3,585 matches
-
în DSV mici, cu predominența dreaptă fiziologică, dar este posibilă progresia normală spre stânga după prima luna de viață. În DSV moderate/largi apare hipertrofie biventriculară și dilatarea AS. Apariția numai a unei HVD izolate este semn de asociere a stenozei infundibulare drepte (exemplu, tetralogia Fallot) sau poate fi prezentă în boala pulmonară vasculară severă (sindrom Eisenmenger). Radiografia toracică evidențiază un cord normal în cazul defectelor mici. Un „shunt” mare produce cardiomegalie, accentuarea arcului inferior și mijlociu stâng și încărcarea circulației
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sugarii mici, în centre cu experiență redusă se poate efecua corecția coarctației de aortă (fără by-pass cardiopulmonar) și banding de arteră pulmonară, defectul septal ventricular putând fi corectat după vârsta de 1 an, circulația pulmonară fiind protejată. DSV asociat cu stenoză pulmonară valvulară sau infundibulară - paradoxal reprezintă în majoritatea cazurilor o situație fiziopatologica favorabilă, circulația pulmonară beneficiind de un „banding natural”, evident cu excepția stenozelor pulmonare severe care pot determina cianoză și hipoxie. În astfel de cazuri se efectuează corecția concomitentă a
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
septal ventricular putând fi corectat după vârsta de 1 an, circulația pulmonară fiind protejată. DSV asociat cu stenoză pulmonară valvulară sau infundibulară - paradoxal reprezintă în majoritatea cazurilor o situație fiziopatologica favorabilă, circulația pulmonară beneficiind de un „banding natural”, evident cu excepția stenozelor pulmonare severe care pot determina cianoză și hipoxie. În astfel de cazuri se efectuează corecția concomitentă a celor două anomalii. DSV asociat cu insuficiența aortică (DSV subarterial, rar perimembranos) - se corectează chiar în situații în care Qp/Qs < 2:1
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
diastolică fiind absentă când se asociază HTP din circulația fetală. După scăderea presiunii in AP suflul devine continuu, sistolo-diastolic, zg.II este parțial acoperit de suflu. În „shunt”-urile mari șocul apexian este amplu, pulsul periferic săltăreț, suflu diastolic de stenoză mitrală relativă. Pacienții cu HTP prezintă doar un scurt suflu sistolic parasternal stâng superior, zg. II este accentuat iar dacă boala vasculară pulmonară devine severă și „shunt”-ul se inversează, suflul dispare [7]. Electrocardiografia: este normală la copiii cu CAP
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
fiind efectuată doar în centrele specializate, deoarece este o metodă rapidă, cu riscuri relativ reduse, necesită spitalizare și convalescență redusă, nu necesită anestezie generală, elimină cicatricea [16]. Dezavantajele metodei constau în posibilitatea persistenței unui shunt rezidual, riscul emboliilor, rare hemolize, stenoze la nivelul arterei pulmonare stângi, complicații la nivelul locului de puncție arterial și la nivelul vaselor iliace; de asemenea nu se poate efectua în CAP > 0,5 mm, și în cele scurte < 1cm [17]. Contraindicație chirurgicală: CAP compensator în cardiopatii
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ventriculul drept cu cale dublă de ieșire cu vase mari normale sau transpuse, DSV multiple (musculare sau conal), anomalii de valvă mitrală (dublu orificiu, mușchi papilar unic). Tipul A se asociază adesea cu obstrucție pe tractul de ejectie VS realizând stenoza subaortică. Tipul C este adesea asociat cu alte malformații: heterotaxia, malformații conotruncale. CAV complet se asociază frecvent cu alte anomalii: vena cavă stângă, CAP, stenoză pulmonară, CoAo. FIZIOPATOLOGIE Prezența CAV parțial, tranzițional sau complet determină un „shunt” stânga-dreapta și implicit
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
papilar unic). Tipul A se asociază adesea cu obstrucție pe tractul de ejectie VS realizând stenoza subaortică. Tipul C este adesea asociat cu alte malformații: heterotaxia, malformații conotruncale. CAV complet se asociază frecvent cu alte anomalii: vena cavă stângă, CAP, stenoză pulmonară, CoAo. FIZIOPATOLOGIE Prezența CAV parțial, tranzițional sau complet determină un „shunt” stânga-dreapta și implicit supraîncărcarea de volum a circulației pulmonare. În formele complete, în care componenta ventriculară este nerestrictivă, „shunt”-ul este semnificativ, realizat la nivel atrial, ventricular și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
retard în creșterea ponderală, infecții respiratorii frecvente, sindrom funcțional respirator (dispnee, tahipnee), oboseală la alimentație. În prezența insuficienței mitrale semnificative, simptomatologia este mai accentuată, mai rapid instalată și rezistentă la tratamentul medicamentos. Agravarea semnelor clinice este determinată și de prezența stenozei subvalvulare aortice. Regiunea precordială este hiperactivă, zg. II accentuat la AP, ritm de galop, suflu de insuficiență mitrală, cianoză ușoară/medie. În cazurile în care se asociază stenoza pulmonară izolat sau ca o componentă a tetralogiei Fallot, copilul prezintă mai
