3,630 matches
-
supuși dializei (90% după 5-10 ani dializă). Boala este obișnuit asimptomatică, dar 141DIAGNOSTICUL BOLII POLICHISTICE RENALE AUTOSOMAL DOMINANTE se poate complica cu hemoragie retroperitoneală și/sau carcinom. Ecografia evidențiază rinichi mici, cu ecogenitate crescută, mase anecogene (5-6 mm) corticale și medulare, alături de formațiuni solide, cu structura omogenă sau heterogenă. Chiștii sunt mici (6 mm), numeroși și se dezvoltă din tubii contorți proximali. CT este metoda preferată de evaluare a pacienților cu boală chistică câștigată, prima examinare fiind indicată la trei ani
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
repetă la distanță de 2-3 ani. Chiștii sinusului renal pot fi multipli, bilaterali, înconjurând arborele pielocalicial și determinând alungiri, deplasări, amprente ale pelvisului renal, recunoscute la urografie. Distincția de ADPKD este ușor de făcut prin ecografie și CT. Rinichiul spongios medular se caracterizează prin dilatarea tubilor colectori în una sau mai multe piramide renale, uni- sau bilateral. Se formează cavități cyst-like (1-7,5 mm) ce reprezintă dilatarea porțiunii terminale a tubilor colectori. în aceste cavități pot fi prezenți calculi. Radiografia renală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
sau nefrocalcinoză. Urografia evidențiază striații caracteristice (în perie) pericaliciale, papile mărite, cupușoare caliciale largi. Ecografia arată imagini anecogene mici și imagini hiperreflectogene. Posibilitatea de confuzie cu ADPKD este extrem de mică, deoarece rinichii au dimensiuni reduse, chiștii sunt mici, situați în medulară sau la joncțiunea corticomedulară. Chiștii multiloculari sunt de obicei unilaterali și evidențiați întâmplător cu ocazia unui examen ecografic sau CT pentru altă problemă de patologie. Se prezintă sub forma unei mase multiloculare, septate, dispuse în parenchim normal. Boala polichistică renală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
TSC2 pentru ST se află în imediata vecinătate a genei PKD1, pe brațul scurt al cromosomului 16. ̨ n unele familii, s-a descris coexistența ST cu ADPKD, explicabilă printr-o deleție a celor două gene (12). 4. Boala chistică medulară este autosomal dominantă și se întâlnește la adolescent și adultul tânăr și progresează rapid spre ICRT. Fenotipic se aseamănă cu nefronoftizia juvenilă care de obicei apare în prima decadă (ca o nefrită tubulo-interstițială, la care se adaugă ulterior chiști medulari
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
medulară este autosomal dominantă și se întâlnește la adolescent și adultul tânăr și progresează rapid spre ICRT. Fenotipic se aseamănă cu nefronoftizia juvenilă care de obicei apare în prima decadă (ca o nefrită tubulo-interstițială, la care se adaugă ulterior chiști medulari) și este autosomal recesivă. în ambele forme, rinichii nu sunt măriți de volum, ci chiar mici. Gena ce produce complexul boală chistică medulară-nefronoftizie juvenilă se află pe cromosomul 2. 5. Rinichii cu medulară spongioasă (dilatații chistice mici ale canalelor colectoare
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tubulo-interstițială, la care se adaugă ulterior chiști medulari) și este autosomal recesivă. în ambele forme, rinichii nu sunt măriți de volum, ci chiar mici. Gena ce produce complexul boală chistică medulară-nefronoftizie juvenilă se află pe cromosomul 2. 5. Rinichii cu medulară spongioasă (dilatații chistice mici ale canalelor colectoare medulare) reprezintă o afecțiune negenetică relativ benignă, care se poate confunda cu ARPKD, dar nu are fibroză hepatică. 6. Așa cum am precizat anterior, cel mai important diagnostic diferențial al ADPKD la copil este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și este autosomal recesivă. în ambele forme, rinichii nu sunt măriți de volum, ci chiar mici. Gena ce produce complexul boală chistică medulară-nefronoftizie juvenilă se află pe cromosomul 2. 