9,871 matches
-
triada clinică sugestivă: infecții severe (septicemie, angină, stomatită, otită etc) + sindrom anemic + sindrom hemoragipar cutaneo-mucos (purpură, echimoze, rar coagulare intravasculară diseminată etc). Caracteristica infecțiilor este leziunea cu caracter ulcerativ, fără evoluție spre supurație. Explorări de laborator: 1. examenul sângelui periferic: - anemie normocromă, normocitară, aregenerativă - trombocitopenie (< 100.000/mmc)modificări ireversibile ale seriei albe: a. cantitative: leucocitoză 20-30.000/mm³ sau mai rar număr normal sau scăzut (forme aleucemice de boală) b. calitative (formula leucocitară modificată): o predomină celule atipice, tinere, cu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
este obligatorie pentru diagnostic, are valori crescute (> 125% din valoarea teoretică). 3. Alte teste utile sunt: - evaluarea gazelor sanguine (absența hipoxemiei - SaO2 normală)fosfataza alcalină leucocitară (crescută)biopsia osteo-medulară (doar în cazuri incerte)sideremia (trebuie urmărită periodic din cauza riscului de anemie feriprivă prin flebotomii repetate), uricemia (crescută), VSH (foarte scăzut), dozarea serică a vitaminei B12 (crescută) - dozarea eritropoietinei care este scăzută explorări imagistice pentru eliminarea altor cauze de poliglobulie. 4. Teste de certitudine (de rezervă)evidențierea mutației genetice specifice - cultura progenitorilor
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
400.000/mm3) cu toate etapele de maturație al granulocitului (mieloblaști, promielocite, mielocite, metamielocite, neutrofile nesegmentate și segmentate) adică absența hiatusului leucemic. Aspectul poartă numele de "măduvă circulantă" (Fig. 92A, Planșa III). Caracteristic este procentul crescut de bazofile. Poate apărea anemie normocromă normocitară, trombocitele sunt normale sau crescute. 2. Mielograma arată măduvă hipercelulară, cu hiperplazia liniei granulocitare și megakariocitare (Fig. 92B, Planșa III). Nu este necesară în faza cronică, dar este importantă pentru diagnosticul fazelor de accelerare și acutizare. 3. Teste
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
din cazuri 4. Alte teste: hiperuricemie, creșterea LDH, hipoglicemie (consum crescut de către neutrofile), hiperpotasemie. În faza de accelerație (tranziție) crește procentul de blaști în sângele periferic și măduva osoasă (dar < 20%), crește procentul de bazofile, eozinofile, apar constant trombocitopenie și anemie. În faza de acutizare modificările sunt similare leucemiei acute. Principii de tratament Scopul este obținerea remisiunii hematologice, citogenetice și moleculare. Resurse terapeutice - medicație specifică (Gleevec) - tratament de primă linie, pe cale orală, continuu. Inhibă proliferarea și induce apoptoza celulelor patologice prin
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mare de trombocite > 600.000/mm3 (uneori valori de 4 mil/ mm3) cu dimensiuni mari și forme bizare pe frotiul de sânge periferic. Se asociază leucocitoză modestă cu bazofilie, Hb normală sau crescută ușor în fazele inițiale. În evoluție apare anemie hipocromă feriprivă severă prin sângerările recurente. 2. Biopsia medulară arată măduvă osoasă bogată, cu număr crescut de megakariocite cu dimensiuni mari/gigante. 3. Anomalii ale hemostazei prin defect calitativ (funcțional) al plachetelor: alungirea timpului de sângerare, scăderea agregării trombocitare. 4
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
diferențierea de celelalte entități ale sindromului mieloproliferativ cronic. Evoluție, complicații Durata de evoluție a bolii este dificil de apreciat din cauza riscului determinat de hemoragii și accidentele trombotice predominant arteriale. Un procent redus de cazuri evoluează către MMM și leucemie acută. Anemia hipocromă feriprivă poate deveni o complicație severă deoarece hipoxia asociată sindromului anemic stimulează măduva osoasă, crește și mai mult numărul de trombocite și riscul de accidente trombotice letale. Principii de tratament Obiectivul tratamentului este scăderea numărului de trombocite < 450.000
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
