1,190 matches
-
semnat declarația pe propria răspundere conform modelului prevăzut în Ordin: [] DA [] NU ... Secţiunea II DATE MEDICALE*1) *1) Se încercuiesc criteriile care corespund situației clinico-biologice a pacientului la momentul completării formularului INDICAȚII: Risdiplam este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q (atrofie musculară spinală /AMS) la pacienți cu un diagnostic clinic, confirmat genetic, de AMS tip 1, tip 2 sau tip 3, sau doar genetic (presimptomatici) cu una până la patru copii ale genei SMN2. I. CRITERII DE INCLUDERE ÎN TRATAMENT Se
ANEXE din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283911]
-
număr de bolnavi cu fibroză pulmonară idiopatică/an: 287; ... v) număr de bolnavi cu distrofie musculară Duchenne/an: 27; ... w) număr de bolnavi cu angioedem ereditar/an: 126; ... x) număr de bolnavi cu neuropatie optică ereditară Leber/an: 19; ... y) număr de bolnavi cu atrofie musculară spinală/an: 243; ... z) număr de bolnavi cu boala Castelman/an: 21; ... aa) număr de bolnavi cu mucopolizaharidoză tip IV A (sindromul Morquio)/an: 3; ... ab) număr de bolnavi cu deficit de tripeptidil peptidază-1 (TPP1)/an: 3; ... ac) număr de bolnavi cu limfangioleiomiomatoză/an
ORDIN nr. 507 din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282282]
-
u) cost mediu/bolnav cu fibroză pulmonară idiopatică/an: 70.704 lei; ... v) cost mediu/bolnav cu distrofie musculară Duchenne/an: 1.664.596 lei*); ... w) cost mediu/bolnav cu angioedem ereditar/an: 292.120 lei*); ... x) cost mediu/bolnav cu neuropatie optică ereditară Leber/an: 110.792 lei; ... y) cost mediu/bolnav cu atrofie musculară spinală/an: 1.410.340,00 lei*); ... z) cost mediu/bolnav cu boala Castelman/an: 200.220 lei*); ... aa) cost mediu/bolnav cu mucopolizaharidoză tip IV A (sindromul Morquio)/an: 1.298.354 lei; ... ab) cost mediu/bolnav cu deficit de tripeptidil peptidază-1 (TPP1)/an: 2.601.517 lei; ... ac) cost mediu/bolnav cu limfangioleiomiomatoză/an
ORDIN nr. 507 din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282282]
-
40 kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)/an: 586.690 lei*); ... ae) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)/an: 303.039 lei*); ... af) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)/an: 954.802 lei; ... ag) cost mediu/bolnav cu atrofie musculară spinală - Zolgensma (Onasemnogen Abeparvovec): 10.588.302,29 lei. ... *) Costul prevăzut la lit. e), f), h), i), k), ș), t), ț), v), w), y), z), ad) și ae) reprezintă costul mediu/bolnav la nivel național, iar repartizarea sumelor se realizează pentru fiecare bolnav
ORDIN nr. 507 din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282282]
-
un spectru de manifestări clinice ale bolii, severitatea mai mare a afecțiunii fiind corelată cu numărul mai mic de copii ale genei SMN2 și cu vârsta mai mică în momentul debutului simptomelor. I. Indicație terapeutică Risdiplam este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q (atrofie musculară spinală /AMS) la pacienți cu un diagnostic clinic, confirmat genetic, de AMS tip 1, tip 2 sau tip 3, sau doar genetic (presimptomatici) cu una până la patru copii ale genei SMN2. ... II. Criterii pentru
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
clinice ale bolii, severitatea mai mare a afecțiunii fiind corelată cu numărul mai mic de copii ale genei SMN2 și cu vârsta mai mică în momentul debutului simptomelor. I. Indicație terapeutică Risdiplam este indicat pentru tratamentul atrofiei musculare spinale 5q (atrofie musculară spinală /AMS) la pacienți cu un diagnostic clinic, confirmat genetic, de AMS tip 1, tip 2 sau tip 3, sau doar genetic (presimptomatici) cu una până la patru copii ale genei SMN2. ... II. Criterii pentru includerea unui pacient în
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
nivelul nervului optic sau leziune captantă de gadolinium în secvența T1 care afectează > 1/2 din lungimea nervului optic sau implică chiasma optică 2. Mielită acută: necesită asocierea unei leziuni IRM intramedulare care se extinde pe ≥ 3 segmente învecinate (MTLE) sau atrofie medulară care afectează ≥ 3 segmente învecinate la pacienți cu istoric sugestiv pentru mielită acută 3. Sindrom de area postrema: necesită asocierea leziunilor la nivelul porțiunii dorsale a bulbului/ area postrema 4. Sindrom acut de trunchi cerebral: necesită asocierea leziunilor periependimale