5. Rinichii cu medulară spongioasă (dilatații chistice mici ale canalelor colectoare medulare) reprezintă o afecțiune negenetică relativ benignă, care se poate confunda cu ARPKD, dar nu are fibroză hepatică. 6. Așa cum am precizat anterior, cel mai important diagnostic diferențial al ADPKD la copil este cu ARPKD. Pentru a evidenția mai pregnant diferențele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Patologie. ARPKD se caracterizează prin ectazia (chiști neobstructivi) canalelor colectoare renale, ectazie biliară și fibroză portală (6). La sugari, rinichii sunt mari și prezintă pe secțiune extensia corticală a unor spații cilindrice sau fusiforme, dispuse radial în parenchimul renal dinspre medulară spre cortex (vizibile sub forma unor arii lineare pe urografia excretorie) (19); microscopic, se observă chiști de circa 2 mm, ce reprezintă canale colectoare dilatate. Glomerulii sunt intacți, dar reduși ca număr din cauza ectaziei ductelor colectoare și edemului. Nu este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
grav la fete (19). Formele ușoare sunt rare și se manifestă la copiii mai mari prin hematurie, proteinurie și piurie. Cu timpul, se dezvoltă și se manifestă fibroza hepatică. Radiologie. UIV la copiii mici arată rinichi mari, cu nefrogramă întârziată, medulară striată 7 (prin acumularea substanței de contrast în canalele colectoare dilatate). CT arată de asemenea opacifieri lineare în rinichi măriți de volum. Ecografia evidențiază rinichi mari, cu creștere difuză a ecogenității ce ascunde joncțiunea cortico-medulară. Specifică este prezența unui halou
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
pe arcul distal se pot rezolva prin toracotomie stângă fără bypass cardiopulmonar. Anevrismele aortei descendente toracice Dacă sunt izolate, anevrismele aortei descendente toracice se pot opera în absența CEC, iar dacă interesează toată lungimea aortei descendente sub CEC, pentru protecția medulară pe perioada clampării aortice și pentru decomprimarea cordului. Anevrismele aortei descendente toracice se rezolvă prin rezecția segmentului respectiv și refacerea aortei cu proteză de Dacron suturată termino-terminal. În caz de anevrisme extensive, grefarea aortei afectate se face cu reimplantarea vaselor
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
toracotomie stângă sau incizie toraco-abdominală. În cazul anevrismelor care interesează mai multe segmente ale aortei toracice se optează pentru un tratament etapizat, în timpi operatori succesivi. Cea mai redutabilă complicație a chirurgiei aortei descendente o constituie paraplegia postoperatorie secundară ischemiei medulare ( figura 36.1). Pentru protecția măduvei spinării sunt folosite o serie de metode precum protecția hipotermică, reimplantarea arterelor intercostale posterioare permeabile. Bypass-ul cordului stâng este util în scăderea incidenței paraplegiei din chirurgia anevrismelor toraco-abdominale. În vederea obținerii protecției distale se
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
un tratament complex, integrat, de control a factorilor de risc cardiovasculari (fumat, hipertensiune, DZ, hiperlipoproteinemie) și reevaluat periodic. Complicațiile chirurgicale imediate, complexe și asociate cu rate crescute de mortalitate, sunt dominate de hemoragie, infecții, paraplegie (5,1%), leziuni neurologice cerebrale, medulare, insuficiență renală acută (18%), sindrom de debit cardiac scăzut (18%), insuficiență multiorganică. Timpul mediu de spitalizare este de 15 zile, cu limite între 10 -86 zile (6). Rata de supraviețuire la 5 ani este de 50% (6). Factorii predictivi de
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
în cazul anevrismelor arcului aortic, în cele complexe sau în cazurile rezolvate în urgență (1). Rezultatele pe termen lung sunt bune, așa cum arată majoritatea studiilor de specialitate, datorită apariției de numeroase strategii operatorii de reducere a riscului de complicații postoperatorii medulare, renale sau ischemice viscerale (6). 36.2. Disecția acută de aortă 36.2.1. Date generale Disecția aortică acută constituie o urgență medico-chirurgicală majoră caracterizată printr-o lacerație intimală și la nivelul stratului intern al mediei, care constituie poarta de
