10,213 matches
-
de activare. Rezultatele se exprimă prin unități hemolitice (UH50). Prin metoda turbidimetrică și ELISA se pot doza fracțiunile complementului: C1, C3, C4 (fracția C3 dă informații privind activarea pe cale clasică, iar C4 privind activarea căii alternative a complementului). Diminuarea complementului seric (prin consum local crescut) se întâlnește frecvent în glomerulonefritele acute, nefropatia lupică, unele glomerulonefrite membranoproliferative, nefropatia crioglobulinemică etc. (vezi Cap „Nefropatii glomerulare proliferative”). Autoanticorpii antinucleari (AAN) reprezintă un grup de anticorpi dirijați împotriva diferiților constituenți ai nucleelor celulare; se cercetează
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
iodate (SCI) (vezi figura 11). într-o primă instanță, când SCI este eliminată la nivel renal, se realizează o nefrogramă, care poate indica diferențe în capacitatea de excreție a celor doi rinichi. Prezența insuficienței renale (mai ales dacă nivelul creatininei serice depășește 2 mg/dl) scade valoarea diagnostică a UIV și crește exponențial riscul de IRA la SCI (vezi capitolul „Insuficiența renală acută”). Mărimea aproximativă a rinichilor la UIV este de 11 cm (ușor mai mare decât la ecografie, datorită unui
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
post-PBR. Monitorizarea frecventă a TA și pulsului sunt obligatorii imediat post PBR. Se va urmări, de asemenea, apariția hematuriei macroscopice masive. în caz de instabilitate hemodinamică și/sau hematurie macroscopică masivă (examenul macroscopic al urinii!), se vor urmări valorile hemoglobinei serice/hematocritului. Se va efectua ecografie de control (obligatorie), cel mai târziu în ziua următoare puncției. în cazul prezenței unui hematom perirenal, acesta va fi urmărit ecografic și în zilele următoare. în rarele cazuri de instabilitate hemodinamică, vor fi administrate IV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
24 ore, ea poate fi estimată prin raportul proteine/creatinină (mg/mg) dintr-un eșantion de urină; un raport > 3,5 sugerează SN. Proteinuria poate fi: • selectivă - în SN pur, când este constituită în cea mai mare parte din proteine serice cu masă moleculară mică: albumină (> 85 %), alfa-1, alfa-2 și beta-globuline, transferină, ceruloplasmină, factori ai coagulării etc. • neselectivă - în SN impur, când se pierd și proteine cu masă moleculară mai mare, precum IgG. Indicele de selectivitate (IS) se definește prin raportul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
lumină polarizată). Hematuria se întâlnește în SN impur. Hematiile prezintă dismorfism, ce atestă originea lor glomerulară. Când hematuria este importantă, pot să apară cilindri hematici. 5. Examenul sângelui evidențiază: Hipoproteinemie < 6 g/dl, cu hipoalbuminemie < 3 g/dl. Electroforeza proteinelor serice mai poate evidenția alfa-2și beta-globuline crescute (din cauza creșterii lipoproteinelor VLDL și, respectiv, a LDL). Gamaglobulinele pot fi scăzute în SN sever, din cauza pierderilor urinare (excepție nefopatia lupică, unde sunt crescute). compoziție anormală a LDL, bogate în trigliceride și în LDL
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apo-C II (un activator al enzimei). (4) Reducerea funcției receptorului LDL. (5) Creșterea sintezei de HDL3 și un defect în sinteza HDL2. Tulburările de coagulare. în SN există o stare de hipercoagulabilitate, explicată prin: - alterări ale factorilor coagulării: creșterea nivelului seric al factorilor de coagulare II, V, VII, VIII și X (din cauza creșterii sintezei hepatice) și creșterea activității trombinei; - scăderea antitrombinei III (factor anticoagulant), din cauza pierderii sale urinare; - alterarea fibrinolizei: scăderea concentrației plasminogenului, ca urmare a pierderii sale urinare; - alterarea funcției
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
doar în cazurile asociate cu HTA sau edem pulmonar. Se folosesc de regulă diureticele de ansă (de exemplu, furosemid, 40-160 mg/zi), uneori asociate cu tiazidice sau/și cu antialdosteronice. Sub tratament diuretic, trebuie monitorizate: curba ponderală, diureza, TA, ionograma serică (Na, K), ureea, creatinina. Pacienții trebuie cântăriți zilnic, urmărind o scădere în greutate de circa 0,5-1 kg/zi, chiar și la cei cu edeme masive. O depletizare hidro-salină prea brutală poate antrena hipotensiune arterială și poate predispune la insuficiență
