1,886 matches
-
ce afectează inițial numai o parte dintre glomeruli (leziuni focale) și numai o regiune limitată a acestora (leziuni segmentare). Incidența GSFS a crescut mult în ultimii ani, devenind astăzi cea mai frecventă NG cauzatoare de IRC terminală în SUA (înaintea nefropatiei cu IgA). La negrii americani, GSFS este de 4 ori mai prevalentă și se prezintă mai frecvent cu SN și corticorezistență decât la albi. Pe baza unor elemente histologice și etiopatogenice, GSFS se clasifică astfel: Tabelul 1. GSFS cu hialinoză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MGUS). GSFS cu hialinoză (HSF) asociată unei adaptări nefroniceReducție nefronicăCongenitală: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu hialinoză (HSF) asociată unei adaptări nefroniceReducție nefronicăCongenitală: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociată unei adaptări nefroniceReducție nefronicăCongenitală: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinoză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
adaptări nefroniceReducție nefronicăCongenitală: agenezia renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinozăScleroza segmentară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renală unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinozăScleroza segmentară rezultă prin vindecarea unei leziuni inflamatorii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
leagă de actină: α-actinina 4. Anomalii ale oricăreia dintre aceste proteine pot afecta funcția podocitelor, determinând apariția unui SN. 1.3. în HSF secundare, leziunile podocitare sunt provocate de agresiuni infecțioase, toxice sau paraneoplazice. HSF este leziunea principală întâlnită în nefropatia asociată infecției cu HIV (HIVAN). Această nefropatie reprezintă a treia cauză de IRC terminală la negrii americani între 20-64 ani. Virusul HIV a fost identificat în celulele renale, glomerulare și tubulare ale pacienților infectați, dar rolul său exact în patogeneza
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
oricăreia dintre aceste proteine pot afecta funcția podocitelor, determinând apariția unui SN. 1.3. în HSF secundare, leziunile podocitare sunt provocate de agresiuni infecțioase, toxice sau paraneoplazice. HSF este leziunea principală întâlnită în nefropatia asociată infecției cu HIV (HIVAN). Această nefropatie reprezintă a treia cauză de IRC terminală la negrii americani între 20-64 ani. Virusul HIV a fost identificat în celulele renale, glomerulare și tubulare ale pacienților infectați, dar rolul său exact în patogeneza HIVAN rămâne neclar. Intoxicația cu heroină este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRC terminală la negrii americani între 20-64 ani. Virusul HIV a fost identificat în celulele renale, glomerulare și tubulare ale pacienților infectați, dar rolul său exact în patogeneza HIVAN rămâne neclar. Intoxicația cu heroină este asociată cu apariția unei HSF (nefropatia la heroină), chiar și la pacienții HIV-negativi. Se întâlnește predominant la negri și ar putea fi, de fapt, secundară nefrotoxicității unor impurități din heroină. în ultimii ani, această afecțiune se observă din ce în ce mai rar, fie datorită purificării superioare a heroinei, fie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
al nefronilor este mult redus (reducție nefronică congenitală sau dobândită), hipertensiunea, hiperfiltrarea și hipertrofia compensatorie la nivelul nefronilor restanți antrenează, în modele experimentale, leziuni de HSF. Acest mecanism este probabil implicat și în apariția HSF în cursul unor afecțiuni precum nefropatia de reflux sau nefroangioscleroza benignă. Pierderea a cel puțin 75 % din masa renală, după nefrectomii parțiale (pentru tumori maligne) pe rinichi unic, a fost urmată de proteinurie și evoluție către insuficiență renală. Dimpotrivă, pierderea a numai 50 % din masa renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
