1,458 matches
-
mai important sistem intracelular este perechea (fosfat monosodic- fosfat disodic) care acționează optim la pH=pKa’= 7,2 (unde pKa’ reprezintă valoarea pH ului la care acidul și baza sa conjugată se găsesc în concentrații molare egale) Principalul sistem tampon extracelular atât în spațiul interstițial cât și în cel sangvin, la vertebrate este sistemul tampon acid carbonic - carbonat acid (). Deoarece pK’a = 6,3 pentru H2CO3,mult inferior pH ului fiziologic (7,2-7,4 la animale și la om), raportul bazei
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
macromoleculare care se leagă electrovalent de proteine specifice. Exemple de mucopoliglucide acide: acidul hialuronic, condroitina și acizii condroitinsulfurici, heparina etc. 2.7.2.1. Acidul hialuronic-descoperit în umoarea sticloasă a ochiului (hyalos = sticlă), este răspândit în învelișul celular, în substanțele extracelulare din țesutul conjuctiv, în lichidul sinovial. Datorită structurii sale macromoleculare, acidul hialuronic acționează ca un ciment intracelular, împiedicând pătrunderea substanțelor toxice în organism și totodată, prin starea sa gelatinoasă, mucilaginoasă, constituie un agent lubrefiant la nivelul articulațiilor. Acidul hialuronic este
Biochimie by Lucia Carmen Trincă () [Corola-publishinghouse/Science/532_a_1322]
-
diferențiere (planșa 5). 1.2.1.3. Proteine de transport Atât hGH, cât și factorii insulin like circulă în plasmă legați de proteine de transport (planșa 6). hGH se leagă de GH-binding protein (GHBP), cu structură similară cu a fragmentului extracelular al receptorului său. GHBP joacă rol de tampon pentru acțiunile GH. Obezii au un nivel mai mic de GH liber circulant, deoarece GHBP e crescută, situație inversă față de cei supuși înfometării vorbim despre un mecanism de adaptare a axei somatotrope
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
unor mesageri secunzi intracelulari din familia JAK și STAT . Rolul esențial al GH constă în stimularea expresiei IGF-I care, la rândul său, va stimula proliferarea condrocitară la nivelul cartilagiilor de creștere. Receptorul pentru GH are trei regiuni: o regiune extracelulară, cu afinitate pentru GH, o regiune transmembranară, cu rol în dimerizarea cu al doilea receptor pentru GH, și o regiune intracelulară, care declanșează fosforilarea proteinelor JAK. Fragmentul extracelular are o structură identică cu proteina de transport în sânge a GH
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
nivelul cartilagiilor de creștere. Receptorul pentru GH are trei regiuni: o regiune extracelulară, cu afinitate pentru GH, o regiune transmembranară, cu rol în dimerizarea cu al doilea receptor pentru GH, și o regiune intracelulară, care declanșează fosforilarea proteinelor JAK. Fragmentul extracelular are o structură identică cu proteina de transport în sânge a GH, GH binding protein (GHBP), ambele structuri proteice provenind dintr-o genă comună. De aceea, nivelul de GHBP este informativ pentru capacitatea de sinteză a receptorului pentru GH . Sindroamele
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
la acțiunea GH cauzate de mutațiile altor gene decât cea pentru GH, ei sunt extrem de rari, până acum fiind descriși doar șase pacienți . Afecțiuni cronice în cazul mutațiilor genei care codifică receptorul pentru GH, acestea pot fi situate în domeniul extracelular, cel transmembranar sau intracelular . Chiar dacă fragmentul extracelular reprezintă doar 40% din totalul receptorului, dintre cele peste 60 de mutații descrise până în prezent aproape 90% sunt localizate la acest nivel. Majoritatea determină incapacitatea sintezei fragmentului extracelular, însoțită de incapacitatea sintezei GHBP
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
gene decât cea pentru GH, ei sunt extrem de rari, până acum fiind descriși doar șase pacienți . Afecțiuni cronice în cazul mutațiilor genei care codifică receptorul pentru GH, acestea pot fi situate în domeniul extracelular, cel transmembranar sau intracelular . Chiar dacă fragmentul extracelular reprezintă doar 40% din totalul receptorului, dintre cele peste 60 de mutații descrise până în prezent aproape 90% sunt localizate la acest nivel. Majoritatea determină incapacitatea sintezei fragmentului extracelular, însoțită de incapacitatea sintezei GHBP. în aceste cazuri, nivelul GHBP circulant este