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infecții). Toxicitatea gonadică (mai ales la băieți) poate fi minimalizată dacă nu se depășește doza totală de 200 mg/kg pentru ciclofosfamidă sau 10 mg/kg pentru clorambucil. • Ciclosporina, 2-6 mg/kg/zi (doză ajustată pentru a obține o concentrație serică reziduală, C0, între 100-200 ng/ml sau/și o concentrație după 1-2 h de la administrare, C1/C2, între 600-800 ng/ml), în 1-2 prize zilnice, în asociere cu doze mici de prednison permite obținerea unei remisiuni complete la 85 % dintre
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bilanțul etiologic al unei GEM trebuie să cuprindă: • Anamneza și examenul fizic: tabagism, consum de medicamente, antecedente familiale, călătorii în țări cu boli infecțioase endemice, semne generale (neoplazii? LES?). • Explorări paraclinice sistematice: hemoleucograma, serologii hepatită virală, lues, Ac antinucleari, complement seric, radiografie toracică, test pentru hemoragii oculte în scaun, ecografie abdominală și renală. • Alte explorări (în funcție de context): endoscopie digestivă superioară sau/și colonoscopie (dacă sunt prezente hemoragii digestive oculte sau tulburări digestive la un pacient > 50 ani sau antecedente familiale de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă în 80 % dintre cazuri prin SN, instalat progresiv, adesea sever. în 20 %, există doar o proteinurie neselectivă, izolată. O hematurie microscopică poate fi observată la 1/3 dintre pacienți. Dislipidemia este mai puțin severă decât în GLM. Nivelul complementului seric este normal. La data diagnosticului, HTA și insuficiența renală sunt rareori prezente. Se asociază frecvent cu complicații trombo-embolice (tromboza venei renale) și cardiovasculare. Patogeneza GEM primitive. Depozitele imune sunt consecința legării unor auto-Ac de tip IgG de un Ag (necunoscut
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
imunologice asimptomatice (AAN, hipergamaglobulinemie) sau alte boli autoimune (anemie hemolitică, trombocitopenie, tiroidită). Riscul de LES este crescut la indivizii cu HLA DR-2 și DR-3 (risc de 2-5 ori) și la cei cu deficite ereditare homozigote ale unor componente ale complementului seric (C1q, C1r/s, C2, C4) ori ale receptorului C3b. (Se crede că aceste deficite imune se asociază cu o epurare insuficientă a unor Ag proprii sau străine, a căror acumulare ar putea declanșa fenomene de autoimunitate). De asemenea, au mai
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
debutează foarte rar înainte de pubertate sau după menopauză). De asemenea, este mai frecvent la indivizii cu sindrom Klinefelter (care au un cariotip XXY și prezintă un hipogonadism hipergonadotrop). La femeile, ca și la bărbații cu LES, s-au constatat nivele serice mai crescute ale unor metaboliți ai estrogenilor (16-alfa-hidroxi-estrona) și concentrații scăzute ale hormonilor androgeni. în plus, boala lupică debutează sau se agravează adesea în timpul sarcinii, în perioada puerperală sau după administrare de contraceptive orale și tratamente de substituție cu estrogeni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
LB) Numărul LB activate, producătoare de Ig, este crescut în sângele periferic Anomaliile LB sunt prezente la membrii sănătoși ai familiilor bolnavilor cu LES și pot precede instalarea bolii LB sunt mai susceptibile de activare policlonală de către Ag specifice Nivelurile serice crescute ale IL-6 și IL-10 pot promova hiperactivitatea LB Răspunsul LB la semnale activatoare este anormal Hiperactivitatea limfocitelor T (LT) Numărul LT activate este crescut în sângele periferic Procesele precoce ale activării LT sunt anormale Funcțiile LT sunt orientate predominant
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
examene serologice, examenul LCR, investigații imagistice: CT, RMN (superioară CT) sau PET (foarte valoroasă, dar costisitoare și puțin accesibilă). 6.1.6. Explorări paraclinice • citopenii sangvine (vezi mai sus); • sindrom inflamator - inconstant (chiar în pusee); CRP puțin crescută; • nNivelul complementului seric, în special fracțiile C3 și C4, se corelează cu activitatea bolii: scade în pusee și se normalizează în perioadele de remisiune; • ac antifosfolipidici se întâlnesc frecvent la pacienții cu LES (40 %), chiar și la cei fără AAN, precum și la cei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
