3,095 matches
-
sunt izolate, nefamiliale. Tumora tiroidiană are mărimi variabile, de la câțiva milimetri la mai mulți centimetri. Scintigrafic, nodulii sunt reci. Invazia ganglionară cervicală este frecventă. Din cauza substanțelor pe care le poate secreta, tabloul clinic este polimorf: diaree rebelă, semne de tip tumoră carcinoidă (bufee vasomotorii de tip flush adesea declanșate de prânzuri sau ingestie de alcool), semne de tip sindrom Cushing. Se pot întâlni la toate vârstele. Nu au predilecție de sex sau vârstă. Contextul familial și asocierea cu alte tumori endocrine
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de alcool sau pentagastrină. Dozarea calcitoninei bazale și stimulate este necesară și pentru depistarea cazurilor familiale infraclinice. Se impune explorarea atentă a paratiroidelor, medulo- și corticosuprarenalelor pentru diagnosticul MEN. Examenele de laborator permit identificarea diverselor peptide hormonale eventual secretate de tumoră. Ecografic, tumora este hipoecogenă. Examenul citologic permite diagnosticul. Limfomul malign tiroidian Este o tumoră rară, cu creștere rapidă, localizată primar tiroidian sau generalizată. Apare ocazional la bolnavii cu tiroidită Hashimoto. Este mai frecvent la femeia vârstnică. Anticorpii antimicrozomali și antitireoglobulină
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sau pentagastrină. Dozarea calcitoninei bazale și stimulate este necesară și pentru depistarea cazurilor familiale infraclinice. Se impune explorarea atentă a paratiroidelor, medulo- și corticosuprarenalelor pentru diagnosticul MEN. Examenele de laborator permit identificarea diverselor peptide hormonale eventual secretate de tumoră. Ecografic, tumora este hipoecogenă. Examenul citologic permite diagnosticul. Limfomul malign tiroidian Este o tumoră rară, cu creștere rapidă, localizată primar tiroidian sau generalizată. Apare ocazional la bolnavii cu tiroidită Hashimoto. Este mai frecvent la femeia vârstnică. Anticorpii antimicrozomali și antitireoglobulină sunt prezenți
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cazurilor familiale infraclinice. Se impune explorarea atentă a paratiroidelor, medulo- și corticosuprarenalelor pentru diagnosticul MEN. Examenele de laborator permit identificarea diverselor peptide hormonale eventual secretate de tumoră. Ecografic, tumora este hipoecogenă. Examenul citologic permite diagnosticul. Limfomul malign tiroidian Este o tumoră rară, cu creștere rapidă, localizată primar tiroidian sau generalizată. Apare ocazional la bolnavii cu tiroidită Hashimoto. Este mai frecvent la femeia vârstnică. Anticorpii antimicrozomali și antitireoglobulină sunt prezenți în peste 80% din cazuri. Examenul citologic prin ABC permite diagnosticul. Poate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
femei = 3/1); vârsta diagnosticului este 40-60 ani; secreția ectopică de ACTH apare în puține tipuri de tumori: carcinom pulmonar cu celule mici (50% din cazuri), timom, tumori pancreatice, carcinoid (pulmonar, digestiv, ovarian), carcinom tiroidian medular, feocromocitom; sindromul apare atunci când tumora secretă ACTH biologic activ. Producerea ACTH nu este reglată de glucocorticoizi prin feedback negativ, probabil datorită absenței receptorilor glucocorticoizi. Ca și în boala Cushing, suprarenalele sunt hiperplazice. 3. Sindromul de CRH ectopic foarte rar (<1% din cazuri); secreția apare în
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de ACTH (15-20% din totalul hipercortizolismelor) este consecința unei secreții autonome de glucocorticoizi de la nivelul corticosuprarenalelor. 1. Adenom corticosuprarenal cca 10% din hipercortizolisme; patogenie neclară ar putea fi rezultatul expresiei inadecvate a receptorilor cuplați cu proteina G. Tumorile sunt monoclonale; tumora este încapsulată, cu diametru de 1-6 cm, și cântărește 10-70 g. Histologic predomină celulele din zona fasciculată. 2. Carcinom corticosuprarenal sub 10% din totalul hipercortizolismelor; vârsta medie a diagnosticului este 38 de ani; tumora este încapsulată, foarte bine vascularizată, de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
