2,356 matches
-
decât în mod obișnuit, și să declanșeze natriureza de presiune începând de la valori presionale mai mari) (3); mulți cercetători au demonstrat că administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie (IEC) normalizează curba natriurezei de presiune prin normalizarea fracției de filtrare glomerulară; administrarea de IEC nu modifică rata de filtrare glomerulară și nici fracția excreției toatale de sodiu; toate acestea pledează pentru ideea că în ADPKD nu există perturbare caracteristică a eliminărilor de sodiu (!); modificările moleculare de la nivelul peretelui tubulochistic se repercutează
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
presiune începând de la valori presionale mai mari) (3); mulți cercetători au demonstrat că administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie (IEC) normalizează curba natriurezei de presiune prin normalizarea fracției de filtrare glomerulară; administrarea de IEC nu modifică rata de filtrare glomerulară și nici fracția excreției toatale de sodiu; toate acestea pledează pentru ideea că în ADPKD nu există perturbare caracteristică a eliminărilor de sodiu (!); modificările moleculare de la nivelul peretelui tubulochistic se repercutează, se pare, numai asupra vitezei de creștere a chiștilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
prerenală, atunci când aportul de sare este redus sub normal sau când sunt stimulate pierderile de sare prin medicație, concomitent cu anularea efectului hipersecreției de renină. Acestea sunt consecințe ale hipersecreției de renină + perturbarea autoreglării fluxului plasmatic renal și a filtrării glomerulare + insensibilitatea suprarenalei la acțiunea AGII; AGII menține presiunea de filtrare; IEC determină dispariția acestei acțiuni; diureticul forțează pierderea sării economisite; volemia este redusă pentru că s-a pierdut sodiu, deci presiunea hidrostatică de la nivelul glomerulului este mică; aldosteronul este redus, deci
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
demonstrat în patogenia HTA atât esențială, cât și secundară unora dintre suferințele parenchimatoase renale. Endotelina este cel mai puternic vasoconstrictor autacoid care influențează local tonusul vascular. Există în cantitate mare și la nivel renal, influențând, se pare, rata de filtrare glomerulară, metabolismul apei, manevrarea sodiului la nivel tubular. în HTA secundară bolilor renale s-a decelat o importantă creștere a concentrației plasmatice a endotelinei (ET-1) sintetizate renal, ceea ce dovedește că agresarea vaselor din parenchimul renal determină secreția reactivă la nivelul endoteliului
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
extrarenale (14, 17). Pentru rațiuni de diagnostic diferențial, vom sublinia că în ADPKD afectarea renală este bilaterală, difuză și fără displazie. Comparativ cu adulții cu ADPKD, la copil chiștii sunt mici (depășind totuși 2 mm), numeroși, aglomerați neregulat și frecvent glomerulari (3). Spectrul clinic al manifestărilor renale ale ADPKD la copil variază considerabil (5, 14, 15), putându-se întâlni trei tipuri: manifestări severe neonatale mimând ARPKD (fenotip Potter și hipoplazie pulmonară); forme moderate cu debut postnatal mai tardiv (la copiii mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
polidactilie, obezitate, retard mintal, displazie retiniană), sindromul Ivemarck (displazie reno-hepato-renală), sindromul oro-facio-digital tip I și diferite sindroame cromosomice (trisomiile 9, 13, 18, 21). în majoritatea sindroamelor malformative enunțate se întâlnește un aspect de boală renală glomerulochistică. 3. Boala chistică renală glomerulară (BCRG), scleroza tuberoasă (ST) și boala von Hippel Lindau (BVHL) pot crea deseori confuzii cu ADPKD, atât prin manifestarea renală, cât și prin caracterul lor ereditar (14, 17). BCRG se caracterizează prin dilatații chistice bilaterale ale spațiului Bowman (deci chiști
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
