2,080 matches
-
ventricul unic și sindromul de cord stâng hipoplazic. FIZIOPATOLOGIE Prezența leziunii obstructive la nivelul aortei descendente toracice, are ca efect apariția unui gradient variabil de presiune (în funcție de gradul stenozei), între trenul superior și cel inferior, cu supraîncărcare de presiune a ventriculului stâng și hipertensiune arterială care în timp pot determina apariția fenomenelor de insuficiență cardiacă [2]. Când se asociază un DSV larg, „shunt-ul” stânga - dreapta va determina pe lângă încărcarea de presiune și o încărcare de volum a VS odată cu scăderea rezistențelor
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
boală mitrală și dezvoltării stenozei aortice subvalvulare (la câțiva ani postoperator). În caz de recoarctație, se poate indica angioplastia cu balon [18]. TRANSPOZIȚIA CORECTATĂ (CONGENITAL) A MARILOR VASE Malformație congenitală constând în transpoziție de vase mari (marile artere provin din ventriculi de care nu aparțin) la care inversiunea ventriculilor „corectează” transpoziția arterelor pentru a realiza o hemodinamică normală, astfel încât singurele elemente patologice sunt leziunile asociate. Transpoziția corectată (congenital) (TMVC) reprezintă o dublă transpozitie, atrio-ventriculară și ventriculo-arterială. Ventricolul cu caractere de VD
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
câțiva ani postoperator). În caz de recoarctație, se poate indica angioplastia cu balon [18]. TRANSPOZIȚIA CORECTATĂ (CONGENITAL) A MARILOR VASE Malformație congenitală constând în transpoziție de vase mari (marile artere provin din ventriculi de care nu aparțin) la care inversiunea ventriculilor „corectează” transpoziția arterelor pentru a realiza o hemodinamică normală, astfel încât singurele elemente patologice sunt leziunile asociate. Transpoziția corectată (congenital) (TMVC) reprezintă o dublă transpozitie, atrio-ventriculară și ventriculo-arterială. Ventricolul cu caractere de VD situat la stânga în regim sistemic și ventricul cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
inversiunea ventriculilor „corectează” transpoziția arterelor pentru a realiza o hemodinamică normală, astfel încât singurele elemente patologice sunt leziunile asociate. Transpoziția corectată (congenital) (TMVC) reprezintă o dublă transpozitie, atrio-ventriculară și ventriculo-arterială. Ventricolul cu caractere de VD situat la stânga în regim sistemic și ventricul cu caracter de VS situat la dreapta. - Leziunile asociate pot fi : - DSV (80% din cazuri), stenoză pulmonară, - Insuficiența de valvă tricuspidă situată la stânga (valvă de presiune mică supusă unei presiuni sistemice), - Blocul A-V congenital, - Malpoziție cardiacă (apex la dreapta
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
corecții anatomice. C. MALFORMAȚII CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE TRANSPOZIȚIA MARILOR VASE DEFINIȚIE Transpoziția marilor vase (TMV) reprezintă o malformație cardiacă congenitală complexă cianogenă, de o gravitate extremă, care se manifestă de la naștere ca o urgență cardiovasculară, caracterizată prin discordanța conexiunii dintre ventriculi și cele două mari vase, mai precis aorta provenind din ventriculul drept morfologic, iar artera pulmonară (AP) din ventriculul stâng morfologic. În TMV, conexiunea atrio-ventriculară este concordantă, deci atriul stâng comunică cu ventriculul stâng (VS), iar atriul drept comunică cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Transpoziția marilor vase (TMV) reprezintă o malformație cardiacă congenitală complexă cianogenă, de o gravitate extremă, care se manifestă de la naștere ca o urgență cardiovasculară, caracterizată prin discordanța conexiunii dintre ventriculi și cele două mari vase, mai precis aorta provenind din ventriculul drept morfologic, iar artera pulmonară (AP) din ventriculul stâng morfologic. În TMV, conexiunea atrio-ventriculară este concordantă, deci atriul stâng comunică cu ventriculul stâng (VS), iar atriul drept comunică cu ventriculul drept (VD). Ca urmare situația patologică se caracterizează prin hipoxie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
congenitală complexă cianogenă, de o gravitate extremă, care se manifestă de la naștere ca o urgență cardiovasculară, caracterizată prin discordanța conexiunii dintre ventriculi și cele două mari vase, mai precis aorta provenind din ventriculul drept morfologic, iar artera pulmonară (AP) din ventriculul stâng morfologic. În TMV, conexiunea atrio-ventriculară este concordantă, deci atriul stâng comunică cu ventriculul stâng (VS), iar atriul drept comunică cu ventriculul drept (VD). Ca urmare situația patologică se caracterizează prin hipoxie severă, precoce instalată, care conduce la deces în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