toxicitatea glomerulară a lipiduriei, a hiperinsulinemiei sau a excesului de acizi grași liberi intracelulari. 3. GSFS cicatriciale Aceste GSFS nu se însoțesc cu leziuni de hialinoză; ele corespund unei faze de reparare conjunctivă a leziunilor inflamatorii asociate unor glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a lipiduriei, a hiperinsulinemiei sau a excesului de acizi grași liberi intracelulari. 3. GSFS cicatriciale Aceste GSFS nu se însoțesc cu leziuni de hialinoză; ele corespund unei faze de reparare conjunctivă a leziunilor inflamatorii asociate unor glomerulonefrite difuze (nefropatie lupică, nefropatie cu IgA, vasculite etc.). Leziunile segmentare sunt reprezentate de țesut cicatricial, compus din colagen de tip I și III. Examenul histologic în MO arată prezența în unele anse capilare (leziuni segmentare) ai unor glomeruli (leziuni focale) a unei scleroze și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
au fost utilizate în tratamentul recăderilor precoce ale HSF post-transplant, având ca obiectiv epurarea ipoteticului factor circulant de permeabilitate glomerulară. Prin aceste metode s-a obținut scăderea sau chiar dispariția completă a proteinuriei, dar de scurtă durată. 4.3.3. Nefropatia membranoasă Nefropatia membranoasă (numită și nefropatie sau glomerulopatie extramembranoasă, GEM) este cauza cea mai frecventă de SN la adult în țările occidentale: 20-40 % dintre cazuri. Survine, cel mai adesea, în jurul vârstei de 30-40 ani. Din punct de vedere etiologic, GEM
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
utilizate în tratamentul recăderilor precoce ale HSF post-transplant, având ca obiectiv epurarea ipoteticului factor circulant de permeabilitate glomerulară. Prin aceste metode s-a obținut scăderea sau chiar dispariția completă a proteinuriei, dar de scurtă durată. 4.3.3. Nefropatia membranoasă Nefropatia membranoasă (numită și nefropatie sau glomerulopatie extramembranoasă, GEM) este cauza cea mai frecventă de SN la adult în țările occidentale: 20-40 % dintre cazuri. Survine, cel mai adesea, în jurul vârstei de 30-40 ani. Din punct de vedere etiologic, GEM poate fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
precoce ale HSF post-transplant, având ca obiectiv epurarea ipoteticului factor circulant de permeabilitate glomerulară. Prin aceste metode s-a obținut scăderea sau chiar dispariția completă a proteinuriei, dar de scurtă durată. 4.3.3. Nefropatia membranoasă Nefropatia membranoasă (numită și nefropatie sau glomerulopatie extramembranoasă, GEM) este cauza cea mai frecventă de SN la adult în țările occidentale: 20-40 % dintre cazuri. Survine, cel mai adesea, în jurul vârstei de 30-40 ani. Din punct de vedere etiologic, GEM poate fi: • primitivă (78 %); • secundară (22
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie logistică pentru predicția riscului de progresie în GEM primitivă (Kidney Int, 1997): X = 1,26 + (0,3 × PP) - (0,3 × ΔCcr) - (0,05 × Ccri) • PP = nivelul proteinuriei persistente (g/24 h); valoarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Dial Transplant 2001; 16(suppl 5):8-10 Schnaper WH, Robson AM. Nephrotic syndrome: minimal change disease, focal glomerulosclerosis, and related disorders. In Schrier RW, ed., Diseases of the kidney and urinary tract, 7th ed., Lippincott, Williams & Wilkins, 2001 Capitolul 5 NEFROPATIA DIABETICĂ 5.1. Definiție. Epidemiologie ND este prima cauză de insuficiență renală cronică terminală (IRCT) în țările occidentale, constituind 30-40 % dintre cazurile incluse în programele de terapie de supleere renală. Dintre acestea, 70-90 % au DZ de tip 2. în ultimii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
au un frate cu ND; pacienții cu DZ (1 și 2) care au un părinte hipertensiv (diabetic sau nu) au un risc de 3 ori mai mare de a face ND decât cei cu părinți normotensivi. 2. Durata evoluției DZ. Nefropatia diabetică apare după aprox. 10-15 ani de evoluție a DZ, atât în DZ 1 cât și în DZ 2. (Dar DZ 2 este de regulă depistat după 5-10 ani de la debutul său real, deci ND poate fi prezentă chiar la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de IgA, glomeruloscleroza focală și segmentară, amiloidoza, GN membrano-proliferativă. Glomerulopatiile non-diabetice sunt întâlnite mai frecvent la pacienții cu DZ tip 2: la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu DZ 2 care prezintă semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la pacienții cu DZ 1 mai vechi de 10 ani, prezența unei proteinurii semnifică ND în peste 95 % dintre cazuri (și în aproape 100 %, dacă există și retinopatie asociată). Necroza papilară DZ este la originea a cca. 50