in Renal Disease, 1995) confirmă că, în stadiile avansate, (clearance de creatinină <40 ml/min. corespunzătoare vârstei de peste 40 de ani) progresia ADPKD este rapidă, depășind net pe cea a glomerulopatiilor cronice. Odată ce s-a declanșat insuficiența renală (rata filtrării glomerulare <50 ml/ min., sau creatinina serică >1,4 mg/dl), ADPKD va progresa spre IRCT în mai puțin de 10 ani (Franz și Reubi, 1983). MECANISMUL DE PROGRESIE A ADPKD SPRE IRCT Principalul mecanism de progresie în glomerulonefrita cronică (GNC
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
vezi cazul nefropatiei diabetice din primele stadii) (Gabow, 1993); nefrectomia, deși crește semnificativ sarcina hemodinamică/nefron restant, nu accelerează rata de progresie (Zeier, 1992); histologic, nu au fost evidențiate elemente care să sugereze compresiunea; nu există leziuni semnificative de hipertrofie glomerulară și de glomeruloscleroză focală și segmentală (Zeier, 1992); Progresia ADPKD pare să fie în mod direct influențată de deteriorarea arhitecturii renale normale și de gradul înlocuirii parenchimului normal de către chiști: cu cât volumul total al chiștilor (apreciat prin CT) este
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ale lui Aukema et al. (1992), în care dieta hipoproteică a întârziat dezvoltarea chiștilor și progresia spre IRC la șoarecele PKD, a fost recomandat scăderea aportului proteic și în ADPKD. Totuși, suportul fiziopatologic nu este la fel de clar ca în nefropatiile glomerulare, având în vedere, așa cum s-a arătat, că mecanismul hemodinamic de hiperfiltrare nu joacă un rol important în progresie. în fapt, toate studiile efectuate la om (3 studii: Rosman et al., 1989; Oldrizi et al., 1989; MDRD-Study, 1995) demonstrează clar
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
0,6 g/kgc/zi sau 0,3 g/kgc/zi) nu modifică rata progresiei IRC spre IRCT. 6. Alți factori în literatură mai sunt investigate, în rapoarte izolate, rolul proteinuriei, al sarcinilor multiple și al acidozei. Proteinuria. Similar nefropatiilor glomerulare și nefropatiei diabetice, a fost evidențiată o relație de tip asociativ între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar, așa cum a fost argumentat de către Gabow et al. (1993) nu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
între gradul/importanța proteinuriei și gradul afectării renale (2 studii Chapman et al., 1994; Covic et al., 1996), dar, așa cum a fost argumentat de către Gabow et al. (1993) nu este exclus ca proteinuria importantă să reprezinte, de fapt, o afecțiune glomerulară suprapusă, asociere posibilă și mult mai frecventă decât a fost presupus inițial. Astfel, coexistența celor două afecțiuni renale ar justifica un prognostic mai sever. Sarcinile multiple. Impactul sarcinilor multiple este controversat, diferiți autori nereușind să confirme un rol major al
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
progresiei (Elzinga et al., 1992), fiind util doar la ameliorarea simptomatologiei dureroase. Dieta hipoproteică a permis reducerea dimensiunilor chiștilor la modelele animale (Aukema et al., 1992), dar eficacitatea acesteia nu a fost confirmată in vivo (MDRD study); de fapt, hiperfiltrarea glomerulară (diminuată de regimul dietetic hipoproteic) nu reprezintă un mecanism principal de progresie în ADPKD, spre deosebire de GNC. 3. Combaterea acidozei Tratamentul cu alcaline (bicarbonat de sodiu) diminuează acidoza și formarea compensatorie de amoniac, acesta din urmă fiind implicat în promovarea fibrogenezei
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și să persiste complicațiile determinate de chiști, este embolizarea renală bilaterală. G)TRATAMENTUL HIPERTENSIUNII (vezi tratamentul factorilor de progresie spre IRCT) Nu există studii comparative care să permită evaluarea diferitelor clase de antihipertensive. Există pacienți la care presiunea de filtrare glomerulară este menținută printr-un tonus crescut al arteriolei eferente, angiotensin-dependente; la aceștia utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie poate să precipite deteriorarea acută a funcției renale. Pacienții cu risc, incluși în această categorie patogenică, sunt cei cu chiști mari și numeroși
