9,341 matches
-
scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau de absorbție a fenilbutiratului și la controlul redus al valorilor amoniemiei. Valorile amoniemiei trebuie
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN Porfirie Hepatică Acută (PHA) este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleiași familii. Cauza este deficiența unor enzime specifice cu funcție în biosinteză hemului, având ca rezultat o acumulare anormală de precursori porfirinici - acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG), acumulare responsabilă de manifestările clinice și modificările histologice. O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
Criterii de includere în tratament Pacienți adulți și adolescenți cu vârsta de 12 ani și peste, cu diagnostic genetic confirmat de Porfirie hepatică acută. Porfiria acută intermitentă (PAI), cea mai frecventă porfirie acută, rezultă din mutația celei de-a treia enzime din calea de biosinteză a hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
cea mai frecventă porfirie acută, rezultă din mutația celei de-a treia enzime din calea de biosinteză a hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv protoporfîrinogen oxidazei (PPOX)]. Substraturile acestor enzime se acumulează în ficat în CPE și PV- se crede că inhibă PBGD, crescând astfel AAL și PBG și provocând simptome neurologice
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv protoporfîrinogen oxidazei (PPOX)]. Substraturile acestor enzime se acumulează în ficat în CPE și PV- se crede că inhibă PBGD, crescând astfel AAL și PBG și provocând simptome neurologice. Acești porfirinogeni (adică porfirinogeni reduși) se oxidează și la porfirinele corespunzătoare, care sunt fotosensibilizante și pot provoca leziuni
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
proeminente în CPE și PV decât în PAI. Cu toate acestea, atacurile CPE și PV pot fi severe și pot pune viața în pericol. Porfiria prin deficiența de AAL dehidrază (acid 8- aminolevulinic dehidrază) se datorează mutației AALD, a doua enzimă din cale și este foarte rară. Analizele de laborator biochimice arată creșteri marcate ale AAL urinară și ale coproporfirinei III și ale protoporfirinei eritrocitare libere. Tablou clinic Clinic, porfiriile se divid în două mari categorii: porfiriile acute, cu simptome neuropsihiatrice
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). ... ... III. Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezultă astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
seară ≥12 ani Două comprimate, conținând fiecare ivacaftor 75 mg/tezacaftor 50 mg/elexacaftor 100 mg Un comprimat conținând ivacaftor 150 mg Administrare: IVA/TEZ/ELX trebuie administrat sincron cu alimente având un conținut lipidic, la o masă sau gustare la care se asociază enzime pancreatice. Pacienții trebuie instruiți să înghită comprimatele întregi. Comprimatele nu trebuie mestecate, zdrobite sau sparte înainte de ingerare. Doza de dimineață și cea de seară trebuie luate la interval de aproximativ 12 ore, cu alimente care conțin lipide Doză omisă
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
cu orice creștere a bilirubinemiei, trebuie întreruptă administrarea fingolimod. Dacă valorile plasmatice revin la normal, poate fi reluată administrarea fingolimod pe baza unei atente evaluări a raportului beneficiu/risc privind pacientul. ... ● În prezența simptomelor clinice care sugerează o disfuncție hepatică: – Valorile enzimelor hepatice și ale bilirubinei trebuie verificate prompt și administrarea fingolimod trebuie oprită, dacă se confirmă o afectare hepatică semnificativă. ... Contraindicații – Sindrom cunoscut de imunodeficiență. ... – Pacienți cu risc crescut de apariție a infecțiilor oportuniste, inclusiv pacienți imunocompromiși (inclusiv pacienți care, în
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
cu edem macular înainte de rezolvarea acestuia. Înainte de inițierea tratamentului cu siponimod, se vor efectua analize ale funcției hepatice. Dacă, în timpul tratamentului cu siponimod, pacienții dezvoltă simptome care sugerează o disfuncție hepatică, se va solicita o evaluare a enzimelor hepatice. Se va întrerupe tratamentul dacă se confirmă o afectare hepatică semnificativă. Se vor efectua examinări cutanate înainte de inițierea tratamentului și, ulterior, la intervale de 6 până la 12 luni. Monitorizarea pe o perioadă de 6 ore de la