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pot fi situate în domeniul extracelular, cel transmembranar sau intracelular . Chiar dacă fragmentul extracelular reprezintă doar 40% din totalul receptorului, dintre cele peste 60 de mutații descrise până în prezent aproape 90% sunt localizate la acest nivel. Majoritatea determină incapacitatea sintezei fragmentului extracelular, însoțită de incapacitatea sintezei GHBP. în aceste cazuri, nivelul GHBP circulant este extrem de scăzut sau chiar nul. în alte cazuri, mutațiile domeniului extracelular determină incapacitatea dimerizării receptorilor pentru GH și a activării lor, chiar dacă domeniul extracelular și GHBP sunt prezente
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
de mutații descrise până în prezent aproape 90% sunt localizate la acest nivel. Majoritatea determină incapacitatea sintezei fragmentului extracelular, însoțită de incapacitatea sintezei GHBP. în aceste cazuri, nivelul GHBP circulant este extrem de scăzut sau chiar nul. în alte cazuri, mutațiile domeniului extracelular determină incapacitatea dimerizării receptorilor pentru GH și a activării lor, chiar dacă domeniul extracelular și GHBP sunt prezente . Din punct de vedere clinic, pacienții cu rezistență la acțiunea GH nu se deosebesc aproape deloc de cei cu deficit sever de GH
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
determină incapacitatea sintezei fragmentului extracelular, însoțită de incapacitatea sintezei GHBP. în aceste cazuri, nivelul GHBP circulant este extrem de scăzut sau chiar nul. în alte cazuri, mutațiile domeniului extracelular determină incapacitatea dimerizării receptorilor pentru GH și a activării lor, chiar dacă domeniul extracelular și GHBP sunt prezente . Din punct de vedere clinic, pacienții cu rezistență la acțiunea GH nu se deosebesc aproape deloc de cei cu deficit sever de GH, ceea ce sugerează că efectele GH în organism sunt mediate exclusiv de receptorul pentru
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
cu insenzitivitate la acțiunea GH care au un nivel normal sau chiar crescut de GHBP. în aceste cazuri, mutația inactivatoare a receptorului pentru GH împiedică legarea GH de receptor sau expresia receptorului la nivel membranar, dar nu împiedică expresia fragmentului extracelular al GH și a GHBP. Dozarea GHBP nu are aplicabilitate practică importantă în ce privește tratamentul, dar este informativă cu privire la prognosticul afecțiunii, întrucât deficitul statural este mai puțin important în cazurile cu GHBP normal sau crescut . Insensibilitatea la acțiunea GH prin mutații
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
medie cu 13 cm mai mare la băieți decât la fete). (după Child and adolescent growth disorders, Australian Family Physician, 34 (9), 2005, Royal Australian College of General Practitioners). Planșa 3. Efecte intracelulare ale hGH. hGH se leagă de fragmentul extracelular al receptorului pentru GH (GHR), determinând dimerizarea a doi receptori (1). Creșterea afinității GHR pentru JAK2 (Janus kinase 2) determină fixarea sa de GHR și fosforilarea sa (2). JAK2 dobândește capacitatea de a cataliza fosforilarea STAT, care va dimeriza (3
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
pentru IGF-I circulant este ficatul. în afară de stimularea creșterii, hGH are și efecte directe asupra diverselor metabolisme, favorizând eliberarea rezervelor lipidice și având un efect hiperglicemiant, determinând rezistență la acțiunea insulinei. Planșa 5. IGF-I se leagă de subunitățile alfa (extracelulare) ale receptorului său membranar (1). Acest eveniment permite autofosforilarea subunităților beta (transmembranare) (2), care, la rândul ei, declanșează o cascadă de fosforilări succesive ce activează Ras (proteină G membranară) (3) și, consecutiv, MAPK (mitogen activated protein kinase) (4). Aceasta din