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dismorfe, acantocite, cilindri eritrocitari; - creștere rapidă a nivelului proteinuriei (în interval de săptămâni); - proteinurie > 5 g/ 24 ore; - pacienți cu DZ 2 și cu albuminurie, fără retinopatie diabetică (în absența retinopatiei, la subiecții cu DZ 2, în 50 % dintre cazuri nefropatia este non-diabetică); - insuficiență renală, fără proteinurie; - insuficiență renală rapid progresivă; - pacienți diabetici la care apar semne clinice sau biologice ce sugerează un alt tip de afectare renală (de ex. hematurie) sau o maladie sistemică, precum LES. 5.5. Stadializare ND
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
contraindicații formale pentru tratamentul imunosupresor; - care au un risc operator redus; în particular, ei trebuie să beneficieze, înainte de transplant, de o coronarografie și, dacă este necesar, de un pontaj coronarian (mai degrabă decât APTL). Capitolul 6 LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC ȘI NEFROPATIA LUPICĂ 6.1. Lupusul eritematos sistemic 6.1.1 Definiție Lupusul eritematos sistemic (LES) este o boală autoimună sistemică ce afectează unul sau mai multe aparate, caracterizată printr-o evoluție în pusee succesive și prezența frecventă a Ac antinucleari (AAN
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
împotriva a numeroase Ag celulare (nucleare, citoplasmatice și membranare) și circulante (Ig, factori ai coagulării). Tabel 1. Principalii AAN întâlniți în LES Tip Sensibilitate Specificitate Semnificație AAN > 95 % Nu Absența lor practic exclude LES Anti-ADNdc 70 % Da Risc crescut de nefropatie lupicăAntihistone 50-70 % Nu Aproape constant întâlniți în LES indus de medicamente (95 %) Antinucleoproteine („factor lupic”) > 60 % Nu Sunt implicați în formarea celulei lupice (un PMN ce a fagocitat material nuclear eliminat de un alt PMN, agresat de Ac antinucleo-proteine) Anti-Sm
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Nu Sunt implicați în formarea celulei lupice (un PMN ce a fagocitat material nuclear eliminat de un alt PMN, agresat de Ac antinucleo-proteine) Anti-Sm 30 % Da Specificitate 99 % pentru LES Anti-RNP 40 % Nu Asociați cu sindromul Raynaud; mai rar, cu nefropatia lupicăAnti-SSa/Ro 30 % Nu Se asociază cu lupus cutanat subacut, iar la mamele cu anti-Ro, feții au risc de a dezvolta reacții de fotosensibilitate, lupus congenital și bloc A-V congenital. Se asociază, de asemenea, cu sindromul Sjögren (30-70 %) Anti-SSb
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
introdusă în practică, are o sensibilitate și o specificitate pentru diagnosticul LES similare Ac anti-ADNdc (fiind astfel utilă pentru diagnosticul cazurilor cu Ac anti-ADNdc negativi); • ac anti-C1q au, dintre testele serologice, specificitatea cea mai ridicată pentru diagnosticul unui puseu de nefropatie lupică; • alte anomalii imunologice: factor reumatoid, crioglobuline, complexe imune circulante; • alte explorări: biopsia cutanată, biopsia renală, examene imagistice etc. - sunt indicate în funcție de particularitățile clinice ale fiecărui pacient. 6.1.7. Criterii de diagnostic și clasificare a LES (American College of
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
implicate: hidralazina, procainamida, diltiazemul, amiodarona, etanerceptul, HIN, sulfasalazina. Indivizii acetilatori lenți și cei cu HLA-D3 prezintă o predispoziție genetică pentru această formă de LES. Când apar manifestări clinice, acestea sunt, de regulă, minore: subfebrilități, artralgii, mialgii, rash, fotosensibilitate, pleurezie, hepato-splenomegalie. Nefropatia și tulburările neurologice sunt extrem de rare. Din punct de vedere serologic, Ac anti-ADNdc se întâlnesc rar, iar nivelul complementului seric este normal, în schimb Ac antihistone sunt aproape constanți. întreruperea administrării medicamentului inductor este indicată numai dacă pacientul prezintă manifestări
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]