hormon steroid sintetizat la nivel corticosuprarenal. Secreția este stimulată de Ang II, K+, ACTH și inhibată de hormonul natriuretic atrial. La nivel renal, aldosteronul acționează prin stimularea Na+-K+-ATP-azei de la nivelul membranei bazolaterale, provocând reabsorbția de Na+, secreția de K+ și de H+ la nivelul tubului colector. Prostaglandinele renale sunt acizi grași nesaturați, derivați din acidul arahidonic prin intervenția ciclooxigenazei. Prostaglandinele au atât proprietăți vasodilatatoare, cât și vasoconstrictoare. în condiții normale fiziologice
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
meatul urinar. Prezența a >3 hematii/HPF este de regulă patologică. Eritrocitele cu origine non-glomerulară își păstrează de regulă forma biconcavă, în timp ce hematiile de origine glomerulară (care au trecut prin filtrul glomerular) sunt dismorfe, prezentând spiculi, precipitate citoplasmatice submembranare, vezicule, membrana celulară îndoită etc. (vezi figura 3). Examinarea formei hematiilor se realizează cu ajutorul microscopiei în contrast de fază. Trebuie introdusă figura la tehnoredactare • Leucocitele. Poliomorfonuclearele (PMN) se examinează cel mai bine în urina proaspătă, înainte ca nucleii și granulele intracitoplasmatice să
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hematuria extraglomerulară este esențial în cadrul algoritmului de diagnostic. Elemente foarte sugestive pentru hematuria glomerulară sunt: - absența simptomatologiei algice; - absența cheagurilor și a hematuriei macroscopice; - prezența a >30 % hematii dismorfe (eritrocite inegale, cu contur modificat, protruzii veziculare și pierderi segmentare de membrană) și a cilindrilor hematici; modificările morfologice ale hematiei survin în urma traumatismului mecanic și osmotic din capilarele glomerulare și din diferitele segmente ale nefronului. Evaluarea corectă a morfologiei globulelor roșii se realizează în microscopia cu contrast de fază. Aprecierea morfologiei eritrocitelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Glomerulonefrita membranoproliferativă C3, C4, crioglobuline, anticorpi anti-HCV, AgHBs, factorul C3 nefritigen Sindromul Alport Audiograma, examen oftalmologic Glomerulopatie fibrilară Electroforeza serică și urinară, C3, C4 Nefrita interstițială acută Colorație Hansel pentru evidențierea eosinofilelor, proteina C reactivă ANCA - anticorpi anticitoplasma netrofilelor; MBG - membrana bazală glomerulară 3.5. Investigații biochimice la pacientul renal Ionograma serică este esențială în cadrul evaluării majorității pacienților cu boli renale, în special la subiecții cu disfuncție renală (acută sau cronică), dar și la cei la care se suspicionează HTA secundară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reducții nefronice, congenitale sau dobândite) - Nefropatia membranoasă (primitivă sau secundară - LES, paraneoplazică, post-infecțioasă, toxică/medicamentoasă etc.) - Glomeruloscleroza diabetică - Amiloidoza - Glomerulopatii fibrilare (non-amiloide) și imunotactoide - Glomerulopatii secundare bolilor vasculare (HTA benignă sau malignă, vasculite, sclerodermia acută, sindromul hemolitic și uremic) - Boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport (ereditare) - Boala Fabry (infiltrarea glomerulilor cu lipide, datorită unui defcicit genetic de alfa-galactozidază) (4) Din punct de vedere clinic, NG pot realiza următoarele cinci sindroame: Sindromul nefritic acut (glomerulonefrita acută) Sindromul nefritic rapid progresiv (glomerulonefrita
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
La examenul histologic în MO, glomerulii apar de aspect normal sau cu o discretă expansiune mezangială, iar în IF nu se observă depozite imune semnificative. Dimpotrivă, ME relevă dispariția (ce dă impresia de aglutinare sau fuzionare) a proceselor podocitare (pedicele), membrana bazală glomerulară (MBG) fiind normală. Acest aspect de fuziune a pedicelelor nu este specific GLM, putând fi întâlnit în majoritatea NG cu SN sever. Un examen în MO nu este suficient pentru a diagnostica GLM, deoarece glomeruli optic normali pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a unei colabări a mezangiului, cu ușoară proliferare a celulelor mezangiale și ocluzia parțială a lumenului capilar de către un depozit de substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni segementare, celulele epiteliale, adesea hipertrofiate și vacuolizate, se pot detașa de membrana bazală. Hialinoza se localizează mai frecvent la polul vascular, dar poate fi dispusă și periferic. Când se situează la polul tubular, leziunile aderă la capsula Bowman, realizând sinechii floculo-capsulare. Intrarenal, HSF se localizează inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
