3,630 matches
-
Lipomul Frecvența este de 2% din tumorile mediastinale solide, mai frecvent la adult și la bărbați. Topografia este variabilă; poate fi lipom pur mediastinal, cervico-toracic, mediastino- retro-peritoneal sau lipom transmural (prin spațiu intercostal sau prin gaura de conjugare către canalul medular). Este asimptomatic în 50% din cazuri, simptomatologia fiind dată, mai ales, de lipoamele mari [38]. Radiografic se evidențiază opacitate cu densitate mai mică spre periferie, aspect de lacrimă sau schimbarea de formă odată cu schimbarea poziției (fig. 7.59). Tomografia computerizată
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
Hemangiomul Reprezintă 90% din tumorile vasculare mediastinale. Anatomopatologic se prezintă ca o tumoră moale, compresibilă, încapsulată sau ca o tumoră amorfă care se insinuează între structurile vasculare din compartimentul visceral (VCS); tumora din șanțul paravertebral se poate extinde în canalul medular [79]. Din punct de vedere histologic hemangiomul poate fi: capsular, cavernos (ambele reprezintă 90% din cazuri) sau venos (10%). Poate fi asimptomatic (1/3-50% din cazuri) sau simptomatic. Ca boli asociate pot exista hemangioame multiple, boala Osler Rendu Weber. Radiografia
Tratat de chirurgie vol. IV. Chirurgie toracică. by VICTOR TOMULESCU, IRINEL POPESCU () [Corola-publishinghouse/Science/92114_a_92609]
-
poate conține unul sau mai mulți chiști. Termenul de rinichi chistic este rezervat pentru rinichiul cu trei sau mai mulți chiști (6). Localizarea chiștilor multipli poate fi unilaterală (ex. boala multichistică congenitală) sau bilaterală (ex. ADPKD), regională (ex. boala chistică medulară) sau difuză (ex. ARPKD sau ADPKD). Unii chiști pot fi mici și staționari (nu se măresc), iar clinic nu sunt importanți, deoarece nu afectează funcția renală și nu determină complicații. Alți chiști pot crește progresiv, pot determina complicații (hematurie, infecții
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
două componente distincte, cu origine embriologică diferită (vezi cap. Morfogeneză): nefronul, care realizează ultrafiltrarea sângelui și modificarea compoziției acestuia; tubul colector, care asigură absorbția apei și producerea urinei hipertone. Aceste componente realizează o histoarhitectonie caracteristică, organizată sub formă de: corticală, medulară externă (cu două componente bandă externă și bandă internă) și medulară internă (fig. 2.5). Tubii uriniferi diferă în raport cu poziția diferitelor componente ale acestora în zonele descrise. Un rinichi conține în jur de 1,5 milioane nefroni. în funcție de caracteristicile structurii
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
care realizează ultrafiltrarea sângelui și modificarea compoziției acestuia; tubul colector, care asigură absorbția apei și producerea urinei hipertone. Aceste componente realizează o histoarhitectonie caracteristică, organizată sub formă de: corticală, medulară externă (cu două componente bandă externă și bandă internă) și medulară internă (fig. 2.5). Tubii uriniferi diferă în raport cu poziția diferitelor componente ale acestora în zonele descrise. Un rinichi conține în jur de 1,5 milioane nefroni. în funcție de caracteristicile structurii microscopice, de-a lungul unui nefron se pot descrie mai multe
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
osmotică cortico-medulară, în mare parte responsabilă de hipertonicizarea urinei. Segmentul descendent este permeabil pentru apă și sodiu, în timp ce segmentul ascendent este impermeabil pentru apă, dar posedă pompe de sodiu (fig. 2.9). La acest mecanism participă osmolaritatea interstițiului și vascularizația medularei (vasa recta). E) TUBUL DISTAL Continuă tubul intermediar, realizând o trecere bruscă la un epiteliu simplu cubic, cu un diametru de 40 mm și aceste celule prezintă o polarizare, mai puțin evidentă comparativ cu cele proximale; microvilozitățile sunt scurte, neregulate
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
numeroși chiști cu diametrul mai mare de 3-5 cm; aspectul general este de structură renală formată în exclusivitate din mase/grupe de chiști, fără intervenția zonelor de parenchim alternante. Pe suprafața de secțiune se observă parenchimul renal (în corticală și medulară), înlocuit aproape în totalitate de chiști sferici, de dimensiuni variate (foarte mari, medii, foarte mici de ordinul mm) (planșa 1). Chiștii conțin un lichid care poate fi clar, galben-pai, tulbure-purulent, uneori hemoragic, sau chiar brun (prin organizarea hemoragiei anterioare). în
