1,302 matches
-
mușchi - atrofii musculare de tip neuronal alternând chiar cu zone hipertrofiate SCLEROZA LATERALĂ AMIOTROFICĂ (S.L.A.) Face parte din afecțiunile neuronului motor definită clinic printr-un complex lezional având ca rezultat simptome combinate de neuroni motori centrali și periferici (fasciculații, amiotrofii distale, semne piramidale). În funcție de predominantă tablourilor clinice, se definesc următoarele variante de S.L.A.: paralizia bulbara progresivă cu predominantă fenomenelor bulbare; atrofia musculară progresivă cu predominantă simptomelor de neuron motor periferic și scleroza laterală primară cu predominantă simptomelor de neuron
EUR-Lex () [Corola-website/Law/139583_a_140912]
-
În funcție de predominantă tablourilor clinice, se definesc următoarele variante de S.L.A.: paralizia bulbara progresivă cu predominantă fenomenelor bulbare; atrofia musculară progresivă cu predominantă simptomelor de neuron motor periferic și scleroza laterală primară cu predominantă simptomelor de neuron motor central. Simptomatologie: - amiotrofii distale, cu debut de obicei asimetric, progresive, precedate de fasciculații; - semne piramidale: spasticitate, hiperreflexie osteotendinoasa, semnul Babinski prezent în 50% din cazuri; - fenomene bulbare: tulburări de fonație, deglutiție, fasciculații și atrofii ale limbii, uneori atrofii simetrice ale feței și fenomene
EUR-Lex () [Corola-website/Law/139583_a_140912]
-
de obicei cea care atrage atenția asupra bolii, determinată fiind de tulburările de sensibilitate că și cele de tip cerebelos. Mersul este tabetic, cerebelor cu baza de susținere lărgita, bolnavul prezintă dismetrie, vorbire lentă, R.O.T. se abolesc precoce. Amiotrofiile sunt de regulă distale, mai accentuate la membrele inferioare, descriindu-se aspectul "picior de cocos", aspect de picior scobit. Implicațiile cardiace sunt prezente manifestandu-se de timpuriu cu extrasistole atriale, hipertrofie ventrivulvara, semne de ischemie cardiacă. Investigații paraclinice: - E.M.G. - aspect
EUR-Lex () [Corola-website/Law/139583_a_140912]
-
-se de timpuriu cu extrasistole atriale, hipertrofie ventrivulvara, semne de ischemie cardiacă. Investigații paraclinice: - E.M.G. - aspect de denervare cronică: V.C.M. normală, V.C.S. normală sau ușor scăzută, adeseori potențialele evocate senzitive fiind absențe. Biopsia musculară nu diferă esențial de cazurile cu amiotrofie peroneală neurogene. Biopsia de nerv îmbracă aspecte de degenerescenta azonala cu atingere preferențiala a fibrelor mielinice mari, involuția severă a neuronilor ganglionilor spinali și pierderea fibrelor mielinice din nervii periferici. EREDOATAXIA CEREBELOASA PIERRE-MARIE Este o formă diferențiată din grupul eredoataxiilor
EUR-Lex () [Corola-website/Law/139583_a_140912]
-
metabolică fiind totdeauna ocazionate de prezența unui factor declanșator major: infecție acută, infarct miocardic, accident vascular cerebral, traumatisme, afecțiuni chirurgicale majore etc. Extrem de rar diagnosticul este pus cu ocazia unor manifestări nespecifice cum ar fi: cașexia diabetică neuropată, neuropatia hiperalgică, amiotrofia diabetică, otita externă malignă, necroza papilară etc. Cele mai multe cazuri sunt diagnosticate prin controale de rutină sau în cadrul unor programe de screening. În fapt numărul pacienților diagnosticați în această grupă de vârstă reflectă destul de fidel interesul medicului de familie pentru această
Tratat de diabet Paulescu by Carmina Alexandru, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92225_a_92720]
-
Bleuler) și psihosindromul cerebral difuz (M. Bleuler). Din punct de vedere psihopatologic, în cazul sindromului Korsakow, notăm prezența a două grupe principale de tulburări care au un caracter constant și specific: a) Tulburări neurologice constând în slăbirea activității motorii cu amiotrofii difuze și ușoare, abolirea reflexelor osteo-tendinoase, fenomene algice senzitive, parapareză limitată, polinevrită generalizată de aspect quadriplegic. b) Tulburările psihice în cazul sindromului Korsakow interesează în principal funcțiile mnezice. Gilbert Ballet distinge forme delirante coufuziv-amnestice. În primul plan se situează tulburările