nocturne, prurit, dureri osoase, crize de gută. Obiectiv apare aproape constant splenomegalie moderată sau gigantă, însoțită de hepatomegalie și semne de hipertensiune portală. În evoluție apar manifestări hemoragice și semne de infarct splenic, mult mai rar adenopatii. Paraclinic 1. Hemoleucograma - anemie normocromă, normocitară însoțită de reticulocitozăhiperleucocitoză cu neutrofilie și bazofilie modestă - număr variabil de trombocite 2. Frotiul de sânge periferic prezintă elemente caracteristice: eritrocite cu forme bizare "în lacrimă" sau "în picătură" (Fig. 94A, Planșa III), anizo-poikilocitoză, aspect leucoeritroblastic (eritroblaști și
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
puncție sternală care este dificil de efectuat din cauza osului dur. Măduva este dislocată de fibre de colagen și fibroblaști, există zone mici de hematopoieză normală (Fig. 94B, Planșa III). Diagnostic diferențial Este necesară excluderea altor afecțiuni însoțite de splenomegalie și anemie: leucemii cronice, limfoame splenice, parazitoze. Evoluție, complicații Acutizarea se produce rar, dar este posibilă agravarea anemiei, evoluția spre pancitopenie. Complicațiile frecvente sunt infecțioase, hemoragice, insuficiența cardiacă, IRA. Principii de tratament Tratamentul este necesar doar la pacientul simptomatic. Singurul tatament curativ
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
colagen și fibroblaști, există zone mici de hematopoieză normală (Fig. 94B, Planșa III). Diagnostic diferențial Este necesară excluderea altor afecțiuni însoțite de splenomegalie și anemie: leucemii cronice, limfoame splenice, parazitoze. Evoluție, complicații Acutizarea se produce rar, dar este posibilă agravarea anemiei, evoluția spre pancitopenie. Complicațiile frecvente sunt infecțioase, hemoragice, insuficiența cardiacă, IRA. Principii de tratament Tratamentul este necesar doar la pacientul simptomatic. Singurul tatament curativ este transplantul autolog de măduvă osoasă. Resursele terapeutice curente sunt:chimioterapie: hidroxiuree, busulfan, Verycite pentru reducerea
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
la nivel retroperitoneal, mult mai rar mediastinale. Splenomegalia este de talie moderată, inconstantă. Hepatomegalia este rar întâlnită. Pot fi interesate glandele salivare, lacrimale, amigdalele. Paraclinic 1. Sângele periferic prezintă limfocitoză constantă timp de câteva luni, peste 5000/mm3. Pot apărea anemie și trombocitopenie. Pe frotiu sunt prezente limfocite mature și resturi nucleare (nucleu gol) numite "umbre Gumprecht", extrem de evocatoare pentru boală. De obicei există 4 tipuri de limfocite, a căror proporție trebuie determinată. 2. Mielograma și biopsia osoasă nu trebuie efectuate
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
considerație ariile ganglionare afectate (cap și gât, axilare, inghinale, spleno- și hepatomegalia). Risc Stadiu Caracterizare Supraviețuire Scăzut 0 Limfocitoză izolată > 13 ani Intermediar I II Se adaugă adenopatii Apare și spleno-/hepatomegalie 8 ani 5 ani Înalt III IV Apare anemie (Hb < 11 g%) Apare trombocitopenie (< 100.000/mm3) 2 ani 1 an Tabelul 6. Clasificarea RAI modificată Evoluție și prognostic Evoluția este lentă, de lungă durată. Apariția adenopatiilor mediastinale, rare în leucemia limfatică cronică, sugerează transformarea limfomatoasă. Rareori se produce
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
an Tabelul 6. Clasificarea RAI modificată Evoluție și prognostic Evoluția este lentă, de lungă durată. Apariția adenopatiilor mediastinale, rare în leucemia limfatică cronică, sugerează transformarea limfomatoasă. Rareori se produce acutizarea (LLA). Supraviețuirea medie este de 10 ani. Complicațiile frecvente sunt anemia (hemolitică, prin invazie medulară sau prin hipersplenism), infecțiile, insuficiența medulară (pancitopenie), risc crescut de neoplazii. Manifestările clinice de hipermetabolism și hipogamaglobulinemia sunt semne de prognostic nefavorabil. Principii de tratament Indicații: tratmentul se inițiază când sunt afectate cel puțin 3 grupe
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
