3,585 matches
-
-se pe studiul ecocardiografic. Există anumite informații care pot fi obținute prin cateterism, și anume calcularea fluxurilor și presiunilor sistemice și pulmonare, a rezistențelor pulmonare și a consumului de oxigen. Angiocardiografia evidențiază conexiunile ventriculo-arteriale, poziția marilor vase, localizarea DSV, prezența stenozei tractului de ejecție VS, funcționalitatea valvelor atrio-ventriculare, aspectul și funcționalitatea biventriculară, originea și traiectul arterelor coronare, prezența altor anomalii cardiace. În cursul explorării se efectuează septostomia atrială cu balonaș Rashkind [7]. TRATAMENT Prostaglandinele(PGE1) și septostomia atrială percutanată cu balonaș
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
trebuie efectuată de urgență septostomia percutanată cu balon. Corecția chirurgicală anatomică „Switch”-ul arterial (transpunerea aortei și pulmonare în poziții anatomice cu conexiuni fiziologice) se efectuează ideal în primele săptămâni de viață, oricum sub vârsta de 30 de zile. Prezența stenozei tractului de ejecție VS (LVOTO) și rezistențele pulmonare mari, nu reprezintă contraindicații pentru corecție în perioada neonatală. Riscurile operatorii sunt mai mici când corecția se efectuează în prima săptămână de viață. Rezultatele ultimelor trialuri evidențiază superioritatea „switch”-ului arterial - corecție
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sunt „banding”-ul AP + „shunt” sistemico-pulmonar (pentru antrenarea VS) urmat la 1-2 săptămâni de switch arterial, sau switch-ul atrial (operația Mustard sau Senning). TMV + DSV - indicație absolută pentru switch arterial și corecția DSV în primele săptămâni de viață. TMV + DSV + Stenoză pulmonară (LVOTO) - indicație absolută pentru corecție, dar există controverse în ce privește momentul operator și tipul corecției chirurgicale. Corecția intraventriculară Rastelli sau Lecompte (REV) se efectuează cu bune rezultate la copii cu vârste cuprinse între 6 luni și 4-5 ani. La copiii
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
75-80%. „Shunt”-ul sistemico-pulmonar Blalock-Taussig modificat - determină augmentarea fluxului pulmonar prin implantarea unei proteze de Gore-tex de diametre variabile (de obicei 4, 5 sau 6mm) între artera subclaviculară și artera pulmonară. În TMV se efectuează la pacienți care prezintă asociat stenoză semnificativă a tractului de ejecție VS(LVOTO) sau stenoză pulmonară, ca prim timp operator în perspectiva corecției definitive prin procedeu Rastelli sau Lecompte. Se poate efectua în toracotomie sau sternotomie, de obicei pe partea corespunzătoare arcului aortic. Tehnici chirurgicale corective
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pulmonar prin implantarea unei proteze de Gore-tex de diametre variabile (de obicei 4, 5 sau 6mm) între artera subclaviculară și artera pulmonară. În TMV se efectuează la pacienți care prezintă asociat stenoză semnificativă a tractului de ejecție VS(LVOTO) sau stenoză pulmonară, ca prim timp operator în perspectiva corecției definitive prin procedeu Rastelli sau Lecompte. Se poate efectua în toracotomie sau sternotomie, de obicei pe partea corespunzătoare arcului aortic. Tehnici chirurgicale corective: presupun realizarea inversării structurilor anatomice cardiace și poate fi
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și efectuarea manevrei Lecompte prin care artera pulmonară este translocată spre anterior (operația Lecompte sau REV - Reparation à l’Étage Ventriculair). Operația Damus-Kaye-Stansel - reprezintă o variantă de corecție anatomică ce se efectuează în cazurile de TMV asociată cu DSV și stenoză subaortică. În această procedură fluxul sistemic din VS este dirijat spre aorta ascendentă prin tractul de ejecție al arterei pulmonare(VS). În by-pass cardiopulmonar total se clampează aorta, se efectuează ventriculotomie dreaptă prin care se închide DSV cu petec Dacron
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