ORDIN nr. 1.206/233/2022 () [Corola-llms4eu/Law/254347]
-
CRITERII DE ÎNTRERUPERE TEMPORARĂ/DEFINITIVĂ A TRATAMENTULUI l. Întreruperea temporară sau permanentă a tratamentului în cazul apariţiei unor toxicităţi severe (grad 3) sau ameninţătoare de viaţă (grad 4): Sindromul de eliberare de cytokine Sindromul de liză tumorală Toxicitate neurologică Creşterea valorilor enzimelor hepatice Alte toxicităţi relevante clinic (la aprecierea medicului curant) 2. Dacă toxicitatea durează mai mult de l4 zile, pentru a rezolva se întrerupe definitiv tratamentul cu blinatumomab (excepţie cazurile descrise în tabelul din protocolul terapeutic). Notă: Gradul 3 este sever
ANEXE din 27 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254965]
-
ml/min şi administrarea acesteia trebuie întreruptă temporar în prezenţa afecţiunilor care influenţează funcţia renală. Insuficienţă hepatică Pacienţii cu insuficienţă hepatică, inclusiv cei cu valori pre-tratament ale ALT sau AST > 3 x LSVN nu trebuie trataţi cu combinaţia vildagliptină+metformină. Monitorizarea enzimelor hepatice Testele funcţiei hepatice(TFH ) trebuie efectuate înainte de iniţierea tratamentului cu combinaţia vildagliptină+metformină pentru a cunoaşte valorile iniţiale ale pacienţilor. În timpul tratamentului cu combinaţia vildagliptină+metformină funcţia hepatică trebuie monitorizată la intervale de trei luni în primul an şi
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
suspectează prezenţa pancreatitei, se va întrerupe tratamentul cu dulaglutid. În cazul în care se confirmă pancreatita, nu se va relua administrarea dulaglutidei. În cazul în care alte semne şi simptome sugestive pentru pancreatita acută lipsesc, numai depistarea valorilor mari ale enzimelor pancreatice nu este un factor predictiv pentru prezenţa acesteia. Hipoglicemie Este posibil ca pacienţii trataţi cu dulaglutid în combinaţie cu sulfoniluree sau insulină să aibă risc crescut de apariţie a lipoglicemiei. Acest risc poate fi diminuat prin reducerea dozei de
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
Frecvența Senzația de sete 44% Poliuria 38% Nocturia 29% Polakiuria 23% Polidipsia 10% Citoliză hepatică 6% Hipernatremie 4% Sindrom de colestază 0.2% Contraindicații Hipersensibilitate la substanța activă, la oricare dintre excipienți, la benzazepină sau derivați de benzazepină ; Valori crescute ale enzimelor hepatice și/sau semne sau simptome de afectare hepatică înainte de începerea tratamentului, care îndeplinesc criteriile pentru oprirea definitivă a tratamentului cu Tolvaptan ; Anurie; Hipovolemie; Hipernatremie; Pacienți care nu pot percepe sau răspunde la senzația de sete; Sarcină ; Alăptare; Obstrucția necorectabilă
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
2 mg x 2 zile cu lipsa supresiei cortizolului plasmatic sub 1,8 μg/dl (50 nmol/l) dozarea cortizolului plasmatic sau salivar la ora 23:00 cu valori crescute și ACTH plasmatic Teste imagistice (CT sau IRM hipofizar / suprarenale / alte localizări conform etiologiei) Enzimele hepatice: ALT, AST; GGT, fosfataza alcalină, bilirubina totală Consultul cardiologic şi EKG Evaluarea funcţiei hipofizare în cazul pacienţilor cu boala Cushing Criterii de excludere Sindrom Cushing vindecat postoperator sau postiradiere Sindrom de citoliză hepatică (ALT, AST >2 x LSN) Hipersensibilitate
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
la pacienții cu contraindicații pentru intervenția chirurgicală datorită comorbidităților sau la cei la care nu s-a reușit identificarea tumorii cu secreție ectopică de ACTH. Ketoconazolul este un derivat de imidazol care inhibă steroidogeneza din corticosuprarenală și gonade prin inhibiția enzimei de clivaj a lanțurilor laterale ale colesterolului, 17 α hidroxilaza, 17,20 liaza și 11-β hidroxilaza, scăzând rapid producția și secreția de glucocorticoizi, mineralocorticoizi și androgeni adrenali. De asemenea, ar putea avea efect și asupra celulelor corticotrofe la pacienții cu
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