cu proteina G. Tumorile sunt monoclonale; tumora este încapsulată, cu diametru de 1-6 cm, și cântărește 10-70 g. Histologic predomină celulele din zona fasciculată. 2. Carcinom corticosuprarenal sub 10% din totalul hipercortizolismelor; vârsta medie a diagnosticului este 38 de ani; tumora este încapsulată, foarte bine vascularizată, de dimensiuni mari (cântărește peste 100 g, putând ajunge și la o greutate de câteva kilograme). Invazia capsulară sau vasculară este predictivă pentru comportamentul malign. Invadează structurile de vecinătate (rinichi, ficat) și metastazează hematogen (ficat
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
al 11-hidroxilazei, scade producția de cortizol, stimulând prin feedback secreția de ACTH endogen și deteminând creșterea producției de 11-deoxicortizol și, implicit, a 17-OHCS; teoretic, testul este pozitiv în boala Cushing și negativ în sindromul Cushing prin ACTH ectopic sau prin tumoră suprarenală. Există însă numeroase suprapuneri ale rezultatelor ce scad utilitatea testului. Sindromul de ACTH ectopic diferențierea între secreția de ACTH hipofizară și cea ectopică poate fi dificilă, ceea ce face utilă dozarea unor factori ce pot fi co-secretați de tumoră (70
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
prin tumoră suprarenală. Există însă numeroase suprapuneri ale rezultatelor ce scad utilitatea testului. Sindromul de ACTH ectopic diferențierea între secreția de ACTH hipofizară și cea ectopică poate fi dificilă, ceea ce face utilă dozarea unor factori ce pot fi co-secretați de tumoră (70% dintre pacienți): antigen carcino-embrionar, somatostatină, gastrină, calcitonină, glucagon, peptidă vasoactivă intestinală, GHRH, CRH, alfa-feto-proteina. Aceste co-secreții pot fi utilizate ca markeri tumorali. Hipercortizolismul episodic (Cushing periodic) un număr redus de pacienți pot prezenta episoade de hipersecreție urmate de o
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
mai bună vizualizare a microadenoamelor. Totuși, nici cu această tehnică nu pot fi vizualizate tumori < 5mm. 2. Dozarea selectivă a ACTH cateterism de sinus pietros inferior utilizat atunci când datele biologice sugerează boala Cushing, dar metodele neuroradiologice nu au putut identifica tumora; se consideră certă originea hipofizară atunci când raportul centru/periferie (sinus pietros inferior/vena antebrahială) este > 2 (de obicei în boala Cushing este > 4/1). Existența unui gradient dreapta-stânga dă indicații asupra lateralizării adenomului. în sindromul de ACTH ectopic nu există
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
ACTH rezecția tumorii primitive; dacă există metastaze, se practică rezecția tumorii și se completează cu radio- sau/și chimioterapie. De obicei terapia tumorii primitive este ineficientă și trebuie luate măsuri pentru corectarea hipercortizolismului (inhibitori ai secreției suprarenale sau suprarenalectomie). 3. Tumoră suprarenală a. Tratament chirurgical w adenom extirparea tumorii. Abordul poate fi convențional sau laparoscopic. Excizia laparoscopică a câștigat tot mai mult teren, fiind indicat la pacienți cu tumori cortico- (sd. Cushing, sd. Conn) sau medulosuprarenale (feocromocitom) benigne. Nu este însă
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
Conn) sau medulosuprarenale (feocromocitom) benigne. Nu este însă indicat în tumorile maligne (frecvent > 8 cm). suprarenala contralaterală fiind supresată, se va instala insuficiență suprarenală necesitând terapie de substituție până la restabilirea funcției adrenale (6-16 luni). w carcinom tratament mai puțin satisfăcător tumora nu este întotdeauna integral rezecabilă; persistența hipersecreției adrenale indică tumoră reziduală sau metastatică și indică necesitatea terapiei medicamentoase (radio- și chimioterapia convențională nu au fost utilizate). w hiperplazia nodulară dependentă de ACTH hipofizar tratamentul este ca în boala Cushing clasică
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tumorile maligne (frecvent > 8 cm). suprarenala contralaterală fiind supresată, se va instala insuficiență suprarenală necesitând terapie de substituție până la restabilirea funcției adrenale (6-16 luni). w carcinom tratament mai puțin satisfăcător tumora nu este întotdeauna integral rezecabilă; persistența hipersecreției adrenale indică tumoră reziduală sau metastatică și indică necesitatea terapiei medicamentoase (radio- și chimioterapia convențională nu au fost utilizate). w hiperplazia nodulară dependentă de ACTH hipofizar tratamentul este ca în boala Cushing clasică; ACTH independentă suprarenalectomie bilaterală. b. Tratamentul medicamentos Eficiența tratamentului medicamentos