corecția tetralogiei Fallot sunt considerate și astăzi un reper important în stabilirea performanței unui serviciu cardiochirurgical pediatric, mortalitatea acceptată în cazurile tipice de TF fiind < 2% [1]. DEFINIȚIE TF este un complex malformativ creat din 4 defecte: defect septal ventricular, stenoză pulmonară, dextropoziția aortei și hipertrofia de VD. Simptomatologia depinde în mare măsură de gradul severității stenozei pulmonare, care poate fi de la ușoară la severă și forma extremă reprezentată de atrezia de valvă pulmonară. EVOLUȚIA NATURALĂ Depinde de severitatea leziunilor componente
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pediatric, mortalitatea acceptată în cazurile tipice de TF fiind < 2% [1]. DEFINIȚIE TF este un complex malformativ creat din 4 defecte: defect septal ventricular, stenoză pulmonară, dextropoziția aortei și hipertrofia de VD. Simptomatologia depinde în mare măsură de gradul severității stenozei pulmonare, care poate fi de la ușoară la severă și forma extremă reprezentată de atrezia de valvă pulmonară. EVOLUȚIA NATURALĂ Depinde de severitatea leziunilor componente ale TF, Bertranon si colaboratorii prezentând în American Journal of Cardiology un studiu în care au
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
dreaptă din artera circumflexă; în aceste situații, traiectul coronarelor intersectează tractul de ejecție al ventriculului drept îngreunând corecția chirurgicală la acest nivel [2]. Alte anomalii: DSV multiple, arc aortic la dreapta (25% din cazuri), foramen ovale persistent, defect septal atrial, stenoze ale ramurilor pulmonare. FIZIOPATOLOGIE Consecințele funcționale în TF depind în primul rând de gradul obstrucției fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
fixe precum și a celei musculare dinamice de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei dinamice (musculare) a stenozei pulmonare, principala consecință reprezentând-o apariția crizelor cianotico- hipoxice, exacerbate de scăderea rezistențelor vasculare sistemice și stimularea beta
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei dinamice (musculare) a stenozei pulmonare, principala consecință reprezentând-o apariția crizelor cianotico- hipoxice, exacerbate de scăderea rezistențelor vasculare sistemice și stimularea beta adrenergică. Consecința pe termen lung a desaturării sistemice cronice și a cianozei o reprezintă policitemia, cu toate complicațiile acesteia: tromboze cerebrale, abcese
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
hipoxice, exacerbate de scăderea rezistențelor vasculare sistemice și stimularea beta adrenergică. Consecința pe termen lung a desaturării sistemice cronice și a cianozei o reprezintă policitemia, cu toate complicațiile acesteia: tromboze cerebrale, abcese cerebrale, degete hipocratice etc. MANIFESTĂRI CLINICE Datorită prezenței stenozei pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de ejecție VD este medie/moderată nou născutul poate să prezinte un grad moderat de cianoză sau chiar absența cianozei. În
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de ejecție VD este medie/moderată nou născutul poate să prezinte un grad moderat de cianoză sau chiar absența cianozei. În stenoze severe și forma extremă de atrezie de valvă pulmonară, nou-născutul este sever cianotic din primele zile de viață odată cu închiderea canalului arterial persistent. Crizele hipoxice reprezintă o caracteristică a pacienților cu TF și sunt datorate caracterului dinamic al stenozei pulmonare
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
În stenoze severe și forma extremă de atrezie de valvă pulmonară, nou-născutul este sever cianotic din primele zile de viață odată cu închiderea canalului arterial persistent. Crizele hipoxice reprezintă o caracteristică a pacienților cu TF și sunt datorate caracterului dinamic al stenozei pulmonare infundibulare. Apariția lor este aleatorie, și cedează de obicei la poziționarea genu-pectorală a pacientului (pentru reducerea întoarcerii venoase sistemice) și administrare de beta-blocant. Prezența acestora în primele săptămâni de viață este neobișnuită, dar repetarea lor la intervale din ce în ce mai mici