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
și pentru pacienții care sunt sub tratament cu interferon-beta la care eficacitatea acestuia începe să scadă din motive biologice și medicale. ... – Se poate recomanda acest medicament preferențial pentru pacienții la care există semne clinice și imagistice de pierdere axonală și atrofie cerebrală secundară, deoarece unele studii arată posibile efecte neuroprotectoare. ... – Un medicament cu DCI glatiramer acetat, nu poate fi înlocuit automat (interschimbabil) cu un alt medicament cu același DCI (respectiv tot glatiramer acetat), deoarece aceste medicamente nu sunt generice între ele
ANEXĂ din 29 mai 2024 () [Corola-llms4eu/Law/283768]
-
idei delirante, halucinaţii, tulburări de comportament ) Examen psihologic (MMSE, testul ceasului, scala Hachinski şi Scala Reisberg, testul cuburilor Kohs) Investigaţii paraclinice (condiţii medicale generale) Electroencefalograma (arată o încetinire difuză generalizată sau arii localizate de hiperactivitate) Inventigaţii neuroimagistice (CT/RMN cerebral evidenţiază atrofie cerebrală predominanţa la nivelul hipocampului şi al lobului temporal cât şi mărirea ventriculilor laterali). Investigaţia socială. Deficienţă funcţională uşoară, incapacitate adaptativă 20-49% Tulburarea cognitivă uşoară-declin cognitiv uşor faţă de nivelul anterior de funcţionare, fără afectarea independenţei în activităţile zilnice, fără
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
macroscopică; răspuns favorabil la regimul fără gluten; teste biologice anormale, secundare malabsorbţiei globale (hiposideremie, hipofolatemie, hipocalcemie, hipopotasemie, hipomagnezemie); manifestări clinice secundare malabsorbţiei globale (astenie fizică, fatigabilitate, pierdere ponderală, parestezii, manifestări hemoragipare, etc); biopsie jejunală cu leziuni morfologice caracteristice – „gold standard” : atrofie vilozitară subtotală/totală, hiperplazia criptelor glandulare, infiltratul inflamator cronic din lamina propria Teste complementare: imunologice: anticorpi anti-gliadină, anti-endomissium, anti-reticulină videocapsula endoscopică Pentru diagnostic este necesară evidenţierea aspectului morfologic caracteristic la biopsiajejunală şi răspunsul favorabil la regimul fără gluten. Fără deficienţă
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
imunologice: anticorpi anti-gliadină, anti-endomissium, anti-reticulină videocapsula endoscopică Pentru diagnostic este necesară evidenţierea aspectului morfologic caracteristic la biopsiajejunală şi răspunsul favorabil la regimul fără gluten. Fără deficienţă funcţională, incapacitate adaptativă 0-19% Semne funcţionale/clinice: Forme asimptomatice: bolnavi care au leziuni de atrofie vilozitară dar care nu prezintă simptomatologie clinică, nu au tulburări de nutriţie Deficienţă funcţională uşoară, incapacitate adaptativă 20-49% Semne funcţionale/clinice: Forme în care există leziuni de atrofie vilozitară la biopsia jejunală dar simptomatologia este uşoară, testele biologice sunt uşor modificate
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
funcţională, incapacitate adaptativă 0-19% Semne funcţionale/clinice: Forme asimptomatice: bolnavi care au leziuni de atrofie vilozitară dar care nu prezintă simptomatologie clinică, nu au tulburări de nutriţie Deficienţă funcţională uşoară, incapacitate adaptativă 20-49% Semne funcţionale/clinice: Forme în care există leziuni de atrofie vilozitară la biopsia jejunală dar simptomatologia este uşoară, testele biologice sunt uşor modificate, deficitul ponderal este uşor Deficienţă funcţională medie, incapacitate adaptativă 50-69% Semne funcţionale/clinice: Forme clinice evidente, cu manifestări clinice digestive şi extradigestive, asociate cu leziuni de atrofie vilozitară
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
de atrofie vilozitară la biopsia jejunală dar simptomatologia este uşoară, testele biologice sunt uşor modificate, deficitul ponderal este uşor Deficienţă funcţională medie, incapacitate adaptativă 50-69% Semne funcţionale/clinice: Forme clinice evidente, cu manifestări clinice digestive şi extradigestive, asociate cu leziuni de atrofie vilozitară la biopsia jejunală Forme monosimptomatice, specifice malabsorbţiei selective: tulburări hemoragice sau leziuni scheletice, etc Simptomatologia este moderată, testele biologice sunt anormale, secundar malabsorbţiei globale, deficitul ponderal este mediu Deficienţă funcţională accentuată,incapacitate adaptativă 70-89% Semne funcţionale/clinice: Forme clinice evidente, cu