oprit brusc, fără a fi necesară reducerea treptată a dozei, atunci când se doreşte o modificare a strategiei terapeutice (de exemplu, intervenţie chirurgicală). Contraindicații Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienţi; Hipersensibilitate la orice medicamente antifungice imidazolice; Nivelurile enzimelor hepatice anterioare tratamentului sunt de peste 2 ori limita superioară a valorilor normale; Sarcină (efect teratogen); Alăptare; Prelungire a intervalului QTc, congenitală sau dobândită, documentată; Terapie concomitentă cu oricare dintre medicamentele cu care poate interacţiona şi pot cauza reacţii adverse
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
gamma GT, fosfatazei alcaline şi bilirubinei trebuie efectuată: săptămânal timp de o lună după iniţierea tratamentului apoi lunar timp de 6 luni săptămânal pe parcursul unei luni ori de câte ori este crescută doza. În cazul unei creşteri a nivelurilor enzimelor hepatice mai mici de 3 ori limita superioară a valorilor normale, testele funcţionale hepatice trebuie monitorizate mai frecvent, iar doza zilnică trebuie redusă cu cel puţin 200 mg. Monitorizarea intervalului QTc EKG trebuie repetat în decurs de o săptămână după
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
unui medicament cu efect cunoscut de creştere a intervalului QTc, se recomandă monitorizarea prin EKG. Criterii pentru întreruperea tratamentului Lipsa normalizării cortizolului liber urinar/cortizolului seric după 1 lună de doza maximă de 1200 mg/zi În cazul unei creşteri a nivelurilor enzimelor hepatice egale cu sau mai mari de 3 ori limita superioară a valorilor normale, tratamentul cu ketoconazol trebuie oprit imediat şi nu trebuie reluat din cauza riscului de hepatotoxicitate gravă. Prescriptori Tratamentul trebuie inițiat de un medic in specialitatea endocrinologie
ANEXĂ din 31 mai 2022 () [Corola-llms4eu/Law/255897]
-
nu se depăși 24 mg/zi) ... • Ajustarea dozelor – Întreruperea temporară sau permanentă a tratamentului în cazul apariției unor toxicități severe (grad 3) sau amenințătoare de viață (grad 4): sindromul de eliberare de citokine, sindromul de liză tumorală, toxicitate neurologică, creșterea valorilor enzimelor hepatice și oricare alte toxicități relevante clinic. ... – Dacă durata întreruperii tratamentului după un efect advers nu depășește 7 zile, se continuă același ciclu până la un total de 28 zile de perfuzie, incluzând zilele dinainte și după întreruperea tratamentului ... – Dacă
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
mcg/mp/zi după 7 zile dacă toxicitatea nu reapare. Dacă toxicitatea apare la 5 mcg/mp/zi, sau dacă rezolvarea toxicității durează mai mult de 7 zile, se întrerupe permanent tratamentul Grad 4 Se întrerupe permanent tratamentul Se întrerupe permanent tratamentul Creșterea valorilor enzimelor hepatice Grad 3 Dacă sunt relevante clinic, se întrerupe tratamentul cu până la nu mai mult de grad 1 (ușor) apoi se reîncepe cu 9 mcg/zi. Se escaladează la 28 mcg/zi după 7 zile dacă toxicitatea nu reapare. Dacă sunt
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
si precautii speciale pentru utilizare Chiar și în timpul tratamentului cu fenilbutirat de glicerină, este posibil ca la un număr de pacienți săapară hiperamoniemia acută, inclusiv encefalopatia hiperamoniemică. Absorbția scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
scăzută a fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorbție intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau de absorbție a fenilbutiratului și la controlul redus al valorilor amoniemiei. Valorile amoniemiei trebuie
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN Porfirie Hepatică Acută (PHA) este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleiași familii. Cauza este deficiența unor enzime specifice cu funcție în biosinteză hemului, având ca rezultat o acumulare anormală de precursori porfirinici - acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG), acumulare responsabilă de manifestările clinice și modificările histologice. O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
Criterii de includere in tratament Pacienti adulti si adolescenti cu varsta de 12 ani si peste, cu diagnostic genetic confirmat de Porfirie hepatica acuta. Porfiria acută intermitentă (PAI), cea mai frecventă porfirie acută, rezultă din mutația celei de-a treia enzime din calea de biosinteză a hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]