16,047 matches
-
la 10 săptămâni după fertilizare și încep să producă urină; procesul continuă ulterior (fiecare rinichi conține circa un milion de nefroni) până la 34 săptămâni, când nefrogeneza este completă. Concomitent cu formarea glomerulilor, celulele tubulare se diferențiază în epiteliul specializat al tubilor proximali și distali precum și al ansei Henle. Fiecare segment al tubilor îndeplinește funcții specializate, ca reabsorbția de sodiu, bicarbonat, fosfat, aminoacizi și apă sau secreția de potasiu și ioni de hidrogen. Vasele sanguine apar în țesutul interstițial lax din jurul nefronilor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
continuă ulterior (fiecare rinichi conține circa un milion de nefroni) până la 34 săptămâni, când nefrogeneza este completă. Concomitent cu formarea glomerulilor, celulele tubulare se diferențiază în epiteliul specializat al tubilor proximali și distali precum și al ansei Henle. Fiecare segment al tubilor îndeplinește funcții specializate, ca reabsorbția de sodiu, bicarbonat, fosfat, aminoacizi și apă sau secreția de potasiu și ioni de hidrogen. Vasele sanguine apar în țesutul interstițial lax din jurul nefronilor primitivi, sub acțiunea unor factori de creștere (VEGF și PDGF3), și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
acționează ca un filtru prin care plasma devine ultrafiltrat lipsit aproape de proteine. Celulele mesangiale fibromusculare susțin buclele capilare și îndeplinesc o funcție fagocitară (10). Nervii apar în metanefros încă din stadiile inițiale ale dezvoltării, provenind din celulele cu origine în tubul neural 4. Nu se știe dacă ei funcționează în timpul nefrogenezei (11). B) CONTROLUL MOLECULAR AL NEFROGENEZEI 1. Gene și molecule implicate în nefrogeneză Nefrogeneza normală este un ansamblu de evenimente celulare, controlate în timp și spațiu (3, 11): proliferarea celulară
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și molecule implicate în nefrogeneză Nefrogeneza normală este un ansamblu de evenimente celulare, controlate în timp și spațiu (3, 11): proliferarea celulară; diferențierea în tipuri celulare specifice (diverse epitelii, celule mesangiale, endotelii); morfogeneza sau achiziția formelor tridimensionale (de ex., formarea tubului nefronic din celule nediferențiate sau ramificarea canalelor colectoare); 3. în metanefros, nefronii exprimă VEGF factorul de creștere endotelial vascular (un factor mitogen și de diferențiere a endoteliului), precum și PDGF factorul de creștere derivat din plachete (un mitogen pentru celulele mesangiale
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a găsit că celulele neurale embrionare pot determina formarea nefronilor în mesenchimul renal izolat, dar semnificația acestui fenomen pentru embriogeneză este neclară (Sariola et al., 1989). S-a mai observat că malformațiile renale se asociază frecvent cu defecte majore ale tubului neural. Fenomenele implicate în nefrogeneză sunt mediate și controlate prin expresia temporală și spațială a unor gene implicate în nefrogeneză; ele codifică diverse molecule ce pot fi împărțite în câteva clase (2, 5, 9): factori de transcripție, produși ai genelor
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
IGF =insulin-like growth factor; FGF2 = factorul de creștere fibroblastică; TGF = factorul de creștere transformant; PDGF = factorul de creștere derivat din plachete. Astfel, în culturi de metanefros, anticorpii față de lanțurile de a-laminină sau receptorul lor de suprafață celulară, integrina, împiedică formarea tubilor nefronici cu celule polarizate din mesenchimul renal nediferențiat. Mai recent, s-a demonstrat că interacțiunile lamininei-1 cu complexul alfa-distroglican, localizat pe suprafața celulară, sau cu nidogenul, o proteină a matricei derivată din mesenchim, sunt esențiale pentru morfogeneza epitelială (10). Mecanismele
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
30 transcripție cu degete de zinc; el va regla activitatea altor gene (PAX2, IGF II, PDGF2). Expresia WT1 se face în metanefros înainte de apariția mugurelui și este necesară pentru acest proces; ea continuă însă și în etapele următoare ale diferențierii tubilor renali. Mutația genei WT1 (la șoarecii transgenici knockout) produce alterarea diferențierii metanefrosului și neapariția mugurelui ureteral; alături de factorul de transcripție WT-1, în această etapă sunt sintetizate și syndecanul (un proteoglican de suprafață celulară) și N-CAM (moleculă de adeziune a
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
În terminologia acceptată în prezent, parenchimul renal este alcătuit din tubii uriniferi, care reprezintă totalitatea unităților morfo-funcționale ale rinichiului. Tubii uriniferi sunt situați într-o cantitate relativ redusă de stromă conjunctivo-vasculară, care este implicată, de asemenea, în funcționalitatea rinichiului. Un tub urinifer este format din două componente distincte, cu origine embriologică diferită (vezi cap. Morfogeneză): nefronul, care realizează ultrafiltrarea sângelui și modificarea compoziției acestuia; tubul colector, care asigură absorbția apei și producerea urinei hipertone. Aceste componente realizează o histoarhitectonie caracteristică, organizată
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
o cantitate relativ redusă de stromă conjunctivo-vasculară, care este implicată, de asemenea, în funcționalitatea rinichiului. Un tub urinifer este format din două componente distincte, cu origine embriologică diferită (vezi cap. Morfogeneză): nefronul, care realizează ultrafiltrarea sângelui și modificarea compoziției acestuia; tubul colector, care asigură absorbția apei și producerea urinei hipertone. Aceste componente realizează o histoarhitectonie caracteristică, organizată sub formă de: corticală, medulară externă (cu două componente bandă externă și bandă internă) și medulară internă (fig. 2.5). Tubii uriniferi diferă în raport cu
