13,441 matches
-
2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale (GN acute infecțioase nestreptococice - de ex. GN din endocardita infecțioasă, GN toxice, GN lupică proliferativă focală) sau difuze (GN acută post-streptococică, GN lupică proliferativă difuză). - GN proliferative extracapilare (crescentice) (vasculite cu ANCA, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii, unele forme de nefropatie lupică, nefropatie cu IgA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex., nefropatia cu depozite mezangiale de IgA, purpura Henoch-Schönlein). • Mezangiale și endoteliale, focale (GN acute infecțioase nestreptococice - de ex. GN din endocardita infecțioasă, GN toxice, GN lupică proliferativă focală) sau difuze (GN acută post-streptococică, GN lupică proliferativă difuză). - GN proliferative extracapilare (crescentice) (vasculite cu ANCA, sindrom Goodpasture, crioglobulinemii, unele forme de nefropatie lupică, nefropatie cu IgA etc.). - GN membrano-proliferative (GNMP primitivă, GNMP secundare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de deficitele de proteine, vitamine, minerale și hormoni, precum și corticoterapiei. Se manifestă prin întârzierea creșterii, diminuarea maselor musculare, tulburări trofice cutanate (alopecie, unghii friabile), osteomalacie etc. Anemia, adesea microcitară, se datorează carenței de fier, secundare pierderii urinare de transferină. Complicațiile infecțioase - asociate deficitului de Ig și terapiei imunosupresoare. Pot surveni în special infecții urinare și respiratorii, dar și cutanate, septicemii, peritonite primitive etc. Complicațiile trombo-embolice, favorizate de starea de hipercoagulabilitate, apar la circa 25 % dintre pacienți. Riscurile cele mai mari le
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un sindrom inflamator nespecific (CRP, VSH, fibrinogen crescute etc.), iar serologia permite diagnosticul tipului de GNEC: Ac anti-MBG, complexe imune circulante sau ANCA. Tipul GNEC Patogeneza GNEC secundare I Ac anti-MBG Boala Goodpasture (cu hemoragii pulmonare) II Complexe imune Boli infecțioase: infecții streptococice, endocardită bacteriană, abcese viscerale, VHB, VHC etc. Boli autoimune sistemice: LES, purpura reumatoidă, crioglobulinemia mixtă Neoplazii: carcinoame (bronșic, vezică, prostată etc), limfoame Medicamente: allopurinol, rifampicină, penicilină, hidralazină III ANCA Vasculite cu ANCA: poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, sindromul Churg-Strauss
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hiperlipidemie, proteinurie severă (> 10 g/zi) și sediment urinar normal (absența hematuriei). TA este, de obicei, normală, dar uneori poate fi ușor scăzută (la copii) sau ușor crescută (la adulți). Funcția renală este, de regulă, nealterată. Sunt posible complicații trombotice, infecțioase (pneumonii, peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici, cu nefropatii cronice vasculare, hipovolemia relativă, agravată de diuretice, poate induce o insuficiență renală acută funcțională. Remisiuni spontane au fost descrise la 25 % dintre cazuri. Corticoterapia induce, în maximum 3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a cărui activitate este reglată de o proteină ce se leagă de actină: α-actinina 4. Anomalii ale oricăreia dintre aceste proteine pot afecta funcția podocitelor, determinând apariția unui SN. 1.3. în HSF secundare, leziunile podocitare sunt provocate de agresiuni infecțioase, toxice sau paraneoplazice. HSF este leziunea principală întâlnită în nefropatia asociată infecției cu HIV (HIVAN). Această nefropatie reprezintă a treia cauză de IRC terminală la negrii americani între 20-64 ani. Virusul HIV a fost identificat în celulele renale, glomerulare și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
autoimună, sarcoidoză...); • infecții (3 %): filarioză, hepatită B, lues etc. Având în vedere această diversitate de cauze posibile, bilanțul etiologic al unei GEM trebuie să cuprindă: • Anamneza și examenul fizic: tabagism, consum de medicamente, antecedente familiale, călătorii în țări cu boli infecțioase endemice, semne generale (neoplazii? LES?). • Explorări paraclinice sistematice: hemoleucograma, serologii hepatită virală, lues, Ac antinucleari, complement seric, radiografie toracică, test pentru hemoragii oculte în scaun, ecografie abdominală și renală. • Alte explorări (în funcție de context): endoscopie digestivă superioară sau/și colonoscopie (dacă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de factori de mediu sunt implicați în declanșarea bolii, iar variabilitatea lor ar putea fi o explicație a heterogenității manifestărilor bolii și a evoluției sale ondulante, caracterizate prin perioade de activitate și remisiune. Printre acești factori exogeni, se numără agenți