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
cardiace în antecedente, HTA, aterosclerozei,disecției iatrogene și anevrismelor preexistente. Majoritatea pacienților cu disecție de aortă tip B au vârste peste 60 de ani. Conform studiului IRAD, prezintă istoric de HTA, ateroscleroză, DZ și anevrisme aortice. Deficitele neurologice secundare ischemiei medulare sau a membrelor apar în 8,1% dintre cazuri, iar deficitul de puls în 20,3% dintre cazuri (17). Factorii de risc ai disecției de aortă sunt HTA, afecțiunile de țesut conjunctiv (sindrom Marfan, sindrom Turner), aortită, leziuni iatrogene, ateroscleroză
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
ECG a 12 derivații pentru a exclude ischemia miocardică. Dacă betablocantele nu sunt suficiente pentru scăderea tensiunii arteriale, se administrează blocante ale canalelor de calciu. Nitroprusiatul de sodiu trebuie evitat deoarece poate determina formarea unui șunt negativ, cu afectarea perfuziei medulare. Controversele privind tratamentul medical versus chirurgical în anumite forme de disecție acută de aortă toracică se mențin încă în literatura de specialitate. 36.2.6.2. Tratamentul intervențional Se poate realiza prin două metode:plasarea de stenturi intraaortice, în special
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Grigore Tinică, Raluca-Ozana Chistol, Diana Anghel Mihail Enache () [Corola-publishinghouse/Science/91953_a_92448]
-
hemoragie în afara aortei, în pericard (cu posibilitatea dezvoltării tamponadei cardiace) sau în pleura stângă complică de obicei disecția de tip A. Extinderea disecției pe ramurile aortei cu ischemia organelor corespondente poate mima tablouri clinice de IM, AVC, paraplegie prin ischemie medulară, insuficiență renală, ischemie acută de membre. Suflul de regurgitare aortică și deficitul de puls se constată mai rar la vârstnici față de pacienții mai tineri. Fenomenele de IC, instabilitate hemodinamică, tamponada cardiacă și manifestările neurologice nu sunt diferite între vârstnici și
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Silvia Iancovici, Andreea Mitescu, Maria Dorobanțu () [Corola-publishinghouse/Science/91965_a_92460]
-
punct de vedere al rolului ce-l au în organism” (reprezentând primul mic tratat de diabetologie). În 1901 publică „Recherches expérimentales sur la sécretion interne des reins” (9). Alexandru N. Vitzu (1853-1902) 1893 - E. Sterian publică „Reflexiuni făcute asupra afecțiunilor medulare în diabet” (România Medicală 1: 459-462). 1901 - N. C. Paulescu, după susținerea celor 3 doctorate la Paris, înființează la Facultatea de Medicină din București Catedra de Fiziologie, pe care o va conduce neîntrerupt până în 1931, anul morții sale (9, 10
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92246_a_92741]
-
care în timpul nopții avea o ameliorare a deficitului motor la membrele inferioare. Cazul poate fi explicat prin aceste fenomene, posibil prin scăderea temperaturii corpului ori a mediului ambiant sau prin îndepărtarea în timpul nopții a unor fenomene locale de la nivelul leziunii medulare care în timpul zilei creșteau deficitul motor. Fenomene ca senzație de descărcare electrică în corp în timpul flectării gâtului (semnul lui LHERMITTE), parestezii, semne motorii paroxistice ce seamănă cu miochimiile sau miocloniile sunt destul de frecvente în SM. Mulți pacienți se plâng de
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