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și postductală (tip adult) (fig. 10.6). Majoritatea coarctațiilor sunt juxtaductale. Există uneori o mare discrepanță între aspectul macroscopic la nivelul coarctației, care poate să sugereze o minimă îngustare sau chiar să fie de calibru normal și aspectul intraluminal al stenozei intimale. De asemenea, leziunea stenozantă poate să fie scurtă, diafragmatică sau tubulară, de lungime variabilă. ANOMALII ASOCIATE Frecvent, CoAo se asociază cu valvă aortică bicuspidă și cu defectul septal ventricular, aceste cazuri fiind întâlnite în practică în proporție egală cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
atrioventricular comun, ventricul drept cu cale dublă de ieșire, unele forme de ventricul unic și sindromul de cord stâng hipoplazic. FIZIOPATOLOGIE Prezența leziunii obstructive la nivelul aortei descendente toracice, are ca efect apariția unui gradient variabil de presiune (în funcție de gradul stenozei), între trenul superior și cel inferior, cu supraîncărcare de presiune a ventriculului stâng și hipertensiune arterială care în timp pot determina apariția fenomenelor de insuficiență cardiacă [2]. Când se asociază un DSV larg, „shunt-ul” stânga - dreapta va determina pe lângă încărcarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
fetală. Radiografia toracică evidențiază cardiomegalie și congestie pulmonară. Dilatația poststenotică în Ao descendentă și incizurile costale lipsesc la NN. Se impune diagnosticul diferențial cu alte cauze ce produc insuficiența cardiacă în săptămânile 1-2 de viață: sindromul inimii stângi hipoplazice și stenoza aortică. Ecocardiografia este extrem de utilă pentru diagnosticul pozitiv al CoAo, pentru leziunile asociate. În 2D se vizualizează îngustarea istmului aortic, se determină anatomia fiecărui segment aortic (Ao ascendentă, transversă, istmul și descendentă) precum și prezența sau absența CAP. Examenul Doppler arată
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
anevrism de aortă toracică [15] (în cazul corecției prin procedeul aortoplastiei cu petec) [16]. Urmărirea postoperatorie [17] vizează urmărirea diferențelor de presiune între membrele superioare și inferioare, persistența HTA de cauză neprecizată, anomalii asociate - bicuspidie aortică, boală mitrală și dezvoltării stenozei aortice subvalvulare (la câțiva ani postoperator). În caz de recoarctație, se poate indica angioplastia cu balon [18]. TRANSPOZIȚIA CORECTATĂ (CONGENITAL) A MARILOR VASE Malformație congenitală constând în transpoziție de vase mari (marile artere provin din ventriculi de care nu aparțin
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
leziunile asociate. Transpoziția corectată (congenital) (TMVC) reprezintă o dublă transpozitie, atrio-ventriculară și ventriculo-arterială. Ventricolul cu caractere de VD situat la stânga în regim sistemic și ventricul cu caracter de VS situat la dreapta. - Leziunile asociate pot fi : - DSV (80% din cazuri), stenoză pulmonară, - Insuficiența de valvă tricuspidă situată la stânga (valvă de presiune mică supusă unei presiuni sistemice), - Blocul A-V congenital, - Malpoziție cardiacă (apex la dreapta) - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidă importantă, stenoza pulmonară semnificativă sunt indicații de corecție - Leziunea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
asociate pot fi : - DSV (80% din cazuri), stenoză pulmonară, - Insuficiența de valvă tricuspidă situată la stânga (valvă de presiune mică supusă unei presiuni sistemice), - Blocul A-V congenital, - Malpoziție cardiacă (apex la dreapta) - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidă importantă, stenoza pulmonară semnificativă sunt indicații de corecție - Leziunea de bază nu necesită corecție chirurgicală, ci doar leziunile asociate. De corectat chirurgical la 3-5 ani prin procedee: 1. Paliative: efectuate de urgență la copii cu semne de ICC, fără răspuns favorabil la
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
necesită corecție chirurgicală, ci doar leziunile asociate. De corectat chirurgical la 3-5 ani prin procedee: 1. Paliative: efectuate de urgență la copii cu semne de ICC, fără răspuns favorabil la tratament medicamentos - Banding AP (DSV mare) sau „shunt” sistemico-pulmonar pentru stenoza pulmonară severă. 2. Corective - Închiderea DSV - frecvent complicat cu bloc A-V postoperator, corectarea stenozei pulmonare, valvuloplastie sau înlocuire valvulară tricuspidă, instituirea de pace-maker pentru bloc A-V congenital. În centre specializate, după vârsta de 3 ani se poate efectua
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
1. Paliative: efectuate de urgență la copii cu semne de ICC, fără răspuns favorabil la tratament medicamentos - Banding AP (DSV mare) sau „shunt” sistemico-pulmonar pentru stenoza pulmonară severă. 2. Corective - Închiderea DSV - frecvent complicat cu bloc A-V postoperator, corectarea stenozei pulmonare, valvuloplastie sau înlocuire valvulară tricuspidă, instituirea de pace-maker pentru bloc A-V congenital. În centre specializate, după vârsta de 3 ani se poate efectua „dublu switch”: - switch atrial (Senning) + procedeu Rastelli pentru obținerea unei corecții anatomice. C. MALFORMAȚII CARDIACE