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
identificării prezenței de chiști renali, anatomo-patologul este pus în situația de a face un diagnostic diferențial (3, 14, 15, 21) între formele de afectare chistică renală, și anume: chistul renal simplu; displazia chistică renală; boala polichistică renală ARPKD; boala renală medulară: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice nefronoftizie; boala chistică câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați în hil). 1. Chistul renal simplu Pot fi unici
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
chiști renali, anatomo-patologul este pus în situația de a face un diagnostic diferențial (3, 14, 15, 21) între formele de afectare chistică renală, și anume: chistul renal simplu; displazia chistică renală; boala polichistică renală ARPKD; boala renală medulară: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice nefronoftizie; boala chistică câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați în hil). 1. Chistul renal simplu Pot fi unici sau multipli, localizați
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
este pus în situația de a face un diagnostic diferențial (3, 14, 15, 21) între formele de afectare chistică renală, și anume: chistul renal simplu; displazia chistică renală; boala polichistică renală ARPKD; boala renală medulară: Rinichiul spongios medular; Complexul bolii medulare chistice uremice nefronoftizie; boala chistică câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați în hil). 1. Chistul renal simplu Pot fi unici sau multipli, localizați în corticală (deformând
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
câștigată (asociată dializei); chiști renali în sindroame malformative ereditare (scleroza tuberoasă); boala glomerulo-chistică; chiști renali extraparenchimali (pielocaliceale, chiști limfangitici localizați în hil). 1. Chistul renal simplu Pot fi unici sau multipli, localizați în corticală (deformând uneori capsula), mai rar în medulară. Macroscopic, dimensiunile lor sunt variabile (1-5 cm, rar peste 10 cm), iar aspectul este translucid; în exterior, sunt limitați de o membrană netedă, de culoare gri, cu tente strălucitoare; interiorul este plin cu un lichid clar. Microscopic, sunt tapetați de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tipică apariția de oligohidramnios, urmată, consecutiv, de hipoplazie pulmonară. Macroscopic, rinichii sunt foarte mari, având tendința de a umple spațiul retroperitoneal și de a disloca/înlocui conținutul abdominal; suprafața externă este netedă. Chiștii sunt localizați și în corticală, și în medulară, conferind un aspect care a fost comparat cu un burete (planșa 6). Chiștii apar fuziformi sau dilatați, cu dispoziție în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cu dispoziție în unghi drept/radiar pe suprafața corticalei. Microscopic, chiștii sunt dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
dilatații ale tubilor colectori (origine în tubii colectori), tapetate de un epiteliu simplu cubic (planșa 7). Consecutiv, se poate remarca atrofie tubulară și fibroză interstițială. 4. Rinichiul spongios medular Chiștii (dilatații ale tubilor colectori) au localizare bilaterală, strict la nivelul medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de tranziție; comunică cu tubii colectori din papila renală. 5. Complexul bolii medulare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
medularei, în una sau mai multe papile; ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de tranziție; comunică cu tubii colectori din papila renală. 5. Complexul bolii medulare chistice uremice Localizarea este la nivelul medularei, mai ales la joncțiunea cortico-medulară. Macroscopic, rinichii sunt mici, sclerotici, cu suprafața externă granulară și contractată; prezintă chiști multipli, de diferite dimensiuni (diametru mai mare de 1 cm). Originea lor este în porțiunea