[Corola-publishinghouse/Science/2268_a_3593]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a) poliartrită reumatoidă (PR); ... b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei; ... c) dermatomiozita; ... d) lupusul eritematos sistemic; ... e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/194508_a_195837]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a) poliartrită reumatoidă (PR); ... b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei; ... c) dermatomiozita; ... d) lupusul eritematos sistemic; ... e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/194509_a_195838]
-
descris pentru prima oară (endocrinologul Harvey Cushing). Glucocorticoizii au un efect catabolic, determinând mobilizarea energiei din rezervele proteice și lipidice, însoțită de topirea țesutului adipos și a masei musculare, evidentă la nivelul membrelor superioare și inferioare, care vor suferi de amiotrofie . Deoarece glucocorticoizii determină insulinorezistență, nivelul insulinei pacienților cu sindrom Cushing va fi invariabil crescut . Glucocorticoizii acționează preponderent asupra țesutului adipos periferic, de la nivelul membrelor. țesutul adipos centripet (faciotroncular) are capacitatea de a activa local cortizonul în cortizol sub acțiunea unei
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
care domină tabloul clinic al distrofiilor musculare este deficitul motor. Grupele musculare interesate sunt diferite în funcție de forma clinico-genetică, dar, indiferent dacă debutul este distal sau proximal, generalizarea prin afectarea ulterioară a altor grupe musculare este constantă. Deficitul motor este expresia amiotrofiei progresive adesea mascată de adipozitatea mai mult sau mai puțin evidentă a acestor bolnavi. Anumite grupe musculare sunt mai atrofice și nu există un paralelism între gradul amiotrofiei și intensitatea deficitului motor. Amiotrofiile sunt foarte simetrice. Unele grupe musculare pot
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
afectarea ulterioară a altor grupe musculare este constantă. Deficitul motor este expresia amiotrofiei progresive adesea mascată de adipozitatea mai mult sau mai puțin evidentă a acestor bolnavi. Anumite grupe musculare sunt mai atrofice și nu există un paralelism între gradul amiotrofiei și intensitatea deficitului motor. Amiotrofiile sunt foarte simetrice. Unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii (musculatura moleților în special, dar și deltoidul, maseterii, musculatura limbii). În cursul evoluției survin retracții tendinoase care compromit funcționalitatea segmentelor respective. Reflexele osteotendinoase diminuă progresiv până la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
musculare este constantă. Deficitul motor este expresia amiotrofiei progresive adesea mascată de adipozitatea mai mult sau mai puțin evidentă a acestor bolnavi. Anumite grupe musculare sunt mai atrofice și nu există un paralelism între gradul amiotrofiei și intensitatea deficitului motor. Amiotrofiile sunt foarte simetrice. Unele grupe musculare pot prezenta hipertrofii (musculatura moleților în special, dar și deltoidul, maseterii, musculatura limbii). În cursul evoluției survin retracții tendinoase care compromit funcționalitatea segmentelor respective. Reflexele osteotendinoase diminuă progresiv până la abolire. Acești bolnavi nu prezintă
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