infecțioși, chimici și fizici. Infecțiile pot determina activarea limfocitelor B, distrucții tisulare cu eliberarea de auto-Ag și fenomene autoimune prin mecanisme de mimetism molecular. Astfel, diverși agenți infecțioși ar putea, teoretic, să inducă pusee de activitate ale bolii lupice, dar, până în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prin perioade de activitate și remisiune. Printre acești factori exogeni, se numără agenți infecțioși, chimici și fizici. Infecțiile pot determina activarea limfocitelor B, distrucții tisulare cu eliberarea de auto-Ag și fenomene autoimune prin mecanisme de mimetism molecular. Astfel, diverși agenți infecțioși ar putea, teoretic, să inducă pusee de activitate ale bolii lupice, dar, până în prezent, nu există totuși dovezi clare în acest sens. Anumite medicamente sunt implicate în precipitarea evoluției și chiar în declanșarea LES. Cele mai bine-cunoscute sunt procainamida și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
frecvent (56 %) se întâlnește o pleurită uscată; • pneumonia acută lupică este rară (5-10 %) se manifestă prin durere, tuse, dispnee, hemoptizii, raluri crepitante predominant bazale, iar radiologic infiltrate bazale cu aspect clasic de atelectazii lamelare. Este dificil de deosebit de o pneumonie infecțioasă; • hemoragii alveolare - foarte rare, dar extrem de grave, cu sindrom de detresă respiratorie, febră, hemoptizii, infiltrate difuze bilaterale, anemie acută; • fibroză pulmonară interstițială difuză - foarte rară (5 %); • HTA pulmonară - excepțională (1 %), dar cu prognostic foarte sever; trebuie diferențiată de HTAP secundară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
exsudat; poate conține celule lupice; • endocardita verucoasă Libman-Sachs apare, mai frecvent, în LES cu SAPL. Afectează valva mitrală sau tricuspidă și poate fi suspectată în cazul apariției unor sufluri sistolice recente. Necesită diagnostic diferențial cu suflurile funcționale și cu endocardita infecțioasă. De obicei este asimptomatică, dar se poate complica cu grefă bacteriană și embolie cerebrală; • miocardita acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
LES s-a ameliorat mult în ultimii 30 de ani, datorită progreselor realizate în cunoașterea mecanismelor, diagnosticului și a tratamentului bolii. în prezent, supraviețuirea la 10 ani a pacienților este > 90-95 %. Cauzele de mortalitate sunt: activitatea proprie a bolii, complicațiile infecțioase, complicațiile iatrogene și accidentele cardiovasculare. Factori de prognostic negativ sunt: debutul bolii în copilărie sau adolescență, afectarea renală și afectarea SNC. 6.1.11. Tratament Tratamentul LES depinde de localizarea și severitatea bolii. Pentru simplificare, LES poate fi clasificat ca
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tratament specific. Dacă este descoperită în timpul unui puseu de activitate al LES, se recurge la prednison 1 mg/kg/zi, mai ales în absența SAPL. Dacă este depistată într-un stadiu tardiv al bolii, necesită doar supraveghere și profilaxia endocarditei infecțioase, iar în cazul apariției unor disfuncții valvulare hemodinamic semnificative, se indică intervenție chirurgicală (de preferință, protezare mecanică). Miocardita lupică trebuie tratată cu doze mari de corticoizi, chiar în formele ușoare. în cazurile severe, se recurge la metilprednisolon IV, urmat de
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
agresivă, constând în 6 bolusuri de 0,5 g CYC administrate la intervale de două săptămâni, schemă care s-a dovedit a fi la fel de eficientă ca și schema NIH, dar a fost asociată cu un risc mai mic de complicații infecțioase. De remarcat, totuși, că acest studiu a inclus predominant pacienți de rasă albă (85 %) și cu afectare renală moderată (proteinurie subnefrotică și creatininemie medie normală), având deci un prognostic relativ bun. CYC poate fi administrată și P.O., continuu (1-3
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a susține această opțiune terapeutică. Micofenolatul de mofetil (MMF) inhibă sinteza bazelor purinice, suprimând selectiv proliferarea limfocitelor T și B. Față de CYC, are avantajul de a fi mult mai puțin toxic (în particular, este lipsit de toxicitate gonadică, iar riscul infecțios este și el net inferior). într-un studiu recent, MMF s-a dovedit mai eficace decât CYC în inducerea remisiunii complete la pacienți cu funcție renală normală sau moderat alterată (RFG > 30 ml/min), dar nu a fost testat și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
prednison. Studii mai recente au demonstrat că AZA (1-3 mg/kg/zi) și MMF (0,5-2 g/zi) sunt mai eficace decât CYC pentru prevenirea recăderilor NL, a deceselor și a IRC terminale și au mult mai puține efecte adverse infecțioase, digestive și gonadale. într-un alt studiu, ciclosporina A (CyA), 5 mg/kg/zi, s-a dovedit la fel de eficace ca și AZA ca terapie de întreținere, timp de până la 4 ani. Ca urmare, C. Ponticelli consideră că atât AZA, cât