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
sau fIGF-I) și legată (bound GH sau bGH, respectiv bound IGF-I sau bIGF-I), cu rol de rezervor circulant. Proteina de legare specifică pentru hGH este growth hormone binding protein (GHBP), cu o structură similară cu a porțiunii extracelulare a receptorului pentru GH. Cea mai importantă proteină de legare pentru IGF-I în viața adultă este IGF binding protein 3 (IGF-BP3). Atât IGF-I, cât și IGF-BP3 circulante sunt sintetizate cu precădere de hepatocite, sub comanda hGH. Sinteza de
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
clasificare în funcție de mecanismele fiziopatologice implicate. I și II: afectările hipotalamo-hipofizare, care determină un deficit de GH, cu excepția mutațiilor genei de GH care determină sinteza unui GH biologic inactiv. IIIA1: mutațiile inactivatoare ale receptorului de GH (nanismul Laron) pot afecta fragmentul extracelular al GHR, iar atunci legarea de GHBP, care are origine cromozomială comună cu fragmentul extracelular al GHR, va fi și ea compromisă. Mutațiile pot afecta și fragmentul transmembranar sau intracelular al GHR. IIIA2: mutațiile inactivatoare ale regiunii-promotor a genei pentru
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
GH, cu excepția mutațiilor genei de GH care determină sinteza unui GH biologic inactiv. IIIA1: mutațiile inactivatoare ale receptorului de GH (nanismul Laron) pot afecta fragmentul extracelular al GHR, iar atunci legarea de GHBP, care are origine cromozomială comună cu fragmentul extracelular al GHR, va fi și ea compromisă. Mutațiile pot afecta și fragmentul transmembranar sau intracelular al GHR. IIIA2: mutațiile inactivatoare ale regiunii-promotor a genei pentru IGF-I determină imposibilitatea declanșării transcripției la un nivel postreceptor. IV: mutații inactivatoare ale genelor
Tulburările de creștere: ghid de diagnostic și tratament by Dumitru Brănișteanu () [Corola-publishinghouse/Science/92272_a_92767]
-
lui. De asemenea, mărimea unui infarct cerebral este mai mică decât dimensiunea teritoriului vascularizat de artera cerebrală ocluzionată, datorită aportului colateralelor meningeale, totdeauna marginile infarctului cerebral fiind hiperemice. Țesutul cerebral infarctizat se edemațiază, datorită conținutului mare de apă intra și extracelular. La fel, anoxia produce edemațierea țesutului cerebral, lipsa oxigenului fiind factor comun în stroke și în encefalopatia anoxică. În momentul ocluziei, sângele venos devine închis la culoare, datorită methemoglobinei, având loc o creștere a vâscozității sângelui și rezistenței la curgere
Tratat de diabet Paulescu by Răzvan Motoc, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92214_a_92709]
-
duce la abolirea funcțiilor și lasă sechele ulterioare (EEG este încetinit, sub acest nivel este izoelectric). Sub 10ml/100g/min se produce infarctizarea, indiferent de durata hipoperfuziei. Un FSC de 6ml/100g/min cu marcată depleție a ATP, creșterea K extracelular (eflux din celulele depolarizate), creșterea Ca intracelular și acidoza celulară sunt întotdeauna asociate cu necroza țesutului, deși devin aparente după câteva ore. Acizii grași liberi, apăruți ca fosfolipaze, distrug fosfolipidele membranei neuronale. Se acumulează acizi liberi (care duc la peroxidare
Tratat de diabet Paulescu by Răzvan Motoc, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92214_a_92709]
-
prezintă sub forma a doi tubi endocardici care se unesc pentru a forma un tub cardiac unic, primitiv. În stadiul 10 Carnegie (ziua 22) cordul este format din tubi epiteliali interni și externi, endocard și miocard separați de o matrice extracelulară bazală secretată de celulele miocardice numită gelatina cardiacă (reticul mioepicardic) care induce ocluzia lumenului tubular în timpul contracției și are rol de depozit pentru factorii inductori proveniți din celulele miocardice care vor modifica diferențierea celulelor endocardice specifice. Gelatina cardiacă este înconjurată
Cordul : anatomie clinică by Horaţiu Varlam, Cristina Furnică, Maria Magdalena Leon () [Corola-publishinghouse/Science/744_a_1235]