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
tromboembolism, susceptibilitate la infecții). Boala Cushing prognostic ameliorat în condițiile ameliorării posibilităților terapeutice. Totuși, rata de supraviețuire este mai mică decât a subiecților normali (probabil datorită morbidității cardiovasculare). Sindromul de ACTH ectopic infaust, datorită tumorii maligne și a hipercortizolismului florid. Tumoră suprarenală excelent în adenoame, dar în general infaust în carcinoame. Incidentaloamele suprarenale Utilizarea tehnicilor imagistice din ce în ce mai performante (CT, RMN) a dus la descoperirea incidentală a unui număr crescând de tumori suprarenaliene (și nu numai). în majoritate, aceste mase adrenale nu
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
creșterea receptivității). Această hipersensibilitate a secreției de aldosteron la angiotensina II explică eficiența terapiei cu inhibitori ai enzimei de conversie. Pentru alți autori, acest sindrom nu diferă de HTA esențială cu renină scăzută. Celelalte etiologii sunt excepționale: w Carcinom adrenoglomerular tumoră voluminoasă (diametrul > 6 cm), determinând metastaze la distanță; absența ritmului circadian, abundența precursorilor, hipokaliemie mult mai importantă decât în celelalte forme (frecvent K < 2 mEq/L). w Hiperaldosteronismul glucocorticoid supresibil afecțiune familială rară (mai puțin de 3% din cazurile de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
fizic sau psihic. în timpul acestor stimulări, secreția de adrenalină poate crește de zeci de ori. Reglarea secreției este neurogenă, prin fibre preganglionare simpatice, cu receptori nicotinici, și periferică, la nivel de receptor, prin up și down-regulation. Definiție Feocromocitomul este o tumoră derivată din celulele cromafine ale medulosuprarenalei capabile să secrete amine biogene și peptide, inclusiv adrenalină, noradrenalină și dopamină. Excesul de catecolamine determină clinic hipertensiune arterială paroxistică și/sau alte crize neurovegetative. Tumorile derivate din celule cromafine extraadrenale sunt denumite paraganglioame
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sunt denumite paraganglioame (sau feocromocitoame extraadrenale). Manifestări clinice similare pot fi datorate și altor tumori secretante de catecolamine: chemodectoame, ganglioneuroame. Clasificare. Etiopatogenie Frecvență <1% din totalul hipertensiunilor (morbiditate 1-2/100.000 locuitori) 90% originare în suprarenale (10% extraadrenale paraganglioame) 90% tumoră unilaterală 90% tumoră benignă. Poate surveni la orice vârstă, de la mica copilărie până la bătrânețe. Frecvența este cu puțin mai mare la femei decât la bărbați. El se asociază de obicei cu alte tumori aparținând sistemului APUD. Diagnosticul de feocromocitom poate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sau feocromocitoame extraadrenale). Manifestări clinice similare pot fi datorate și altor tumori secretante de catecolamine: chemodectoame, ganglioneuroame. Clasificare. Etiopatogenie Frecvență <1% din totalul hipertensiunilor (morbiditate 1-2/100.000 locuitori) 90% originare în suprarenale (10% extraadrenale paraganglioame) 90% tumoră unilaterală 90% tumoră benignă. Poate surveni la orice vârstă, de la mica copilărie până la bătrânețe. Frecvența este cu puțin mai mare la femei decât la bărbați. El se asociază de obicei cu alte tumori aparținând sistemului APUD. Diagnosticul de feocromocitom poate fi primul element
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
chirurgicale Ultrasonografia abdominală formațiune rotundă sau ovală, bine delimitată, localizată în special la nivelul suprarenalei drepte. nu există criterii ecografice de diferențiere între tumorile benigne și cele maligne. Tomografia computerizată în prezent, metoda cea mai utilizată pentru diagnosticarea tumorilor intraadrenale tumora având în general diametru > 2 cm, la momentul diagnosticului poate fi bine vizualizată poate localiza și tumori abdominale extraadrenale (pedicul renal, de-a lungul aortei). Rezonanța magnetică nucleară evită radiațiile ionizante și este indicată în sarcină permite diferențierea între o