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și clinice se ameliorează, deși există excepții notabile. La pacienții cu SAPL există riscul trombozei fistulei AV. 6.2.6.4. Transplantul renal Riscurile transplantului renal sunt legate, în mod particular la pacienții cu LES, de afectarea cardiovasculară, de riscul infecțios și de riscul neoplazic. O evaluare cardiacă atentă (ECG, echocardiografică, nucleară, eventual angiografică) este necesară înainte de transplant. Cercetarea APL este obligatorie. De asemenea, pentru a se evita cumularea efectelor adverse ale medicației imunosupresoare, se recomandă ca transplantul să se facă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2.1.8. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Scădere ponderală ≥ 4 kg, fără legătură cu modificarea dietei sau cu alți factori; • Livedo reticularis pe membre sau trunchi; • Dureri testiculare, spontane sau la palpare, în absența unei cauze infecțioase sau traumatice; • Mialgii difuze (exceptând centurile), astenie musculară, dureri ale membrelor inferioare; • Monosau polineuropatie; • HTA, cu TAD > 90 mm Hg; • Retenție azotată, în absența deshidratării sau obstrucției; • VHB - AgHBs sau AcHBs în ser; • Anomalii arteriografice: anevrisme sau ocluzii ale arterelor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
remisiune, recăderile sunt rare (< 20 %). Decesul poate surveni precoce (în primele luni) în formele severe de PAN, cu afectare multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
urmare a depozitelor de complexe imune în pereții vasculari și activarea consecutivă a cascadei complementului. 7.2.4.2. Etiologie • Crioglobulinemii esențiale (tip III); • Sindroame limfoproliferative (tip I sau II): mielom multiplu, boala Waldenström, limfoame non-Hodgkin, leucemie limfatică cronică; • Boli infecțioase (tip II sau III): virale (VHC, HIV, EBV, CMV, parvovirus B19, VHB), bacteriene (endocardita lentă, GNAPS, lepră, sifilis, Chlamydia, boala Lyme), fungice, parazitare (toxoplasmoza, boala kala-azar, malaria); • Boli autoimune (tip III, uneori, II): LES, sindromul Sjögren, poliartrită reumatoidă, sclerodermie, ciroză
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este precedată la distanță de câteva zile de un episod de diaree, adesea sangvinolentă. Calea de pătrundere a germenilor în intestin este prin consumul de produse lactate, cârnați sau apă contaminată. Mai rar, bacteria infectează inițial tractul urinar. Un proces infecțios poate fi și la originea unor cazuri de SHU atipice. 8.2.3. Explorări paraclinice Sunt indicate aceleași explorări ca și în cazul PTT. Anemia are aceleași caractere (hemoliză mecanică), dar trombocitopenia este mult mai puțin severă decât în PTT
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice cele mai frecvente sunt sindromul de canal carpian, macroglosia, hipotensiunea ortostatică și cardiomiopatia restrictivă. Trebuie introdusă figura la tehnoredactare • Complicațiile infecțioase sunt secundare deficitului de Ac și deficitului cantitativ și calitativ al neutrofilelor. Imunitatea celulară este conservată (cu excepția tratamentului imunosupresor). Infecția „clasică” asociată MM este pneumonia pneumococică. Se mai pot întâlni infecții stafilococice, streptococice, cu Haemophilus influenzae sau herpes zoster. • Manifestările
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
un prognostic nefavorabil; • CRP (se corelează direct cu activitatea IL-6) > 6 mg/l indică, de asemenea, un prognostic negativ; • tipul histologic al MM: plasmocitar, plasmoblastic sau mixt. 9.1.2.7. Complicațiile MM Pot apărea complicații renale, osoase, neurologice, hematologice, infecțioase, la care se adaugă riscul de leucemie asociat chimioterapiei. Dintre aceste complicații, riscul cel mai mare de mortalitate se asociază cu infecțiile și cu insuficiența renală. 9.1.2.8. Tratament A. Terapiile uzuale • Schema Melfalan + Prednison (M/P), numită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ulterior administrarea unei terapii intense. Totuși, față de M/P, nu prelungesc supraviețuirea. • Regimul mixt M/D combină avantajele M/P și VAD. Dexametazona în doză mare, administrată pe cale orală, permite o inducție rapidă și nu este mielotoxică, dar crește riscul infecțios (se asociază cu antibioterapie profilactică). B. Terapiile intense • Melfalan IV 140 mg/m2 determină remisiune completă la 20-30 % dintre pacienți, ameliorează calitatea vieții și produce remisiuni acceptabile la pacienții care nu răspund la chimioterapia uzuală. Dezavantajele sunt mielosupresia severă, uneori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]