2,025 matches
-
corespunzător la nivel atrioventricular, este mai mare decât în mod obișnuit și prezintă multiple cordaje spre peretele liber al VD. Prezența porțiunii atrializată a VD (între inelul tricuspidian real și nivelul de inserție a valvulelor septală si posterioară), determină un ventricul drept redus ca dimensiune (funcțional). Atriul drept și inelul tricuspidian sunt sever dilatate. Infundibulul VD este frecvent obstruat în grade variabile de către țesutul în exces al valvulei tricuspidiene anterioară și cordajele acesteia [3]. ANOMALII ASOCIATE Cea mai frecvent asociată anomalie
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
5]. Dintre anomaliile asociate noncardiace, amintim: micrognația, megacolon, keilo-gnato-palatoschisis, agenezie de rinichi stâng, lipsa coborârii testiculelor, hernie inghinală bilaterală, urechi jos inserate. CLASIFICARE ANATOMICĂ Carpentier și colaboratorii au descris patru tipuri de boală Ebstein, în funcție de severitatea reducerii de volum a ventriculului drept funcțional și de gradul de obstrucție a tractului de ejecție al VD: Tipul A - volumul VD este adecvat Tipul B - porțiunea atrializată este mare, dar valvula anterioară se mișcă liber Tipul C - mișcarea valvulei anterioare este resticționată sever și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ejecție VD este obstruat complet. FIZIOPATOLOGIE Marea variabilitate anatomică determină un spectru larg fiziopatologic și de manifestări clinice. În formele severe se înregistrează decesul fetal in utero prin hidrops fetal. Principalele elemente fiziopatologice care determină manifestările clinice sunt [6]: - anomaliile ventriculului drept, - anomaliile valvei tricuspide, - tulburările de conducere (sindromul WPW) - malformațiile cardiace asociate. Severitatea acestora determină: - formele fiziopatologice, - forma de prezentare clinică, - evoluția naturală a afecțiunii. Aceste elemente fiziopatologice afectează funcția ventriculului drept, determinând: - cardiomegalie, - hepatomegalie, - ascită, - retenție hidrică, - cianoză extremă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
elemente fiziopatologice care determină manifestările clinice sunt [6]: - anomaliile ventriculului drept, - anomaliile valvei tricuspide, - tulburările de conducere (sindromul WPW) - malformațiile cardiace asociate. Severitatea acestora determină: - formele fiziopatologice, - forma de prezentare clinică, - evoluția naturală a afecțiunii. Aceste elemente fiziopatologice afectează funcția ventriculului drept, determinând: - cardiomegalie, - hepatomegalie, - ascită, - retenție hidrică, - cianoză extremă în forme avansate, - tulburării paroxistice de ritm supraventriculare, tahiaritmii ventriculare care pot determina decesul subit. Defectul septal atrial frecvent asociat, contribuie la realizarea „shunt”-ului dreapta-stânga și la emboliile paradoxale sau
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
sau embolii paradoxale prin comunicarea dreapta-stânga la nivel atrial. MANIFESTĂRI CLINICE Cianoza - poate fi prezentă sau absentă la efort sau în repaus, jugulare turgescente prin creșterea presiunii venoase centrale datorită atriului drept dilatat și compliant și a porțiunii atrializate a ventriculului drept, zgomot 1 dedublat - datorită valvei tricuspide, zgomot 2 dedublat - datorită blocului de ramură dreaptă, zgomot 3 cu localizare parasternal drept, suflu holosistolic accentuat în inspir datorită insuficienței triscuspide, cu localizare parasternal stâng. Electrocardiografia - traseu hipovoltat, unde P ascuțite în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
necesare pentru evaluarea presiunii în artera pulmonară și a indicatiei pentru derivație cavopulmonară bilaterală (presiunea AP<16 mmHg), precum și pentru evaluarea performanței cardiace. La pacienții peste 40 ani - screening al arterelor coronare. Rezonanță magnetică nucleară cardiacă - adaugă informații funcționale despre ventriculul drept (și porțiunea sa atrializată), atriul drept, arterele pulmonare și ventriculul stâng. TRATAMENT Medical - necesar pentru controlarea manifestărilor de insuficiența cardiacă și a celorlalte manifestări patologice în scop de pregătire preoperatorie. Administrarea de PGE1 (prostaglandine) în perfuzie, inotropice și corectarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
derivație cavopulmonară bilaterală (presiunea AP<16 mmHg), precum și pentru evaluarea performanței cardiace. La pacienții peste 40 ani - screening al arterelor coronare. Rezonanță magnetică nucleară cardiacă - adaugă informații funcționale despre ventriculul drept (și porțiunea sa atrializată), atriul drept, arterele pulmonare și ventriculul stâng. TRATAMENT Medical - necesar pentru controlarea manifestărilor de insuficiența cardiacă și a celorlalte manifestări patologice în scop de pregătire preoperatorie. Administrarea de PGE1 (prostaglandine) în perfuzie, inotropice și corectarea acidozei metabolice sunt necesare la nou născuții și sugarii cianotici și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