-
al morbidității și mortalității cardiovasculare, precum și al mortalității totale în populația generală. Pe măsură ce pereții arteriali devin mai rigizi, se produce creșterea presiunii arteriale sistolice centrale, presiunea arterială diastolică scade și presiunea pulsului crește (22). Amiloidoza senilă are drept cauză depunerea extracelulară a fibrilelor de amiloid pro - venite din tipul normal sălbatic de transtiretină. Aceasta se prezintă aproape întotdeauna sub forma unei cardiomiopatii infiltrative amiloidozice care este lent progresivă și se asociază cu un prognostic mult mai bun față de amiloidoza sistemică dobândită
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Ioan Mircea Coman, Carmen Beladan () [Corola-publishinghouse/Science/91930_a_92425]
-
și H2 2O. Ficatul nu poate folosi toată cantitatea de acetil CoA formată, în schimb prin condensarea a două molecule de acetil CoA se ajunge la acidul acetilacetic, fenomen numit cetogeneză. Acidul acetilacetic, extrem de solubil în apă, trece în lichidul extracelular și în țesuturi. Tesuturile extrahepatice transformă acidul acetilacetic în acetil-CoA, prin oxidarea căreia rezultă CO , H O și energie. 2 2 Majoritatea lipoproteinelor se formează în ficat (VLDL). Hepatocitele sintetizează mari cantități de colesterol și fosfolipide. Tot în ficat are
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]
-
de ATP în urma inhibării fosforilării oxidative mai determină și acumularea de ADP și adenozină (cu efect coronaro-dilatator ce permite creșterea aportului de oxigen), precum și acidifiere intracelulară prin NADH+, acizi grași liberi și lactat, care duce și la scăderea pH-ului extracelular. Acidifierea intracelulară și acțiunea detergentă a acizilor grași liberi sunt două din procesele ce duc la leziuni plasmalemale, cu pierdere de H+, K+, fosfat și chiar enzime. Alterarea contractilității în hipoxie este inițial determinată de modificări la nivel membranar, nu
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]
-
hipoxie este inițial determinată de modificări la nivel membranar, nu de insuficiența ATP pentru mecanismul contractil. 12.3. Generarea ritmului sinusal și conducerea impulsurilor Cardiomiocitele prezintă un potențial electric de repaus, cu polaritate electrică negativă în compartimentul intracelular față de cel extracelular și cu o încărcare electrică corespunzătoare a fețelor membranei celulare, care se comportă ca un izolator electric. Ecuația Goldman stabilește cu precizie modul în care potențialul transmembranar, într-o arie membranară și la un moment dat, este strict determinat de
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]
-
care se comportă ca un izolator electric. Ecuația Goldman stabilește cu precizie modul în care potențialul transmembranar, într-o arie membranară și la un moment dat, este strict determinat de valorile în acel moment pentru concentrațiile ionice locale intra și extracelular și pentru permeabilitatea zonei membranare respective pentru fiecare din ioni. Existența diverselor canale ionice voltaj dependente în sarcolemă permite producerea de potențiale de acțiune, cu caracteristici variate în diferitele tipuri de cardiomiocite. Potențialul de acțiune este prin definiție o depolarizare
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]
-
cursul activității ciclice a miocardului în funcție de “geografia” zonelor în repaus, depolarizate, și în curs de repolarizare, conform propagării potențialului de acțiune. Aceasta înseamnă de fapt o distribuție neuniformă și în schimbare a sarcinilor electrice din volumul conductor reprezentat de spațiul extracelular miocardic. Ca urmare, acest fenomen poate fi caracterizat prin vectorul câmp electric respectiv, adică vectorul electric global al cordului, mai cunoscut sub denumirea de dipol cardiac (reprezentarea câmpului electric cardiac global cu centre de sarcină și linii de câmp). Dipolul
Fiziologie umană: funcțiile vegetative by Ionela Lăcrămioara Serban, Walther Bild, Dragomir Nicolae Serban () [Corola-publishinghouse/Science/1306_a_2281]