urgență cardiovasculară, caracterizată prin discordanța conexiunii dintre ventriculi și cele două mari vase, mai precis aorta provenind din ventriculul drept morfologic, iar artera pulmonară (AP) din ventriculul stâng morfologic. În TMV, conexiunea atrio-ventriculară este concordantă, deci atriul stâng comunică cu ventriculul stâng (VS), iar atriul drept comunică cu ventriculul drept (VD). Ca urmare situația patologică se caracterizează prin hipoxie severă, precoce instalată, care conduce la deces în primele ore sau zile de viață în lipsa tratamentului de specialitate. Incidența TMV este de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și cele două mari vase, mai precis aorta provenind din ventriculul drept morfologic, iar artera pulmonară (AP) din ventriculul stâng morfologic. În TMV, conexiunea atrio-ventriculară este concordantă, deci atriul stâng comunică cu ventriculul stâng (VS), iar atriul drept comunică cu ventriculul drept (VD). Ca urmare situația patologică se caracterizează prin hipoxie severă, precoce instalată, care conduce la deces în primele ore sau zile de viață în lipsa tratamentului de specialitate. Incidența TMV este de aproximativ 7 % dintre nou-născuții cu cardiopatii congenitale, cifrele
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cele două circulații are loc numai printr-un defect asociat suplimentar (DSA, DSV, canal arterial persistent), care devine esențial pentru supraviețuire. Acest model fiziopatologic poate apare și în alte situații decât transpoziția marilor vase, din care amintim: unele cazuri de ventricul drept cu cale dublă de ieșire, ventricul unic și inversia ventriculară izolată. „Mixing”-ul între cele două circulații poate avea loc la nivel atrial (DSA), ventricular (DSV) sau al marilor vase (CAP). Una din marile probleme ale nou-născutului cu TMV
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
un defect asociat suplimentar (DSA, DSV, canal arterial persistent), care devine esențial pentru supraviețuire. Acest model fiziopatologic poate apare și în alte situații decât transpoziția marilor vase, din care amintim: unele cazuri de ventricul drept cu cale dublă de ieșire, ventricul unic și inversia ventriculară izolată. „Mixing”-ul între cele două circulații poate avea loc la nivel atrial (DSA), ventricular (DSV) sau al marilor vase (CAP). Una din marile probleme ale nou-născutului cu TMV, o reprezintă „mixing”-ul insuficient între cele
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
precoce la pacienții cu TMV asociată cu DSV și/sau CAP, 50% din decesele la vârsta de 1 an fiind datorate acesteia. MANIFESTĂRI CLINICE Cianoza - prezentă în grade variabile de la naștere, semne de insuficiență cardiacă-dispnee, alimentație dificilă, impuls parasternal datorat ventriculului drept hiperkinetic, zgomot 2 accentuat și unic, fără sufluri auscultatoric, cu excepția cazurilor asociate cu DSV și SP când pot fi prezente sufluri sistolice. Laborator: hipoxemie arterială severă, care nu este influențată favorabil de ventilație mecanică și oxigenoterapie, acidoză metabolică, hipoglicemie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
două structuri circulare, în locul aspectului obișnuit cu o structură circulară și una longitudinală. Se evidențiază de asemenea malformațiile cardiace asociate - DSV, SP, CAP, DSA și se evaluează morfologia și funcționalitatea structurilor cardiace, în special a valvelor atrio-ventriculare și semilunare, a ventriculilor, originea și traiectul inițial al arterelor coronare. Diagnosticul fetal îmbunătățește tratamentul perinatal și reduce mortalitatea și morbiditatea postoperatorie [6]. Cateterism cardiac și angiocardiografie: nu se efectuează de rutină în special la nou născuți, diagnosticul bazându-se pe studiul ecocardiografic. Există
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sau Mustard), nivel ventricular (operația Rastelli sau Lecompte - în TMV asociată cu DSV și LVOTO) sau la nivelul marilor vase(„switch arterial”). Corecția chirurgicală poate să fie corecție anatomică, și anume în situațiile în care se realizează conectarea aortei la ventriculul stâng și a arterei pulmonare la ventriculul drept sau corecție fiziologică, ce se adresează corectării fluxului sangvin în sensul dirijării întoarcerii venoase sistemice spre artera pulmonară și a întoarcerii venoase pulmonare spre aortă. Corecții anatomice „Switch”-ul arterial - reprezintă intervenția
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Lecompte - în TMV asociată cu DSV și LVOTO) sau la nivelul marilor vase(„switch arterial”). Corecția chirurgicală poate să fie corecție anatomică, și anume în situațiile în care se realizează conectarea aortei la ventriculul stâng și a arterei pulmonare la ventriculul drept sau corecție fiziologică, ce se adresează corectării fluxului sangvin în sensul dirijării întoarcerii venoase sistemice spre artera pulmonară și a întoarcerii venoase pulmonare spre aortă. Corecții anatomice „Switch”-ul arterial - reprezintă intervenția corectivă de elecție în TMV și constă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de redirijare a întoarcerii venoase pulmonare și sistemice către aortă, respectiv artera pulmonară prin plasarea unor petece vasculare de dirijare la nivelul atriului drept și stâng. Astfel, întoarcerea venoasă sistemică va fi dirijată dinspre venele cave prin valva mitrală în ventriculul stâng și artera pulmonară, iar returul venos pulmonar va fi dirijat din venele pulmonare prin valva tricuspidă în ventriculul drept și de aici în aortă [9]. Considerații asupra tipurilor de corecție în TMV : cu toate că „switch”-ul atrial Senning sau Mustard