de reducerea capacității vitale. Investigații paraclinice: ● scala de efort specifică miasteniei; ● testul cu neostigmina; ● EMG cu stimulare repetitivă; ● dozare de anticorpi anti-receptori colinergici nicotinici +/- dozare de anticorpi anti MuSK. Formele ce se însoțesc de Miozitele și polimiozitele - vezi capitolul Colagenoze. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT - MARIE - TOOTH - Maladie cu transmitere ereditară. Debutul este insidios în copilărie sau adolescență, mai rar la vârstă adultă, cu apariția progresivă de amiotrofii distale și simetrice mai ales la membrele inferioare, de aspect polinevritic. Tabloul clinic - atrofii musculare
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
de anticorpi anti MuSK. Formele ce se însoțesc de Miozitele și polimiozitele - vezi capitolul Colagenoze. AMIOTROFIA NEURALĂ CHARCOT - MARIE - TOOTH - Maladie cu transmitere ereditară. Debutul este insidios în copilărie sau adolescență, mai rar la vârstă adultă, cu apariția progresivă de amiotrofii distale și simetrice mai ales la membrele inferioare, de aspect polinevritic. Tabloul clinic - atrofii musculare distale și simetrice la membrele inferioare, generând aspectul de "picior de cocoș", și în treimea inferioară a antebrațului, dând aspectul de atrofie în "mănușă". ● tulburări
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
primară cu predominanța simptomelor de neuron motor central. Investigații paraclinice: - E.M.G; - microscopia optică; - microscopia electronică. ┌─────────────────────────────┬────────────┬───────┬──────────────┬──────────┐ │ Diagnostic clinic │ Diagnostic │Incapa- Mersul este tabetic, cerebelos cu baza de susținere lărgită, bolnavul prezintă dismetrie, vorbire lentă, R.O.T. se abolesc precoce. Amiotrofiile sunt de regulă distale, mai accentuate la membrele inferioare, descriindu-se aspectul "picior de cocoș", aspect de picior scobit. Implicațiile cardiace sunt prezente, manifestându-se de timpuriu cu extrasistole atriale, hipertrofie ventriculară, semne de ischemie cardiacă. Investigații paraclinice: - examen electroneurofiziologic
EUR-Lex () [Corola-website/Law/232814_a_234143]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a) poliartrită reumatoidă (PR); ... b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei; ... c) dermatomiozita; ... d) lupusul eritematos sistemic; ... e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261646_a_262975]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modificări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care împiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a) poliartrită reumatoidă (PR); ... b) sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduc gestualitatea datorită sclerodactiliei; ... c) dermatomiozita; ... d) lupusul eritematos sistemic; ... e) boala mixtă a țesutului conjunctiv - forme severe, rezistente la
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261645_a_262974]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A ) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modficări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care impiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a. poliartrită reumatoidă (PR): boală imunoinflamatorie cronică progresivă care afectează, cu predilecție, articulațiile mici ale membreleor, simetric și distructiv; b. sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduce gestualitatea datorită sclerodactiliei; c
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR MUȘCHILOR* 1. UȘOR DEFICIENȚĂ │Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit DEFICIENȚĂ │Persoana nedeplasabilă prin forța proprie. 1. Neuromiopatii: afectarea unității motorii (a fibrei musculare striate), a plăcii neuromusculare, nervului motor și nervului motor spinal - cu amiotrofii și determinare genetică: a. DMP: - Forma severă (Duchenne,) - Forma benignă (Becker); b. Fenotipul Duchenne - forma centurilor; c. DMP forma: - Facio-scapulo-humerală, - Distală, - Oculo-faringiană. 2. Miotonii (determinate genetic) - este implicat un deficit de membrană celulară: a. miotonia congenitală (Thompson), b. distrofia miotonică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