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
venos cu cel arterial deci de ameliorare a oxigenării. Cea mai frecventă anomalie asociată este defectul septal ventricular, care apare în 20% din cazuri și care poate avea aceleași localizări ca și în mod normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial persistent (CAP), coarctația de aortă și mai rar anomalii ale valvelor mitrală și tricuspidă, stenoză subaortică (stenoza tractului de ejecție VD/RVOTO), anomalii
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cel arterial deci de ameliorare a oxigenării. Cea mai frecventă anomalie asociată este defectul septal ventricular, care apare în 20% din cazuri și care poate avea aceleași localizări ca și în mod normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial persistent (CAP), coarctația de aortă și mai rar anomalii ale valvelor mitrală și tricuspidă, stenoză subaortică (stenoza tractului de ejecție VD/RVOTO), anomalii de arc
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
în mod normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial persistent (CAP), coarctația de aortă și mai rar anomalii ale valvelor mitrală și tricuspidă, stenoză subaortică (stenoza tractului de ejecție VD/RVOTO), anomalii de arc aortic, canal atrioventricular comun, drenaj venos pulmonar aberant etc. CLASIFICARE ANATOMICĂ Există mai multe clasificări, majoritatea de importanță didactică, cum este cea a lui van Praagh, care clasifica TMV în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
normal. Aproximativ 5% din cazuri prezintă stenoză pulmonară (stenoza tractului de ejecție al VS / LVOTO). Alte malformații care pot acompania TMV sunt: canalul arterial persistent (CAP), coarctația de aortă și mai rar anomalii ale valvelor mitrală și tricuspidă, stenoză subaortică (stenoza tractului de ejecție VD/RVOTO), anomalii de arc aortic, canal atrioventricular comun, drenaj venos pulmonar aberant etc. CLASIFICARE ANATOMICĂ Există mai multe clasificări, majoritatea de importanță didactică, cum este cea a lui van Praagh, care clasifica TMV în L-transpoziție
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cele care determină modul de prezentare al pacientului, evoluția clinică și abordarea din punct de vedere al tratamentului medical și chirurgical. Astfel, se disting trei mari categorii de pacienți cu TMV [3]: - TMV cu sept interventricular intact - cu sau fără stenoză pulmonară - TMV cu defect septal ventricular - fără stenoză pulmonară - TMV complexă - include corduri cu DSV și cu grade diferite de stenoză pulmonară sau de hipoplazie a VD. FIZIOPATOLOGIE Fiziologia normală presupune o conexiune în serie a celor 2 circulații: sistemică
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
evoluția clinică și abordarea din punct de vedere al tratamentului medical și chirurgical. Astfel, se disting trei mari categorii de pacienți cu TMV [3]: - TMV cu sept interventricular intact - cu sau fără stenoză pulmonară - TMV cu defect septal ventricular - fără stenoză pulmonară - TMV complexă - include corduri cu DSV și cu grade diferite de stenoză pulmonară sau de hipoplazie a VD. FIZIOPATOLOGIE Fiziologia normală presupune o conexiune în serie a celor 2 circulații: sistemică și pulmonară. Transpoziția reprezintă situația în care circulația
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Astfel, se disting trei mari categorii de pacienți cu TMV [3]: - TMV cu sept interventricular intact - cu sau fără stenoză pulmonară - TMV cu defect septal ventricular - fără stenoză pulmonară - TMV complexă - include corduri cu DSV și cu grade diferite de stenoză pulmonară sau de hipoplazie a VD. FIZIOPATOLOGIE Fiziologia normală presupune o conexiune în serie a celor 2 circulații: sistemică și pulmonară. Transpoziția reprezintă situația în care circulația sistemică și cea pulmonară sunt conectate în paralel (sângele venos sistemic ajunge în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
5 luni și 32% la 1 an [4]. Prognosticul este agravat de asocierea TMV cu leziuni obstructive aortice (coarctație de aortă, arc aortic întrerupt), toți pacienții decedând la vârsta de 2-3 luni, și ameliorat de asocierea cu DSV larg și stenoză pulmonară (SP sau stenoza tractului de ejecție a VS), în care supraviețuirea în absența tratamentului ajunge la 70% la 1 an și 29% la 5 ani [5]. Decesul în cazurile de TMV cu sept interventricular intact survine în principal prin
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
la 1 an [4]. Prognosticul este agravat de asocierea TMV cu leziuni obstructive aortice (coarctație de aortă, arc aortic întrerupt), toți pacienții decedând la vârsta de 2-3 luni, și ameliorat de asocierea cu DSV larg și stenoză pulmonară (SP sau stenoza tractului de ejecție a VS), în care supraviețuirea în absența tratamentului ajunge la 70% la 1 an și 29% la 5 ani [5]. Decesul în cazurile de TMV cu sept interventricular intact survine în principal prin hipoxie și acidoză metabolică
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]