3,095 matches
-
4]. Tumorile localizate în regiunea supraselară produc tipic simptome legate de disfuncția axului hipotalamo-hipofizare, în principal diabetul insipid, fenomene de panhipopituitarism (hipotiroidism, tulburări de creștere, pubertate întârziată sau precoce - prin deficiența de secreție a gonadotrofinei sau, dimpotrivă, prin secreția de către tumoră de β-hCG). Pot apare și tulburări ale câmpului și acuității vizuale. Diabetul insipid poate apare și cu tumori localizate la nivelul regiunii pineale, probabil prin extensia microscopică a tumorii la nivelul treimii anterioare a planșeului ventriculului III. Germinoamele apărute la
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
cazul germinoamelor evidențiază de obicei formațiuni tumorale omogene, fie iso fie ușor hiperdense față de substanța cerebrală și care se încarcă moderat până la marcat cu substanță de contrast, dar în general omogen. Calcificări pot apare în ambele localizări principale ale germinoamelor, tumora având tendința de a înconjura și încastra calcificarea (fig. 4.136). Atitudinea terapeutică. Tratamentul germinoamelor are două componente importante: tratamentul chirurgical și terapia adjuvantă (chimio- și radioterapia). Rolul terapiei chirurgicale în tratamentul germinoamelor constituie încă sursă de controverse. În primul
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
diseminare intraperitoneală [17]; ventriculocisternostomia endoscopică a ventriculului III s-a impus tot mai mult în ultimii ani ca primă măsură terapeutică, mai ales că pe lângă procedura de șuntare a LCR permite uneori și obținerea de material pentru examenul histopatologic din tumoră și citologic de la nivelul LCR; rezerve există la pacienții la care există metastaze și la nivelul planșeului ventriculului III (mai ales pentru cei cu tumori de regiune supraselară), la care drenajul ventriculo-peritoneal rămâne cea mai bună opțiune. Drenajul ventricular extern
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
este mult mai scăzut față de germinoame, puțini copii supraviețuind peste doi ani. Cu cât componenta de celule germinomatoase a acestor tumori în general 238 cu linii celulare mixte este mai importantă, cu atât șansele de supraviețuire sunt mai crescute [11]. TUMORA DE SAC YOLK Denumite și tumori de sinus endodermal, aceste tumori apar mai frecvent în adolescența, 65% între 10 și 15 ani, 95% între 4 și 21 de ani și doar 12% sub vârsta de 9 ani [11]. Aspectul histopatologic
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Carcinoamele primare ale SNC, în opoziție față de cele sistemice, sunt extrem de bine vascularizate, iar rata de hemoragii (catastrofale la nivelul SNC) este crescută (spre deosebire de metastazele la nivelul SNC ale bolii sistemice, care nu dau sângerări). Tipic pentru acest tip de tumoră este așezarea bilaminară a straturilor de celule citotrofoblastice și sincițiotrofoblastice, asemănătoare unor sinusuri. Fiind printre tumorile cu celule germinale agresive (la care se adaugă rata crescută a hemoragiilor intratumorale), choriocarcinoamele au tendința unui debut rapid (și de multe ori catastrofal
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
un comportament relativ benign, ele fiind încadrate în clasificarea WHO la gradul I (sau II pentru neurocitomul central, cel extraventricular sau liponeurocitomul cerebelos). Excepțiile sunt gangliogliomul anaplazic (grad III WHO) și o minoritate a neurocitoamelor [25]. GANGLIOGLIOMUL Gangliogliomul reprezintă o tumoră bine circumscrisă, cu comportament benign (WHO I). A fost descrisă la începutul secolului trecut de Perkins și Courville [25,26]. Este o tumoră cu componente mixte, atât astrocitară cât și neuronală. Epidemiologie. Este relativ rară, reprezentând 0,4-0,9% din
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