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
scăderea C3, C4, CH50, Test Coombs direct pozitiv (în absența anemiei hemolitice). Aprecierea funcţională pentru stabilirea deficienței funcționale se bazează pe: Elemente clinice : eritem facial (pe suprafeţele malare, respectând şanţul nazo-labial); lupus discoid (plăci eritematoase cu cruste keratozice, aderente, uneori atrofie cicatriceală pe leziunile vechi); fotosensibilitate; ulceraţii nedureroase orale sau nazofaringiană; artrită (caracterizată prin durere, tumefacţie, exudat), afectând două sau mai multe articulaţii periferice; serozită (pleurezie, pleurită şi/sau pericardită); manifestări neuropsihice (convulsii sau psihoză); Investigaţii : Investigaţii de laborator: hemogramă; VSH; proteina
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
prevenirea complicaţiilor, servicii de îngrijire şi reabilitare pe termen lung. Sunt necesare servicii de asigurări sociale. Pot fi necesare şi unele servicii generale de suport social. Deficienţă funcţională gravă Incapacitate adaptativă 90-100% PM/DM idiopatică în faza acută şi subacută, cu atrofia maselor musculare, afectarea muşchilor striaţi ai hipofaringelui şi esofagului superior şi fenomene respiratorii. PM/DM asociată cu cancer, cu deficienţă musculară gravă. Limitare severă/ completă a activităţilor. Restricţii complete de participare la viaţa socială. Necesită servicii de sănătate pentru tratament, eventual
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
pentru activităţiile de bază. HIDROCEFALIA – cod CIM-10 G 91, G94 Definiţie : modificare a formării, fluxului sau absorbţiei lichidului cefalorahidian care are drept consecinţă creşterea volumului ocupat de acesta în sistemul nervos central. Situaţiile în care cantitatea de LCR creşte datorită atrofiei corticale sau leziunilor distructive ale creierului nu sunt clasificate ca hidrocefalii; denumirea mai veche pentru descrierea acestor situaţii folosită în mod greşit este hidrocefalie ex vacuo. Clinica : aspectul clinic al hidrocefaliei este influenţat de vârstă, cauză, localizare, durata şi rapiditatea
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
vârstă, cauză, localizare, durata şi rapiditatea apariţiei. Simptomele la adult sunt: lentoare a capacităţii mentale până la deteriorare cognitivă, cefalee (iniţial matinală), dureri cervicale (datorate hernierii amigdalelor cerebeloase), voma (semnificativă matinal), vedere înceţoşată (la început datorită edemului papilar şi ulterior atrofiei optice), dificultăţi ale mersului datorită spasticităţii cauzată de întinderea fibrelor peri- ventriculare ale tractului piramidal prin dilatarea excesivă a ventriculilor, vedere dublă, somnolenţă. În stadiile avansate apar tulburări sfincteriene, la început incontinenţă urinară iar apoi, dacă nu este tratată, şi
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
incontinenţă urinara, cu ventriculi de dimensiuni crescute la examinările CT şi RMN 20-49% păstrată Nu se încadrează Deficienţă funcţională medie; pacienţi cu cefalee persistentă, afectarea memoriei şi a atenţiei, dereglarea mersului, tulburări sfincteriene periodice, ventriculi mari la CT şi RMN, atrofie corticală şi modificări specifice ale substanţei albe, fără obstrucţie, fără indicaţie operatorie 50-69% Pierdută cel puţin jumătate Gradul III Deficienţă funcţională accentuată; pacienţi operaţi, cu cefalee pronunţată, permanentă, ameţeli periodice, apatici si orientaţi parţial, mersul cu baza largă, ataxic, incontinenţă
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
profesionale cu normă întreagă. Fără restricţii de participare la viaţa socială. Deficienţă funcţională medie Incapacitate adaptativă 50-69% Semne funcţionale clinice: Forme clinice spastice de intensitate moderată : sindrom bipiramidal asociat cu tulburări de vorbire (dislalie, bradilalie) + tulburări de vedere - strabism, nistagmus, atrofie optică + crize epilepsie foarte rare (una – două pe an) Forme clinice dischinetice de intensitate moderată : sindrom extrapiramidal de tip spasm de torsiune + torticolis spasmodic + retard mental usor sau coreo-atetoza unilaterală, tulburări moderate de vorbire, tulburări psihice, + surditate de intensitate medie
