454 matches
-
1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5-
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5- aminolevulinat . Tratamentul cu nitizinonă duce la normalizarea metabolismului porfirinei , cu activitate normală a PBG sintetazei eritrocitare și 5- ALA urinare , scăderea excreției de succinilacetonă , creșterea concentrației plasmatice de tirozină și creșterea excreției urinare a acizilor fenolici . Datele disponibile dintr- un studiu clinic arată că la peste 90 % dintre pacienți , succinilacetona urinară s- a normalizat în timpul primei săptămâni de tratament . Succinilacetona nu trebuie să fie detectabilă în urină sau plasmă
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
3 . FORMA FARMACEUTICĂ Capsule . Capsule albe , opace , inscripționate cu “ NTBC 5mg ” pe una din fețe . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice Tratamentul pacienților cu diagnostic confirmat de tirozinemie ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) , în asociere cu reducerea aportului alimentar de tirozină și fenilalanină . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu nitizinonă trebuie inițiat și supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu TE- 1 . Tratamentul tuturor genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei de supraviețuire și evitarea complicațiilor de tipul insuficienței hepatice , cancerului hepatic și bolilor renale . Tratamentul cu nitizinonă trebuie asociat cu un regim dietetic cu conținut redus de fenilalanină și tirozină ; acest regim trebuie controlat prin monitorizarea aminoacizilor plasmatici ( vezi pct . 4. 4 și 4. 8 ) . Doza de nitizinonă trebuie ajustată pentru fiecare pacient . Doză inițială recomandată este de 1 mg/ kg și zi , divizată în 2 prize administrate pe cale orală
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
recomandă efectuarea examenului oftalmologic cu lampă electrică cu fantă . Un pacient care prezintă tulburări de vedere în cursul tratamentului cu nitizinonă trebuie examinat imediat de către un oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
fantă . Un pacient care prezintă tulburări de vedere în cursul tratamentului cu nitizinonă trebuie examinat imediat de către un oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la deteriorarea stării clinice a pacientului . Monitorizarea hepatică Funcția ficatului trebuie monitorizată periodic prin explorări funcționale hepatice și prin
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la deteriorarea stării clinice a pacientului . Monitorizarea hepatică Funcția ficatului trebuie monitorizată periodic prin explorări funcționale hepatice și prin controlul imagistic al ficatului . De asemenea , se recomandă monitorizarea concentrației
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
lt; 1/ 100 ) . Tulburări oculare Frecvente : conjunctivită , opacitate corneană , cheratită , fotofobie , durere oculară Mai puțin frecvente : blefarită Afecțiuni cutanate și ale țesutului subcutanat Mai puțin frecvente : dermatită exfoliativă , erupții eritematoase , prurit Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
oculare Frecvente : conjunctivită , opacitate corneană , cheratită , fotofobie , durere oculară Mai puțin frecvente : blefarită Afecțiuni cutanate și ale țesutului subcutanat Mai puțin frecvente : dermatită exfoliativă , erupții eritematoase , prurit Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Afecțiuni cutanate și ale țesutului subcutanat Mai puțin frecvente : dermatită exfoliativă , erupții eritematoase , prurit Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5-
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5- aminolevulinat . Tratamentul cu nitizinonă duce la normalizarea metabolismului porfirinei , cu activitate normală a PBG sintetazei eritrocitare și 5- ALA urinare , scăderea excreției de succinilacetonă , creșterea concentrației plasmatice de tirozină și creșterea excreției urinare a acizilor fenolici . Datele disponibile dintr- un studiu clinic arată că la peste 90 % dintre pacienți , succinilacetona urinară s- a normalizat în timpul 9( 33 ) primei săptămâni de tratament . Succinilacetona nu trebuie să fie detectabilă în urină
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
3 . FORMA FARMACEUTICĂ Capsule . Capsule albe , opace , inscripționate cu “ NTBC 2mg ” pe una din fețe . 4 . 4. 1 Indicații terapeutice Tratamentul pacienților cu diagnostic confirmat de tirozinemie ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) , în asociere cu reducerea aportului alimentar de tirozină și fenilalanină . 4. 2 Doze și mod de administrare Tratamentul cu nitizinonă trebuie inițiat și supravegheat de către un medic cu experiență în tratamentul pacienților cu TE- 1 . Tratamentul tuturor genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
genotipurilor bolii trebuie inițiat cât mai curând posibil , pentru creșterea ratei de supraviețuire și evitarea complicațiilor de tipul insuficienței hepatice , cancerului hepatic și bolilor renale . Tratamentul cu nitizinonă trebuie asociat cu un regim dietetic cu conținut redus de fenilalanină și tirozină ; acest regim trebuie controlat prin monitorizarea aminoacizilor plasmatici ( vezi pct . 4. 4 și 4. 8 ) . Doza de nitizinonă trebuie ajustată pentru fiecare pacient . Doză inițială recomandată este de 1 mg/ kg și zi , divizată în 2 prize administrate pe cale orală
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
recomandă efectuarea examenului oftalmologic cu lampă electrică cu fantă . Un pacient care prezintă tulburări de vedere în cursul tratamentului cu nitizinonă trebuie examinat imediat de către un oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
fantă . Un pacient care prezintă tulburări de vedere în cursul tratamentului cu nitizinonă trebuie examinat imediat de către un oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]