normal. La data diagnosticului, HTA și insuficiența renală sunt rareori prezente. Se asociază frecvent cu complicații trombo-embolice (tromboza venei renale) și cardiovasculare. Patogeneza GEM primitive. Depozitele imune sunt consecința legării unor auto-Ac de tip IgG de un Ag (necunoscut) din membrana celulelor epiteliale. Aceste complexe imune formate in situ activează complementul, cu formarea „complexului de atac membranar” C5b-9, care este transportat prin celulele epiteliale în spațiul urinar. Acest complex alterează MBG și stimulează producția de factori de creștere (TGF) de către celulele
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de lanțuri ușoare; • boala depozitelor de lanțuri ușoare și grele; • boala depozitelor de lanțuri grele (excepțională). Afectarea renală se caracterizează histologic prin: • leziuni tubulare - întâlnite constant, sub forma unor depozite „în bandă”, eozinofile, PAS pozitive, situate pe versantul extern al membranei bazale tubulare (în special, la nivelul tubilor distali și ai ansei Henle); • leziuni glomerulare - glomeruloscleroza nodulară este cea mai caracteristică, dar inconstantă, asemănătoare celei diabetice; • leziuni vasculare - depozite localizate în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
repede decât ar fi de așteptat. Acești pacienți sunt, de obicei, tratați cu multe droguri dintre care multe pot determina nefropatia interstițială acută (de exemplu furosemidul). în nefrita interstițială acută suprapusă insuficienței renale cronice lipsește leucocituria (din cauza probabil a îngroșării membranei bazale tubulare în contextul fibrozei interstițiale cronice). b) Nefrita interstițială acută infecțioasă Apare fie din cauza colonizării interstițiului renal de către agentul infectant, fie prin mecanism imun declanșat de prezența antigenelor provenind de la agentul infecțios: • pielonefrita acută bacteriană evoluează cu infiltrat inflamator
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mucoasei gazdei, se sustrag de la legarea de către polimorfonucleare neutrofile și prezintă cele mai importante caractere de adeziune și virulență. Produc pielonefrita și asociat favorizează apariția bacteriemiei. Tulpinile bacteriene prezintă și alte componente uropatogene: hemolizine ce induc formarea de pori în membranele celulare, aerobactina - proteina ce permite captarea fierului din mediu necesar bacteriei, rezistența la acțiunea bactericidă a plasmei. Hemolizina favorizează inflamația cu efect citolitic pe celula renală; prin hemoliză se eliberează Fe care este captat de aerobactina ce favorizează creșterea bacteriană
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lunile a 5-a și a 9-a, putând îmbrăca un tablou clinic tipic sau oligosimptomatic. Tratamentul ITU la gravide se face energic, deoarece ele comportă un dublu risc: pentru mamă risc de septicemie, coagulare intravasculară diseminată, ruptură prematură de membrane, pielonefrită cronică, insuficiență renală cronică, iar pentru făt hipotrofie fetală, moarte în uter, moarte neonatală, infecție neonatală, naștere prematură. Se vor administra antibiotice cu mențiunea că vor fi evitate drogurile ce pot afecta fătul (nu se vor administra chinolone, aminoglicozide
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai rar, transmiterea este autosomal recesivă, caz în care sunt afectați în mod egal copiii de ambele sexe, iar gena poate fi moștenită de la oricare dintre cei doi părinți. Defectul genetic interesează colagenul de tip IV, un component esențial al membranelor bazale. Acest colagen este constituit din trei lanțuri alfa, care sunt, la rândul lor, de 6 tipuri, codificate de 6 gene denumite COL4A1 - COL4A6, situate pe trei cromozomi diferiți: A1 și A2 - pe cromozomul 13, A3 și A4 pe cromozomul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
6 tipuri, codificate de 6 gene denumite COL4A1 - COL4A6, situate pe trei cromozomi diferiți: A1 și A2 - pe cromozomul 13, A3 și A4 pe cromozomul 2, A5 și A6 pe cromozomul X. Lanțurile A1 și A2 se găsesc pe toate membranele bazale ale organismului, iar mutațiile acestora sunt letale la embrion. Lanțurile A3 - A6 se găsesc doar pe unele membrane bazale, precum cele renale, cohleare și oculare. în sindromul Alport cu transmitere dominantă legată de X, gena mutantă este COL4A5. Această
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]