Excepțiile sunt gangliogliomul anaplazic (grad III WHO) și o minoritate a neurocitoamelor [25]. GANGLIOGLIOMUL Gangliogliomul reprezintă o tumoră bine circumscrisă, cu comportament benign (WHO I). A fost descrisă la începutul secolului trecut de Perkins și Courville [25,26]. Este o tumoră cu componente mixte, atât astrocitară cât și neuronală. Epidemiologie. Este relativ rară, reprezentând 0,4-0,9% din totalul tumorilor cerebrale, 1-4% din tumorile cerebrale infantile și aproximativ 1% din tumorile medulare [27] cu un vârf al incidenței în decada a
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
și neuronală. Epidemiologie. Este relativ rară, reprezentând 0,4-0,9% din totalul tumorilor cerebrale, 1-4% din tumorile cerebrale infantile și aproximativ 1% din tumorile medulare [27] cu un vârf al incidenței în decada a doua de viață. Gangliogliomul anaplazic, o tumoră și mai rară este încadrată în gradul III WHO. Localizare, histopatologie. Pot apare oriunde la nivelul SNC dar cel mai frecvent au fost descrise la nivelul lobului temporal (până la 85%), fiind cea mai frecvent descrisă tumoră la pacienții tineri cu
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
viață. Gangliogliomul anaplazic, o tumoră și mai rară este încadrată în gradul III WHO. Localizare, histopatologie. Pot apare oriunde la nivelul SNC dar cel mai frecvent au fost descrise la nivelul lobului temporal (până la 85%), fiind cea mai frecvent descrisă tumoră la pacienții tineri cu episoade de epilepsie temporală. Au mai fost descrise și la nivel medular, trunchi cerebral sau cerebel. În structura lor intră celule neuronale ganglionare și gliale neoplazice, celularitatea este moderată, rar apare pleiomorfism celular sau mitoze. Macroscopic
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
și terapie adjuvantă, chimioterapia este limitată la câteva studii iar radioterapia, datorită posibilității de transformare anaplazică a acestor tumori trebuie folosită cu precauție, în principiu doar pentru tumorile a căror localizare face imposibilă rezecția chirurgicală completă. GANGLIOCITOMUL Gangliocitomul este o tumoră încadrată în clasificarea WHO la gradul I, formată (spre deosebire de gangliogliom) doar din celule neuronale ganglionare neoplazice, mature [29]. Este, de asemenea, o tumoră rară, reprezentând 0,1-0,5% 241 din tumorile SNC și afectează în pricipal copii și adulții tineri
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
în principiu doar pentru tumorile a căror localizare face imposibilă rezecția chirurgicală completă. GANGLIOCITOMUL Gangliocitomul este o tumoră încadrată în clasificarea WHO la gradul I, formată (spre deosebire de gangliogliom) doar din celule neuronale ganglionare neoplazice, mature [29]. Este, de asemenea, o tumoră rară, reprezentând 0,1-0,5% 241 din tumorile SNC și afectează în pricipal copii și adulții tineri. Este de asemenea frecventă la nivelul lobului temporal, putând însă să apară și frontal, parietal, la nivelul planșeului ventriculului III, regiunea selară sau
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
componentă chistică. Tratamentul acestor leziuni este exclusiv chirurgical, postoperator obținându-se un control bun al episoadelor comițiale și rezultate bune privind supraviețuirea de lungă durată. Există puține date despre terapia adjuvantă în cazul acestor tumori [31]. NEUROCITOMUL CENTRAL Este o tumoră rară ce reprezintă aproximativ jumătate din tumorile intraventriculare la adult dar reprezintă doar 0,25-0,5% din tumorile cerebrale. Sunt de regulă localizate în ventriculul lateral, în vecinătatea foramenului Monro, dar au fost raportate și neuocitoame extraventriculare [25]. Histopatologia. Macroscopic
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
jumătate din tumorile intraventriculare la adult dar reprezintă doar 0,25-0,5% din tumorile cerebrale. Sunt de regulă localizate în ventriculul lateral, în vecinătatea foramenului Monro, dar au fost raportate și neuocitoame extraventriculare [25]. Histopatologia. Macroscopic intraoperator apare ca o tumoră friabilă, spongioasă de consistență scăzută, hipovasculară, uneori cu zone de hemoragie de diferite vârste, ușor aspirabilă, cu vascularizație mai bine reprezentată la nivelul zonei de inserție din vecinătatea foramenului Monroe. Microscopic este formată din celule izomorfe rotunde sau ovalare alternând