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ale acestora în zonele descrise. Un rinichi conține în jur de 1,5 milioane nefroni. în funcție de caracteristicile structurii microscopice, de-a lungul unui nefron se pot descrie mai multe segmente. în mod clasic, au fost descrise următoarele segmente: glomerulul renal, tubul contort proximal, ansa Henle, tubul contort distal. La aceste segmente ale nefronului se adaugă tubii colectori (fără a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
Un rinichi conține în jur de 1,5 milioane nefroni. în funcție de caracteristicile structurii microscopice, de-a lungul unui nefron se pot descrie mai multe segmente. în mod clasic, au fost descrise următoarele segmente: glomerulul renal, tubul contort proximal, ansa Henle, tubul contort distal. La aceste segmente ale nefronului se adaugă tubii colectori (fără a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for the International Union of Physiological
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
ale nefronului se adaugă tubii colectori (fără a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for the International Union of Physiological Sciences a propus următoarele segmente: tubul proximal, tubul intermediar, tubul distal și tubul colector. Fiecare dintre acestea conține apoi două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
se adaugă tubii colectori (fără a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for the International Union of Physiological Sciences a propus următoarele segmente: tubul proximal, tubul intermediar, tubul distal și tubul colector. Fiecare dintre acestea conține apoi două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
tubii colectori (fără a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for the International Union of Physiological Sciences a propus următoarele segmente: tubul proximal, tubul intermediar, tubul distal și tubul colector. Fiecare dintre acestea conține apoi două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
a face parte din nefron, prin originea embriologică diferită), în continuitate morfologică și corelație funcțională. în prezent, pentru standardizarea nomenclaturii, Renal Commission for the International Union of Physiological Sciences a propus următoarele segmente: tubul proximal, tubul intermediar, tubul distal și tubul colector. Fiecare dintre acestea conține apoi două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
propus următoarele segmente: tubul proximal, tubul intermediar, tubul distal și tubul colector. Fiecare dintre acestea conține apoi două sau mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
mai multe subsegmente. Rezultă astfel: corpusculul renal, situat la extremitatea proximală a nefronului, format din capsula Bowman și glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
glomerul (ghemul capilar); tubul proximal, format din o parte contortă și o parte dreaptă, ce pătrunde în banda externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
externă a medularei externe; tubul intermediar, format dintr-un segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
segment descendent subțire, ce pătrunde adânc în medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform acestei nomenclaturi, ansa Henle tradițională conține: segmentul descendent gros
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
medulară și un segment ascendent subțire; tubul distal, format din segmentul distal drept, care începe în medulară și urcă spre corticală; în corticală devine tub distal contort; tubii distali se deschid în lumenul tubului colector printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform acestei nomenclaturi, ansa Henle tradițională conține: segmentul descendent gros al tubului proximal, segmentul subțire descendent și
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
printr-un segment de conexiune; tubul colector își are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform acestei nomenclaturi, ansa Henle tradițională conține: segmentul descendent gros al tubului proximal, segmentul subțire descendent și ascendent al tubului intermediar și segmentul ascendent gros al tubului distal. în rinichi se întâlnesc: nefroni cu ansă lungă (situată în medulara internă); nefroni cu ansă scurtă (situată în medulara externă); nefroni corticali (a căror
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
are originea în corticală (în piramidele Ferrein) și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform acestei nomenclaturi, ansa Henle tradițională conține: segmentul descendent gros al tubului proximal, segmentul subțire descendent și ascendent al tubului intermediar și segmentul ascendent gros al tubului distal. în rinichi se întâlnesc: nefroni cu ansă lungă (situată în medulara internă); nefroni cu ansă scurtă (situată în medulara externă); nefroni corticali (a căror ansă nu depășește corticala). S-a stabilit mai
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
și coboară pe un traiect rectiliniu, străbate medulara și se deschise la nivelul papilei. Conform acestei nomenclaturi, ansa Henle tradițională conține: segmentul descendent gros al tubului proximal, segmentul subțire descendent și ascendent al tubului intermediar și segmentul ascendent gros al tubului distal. în rinichi se întâlnesc: nefroni cu ansă lungă (situată în medulara internă); nefroni cu ansă scurtă (situată în medulara externă); nefroni corticali (a căror ansă nu depășește corticala). S-a stabilit mai recent că nu există o corelație între
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]
-
corticală. A) CORPUSCULUL RENAL Corpusculul renal are o formă aproximativ sferică, cu diametrul 200-300 µm (cei juxtamedulari fiind cei mai mari). Prezintă: un pol vascular, prin care pătrunde arteriola aferentă și iese arteriola eferentă; un pol urinar, de la care începe tubul proximal contort (cei doi poli nu sunt în mod obligatoriu diametral opuși). Este alcătuit din: capsula Bowman (componenta epitelială), ansele capilare (componenta vasculară care formează glomerulul) și mesangiul intern (componenta de susținere a glomerulului) (fig. 2.6). Capsula Bowman Capsula
Boala polichistică renală autosomal dominantă (ADPKD) by Mircea Covic () [Corola-publishinghouse/Science/91917_a_92412]