sau prin hipersplenism), infecțiile, insuficiența medulară (pancitopenie), risc crescut de neoplazii. Manifestările clinice de hipermetabolism și hipogamaglobulinemia sunt semne de prognostic nefavorabil. Principii de tratament Indicații: tratmentul se inițiază când sunt afectate cel puțin 3 grupe ganglionare, când sunt asociate anemia și trombocitopenia, timpul de dublare a populației de limfocite este scurt, apar semne generale, splenomegalia și/sau adenopatii voluminoase, la pacienți tineri, în afectarea altor organe și țesuturi etc. Resurse terapeutice - chimioterapia este tratamentul de primă linie: Clorambucil la vârstnic
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
terapeutice - chimioterapia este tratamentul de primă linie: Clorambucil la vârstnic, polichimioterapie (asociere de chimioterapice + Prednison) - tratamentul de linie 2: agenți anti-CD52 (Alemtuzumab) foarte eficienți asupra invaziei medulare și splenomegaliei - tratament de perspectivă: grefă de celule sușă - tratamentul complicațiilor: corticoterapie în anemia hemolitică, Ig i.v. în infecțiile determinate de hipogamaglobulinemie, splenectomie în anumite situații etc. LIMFOAME Definiție, epidemiologie, etiologie Limfoamele sunt proliferări clonale ale celulelor limfoide de origine extramedulară. Reprezintă patologia oncologică cea mai frecventă din hematologie (45%). Majoritatea limfoamelor nu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
cordonului ombilical. Hemartrozele sunt constante în aceste forme, există predilecție pentru articulația genunchiului, sunt foarte dureroase și necesită tratament de urgență. În formele blânde boala este descoperită cu ocazia unor traumatisme majore sau intervenții chirurgicale. Hemoragiile repetitive conduc la instalarea anemiei prin deficit de fier. Explorări de laborator Parametrii utilizați sunt: - timpul de coagulare și aPTT (timpul parțial de protrombină activat): prelungite (uneori sângele este “incoagulabil”). Parametrii se corectează la amestecul plasmei pacientului cu plasmă martor. - timpul de sângerare, timpul de
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
naștere prematură, moarte in utero. De asmenenea la nou-născuții mamelor cu LES poate apărea lupus neonatal. Explorări paraclinice Sunt de două categorii și sunt adresate anomaliilor imunologice din LES precum și afectării diferitelor aparate și sisteme. 1. Testele hematologice evidențiază:pancitopenie: anemie normocromă sau hemolitică, leucopenie cu limfopenie, trombocitopenie alungirea apTT ca urmare a prezenței anticoagulanților circulanți (depistați prin detectarea Ac anticardiolipină și reacție VDRL fals pozitivă) - VSH mult crescut, de obicei > 100 mm. 2. Testele imunologice evidențiază: - prezența de autoAc cu
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
ecografic sau clinic pe baza frecăturii pericardice) 7. Afectare renală a. proteinurie > 0,5 g/zi sau b. cilindrurie (cilindri granuloși, hematici, micști) 8. Afectare neurologică a. convulsii tonico-clonice sau b. psihoză (după excluderea altor cauze) 9. Afectare hematologică a. anemie hemolitică (test Coombs +, reticulocitoză) sau b. leucopenie < 4000/mmc la cel puțin 2 determinări sau c. limfopenie < 1500/ mmc la cel puțin 2 determinări sau d. trombocitopenie < 100.000/ mmc 10. Anomalii imunologice a. An anti-ADN dublu catenar sau b
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
de supraviețuire sub tratament adecvat sunt de peste 90% la 10 ani. Mortalitatea, de 5 ori mai mare decât în populația generală, este cauzată în special de complicații cardiovasculare (favorizate și de corticoterapie) sau complicații infecțioase. HTA, retenția azotată, sindromul nefrotic, anemia reprezintă factori de prognostic peiorativ. Prognosticul este mai bun la femei și la pacienții peste 60 de ani comparativ cu bărbații și copiii. Sarcina (trimestrul III) și anumite tipuri de medicamente agravează evoluția. Principii de tratament Deoarece nu este cunoscută
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
unor tulburări în reflexele esofago-glotic și faringo-glotic. III. Simptome datorate complicațiilor: disfagie, durere retrosternală sau hemoragie digestivă (în prezența esofagitei sau stenozei peptice), tuse și hemoptizie (pneumopatie prin aspirație). IV. Simptomele de alarmă - scăderea în greutate, disfagia, hemoragia digestivă și anemia indică o complicație a BRGE sau o altă boală severă care necesită unele explorări endoscopice și radiologice ce nu suferă amânare. Explorari diagnostice Examenul radiologic baritat are valoare diagnostică redusă; poate evidenția existența unei hernii hiatale, a unei tulburări motorii