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
fenomene de insuficiență cardiacă precoce. O saturație constant < 60%, precum și absența suflului caracteristic sistolodiastolic poate sugera obstruarea „shunt”-ului sistemico-pulmonar. Tehnica chirurgicală corectivă : constă în închiderea defectului septal ventricular conoventricular prin abord transatrial drept, rezecția trabeculelor musculare infundibulare care realizează stenoza dinamică ventriculară dreaptă, valvotomia pulmonară dreaptă în caz de stenoză valvulară și plastia de lărgire a trunchiului și ramurilor arterei pulmonare dacă este necesară, precum și corecția defectelor asociate. În cazurile în care dimensiunea inelului valvular pulmonar este corespunzătoare greutății și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
absența suflului caracteristic sistolodiastolic poate sugera obstruarea „shunt”-ului sistemico-pulmonar. Tehnica chirurgicală corectivă : constă în închiderea defectului septal ventricular conoventricular prin abord transatrial drept, rezecția trabeculelor musculare infundibulare care realizează stenoza dinamică ventriculară dreaptă, valvotomia pulmonară dreaptă în caz de stenoză valvulară și plastia de lărgire a trunchiului și ramurilor arterei pulmonare dacă este necesară, precum și corecția defectelor asociate. În cazurile în care dimensiunea inelului valvular pulmonar este corespunzătoare greutății și suprafeței corporale a pacientului, corecția se poate efectua prin abord
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
a inelului pulmonar, reconstrucția tractului de ejectie al ventriculului drept se efectuează prin secționarea inelului și aplicarea unui petec transanular, pentru care trebuie efectuată o ventriculotomie dreaptă minimă. Principalele obiective ale corecției sunt evitarea leziunilor reziduale (defecte septale, gradient VD-AP, stenoze pulmonare periferice) și efectuarea intervenției prin abord exclusiv transatrial sau în cazul necesității unui petec transanular, efectuarea unei ventriculotomii minime [11, 13]. Intervenția se efectuează prin sternotomie mediană, în circulație extracorporeală, cu incanulare arterială aortică și venoasă bicavală, în hipotermie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
evita lezarea pilierilor valvei tricuspide. Prin rezecția trabeculelor musculare se urmărește eliberarea tractului de ejectie al VD, precum și obținerea unei cavități de dimensiuni optime pentru ventriculul drept. Prin abord transtricuspidian, se poate realiza de asemenea valvotomia pulmonară în caz de stenoză valvulară, în cazul în care inelul pulmonar este de dimensiuni normale și nu trebuie secționat. Eventualele stenoze situate supravalvular la nivelul trunchiului sau ramurilor arterelor pulmonare, se corectează prin efectuarea unor plastii de lărgire cu petec din pericard. În situațiile
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
precum și obținerea unei cavități de dimensiuni optime pentru ventriculul drept. Prin abord transtricuspidian, se poate realiza de asemenea valvotomia pulmonară în caz de stenoză valvulară, în cazul în care inelul pulmonar este de dimensiuni normale și nu trebuie secționat. Eventualele stenoze situate supravalvular la nivelul trunchiului sau ramurilor arterelor pulmonare, se corectează prin efectuarea unor plastii de lărgire cu petec din pericard. În situațiile în care există hipoplazia inelului valvular și trunchiului arterei pulmonare, este necesară reconstrucția tractului de ejectie al
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
