9,000 matches
-
-până la 20 de expuneri (exposure day -ED) - o dată la 10 administrări -în intervalul 20 - 50 de EDs - cel puțin de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs - apoi, cel puțin anual 3. Protocol de tratament în hemofilia congenitală cu inhibitori Scopul 3.1. Oprirea hemoragiilor provocate de inhibitori, prevenirea unor noi sângerări 3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
o dată la 10 administrări -în intervalul 20 - 50 de EDs - cel puțin de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs - apoi, cel puțin anual 3. Protocol de tratament în hemofilia congenitală cu inhibitori Scopul 3.1. Oprirea hemoragiilor provocate de inhibitori, prevenirea unor noi sângerări 3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de EDs - cel puțin de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs - apoi, cel puțin anual 3. Protocol de tratament în hemofilia congenitală cu inhibitori Scopul 3.1. Oprirea hemoragiilor provocate de inhibitori, prevenirea unor noi sângerări 3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
EDs - cel puțin de 2 ori - în intervalul 50 - 150 EDs - apoi, cel puțin anual 3. Protocol de tratament în hemofilia congenitală cu inhibitori Scopul 3.1. Oprirea hemoragiilor provocate de inhibitori, prevenirea unor noi sângerări 3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Hemofilia
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
cu inhibitori Scopul 3.1. Oprirea hemoragiilor provocate de inhibitori, prevenirea unor noi sângerări 3.2. Eliminarea inhibitorului/inhibitorilor, prevenirea formării acestuia/acestora 3.1. Oprirea sângerării (obiectiv imediat) Alegerea atitudinii terapeutice depinde de: ● gradul de severitate al sângerării ● titrul inhibitorului ● responsivitatea anamnestică precedentă Produse: ● Concentrat de complex protrombinic activat (APCC) ● Factor VII de coagulare activat recombinant (rFVIIa) Hemofilia de tip «A» pacienții cu titru mic ( ● prima intenție: FVIII / FIX 75-100 U/kg greutate corporală/zi ● daca sângerarea nu se oprește
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de CID sau accidente trombotice ● Monitorizarea prin: teste de coagulare globală, CAT, TEG ● Monitorizarea clinică și paraclinică a evenimentelor hemoragice și a statusului articular ● Monitorizare cu atenție, prin examinare clinică și testele adecvate de laborator, pentru a vizualiza dinamica anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
anticorpilor inhibitori. Criterii de excludere din tratament ● Hipersensibilitate la substanța activă sau la oricare dintre excipienți ● Coagulare intravasculară diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie cu inhibitori indiferent de titrul inhibitorului, cu vârstă 1-18 ani și 18 ani la care s-a inițiat ITI înainte de împlinirea vârstei de 18
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
diseminată ● Ischemie coronariană acută, tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie cu inhibitori indiferent de titrul inhibitorului, cu vârstă 1-18 ani și 18 ani la care s-a inițiat ITI înainte de împlinirea vârstei de 18 ani,din familie cooperantă cu medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurat După administrarea de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
tromboză acută și/sau embolie o Protocolul ITI (inducerea imunotoleranței) 1. Se inițiază cât mai precoce după apariția inhibitorilor, indiferent de titrul anticorpilor! Inducerea toleranței imune (obiectiv pe termen lung) Indicații: la copiii cu hemofilie cu inhibitori indiferent de titrul inhibitorului, cu vârstă 1-18 ani și 18 ani la care s-a inițiat ITI înainte de împlinirea vârstei de 18 ani,din familie cooperantă cu medicul curant și cu accesibilitatea patului venos al pacientului asigurat După administrarea de FIX, apar adesea reacții
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
anafilactice severe și/sau se dezvoltă sindromul nefrotic. Din această cauză, tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) se efectuează cu prudenta în cazul hemofiliei de tip B. Produse: Se recomandă efectuarea ITI cu produsul care a determinat apariția anticorpilor inhibitori sau ● Produse cu FVIII care conțin și Factor von Willebrand Doze: 1. pentru pacienții cu titru mic de inhibitori ( 2. pentru pacienții cu titru mare (≥ 5 BU): FVIII / FIX 100-150 U/kgc/doza x 2 doze pe zi, zilnic. Durata