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
La cazurile cu debut brusc la care se efectuează CT scan de urgență se poate evidenția o masă izo-hipodensă intraventriculară, cu arii de hemoragie recentă, și dilatarea asimetrică a sistemului ventricular [36]. Examinarea RMN este examinarea standard care evidențiază o tumoră inomogenă izo-hipointensă în T1, de aspect reticulat, cu captare slabă dar uniformă de contrast ce ocupă o mare parte din ventriculul lateral determinând o hidrocefalie asimetrică (fig. 4.140) [37]. Tratamentul este chirurgical iar scopul este rezecția totală a tumorii
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
lateral determinând o hidrocefalie asimetrică (fig. 4.140) [37]. Tratamentul este chirurgical iar scopul este rezecția totală a tumorii care este de regulă curativă. Pentru tumorile situate în ventriculul lateral abordul este unul trancortical transulcal. In rarele cazuri în care tumora este situată strict în ventriculul III abordul potrivit este cel transcalos. Fiind o tumoră hipovasculară și ușor aspirabilă reducerea volumului prin aspirare nu este o problemă, partea cea mai delicată o reprezintă zona de inserție de la nivelul foramenului Monroe unde
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
este rezecția totală a tumorii care este de regulă curativă. Pentru tumorile situate în ventriculul lateral abordul este unul trancortical transulcal. In rarele cazuri în care tumora este situată strict în ventriculul III abordul potrivit este cel transcalos. Fiind o tumoră hipovasculară și ușor aspirabilă reducerea volumului prin aspirare nu este o problemă, partea cea mai delicată o reprezintă zona de inserție de la nivelul foramenului Monroe unde trebuie evitată lezarea fornixului sau a venei talamo-striate. În cazurile operate de noi, am
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
tumorii. Cele 5 cazuri operate de noi au fost urmărite între 3 și 11 ani nefiind constatate recurențe. Chiar și în cazurile cu reziduu tumoral sau recurențe se obțin remisii cu radioterapie și chimioterpie asociată [38]. ESTESIONEUROBLASTOMUL Estesioneuroblastomul este o tumoră foarte rară cu originea în celulele epiteliului olfactiv situate înalt la nivelul mucoasei foselor nazale, putând pătrunde intracranian prin lama cribriformă. Epidemiologie. Deși în anumite serii reprezintă până la 3% din tumorile intranazale, în literatură sunt raportate până în prezent doar mai
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
evolua chiar de 10 ani. Alte simptome ce pot apărea, mai rar însă, sunt date de invazia intracraniană a tumorii: cefalee, tulburări vizuale sau rinoree. La examinarea foselor nazale se evidențiază o masă tumorală cărnoasă, roșietică, friabilă. La momentul diagnosticului tumora este deja metastazată la 17-48% dintre pacienți, cele mai frecvente metastaze fiind la nivelul ganglionilor limfatici cervicali, dar și plămâni sau oase (mai rar ficat, mediastin, SNC sau la nivel spinal) [40,41]. Evaluarea imagistică a acestor tumori se face
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
lamei ciuruite sau a pereților orbitei. Chiar dacă eroziunea osoasă nu este importantă, extensia intracraniană a tumorii poate fi importantă, lucru ce poate fi apreciat corect doar cu ajutorul RMN cerebral, încărcarea cu gadolinium a acestei tumori facându-se omogen. În urma explorărilor imagistice, tumora poate fi 243 încadrată în scala de prognostic Kadish. Explorări suplimentare (PET/CT abdominal, pelvian, toracic, scintigrafie osoasă) sunt necesare la pacienții la care se suspectează existența metastazelor tumorale [40]. În tratamentul acestor tumori, rezecția chirurgicală îmbunătățește categoric speranțele de
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