membrană celulară: a. miotonia congenitală (Thompson), b. distrofia miotonică (Steinert). 3. Polimiozita primitivă (cu leziuni musculare de tip inflamator) 4. Miastenia (boala sinapsei neuro-musculare) 5. Boli degenerative și heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ): a. amiotrofia neuronală Charcot - Marie Tooth, b. scleroza laterală amiotrofică (SLA), c. eredoataxia spinocerebeloasă Friedreich, d. heredo-ataxia cerebeloasă Pierre Marie. 6. Anomalii și malformații musculare congenitale, dacă împiedică statica și locomoția (de ex: hipertrofii, redori, retracții musculare mutilante). 2. Evaluare grad de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261795_a_263124]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A ) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modficări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care impiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a. poliartrită reumatoidă (PR): boală imunoinflamatorie cronică progresivă care afectează, cu predilecție, articulațiile mici ale membreleor, simetric și distructiv; b. sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduce gestualitatea datorită sclerodactiliei; c
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR MUȘCHILOR* 1. UȘOR DEFICIENȚĂ │Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit DEFICIENȚĂ │Persoana nedeplasabilă prin forța proprie. 1. Neuromiopatii: afectarea unității motorii (a fibrei musculare striate), a plăcii neuromusculare, nervului motor și nervului motor spinal - cu amiotrofii și determinare genetică: a. DMP: - Forma severă (Duchenne,) - Forma benignă (Becker); b. Fenotipul Duchenne - forma centurilor; c. DMP forma: - Facio-scapulo-humerală, - Distală, - Oculo-faringiană. 2. Miotonii (determinate genetic) - este implicat un deficit de membrană celulară: a. miotonia congenitală (Thompson), b. distrofia miotonică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
membrană celulară: a. miotonia congenitală (Thompson), b. distrofia miotonică (Steinert). 3. Polimiozita primitivă (cu leziuni musculare de tip inflamator) 4. Miastenia (boala sinapsei neuro-musculare) 5. Boli degenerative și heredodegenerative ale SNC (boli genetice cu aspect anatomo-patologic de tip degenerativ): a. amiotrofia neuronală Charcot - Marie Tooth, b. scleroza laterală amiotrofică (SLA), c. eredoataxia spinocerebeloasă Friedreich, d. heredo-ataxia cerebeloasă Pierre Marie. 6. Anomalii și malformații musculare congenitale, dacă împiedică statica și locomoția (de ex: hipertrofii, redori, retracții musculare mutilante). 2. Evaluare grad de
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261794_a_263123]
-
2. Hemofilia A și B, boală congenitală care apare la sexul masculin prin deficit de factor VIII (Hemofilia A ) și factor IX (Hemofilia B), în formele cu modficări ale mecanicii articulare sau în formele cu anchiloze în poziții vicioase și amiotrofii care impiedică mobilizarea (locomoția) sau/și autoservirea. 3. Colagenoze: a. poliartrită reumatoidă (PR): boală imunoinflamatorie cronică progresivă care afectează, cu predilecție, articulațiile mici ale membreleor, simetric și distructiv; b. sclerodermia: cu tulburări cutanate specifice, care reduce gestualitatea datorită sclerodactiliei; c
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]
-
ÎN AFECTAREA FUNCȚIILOR MUȘCHILOR* 1. UȘOR DEFICIENȚĂ │Deplasare cu mare dificultate prin forța proprie, nesprijinit DEFICIENȚĂ │Persoana nedeplasabilă prin forța proprie. 1. Neuromiopatii: afectarea unității motorii (a fibrei musculare striate), a plăcii neuromusculare, nervului motor și nervului motor spinal - cu amiotrofii și determinare genetică: a. DMP: - Forma severă (Duchenne,) - Forma benignă (Becker); b. Fenotipul Duchenne - forma centurilor; c. DMP forma: - Facio-scapulo-humerală, - Distală, - Oculo-faringiană. 2. Miotonii (determinate genetic) - este implicat un deficit de membrană celulară: a. miotonia congenitală (Thompson), b. distrofia miotonică
EUR-Lex () [Corola-website/Law/261796_a_263125]