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
efectuează cu prudenta în cazul hemofiliei de tip B. Produse: Se recomandă efectuarea ITI cu produsul care a determinat apariția anticorpilor inhibitori sau ● Produse cu FVIII care conțin și Factor von Willebrand Doze: 1. pentru pacienții cu titru mic de inhibitori ( 2. pentru pacienții cu titru mare (≥ 5 BU): FVIII / FIX 100-150 U/kgc/doza x 2 doze pe zi, zilnic. Durata: cel puțin 6 luni, fără a putea fi precizată exact, deoarece depinde de farmacocinetica factorului FVIII / FIX administrat și
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
pe zi, zilnic. Durata: cel puțin 6 luni, fără a putea fi precizată exact, deoarece depinde de farmacocinetica factorului FVIII / FIX administrat și de valoarea indicelui de recuperare. Produsul va fi administrat până la normalizarea timpului de înjumătățire, respectiv până la dispariția inhibitorului: în unele cazuri luni de zile, chiar până la 1-1,5 ani. Dezvoltarea toleranței imune poate fi susținută prin începerea - imediat după apariția alloanticorpilor a - tratamentului pentru inducerea toleranței imune. După obținerea toleranței imune, factorul FVIII / FIX poate fi administrat în
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
alloanticorpilor a - tratamentului pentru inducerea toleranței imune. După obținerea toleranței imune, factorul FVIII / FIX poate fi administrat în scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de doua ori pe săptămâna pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
scop profilactic de cel puțin trei ori pe săptămână pentru FVIII, respectiv de doua ori pe săptămâna pentru FIX, în vederea prevenirii reapariției inhibitorilor (conform protocolului de substituție profilactică continuă). În cazul inducerii toleranței imune pentru pacienții cu hemofilie B cu inhibitori, există un risc crescut de apariție a unor reacții anafilactice sau a sindromului nefrotic în timpul ITI, în special datorită delețiilor mari din gene. De aceea, tratamentul acestor pacienți se va face în continuare doar cu rFVIIa, evitându-se expunerea la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
se va face în continuare doar cu rFVIIa, evitându-se expunerea la antigenul FIX regăsit în anumite produse. Atenție! Tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI) nu trebuie întrerupt nici măcar pentru o administrare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinica și: - dinamica inhibitorilor - testul de recovery - timpul de înjumătățire al factorului VIII / IX Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii farmacocinetici mai sus menționați): Succesul total al ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 0,6 BU, - indicele de recuperare normal al FVIII depășește
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
întrerupt nici măcar pentru o administrare Monitorizarea cuprinde pe lângă urmărirea clinica și: - dinamica inhibitorilor - testul de recovery - timpul de înjumătățire al factorului VIII / IX Evaluarea rezultatului inducerii toleranței imune (în funcție de parametrii farmacocinetici mai sus menționați): Succesul total al ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 0,6 BU, - indicele de recuperare normal al FVIII depășește 66%, - timpul de înjumătățire normal al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 ore. Succesul parțial al ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 5
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 0,6 BU, - indicele de recuperare normal al FVIII depășește 66%, - timpul de înjumătățire normal al FVIII depășește 6 ore după o perioadă de eliminare de 72 ore. Succesul parțial al ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 5 BU, - indicele de recuperare a FVIII nu depășește 66%, - timpul de înjumătățire al FVIII nu depășește 6 ore, - există răspuns clinic la administrarea FVIII, - titrul inhibitorului nu crește peste 5 BU după un tratament la nevoie (on
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