cerebrale la vârstă pediatrică) și tumorile primitive neuroectodermale ale sistemului nervos central (PNET sau cPNET, asta pentru a le deosebi de tumorile neuroectodermale primitive periferice sau pPNET: sarcomul Ewing): neuroblastomul, ganglioneuroblastomul, meduloepiteliomul și ependimoblastomul. Alături de acestea se mai află și tumora atipică teratoidă/ tumora rhabdoidă. Toate aceste tumori sunt încadrate în clasa WHO IV din punctul de vedere al agresivității [42,43]. PNET Reprezintă un grup complex de tumori embrionale, asemănătoare histologic meduloblastomului dar care apar în compartimentul supratentorial; sunt compuse
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
pediatrică) și tumorile primitive neuroectodermale ale sistemului nervos central (PNET sau cPNET, asta pentru a le deosebi de tumorile neuroectodermale primitive periferice sau pPNET: sarcomul Ewing): neuroblastomul, ganglioneuroblastomul, meduloepiteliomul și ependimoblastomul. Alături de acestea se mai află și tumora atipică teratoidă/ tumora rhabdoidă. Toate aceste tumori sunt încadrate în clasa WHO IV din punctul de vedere al agresivității [42,43]. PNET Reprezintă un grup complex de tumori embrionale, asemănătoare histologic meduloblastomului dar care apar în compartimentul supratentorial; sunt compuse din celule asemănătoare
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
punctul de vedere al histopatologiei este formarea unui epiteliu primitiv asemănător tubului embrionic neural, constând dintr-un epiteliu stratificat, sub formă de coloane, mitotic deosebit de activ, frecvent aranjat în formă de tubuli sau papile [43]. RETINOBLASTOMUL Retinoblastomul, cea mai frecventă tumoră intra-orbitală la vârsta pediatrică, este singura tumora embrională a cărei geneză neoplazică este bine înțeleasă: transformarea neoplazică debutează în momentul în care ambele gene alele supresoare Rb sunt inactivate într-o singură celulă la nivelul retinei imature a copilului
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
epiteliu primitiv asemănător tubului embrionic neural, constând dintr-un epiteliu stratificat, sub formă de coloane, mitotic deosebit de activ, frecvent aranjat în formă de tubuli sau papile [43]. RETINOBLASTOMUL Retinoblastomul, cea mai frecventă tumoră intra-orbitală la vârsta pediatrică, este singura tumora embrională a cărei geneză neoplazică este bine înțeleasă: transformarea neoplazică debutează în momentul în care ambele gene alele supresoare Rb sunt inactivate într-o singură celulă la nivelul retinei imature a copilului [48]. În rarele cazuri de sindrom Li-Fraumeni, inhibiția
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
cu atât și agresivitatea tumorală este mai mare [13,14]. PREZENTAREA CLINICĂ Aceste tumori, deși sunt considerate maligne, au un ritm de creștere lent. Având în vedere acest aspect precum și localizarea lor, pacienții prezintă simptome minore la momentul consultului, chiar dacă tumora este de dimensiuni impresionante. Stabilirea diagnosticului de tip histopatologic preoperator este dificil datorită similitudinii dintre condrom și condrosarcom histopatologic, ca și localizare și inclusiv ca și aspect clinic. Vârsta medie a pacienților la momentul consultului este similară, cu o durată
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]
-
fiecărui caz în parte. Fiind tumori localizate cu predominență extradural, în ultimii ani tot mai mult câștigă teren abordul endonazal endoscopic extins. Fiind tumori friabile, aspirabile, deducerea volumului lor nu este o problemă, dificultatea majoră apare în cazurile în care tumora înglobează carotidele, caz în care ablația totală nu este întotdeauna posibilă. În tumorile ce depășesc dura mater se pot aplica abordurile bazei craniului (vezi capitolul „Principiile generale ale tratamentului chirurgical”). În două din cazurile operate de noi am utilizat și
Tratat de chirurgie vol. IV. Neurochirurgie by Ioan Ștefan Florian, Cristian Ionel Abrudan, Dana Mihaela Cernea, Aurel Oșlobanu, Silviu Albu () [Corola-publishinghouse/Science/92121_a_92616]