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
cerebrale cu barbiturice. 11.2 TERAPIA DE SUPLEERE îN IRC TERMINALĂ DETERMINATĂ DE ADPKD A) PONDEREA ADPKD îN PROGRAMELE DE SUPLEERE RENALĂ ADPKD constituie una dintre cele mai frecvente cauze de IRC, ocupând a treia poziție ca frecvență după nefropatiile glomerulare și cele interstițiale. în lume, ADPKD reprezintă 3-10% din ansamblul pacienților aflați în programele de supleere renală. Prevalența ADPKD, în diverse registre naționale sau internaționale, este redată în tabelul 11.2. Hemodializa în ADPKD Majoritatea datelor din literatură sugerează faptul
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
simptomatologiei algice a fost efectuată de Rovsing, în 1911; în pofida multor studii ce au confirmat rezultul favorabil al acestei intervenții, metoda a fost practic abandonată la sfârșitul anilor 1950, mai ales datorită unor articole, care au afirmat scăderea ratei filtrării glomerulare după decompresiunea chirurgicală. S-a afirmat că intervențiile reducționale ale chiștilor renali ar trebui abandonate datorită posibilității pierderii de nefroni funcționali prin însăși procedura chirurgicală. începând din 1980, au reapărut articole care prezintă rezultate încurajatoare sub aspectul remisiunii durerii pe
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a se corela cu rata creșterii chistice, probabil datorită faptului că mărirea chiștilor determină atrofia parenchimului prin compresiune. Cu toate acestea, studii histologice efectuate de Zeier și colaboratorii (13) nu au pus în evidență atrofia prin compresiune și nici hiperperfuzia glomerulară, ce a fost asociată afectării glomerulilor restanți după ce unii au fost distruși. Având la bază ipoteza că atrofia prin compresiune este o cauză de insuficiență renală la pacienții cu DPK, s-a practicat incizia sau rezecția parțială a chiștilor proeminenți
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
parțială a chiștilor proeminenți; totuși, acest tip de intervenție nu este întotdeauna eficientă, iar unii autori au remarcat că sunt astfel înlăturați și nefroni funcționali. Deși s-a considerat că decompresiunea chistică ar contribui la declinul global al ratei filtrării glomerulare, pierderea mai multor sute de nefroni chistici nu ar trebui să influențeze prea mult funcția renală totală, deoarece numai 2-10% din cei aproximativ 1 milion de nefroni ai unui rinichi sunt chistici. Mai mult, dacă disfuncția renală este produsă de
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ales în condițiile unei IC cronice acutizate, pentru care s -a indicat tratament diuretic, poate surveni o hiponatremie severă. Chiar în condițiile corectării sale, rămâne un element de prognostic nefavorabil. Funcția renală este apreciată prin uree, creatinină, rata de filtare glomerulară (RFG). Poate fi afectată în ICA din cauza debitului cardiac scăzut și stazei venoase. În ultima perioadă s-au studiat o serie de biomarkeri renali, care se eliberează din cauza injuriei renale ischemice. Aceștia au fost studiați pentru a identifica sau stratifica
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Daniela Bartoș, Cristina Tîrziu () [Corola-publishinghouse/Science/91944_a_92439]
-
ameliorarea stratificării riscului este mare, deoarece disfuncția renală este în strânsă relație cu vârsta și comorbiditățile frecvente vârstnicului ca IC, HTA, afectarea vasculară, DZ - toate componente ale scorului CHA2DS2-VASc. În plus, disfuncția renală precoce, apreciată prin proteinurie, rata de filtrare glomerulară sau clearance -ul de creatinină, crește nu doar riscul tromboembolic, dar și riscul de sângerare, deces și evenimente coronariene (67). De aceea s-a acceptat ca prezența disfuncției renale, chiar necuantificată în scorul CHA2DS2-VASc, să fie informal notată cu 1
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91946_a_92441]
-