de eliminare de 72 ore. Succesul parțial al ITI dacă: - titrul inhibitorului scade sub 5 BU, - indicele de recuperare a FVIII nu depășește 66%, - timpul de înjumătățire al FVIII nu depășește 6 ore, - există răspuns clinic la administrarea FVIII, - titrul inhibitorului nu crește peste 5 BU după un tratament la nevoie (on demand) de 6 luni sau un tratament profilactic de 12 luni. Rezultatele farmacocinetice sunt nefavorabile în situația în care criteriile succesului (total sau parțial) nu sunt îndeplinite în termen
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
utilizat un protocol cu doze mici, se poate încerca creșterea dozei. - Preparatul recombinant poate fi ��nlocuit cu un produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). - Se poate încerca administrarea de imunomodulatoare. ● Profilaxia accidentelor hemoragice în hemofilia congenitală cu inhibitori Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul ca, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
produs care conține și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). - Se poate încerca administrarea de imunomodulatoare. ● Profilaxia accidentelor hemoragice în hemofilia congenitală cu inhibitori Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul ca, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. 1. Obiective: prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
și factorul von Willebrand (FVIII/FVW). - Se poate încerca administrarea de imunomodulatoare. ● Profilaxia accidentelor hemoragice în hemofilia congenitală cu inhibitori Numeroase studii europene cu privire la statusul articular au confirmat faptul ca, față de pacienții care suferă de hemofilie fără inhibitori, cei cu inhibitori prezintă mai frecvent episoade de sângerare ale sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. 1. Obiective: prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
sistemului osteo-articular și muscular, necesitând mai des tratament intraspitalicesc, cu apariția precoce a complicațiilor care conduc la reducerea mobilității articulare și ankiloza acestora. 1. Obiective: prevenția accidentelor hemoragice, ameliorarea bolii cronice articulare, îmbunătățirea calității vieții pacienților cu hemofilie și anticorpi inhibitori 2. Criterii de includere: Profilaxia secundară pe termen scurt / intermitența se adresează pacienților în anumite situații (vezi capitolul B. Tratamentul sau substituția profilactică intermitența / de scurta durata). Se pot administra ambele tipuri de agenți de bypass, atât rFVIIa (factor VII
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
ori pe săptămână rFVIIa: 90-180 мg/kgc de 3 ori pe săptămână Durata de administrare este cea prevăzută la cap II lit B. Profilaxia secundară pe termen lung se efectuează cu APCC și se recomandă în următoarele cazuri: - prezența unor inhibitori persistenți, asociați cu un tratament nereușit de inducere a toleranței imune (ITI), sau - pacienții care urmează protocolul ITI până se obține toleranta satisfăcătoare (titru inhibitori 66%, T 1/2 F VIII / FIX ≥ 6 ore) sau - la pacienții pediatrici la care
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
pe termen lung se efectuează cu APCC și se recomandă în următoarele cazuri: - prezența unor inhibitori persistenți, asociați cu un tratament nereușit de inducere a toleranței imune (ITI), sau - pacienții care urmează protocolul ITI până se obține toleranta satisfăcătoare (titru inhibitori 66%, T 1/2 F VIII / FIX ≥ 6 ore) sau - la pacienții pediatrici la care, din motive obiective, nu se poate efectua tratamentul de inducere a toleranței imune (ITI). Doze APCC: - Inițial: 50 U/kgc/doza de 3 ori pe
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]
-
un răspuns terapeutic adecvat, tratamentul profilactic cu APCC se va întrerupe și se va căuta o altă posibilitate terapeutică. În timpul tratamentului profilactic de lungă durata cu APCC, se recomandă efectuarea la un interval de 8 - 12 săptămâni a dozării titrului inhibitorilor. - Profilaxia în timpul toleranței imune Criterii de includere: Pacienți în protocol ITI cu sângerări frecvente sau cu risc vital Doza APCC: 50-200 U/kgc/zi de 2 ori pe săptămână Se va evalua: - Indicele de recuperare al FVIII care trebuie monitorizat
EUR-Lex () [Corola-website/Law/278680_a_280009]