proliferează astrocitele și oligodendrocitele. În plăcile vechi se constată lipsa celulelor inflamatorii, predominanța fibrelor demielinizate și glioza astrocitară. Plăcile se localizează cu predilecție în nervii optici, substanța albă periventriculară, trunchiul cerebral, cerebel, substanța albă din lobii frontali și cordoanele posterioare medulare cervicale (HUFSCHMIDT A. și LÜCKING C. N., 2002). Pe lângă demielinizare, în ultimul deceniu sunt descrise în SM și leziuni și pierderi axonale, chiar din faza de debut a bolii. Acestea sunt evidențiate histologic ca transsecțiuni axonale, corpi sferoidali axonali, reducerea
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
sensibilitate, în paralel cu o mai mare specificitate și acuratețe, comparativ cu criteriile RMN propuse de FAZEKAS F. și colab. (1993) și PATY D.W. și colab (1988). Trebuie subliniată propunerea lui BARKHOF F. și TINTORE M., că o leziune medulară să poată înlocui o leziune cerebrală. Au fost de asemenea stabilite criteriile RMN pentru diseminare în timp a leziunilor. Aceste aunt următoarele: a) Dacă primul examen RMN are loc la cel puțin 3 luni de la debutul manifestărilor clinice, prezența unei
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
leziune T2 sau captantă de gadolinium, este suficientă pentru diseminarea în timp. Criteriile extrase după BARKHOF F. și colab. (1997) nu operează cu leziuni detectate în măduva spinării. Datele prospective sunt deocamdată insuficiente pentru a defini mai precis rolul leziunilor medulare în diagnostic. Totuși, caracteristicile și distribuția leziunilor medulare din SM sunt bine precizate, ca și absența lor la indivizii sănătoși, chiar vârstnici (THOPE J.W și colab., 1993). Trebuie să nu existe inflamație sau ea să fie minimă, deși apar
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
pentru diseminarea în timp. Criteriile extrase după BARKHOF F. și colab. (1997) nu operează cu leziuni detectate în măduva spinării. Datele prospective sunt deocamdată insuficiente pentru a defini mai precis rolul leziunilor medulare în diagnostic. Totuși, caracteristicile și distribuția leziunilor medulare din SM sunt bine precizate, ca și absența lor la indivizii sănătoși, chiar vârstnici (THOPE J.W și colab., 1993). Trebuie să nu existe inflamație sau ea să fie minimă, deși apar și excepții, iar leziunile să fie clar hiperintense
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
sau ea să fie minimă, deși apar și excepții, iar leziunile să fie clar hiperintense pe imaginile ponderate T2, să aibă cel puțin 3 mm dar sub două segmente vertebrale în lungime și să ocupe doar o parte din secțiunea medulară transversală (KIDD C. și colab., 1993). Corespunzător, leziunile medulare detectate la RMN pot în unele situații (sindroame izolate clinic sau forme progresive BREX P.A. și colab., 1993) să suplimenteze informațiile incomplete obținute la scanarea cerebrală. În plus, este posibil ca
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
iar leziunile să fie clar hiperintense pe imaginile ponderate T2, să aibă cel puțin 3 mm dar sub două segmente vertebrale în lungime și să ocupe doar o parte din secțiunea medulară transversală (KIDD C. și colab., 1993). Corespunzător, leziunile medulare detectate la RMN pot în unele situații (sindroame izolate clinic sau forme progresive BREX P.A. și colab., 1993) să suplimenteze informațiile incomplete obținute la scanarea cerebrală. În plus, este posibil ca în absența leziunilor cerebrale, două sau mai multe leziuni
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]
-
separate în mod clar în timp și/sau spațiu să satisfacă criteriile, dar datele prospective în această direcție se lasă încă așteptate. Se speră că odată cu încheierea cercetărilor ce au loc, vor apărea informațiile necesare cu privire la sensibilitatea și specificitatea leziunilor medulare în diagnosticul SM. Atunci când criteriile imagistice sunt insuficiente, când le lipsește specificitatea (de exemplu la pacienții vârstnici), sau când tabloul clinic este atipic, anomaliile la analiza lichidului cefalorahidian (LCR) pot furniza dovezi în sprijinul naturii imune sau infalamatorii a leziunilor
Scleroza multiplă by Petru Mihancea () [Corola-publishinghouse/Science/92062_a_92557]