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
sau gradul de esofagită. Examenul scintigrafic - metoda neinvazivă, de unde și utilizarea sa la copii - are o sensibilitate scăzută pentru diagnosticul BRGE. Esofagoscopia este indicată la toți bolnavii care prezintă simptome “de alarmă” (disfagie, scădere în greutate, hemoragie 18 digestivă superioară, anemie) sau nu răspund la tratament medical. Esofagita este prezentă la 30-50% dintre bolnavii cu BRGE examinați endoscopic. Există mai multe clasificări endoscopice ale esofagitei peptice, cele mai frecvent folositeSavary - Miller și Los - Angeles - sunt sistematizate în Tabel IV. Diagnosticul diferențial
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
la distanță (pulmon, ficat, os, stomac, rinichi etc) cu apariția a numeroase complicații: fistulă eso-traheală, eso-bronșică, esopleurală, fistulizarea tumorii în aortă, paralizia nervului recurent, obstrucția venei cave superioare, pneumonia de aspirație, perforația esofagului cu mediastinită secundară, hemoragia digestivă superioară cu anemie secundară, infecții diverse și cașexie. Prognosticul este extrem de sumbru, aproximativ 75% dintre bolnavii cu cancer avansat decedează în primul an de la stabilirea diagnosticului. În contrast, prognosticul cancerului esofagian precoce este excelent, supraviețuirea la 5 ani depășind 85% din cazuri. Tratament
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
unor tulburări în reflexele esofago-glotic și faringo-glotic. III. Simptome datorate complicațiilor: disfagie, durere retrosternală sau hemoragie digestivă (în prezența esofagitei sau stenozei peptice), tuse și hemoptizie (pneumopatie prin aspirație). IV. Simptomele de alarmă - scăderea în greutate, disfagia, hemoragia digestivă și anemia indică o complicație a BRGE sau o altă boală severă care necesită unele explorări endoscopice și radiologice ce nu suferă amânare. Explorari diagnostice Examenul radiologic baritat are valoare diagnostică redusă; poate evidenția existența unei hernii hiatale, a unei tulburări motorii
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
simptomatologie sau gradul de esofagită. Examenul scintigrafic - metoda neinvazivă, de unde și utilizarea sa la copii - are o sensibilitate scăzută pentru diagnosticul BRGE. Esofagoscopia este indicată la toți bolnavii care prezintă simptome “de alarmă” (disfagie, scădere în greutate, hemoragie digestivă superioară, anemie) sau nu răspund la tratament medical. Esofagita este prezentă la 30-50% dintre bolnavii cu BRGE examinați endoscopic. Există mai multe clasificări endoscopice ale esofagitei peptice, cele mai frecvent folositeSavary - Miller și Los - Angeles - sunt sistematizate în Tabel IV. Diagnostic Diagnosticul
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
sunt mai frecvente la femei, avem și explicația incidenței mai mari a HH la sexul feminin. Tablou clinic. Un număr însemnat de HH rămân asimptomatice. Când apar simptomele, ele sunt legate de prezența RGE (pirozis, regurgitații acide) sau a complicațiilor (anemie feriprivă, ulcer în sacul herniar etc). Examenul obiectiv este obișnuit normal. Explorari paraclinice. Examenul radiologic baritat, efectuat cu bolnavul așezat în poziție Trendelenburg sau procubitus (poziție oblic anterioară dreaptă), în timp ce se execută unele manevre care cresc presiunea intra-abdominală și
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]
-
următoarele complicații: hemoragia, perforația, stenoza (gastrică, pilorică, duodenală), malignizarea (numai pentru U.G.), periviscerita. I. Hemoragia digestivă superioară (HDS) reprezintă complicația cea mai frecventă a ulcerului și se manifestă sub formă de hematemeză și melenă sau de hemoragii oculte cu anemie feriprivă secundară. Diagnosticul este clinic și confirmat endoscopic; această metodă permite evidențierea leziunii sângerânde, evaluarea activității și a debitului sângerării, riscului de recidivă și permite tratamentul (injectare de adrenalină 1/10000 periulceros, aplicare de clipsuri mecanice). Tratamentul este combinat cu
Note de curs GASTROENTEROLOGIE by Carol STANCIU Anca TRIFAN () [Corola-publishinghouse/Science/91858_a_93257]