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
având în general diametru > 2 cm, la momentul diagnosticului poate fi bine vizualizată poate localiza și tumori abdominale extraadrenale (pedicul renal, de-a lungul aortei). Rezonanța magnetică nucleară evită radiațiile ionizante și este indicată în sarcină permite diferențierea între o tumoră corticală și un feocromocitom. Scintigrama cu metaiodbenzilguanidină marcată cu iod 131 (131I-MIBG) analog de guanetidină, substrat pentru procesul de captare a aminelor, cu proprietatea de a se concentra la nivelul celulelor cromafine, indiferent de localizarea lor (are deci avantajul de
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
sexuale secundare: cu talie mică și malformații: sindrom Turner și variante ale acestuia; cu talie înaltă și habitus eunucoid: etiologie hipotalamo-hipofizară sau disgenezii gonadice pure; amenoree primară asociată cu semne de virilizare: sindrom adreno-genital congenital, rar boala polichistică ovariană sau tumoră secretantă de androgeni; amenoree primară cu dezvoltare normală a glandelor mamare și absența pilozității sexuale: sindrom de insensibilitate completă la androgeni; amenoree primară dar fenotip feminin normal cu celelalte caractere sexuale, inclusiv pilozitate sexuală normale: absența congenitală a derivatelor mulleriene
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
de dimensiunile tumorii (sindromul tumoral) și de tipul de secreție (sindrom endocrin). Diagnosticul se pune pe baza tehnicilor imagistice (CT sau RMN a regiunii selare) și măsurarea nivelurilor serice ale hormonilor pituitari care ar putea eventual să fie secretați de tumoră (GH, PRL, ACTH) (vezi capitolul Tumori hipofizare) Alte asocieri tumorale TUMORI CARCINOIDE localizate în bronșii, la nivelul tractului gastrointestinal, în pancreas sau în timus. Majoritatea pacienților sunt inițial asimptomatici, sindromul carcinoid apărând de obicei tardiv, când tumora a metastazat deja
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
fie secretați de tumoră (GH, PRL, ACTH) (vezi capitolul Tumori hipofizare) Alte asocieri tumorale TUMORI CARCINOIDE localizate în bronșii, la nivelul tractului gastrointestinal, în pancreas sau în timus. Majoritatea pacienților sunt inițial asimptomatici, sindromul carcinoid apărând de obicei tardiv, când tumora a metastazat deja la nivel hepatic. TUMORI CORTICOSUPRARENALE ASIMPTOMATICE incidența lor este relativ crescută în MEN 1 (până la 40% după unii autori). Extrem de rar, aceste tumori pot fi funcționale, secretând atât gluco- cât și mineralocorticoizi. Carcinomas, MTC) sunt incluse în
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
2B s-a identificat o mutație punctiformă determinând înlocuirea unui radical de metionină cu altul de treonină în regiunea tirozin kinazică a RET. Aceste mutații ar putea induce activarea constitutivă, ligand-independentă a RET, cu efect oncogenic. Manifestări clinice MTC Această tumoră a celulelor tiroidiene parafoliculare C, producătoare de calcitonină (vezi capitolul Cancerul tiroidian) reprezintă afecțiunea glandulară neoplazică cea mai frecvent întâlnită atât în MEN 2A cât și MEN 2B. Clinic, pot apărea mase tumorale locale sau metastatice și/sau simptomatologie cauzată
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]
-
capitolul Cancerul tiroidian) reprezintă afecțiunea glandulară neoplazică cea mai frecvent întâlnită atât în MEN 2A cât și MEN 2B. Clinic, pot apărea mase tumorale locale sau metastatice și/sau simptomatologie cauzată de substanțele active hormonal care pot fi secretate de tumoră. Spectrul secretor al MTC poate fi extrem de larg, incluzând, pe lângă calcitonină, hormoni polipeptidici (ACTH, b-endorfina, somatostatina, VIP, cromogranina), amine și enzime bioactive (dopamina, dopadecarboxilaza, histaminaza, serotonina) sau alți produși secretori (antigen carcinoembrionar, melanina, nerve growth factor, prostaglandine). MTC mai poate
Ghid de diagnostic și tratament în bolile endocrine by Eusebie Zbranca () [Corola-publishinghouse/Science/91976_a_92471]