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
torticolis spasmodic + retard mental usor sau coreo-atetoza unilaterală, tulburări moderate de vorbire, tulburări psihice, + surditate de intensitate medie Forme clinice atone de intensitate moderată : hipotonie moderată bilaterală cu ambulaţie păstrată; + tulburări de vorbire (dislalie, bradilalie); + tulburări de vedere - strabism, nistagmus, atrofie optică; + crize epilepsie foarte rare (una – două pe an) Forme clinice ataxice de intensitate moderată : ortostatism posibil, cu baza mai largă, mers ebrios asociind sau nu titubaţie, tulburări de coordonare - hipometrie/ hiper/ adiadococinezie- vorbire sacadată. Dezvoltare psihică normală. Forme clinice
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
scarilor Independent 10 Are nevoie de ajutor 5 SCALA DE GRADARE A FORŢEI MUSCULARE SEGMENTARE (FMS) *** Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scăderii forţei musculare, conform scalei de gradare a forţei musculare segmentare (FMS), asociată sau nu cu prezenţa atrofiilor musculare (atrofia severă apare când denervarea persistă săptămâni sau luni) 5/5 = FMS normală; 4/5 = opune rezistenţă; 3/5 = învinge gravitaţia; 2/5 = deplasează membrul în planul patului; 1/5 = contracţie musculară voluntară fără deplasare de segment 0/5: gr.I-nici o contractie voluntara sau
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
10 Are nevoie de ajutor 5 SCALA DE GRADARE A FORŢEI MUSCULARE SEGMENTARE (FMS) *** Deficitul motor poate fi obiectivat prin determinarea scăderii forţei musculare, conform scalei de gradare a forţei musculare segmentare (FMS), asociată sau nu cu prezenţa atrofiilor musculare (atrofia severă apare când denervarea persistă săptămâni sau luni) 5/5 = FMS normală; 4/5 = opune rezistenţă; 3/5 = învinge gravitaţia; 2/5 = deplasează membrul în planul patului; 1/5 = contracţie musculară voluntară fără deplasare de segment 0/5: gr.I-nici o contractie voluntara sau la stimul
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
muncă fără efort fizic mare, fără deplasări posturale prelungite sau, eventual, pentru schimbarea locului de muncă. DISTROFIA MIOTONICĂ STEINERT Semne funcţionale clinice : simptomatologie complexă care include, alături de amiotrofie de tip miopatic şi deficit motor, un sindrom endocrin (manifestat prin atrofie gonadică); cardiopatie miotonică, evidenţiată prin tulburări de conducere; cataractă; surditate prin afectarea urechii interne şi tulburări psihice. Investigaţii: E.M.G. Microscopia optică enzimograma serică Deficienţă funcţională medie Incapacitate adaptativă 50-69% Semne funcţionale clinice : Formele clinice la debut care nu au încă
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
progresivă de amiotrofii distale şi simetrice mai ales la membrele inferioare de aspect polinevritic. Semne funcţionale clinice : atrofii musculare distale şi simetrice la membrele inferioare generând aspectul de “picior de cocoş“ şi în treimea inferioară a antebraţului dând aspectul de atrofie în “mănuşă”. tulburări de sensibilitate de tip polinevritic. Subiectiv: amorţeli sau furnicături în membre cu aspect polimorf; tulburări vegetative – hipersudoraţie, pseudosclerodermie; tulburări endocrine – insuficienţă gonadică, acromegalie. Investigaţii: examen bioptic: atrofii musculare de tip neuronal alternând cu zone hipertrofice. EMG Deficienţă
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]
-
vocaţională şi de angajare în muncă, eventual sprijin pentru asigurarea unui loc de muncă fără efort fizic mare,fără deplasări posturale prelungite sau, eventual, pentru schimbarea locului de muncă. Deficienţă funcţională accentuată Incapacitate adaptativă 70-89% Semne funcţionale clinice: forma generalizată cu atrofie globală a întregii musculaturi, cu mers dificil stepat, cu tulburări de sensibilitate tip polinevritic şi tulburări vegetative şi endocrine asociate. Limitare severă a activităţi i prin limitare marcată a mobilităţii bolnavului, care poate realiza activităţi cu efort fizic neînsemnat, în
CRITERII ŞI NORME din 19 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/270555]