al VD, leziuni coronariene (prin suturarea petecului pentru ventriculotomie prea aproape de artera descendentă anterioară). Tardive - insuficiența pulmonară (necesitând înlocuire valvulară) [12], anevrism ventricular drept (necesitând pe lângă înlocuirea valvulară un procedeu de reconstrucție a geometriei ventriculare drepte), defect septal ventricular rezidual, stenoză pulmonară infundibulară (prin calcificarea petecului transanular), insuficiență tricuspidiană, insuficiență ventriculară dreaptă [15]. Factorii din timpul corecției care determină funcția ventriculară dreaptă în evoluție sunt: lărgimea petecului VD, păstrarea bandei moderatoare, evitarea rezecției musculare excesive la nivelul VD, păstrarea funcționalității valvei
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
țesutul în exces al valvulei tricuspidiene anterioară și cordajele acesteia [3]. ANOMALII ASOCIATE Cea mai frecvent asociată anomalie cardiacă este defectul septal atrial, prezent în 42-60% din cazuri [4]. Frecvent întâlnită, până la o treime din cazurile autopsiate este atrezia sau stenoza pulmonară. Alte anomalii asociate mai rar cu boala Ebstein, sunt defectul septal ventricular, tetralogia Fallot, canalul arterial persistent, transpoziția marilor vase, coarctația de aortă, stenoza mitrală congenitală și transpoziția corectată a marilor vase. Sindromul de preexcitație Wolf-Parkinson-White este de asemenea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
42-60% din cazuri [4]. Frecvent întâlnită, până la o treime din cazurile autopsiate este atrezia sau stenoza pulmonară. Alte anomalii asociate mai rar cu boala Ebstein, sunt defectul septal ventricular, tetralogia Fallot, canalul arterial persistent, transpoziția marilor vase, coarctația de aortă, stenoza mitrală congenitală și transpoziția corectată a marilor vase. Sindromul de preexcitație Wolf-Parkinson-White este de asemenea prezent în aproximativ 10% din cazuri [5]. Dintre anomaliile asociate noncardiace, amintim: micrognația, megacolon, keilo-gnato-palatoschisis, agenezie de rinichi stâng, lipsa coborârii testiculelor, hernie inghinală bilaterală
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
în dirijarea fluxului din VCI spre AP dreaptă, deci o conexiune cavo-pulmonară totală, prin intermediul unui conduct extracardiac (proteză PTFE). Contraindicații pentru Fontan : PVR mari, artere pulmonare hipoplazice sau stenotice. Postoperator necesită urmărire îndelungată pentru aritmii supraventriculare, hepatomegalie, enteropatie hipoproteica și stenoze ale anastomozelor. Recomandări: regim hiposodat, evitarea eforturilor fizice mari. ATREZIA PULMONARĂ CU SEPT INTACT Reprezintă o urgență neonatală de chiurgie cardiacă pediatrică. Prezența comunicării interatriale și a PDA este obligatorie pentru supraviețuire. Se manifestă prin cianoză severă și progresivă prezentă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
DE IEȘIRE (DORV) Malformație caracterizată prin originea ambelor vase mari - Ao și AP din ventriculul drept în prezența unui DSV asociat. Spectru lezional de la simplu DORV și DSV, la malformație Taussig-Bing, transpoziție de vase mari cu DSV sau DSV cu stenoză pulmonară în funcție de localizarea DSV și leziuni asociate. Manifestări clinice variabile în funcție de localizarea DSV și de leziunile asociate: DSV subaortic - aspect clinic de DSV cu HTP, DSV subpulmonar - aspect clinic de TGA, DSV subaortic + SP - aspect clinic de Tetralogie Fallot. Tratament
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
de diferite grade existând o singură cavitate ventriculară, cu un amestec major la acest nivel. Se asociază cu alte leziuni importante. Din acest ventricul unic emerg cele două vase: aorta și artera pulmonară. Nou-născuții și sugarii care prezintă atrezie sau stenoză pulmonară severă, precum și cei cu arc aortic întrerupt necesită perfuzie cu PGE1 preoperator. Tratamentul chirurgical constă în: 1. Shunt sistemico-pulmonar - (sugari) sau Glenn (peste 2 ani) pentru copiii cu stenoza pulmonară și cianoză severă 2. Banding de AP - la pacienții
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]