această formă de LES. Când apar manifestări clinice, acestea sunt, de regulă, minore: subfebrilități, artralgii, mialgii, rash, fotosensibilitate, pleurezie, hepato-splenomegalie. Nefropatia și tulburările neurologice sunt extrem de rare. Din punct de vedere serologic, Ac anti-ADNdc se întâlnesc rar, iar nivelul complementului seric este normal, în schimb Ac antihistone sunt aproape constanți. întreruperea administrării medicamentului inductor este indicată numai dacă pacientul prezintă manifestări clinice. După sistarea acestuia, boala este reversibilă complet după câteva luni (până la 2 ani). Uneori, pentru controlul simptomatologiei, pot fi
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la care se constată creșterea Ac, ci doar o supraveghere clinică mai atentă. Ac antinucleosomi și anti-C1q ar putea fi mai valoroși pentru estimarea riscului apariției unui puseu de NL. Rolul lor este încă în curs de evaluare. Corelația nivelului seric al unor factori ai complementului cu gradul de activitate a bolii sau cu riscul unui puseu de NL este discutabilă. Scăderea C3 și/sau a C4 nu impun modificarea tratamentului imunosupresor, dar, la fel ca și creșterea titrului Ac anti-ADNdc
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
endoteliale (AACE) au fost implicați în patogeneza PAN, dar Ag specific de pe celulele endoteliale nu este cunoscut. Mai mult, AACE nu sunt specifici PAN, putând fi întâlniți și în alte tipuri de vasculite. • Citokine. în PAN au fost descrise nivele serice crescute ale unor citokine pro-inflamatorii, precum IFNα și IL-2 (și, mai puțin, TNF-α și IL-1-β). • Limfocitele T (în special CD8+) și macrofagele se întâlnesc frecvent la examenul microscopic al leziunilor vasculare, uneori fiind predominante. 7.2.1.5. Anatomie patologică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la 46 %, dacă sunt prezente două sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mialgii, purpură, afectare digestivă (dureri abdominale, diaree, hemoragii digestive), ORL (dureri faringiene, ulcerații bucale, epistaxis, sinuzită), oculară (episclerită), neurologică (periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric al ANCA precede recăderile, iar persistența unui titru crescut într-o perioadă de remisiune indică risc mare de recădere. Dimpotrivă, negativarea ANCA se asociază cu un risc mic de recădere (fără a-l exclude complet); • Examenul histologic este singurul care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
clinice Manifestările clinice principale ale CM sunt purpura, artralgiile și slăbiciunea musculară (triada clasică), la care se adaugă frecvent afectare hepatică, renală, neuropatie periferică și vasculită sistemică. în general, nu există o relație directă între severitatea manifestărilor clinice și nivelul seric al crioglobulinelor sau al complementului. • Manifestări cutanate: purpură (întâlnită în 90 % din cazuri), predomină pe membrele inferioare, se poate complica cu ulcerații și hiperpigmentare cutanată; sindrom Raynaud (30 %), cu sau fără gangrene digitale; • Manifestări reumatice: artralgii (rareori artrită), mialgii; • Neuropatie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Fiziopatologie APL nu interacționează direct cu fosfolipide, ci cu anumite proteine plasmatice, ce se fixează pe fosfolipide anionice, precum cardiolipina sau fosfatidilserina. Dintre proteinele-țintă ale APL face parte, în primul rând, beta 2 glicoproteina I (beta2 GP I), o proteină serică formată din 5 domenii structurale, cu rol fiziologic de anticoagulant slab. APL se pot lega de diverși epitopi ai beta2 GP I, dar se pare că numai Ac ce au specificitate pentru un anumit epitop al domeniului 1 se asociază
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt rezultatul unei proliferări monoclonale limfocitare B, benigne sau maligne. Existența unei Ig monoclonale poate fi depistată în serul sau/și în urina pacienților, prin electroforeza proteinelor. Electroforeza proteinelor serice este indicată fie cu ocazia unui bilanț biologic sistematic, fie în prezența unei VSH crescute, aparent neexplicate, fie într-un anumit context clinic. Ea relevă o bandă (pic sau spike) monoclonală (foarte îngustă) în regiunea γ, β sau α2. Imunoelectroforeza
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]