328 matches
-
PAS-pozitive. Arterioscleroza determină secundar leziuni glomerulare ischemice (cu MBG plisate). Leziunile tubulo-interstițiale Alte glomerulopatii în ordinea descrescândă a frecvenței, se întâlnesc: GN membranoasă, GN proliferative extracapilare, GN cu leziuni minime, GN cu depozite mezangiale de IgA, glomeruloscleroza focală și segmentară, amiloidoza, GN membrano-proliferativă. Glomerulopatiile non-diabetice sunt întâlnite mai frecvent la pacienții cu DZ tip 2: la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu DZ 2 care prezintă semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la pacienții cu DZ
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Soc Nephrol 2005; 16:1035-1050 Robertson B, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; 20:201-212 Uthman I, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:360-367 Capitolul 9 AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII. AMILOIDOZA RENALĂ 9.1. AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII 9.1.1. Definiție. Diagnostic. Clasificare Imunoglobulinele (Ig) monoclonale se definesc prin structura unică, atât a lanțului greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt rezultatul unei proliferări monoclonale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bolii în 30 % dintre cazuri); modificări radiologice: lacune fără osteocondensare marginală (la nivelul craniului, coastelor, bazinului), demineralizare osoasă difuză (în special, rahidiană), tasări vertebrale (dorsale sau lombare). Manifestări renale (vezi mai jos). Manifestări neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice cele mai frecvente sunt sindromul de canal carpian, macroglosia, hipotensiunea ortostatică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
atrofii tubulare segmentare, infiltrate celulare și fibroză interstițială focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități, similare din punct de vedere clinic și histologic: • boala depozitelor de lanțuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ Predominant λ
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din diverse proteine de origine plasmatică, cu greutate moleculară mică (5-25 kD), care au particularitatea de a forma structuri fibrilare insolubile. Fibrilele de amiloid sunt vizibile doar în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din diverse proteine de origine plasmatică, cu greutate moleculară mică (5-25 kD), care au particularitatea de a forma structuri fibrilare insolubile. Fibrilele de amiloid sunt vizibile doar în microscopie electronică (ME), iar difracția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
roșu de Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză tubulară distală sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ rapid către IRC terminală. Uneori, SN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]