și nu a tahicardiei, cum se întâmplă în cazul tinerilor (8). Odată cu înaintarea în vârstă, dimensiunile rinichilor se reduc (aproximativ 10% reducere în fiecare decadă de vârstă, după 20 de ani), și, de asemenea, scad fluxul sanguin renal și filtrarea glomerulară. În aceste condiții, pacienții cu HTA, DZ și cu alte afecțiuni cu risc de a dezvolta insuficiență renală cronică prezintă o reducere gradată și progresivă a capacității rinichilor de a elimina reziduurile, de a concentra urina și de a conserva
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică () [Corola-publishinghouse/Science/91962_a_92457]
-
progresivă a capacității rinichilor de a elimina reziduurile, de a concentra urina și de a conserva electroliții (5). În cazul medicamentelor care sunt eliminate predominant la nivel renal (de exemplu, digoxin), este necesară ajustarea dozelor la vârstnici, la care filtrarea glomerulară scăzută presupune o reducere atât a excreției medicamentului, cât și a reabsorbției sale (6). Particularități de farmacologie a medicației cardiovasculare la vârstnici Modificările determinate de vârstă la nivelul organelor pot influența efectele farmacodina mice ale medicației cardiovasculare (tabelul 45.4
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică () [Corola-publishinghouse/Science/91962_a_92457]
-
nervos vegetativ simpatic, prelungesc perioada refractară efectivă, scad viteza de conducere în țesutul nodal atrioventricular (10). Prezintă efect diuretic, care este mai bine exprimat la bolnavii cu edeme și semne evidente de decompensare cardiacă. Prin creșterea debitului cardiac, crește filtrarea glomerulară, este inhibată reabsorbția tubulară de sodiu și scade hiperaldosteronismul secundar din IC (33). Deoarece odată cu vârsta se reduce volumul de distribuție și clearance-ul renal al digoxinului, dozele de digitalice administrate trebuie să fie reduse. Astfel, la pacientul vârstnic, cu funcție
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică () [Corola-publishinghouse/Science/91962_a_92457]
-
caracteristică a sarcinilor anionice. Susceptibilitatea genetică a unor pacienți cu DZ pentru a dezvolta nefropatie diabetică ar putea ține de activitatea scăzută a enzimelor responsabile de sulfatarea glicozaminoglicanilor, ceea ce conduce la o densitate scăzută a sarcinilor anionice din membrana bazală glomerulară soldată cu alterarea permeabilității glomerulare (microalbuminurie, apoi macroalbuminurie). „Ipoteza Steno”, avansată de Deckert și colaboratorii în 1998, se bazează pe un posibil defect genetic în producerea heparan sulfatului de către celulele endoteliale din capilarele glomerulare, din celulele mezangiale și miomediale (24
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/92216_a_92711]
-
genetică a unor pacienți cu DZ pentru a dezvolta nefropatie diabetică ar putea ține de activitatea scăzută a enzimelor responsabile de sulfatarea glicozaminoglicanilor, ceea ce conduce la o densitate scăzută a sarcinilor anionice din membrana bazală glomerulară soldată cu alterarea permeabilității glomerulare (microalbuminurie, apoi macroalbuminurie). „Ipoteza Steno”, avansată de Deckert și colaboratorii în 1998, se bazează pe un posibil defect genetic în producerea heparan sulfatului de către celulele endoteliale din capilarele glomerulare, din celulele mezangiale și miomediale (24). Tulburarea metabolismului heparan sulfatului se
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/92216_a_92711]
-
a sarcinilor anionice din membrana bazală glomerulară soldată cu alterarea permeabilității glomerulare (microalbuminurie, apoi macroalbuminurie). „Ipoteza Steno”, avansată de Deckert și colaboratorii în 1998, se bazează pe un posibil defect genetic în producerea heparan sulfatului de către celulele endoteliale din capilarele glomerulare, din celulele mezangiale și miomediale (24). Tulburarea metabolismului heparan sulfatului se regăsește și în disfuncția endotelială extrarenală, explicând corelația dintre eliminarea crescută de albumină și mortalitatea cardiovasculară, prezența microalbuminuriei fiind privită ca un marker al alterărilor vasculare diseminate (32). În timp ce
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Cristian Guja () [Corola-publishinghouse/Science/92216_a_92711]