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ei lipsesc din corticală. Au dimensiuni mai mici de 5 mm (diametru), sunt tapetați de epiteliu simplu cubic/cilindric sau uneori de tranziție; comunică cu tubii colectori din papila renală. 5. Complexul bolii medulare chistice uremice Localizarea este la nivelul medularei, mai ales la joncțiunea cortico-medulară. Macroscopic, rinichii sunt mici, sclerotici, cu suprafața externă granulară și contractată; prezintă chiști multipli, de diferite dimensiuni (diametru mai mare de 1 cm). Originea lor este în porțiunea distală a nefronului. Microscopic, chiștii au epiteliul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
6. Boala chistică renală câștigată (asociată dializei) Chiștii apar în stadiile finale ale insuficienței renale, după perioade prelungite de dializă. în procesul de formare intervine fibroza interstițială sau acumularea de cristale de oxalat de calciu. Localizarea este în corticală și medulară. Au dimensiuni de 0,5-2 cm, conțin un fluid clar, uneori cristale. Sunt tapetați de un epiteliu simplu fie hiperplazic, fie aplatizat; în pereții lor se pot dezvolta tumori de tipul adenoamelor renale sau adenocarcinoamelor. E) ELEMENTE DE MORFOLOGIE îN
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
-donatorii de rinichi înrudiți cu bolnavul, pentru a fi siguri că sunt indemni. A) DIAGNOSTICUL POZITIV Diagnosticul de ADKD este de obicei ușor la adult: ecografia evidențiază rinichi mari, bilaterali, cu chiști multipli de diferite dimensiuni, situați în cortex sau medulară. Dacă boala se asociază cu un istoric familial pozitiv și chiști hepatici, atunci diagnosticul de ADKD este cert. Dificultăți pot apare: la tineri cu risc de boală, dar fără manifestări renale sau extrarenale; în formele cu implicare renală asincronă sau
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tânăr cu chiști renali, deoarece insuficiența renală și hipertensiunea portală pot să se manifeste clinic mai târziu. O situație aparte este reprezentată de cazurile rare de ADKD care se asociază cu fibroză hepatică, ca și în ARPKD. Complexul boală chistică medulară nefronoftizie juvenilă este produs de mutația unei gene situate pe cromosomul 2 și se manifestă prin rinichi normali ca mărime sau chiar mici, fiind ușor de diferențiat de ADKD (chiar dacă formele adultului se transmit autosomal dominant) (1). ,.,. Boala glomerulochistică renală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
o produce depleția cronică de potasiu (din aldosteronismul primar sau acidoza tubulară renală distală). Chiștii sinusului renal (chiști peripelvici sau parapelvici) pot fi multipli și bilaterali, modificând pelvisul renal. Distincția față de ADKD este ușor de făcut prin ultrasonografie. Rinichiul spongios medular se caracterizează prin chiști mici ce includ canalele colectoare medulare și dau pe urografie un aspect tipic de striații în perie, pe rinichi de mărime normală; în plus, absența manifestărilor sistemice și a caracterului familial permite diagnosticul diferențial cu ADKD
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acidoza tubulară renală distală). Chiștii sinusului renal (chiști peripelvici sau parapelvici) pot fi multipli și bilaterali, modificând pelvisul renal. Distincția față de ADKD este ușor de făcut prin ultrasonografie. Rinichiul spongios medular se caracterizează prin chiști mici ce includ canalele colectoare medulare și dau pe urografie un aspect tipic de striații în perie, pe rinichi de mărime normală; în plus, absența manifestărilor sistemice și a caracterului familial permite diagnosticul diferențial cu ADKD. Totuși, s-au descris asocieri între cele două forme de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
puține, diseminate în structura renală. Progresia bolii duce la modificarea dimensiunilor și conturului renal, alături de modificarea majoră a structurii. Numeroase mase anecogene, omogene, cu formă sferică sau ovoidală, cu perete net, neted și întărire de ecou posterioară sunt prezente în medulara și corticala renală, bilateral și, obișnuit, asimetric (5, 8, 13). Chiștii necomplicați sunt ușor de recunoscut ecografic (fig. 8.2.). Chiștii complicați, cu hemoragie sau infecție, au adesea ecouri interne, nivel fluid-detritus, perete chistic gros. Prezența de mase ecogene intrachistice
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]