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
dirijare la nivelul atriului drept și stâng. Astfel, întoarcerea venoasă sistemică va fi dirijată dinspre venele cave prin valva mitrală în ventriculul stâng și artera pulmonară, iar returul venos pulmonar va fi dirijat din venele pulmonare prin valva tricuspidă în ventriculul drept și de aici în aortă [9]. Considerații asupra tipurilor de corecție în TMV : cu toate că „switch”-ul atrial Senning sau Mustard se efectuează cu o rată redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie de complicații
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de corecție în TMV : cu toate că „switch”-ul atrial Senning sau Mustard se efectuează cu o rată redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie de complicații, cele mai importante fiind disritmiile atriale și disfuncția ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic). Prin morfologie și structura musculaturii, ventriculul stâng lucrează ca o pompă de presiune, în timp ce ventriculul drept ca o pompă de volum, motiv pentru care VS trebuie să lucreze în circuitul sistemic, iar VD în circulația pulmonară, fapt realizat prin
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
atrial Senning sau Mustard se efectuează cu o rată redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie de complicații, cele mai importante fiind disritmiile atriale și disfuncția ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic). Prin morfologie și structura musculaturii, ventriculul stâng lucrează ca o pompă de presiune, în timp ce ventriculul drept ca o pompă de volum, motiv pentru care VS trebuie să lucreze în circuitul sistemic, iar VD în circulația pulmonară, fapt realizat prin corecție anatomică. De aceea, la ora actuală
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
redusă a mortalității, rezultatul pe termen lung este afectat de o serie de complicații, cele mai importante fiind disritmiile atriale și disfuncția ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic). Prin morfologie și structura musculaturii, ventriculul stâng lucrează ca o pompă de presiune, în timp ce ventriculul drept ca o pompă de volum, motiv pentru care VS trebuie să lucreze în circuitul sistemic, iar VD în circulația pulmonară, fapt realizat prin corecție anatomică. De aceea, la ora actuală, operația de „switch” arterial reprezintă corecția ideală pentru marea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
evidențiat o supraviețuire de 86% la pacienți cu TMV simplă și 64% pentru TMV complexă, fără diferențe notabile între proceduri (Mustard/Senning). Modul de deces - debit cardiac scăzut precoce postoperator, iar 40% din decesele tardive se datorează insuficienței ventriculare drepte (ventriculul sistemic). Moartea subită (tulburări de ritm) este o altă cauză de deces tardiv. „Switch” arterial: mortalitatea operatorie - în instituțiile pregătite corespunzător pentru efectuarea operației de „switch” arterial la nou-născuți variază între 2 și 7%, comparativ cu 15% în perioada inițială
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
prin umplere atrială deficitară, sindrom de obstrucție a venei cave superioare până la ocluzie și tromboză, tulburări severe de ritm supraventriculare, tulburări de conducere până la bloc atrio-ventricular total. Tardive - insuficiență tricuspidă (valva atrio-ventriculară sistemică) semnificativă (15-30% din cazuri), insuficiență ventriculară dreaptă (ventriculul sistemic) în aproximativ 5% din cazuri, sindrom de obstrucție a venei cave superioare, a venei cave inferioare, a venelor pulmonare (frecvent necesitând reintervenție), „shunt” rezidual la nivel atrial, boală vasculară obstructivă pulmonară, tulburări de ritm și conducere (peste 50% la
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
forma cea mai complexă chirurgical deși copiii pot fi puțin simptomatici la naștere. Corecția chirurgicală poate fi anatomică sau fiziologică. Prin mortalitatea operatorie redusă (în centrele cu experiență), incidența redusă a tulburărilor de ritm și prin utilizarea VS ca și ventricul sistemic, „switch”-ul arterial este preferat „switch”-ului atrial. „Switch”-ul arterial se efectuează cu rezultate bune în primele 30 de zile, ideal în primele două săptămâni, când VS este pregătit să preia sarcina sistemică. Principala complicație postoperatorie o reprezintă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
30 de ani. ANOMALII ASOCIATE Anomalii de distribuție a coronarelor (5%), cel mai frecvent originea arterei descendentă anterioară din artera coronară dreaptă, și originea arterei coronară dreaptă din artera circumflexă; în aceste situații, traiectul coronarelor intersectează tractul de ejecție al ventriculului drept îngreunând corecția chirurgicală la acest nivel [2]. Alte anomalii: DSV multiple, arc aortic la dreapta (25% din cazuri), foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în primul rând de gradul
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
aortic la dreapta (25% din cazuri), foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în primul rând de gradul obstrucției fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]