asimptomatici. Tratamentul chirurgical: corecția chirurgicală implică : - plastia (repararea) valvei tricuspide - procedeu Danielson (clasic) sau Carpentier (mobilizarea valvulei anterioare atașată la peretele ventricular, reinserția valvulei la nivelul inelului și aplicarea unui inel de anuloplastie) [3], - plicaturarea chirurgicală a porțiunii atrializate a ventriculului drept prin procedeu Danielson (orizontal, paralel cu inelul tricuspidian) [13] sau Carpentier (plicatura longitudinală - care se afirmă că păstrează fiziologia ventriculului drept) [14], - înlocuirea valvulară tricuspidă cu proteză metalică sau valvă tisulară nu este de dorit, dar trebuie efectuată dacă
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ventricular, reinserția valvulei la nivelul inelului și aplicarea unui inel de anuloplastie) [3], - plicaturarea chirurgicală a porțiunii atrializate a ventriculului drept prin procedeu Danielson (orizontal, paralel cu inelul tricuspidian) [13] sau Carpentier (plicatura longitudinală - care se afirmă că păstrează fiziologia ventriculului drept) [14], - înlocuirea valvulară tricuspidă cu proteză metalică sau valvă tisulară nu este de dorit, dar trebuie efectuată dacă valva tricuspidă nu poate fi reconstruită. - corecția defectului septal interatrial și a celorlalte malformații asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
valva tricuspidă nu poate fi reconstruită. - corecția defectului septal interatrial și a celorlalte malformații asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante. Operații paleative: derivația cavo-pulmonară parțială (Glenn) sau totală (Fontan) este luată în considerare în formele severe de Ebstein, cu ventricul drept funcțional hipoplazic sau cu obstruarea aproape completă a tractului de ejecție al ventriculului drept [15]. „Shunt”-ul sistemico-pulmonar Blalock-Taussig modificat, poate fi necesar de urgență la nou-născuții sever simptomatici și hipoxici. Operația Starnes, poate fi luată în considerare ca
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
asociate, - crioablația chirurgicală a căilor accesorii aberante. Operații paleative: derivația cavo-pulmonară parțială (Glenn) sau totală (Fontan) este luată în considerare în formele severe de Ebstein, cu ventricul drept funcțional hipoplazic sau cu obstruarea aproape completă a tractului de ejecție al ventriculului drept [15]. „Shunt”-ul sistemico-pulmonar Blalock-Taussig modificat, poate fi necesar de urgență la nou-născuții sever simptomatici și hipoxici. Operația Starnes, poate fi luată în considerare ca variantă terapeutică la nou născuții sever simptomatici, cu VD sever hipoplazic și constă în
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cavo-pulmonară bidirecțională (între VCS și AP dreapta - Glenn). Pentru pacienții cu vase transpuse și DSV restrictiv se prefera procedeul Damus-Kaye-Stansel plus shunt S-P. Procedeul Fontan este considerat operația definitivă pentru această patologie. Pacienții sunt candidați la o fiziologie de ventricul unic sau în cel mai bun caz la o fiziologie de un „ventricul și jumătate”. Indicația chirurgicală: vârsta peste 4 ani, rezistente pulmonare adecvate, presiunea în AP <15 mmHg, FEVS >60%. Tehnica chirurgicală constă în dirijarea fluxului din VCI spre
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și DSV restrictiv se prefera procedeul Damus-Kaye-Stansel plus shunt S-P. Procedeul Fontan este considerat operația definitivă pentru această patologie. Pacienții sunt candidați la o fiziologie de ventricul unic sau în cel mai bun caz la o fiziologie de un „ventricul și jumătate”. Indicația chirurgicală: vârsta peste 4 ani, rezistente pulmonare adecvate, presiunea în AP <15 mmHg, FEVS >60%. Tehnica chirurgicală constă în dirijarea fluxului din VCI spre AP dreaptă, deci o conexiune cavo-pulmonară totală, prin intermediul unui conduct extracardiac (proteză PTFE
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
pacienții care prezintă sinusoide coronare. Tratamentul chirurgical depinde de morfologia și dimensiunea VD, de prezența sau absența sinusoidelor VD și a anomaliilor coronare: 1. La VD de dimensiuni adecvate, cu potențial de creștere și evoluție spre o fiziologie cu doi ventriculi, se practică reconstrucția RVOT cu petec sau valvotomie pulmonară cu shunt S-P. Postoperator, dispensarizare pentru suprimarea shunt-ului S-P. 2. La VD hipoplazic, prezența sinusoidelor coronare contraindică decompresia VD prin reconstrucția RVOT pentru evitarea apariției modificărilor de flux coronar
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
și ischemiei miocardice prin inversarea circulației în sinusoide, dinspre VD spre coronare. Se efectuează shunt sistemico-pulmonar. Postoperator, în evoluție se va decide momentul optim pentru efectuarea conexiunii cavo-pulmonare totale (Fontan), acest grup de pacienți fiind candidați pentru o fiziologie de ventricul unic. VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEȘIRE (DORV) Malformație caracterizată prin originea ambelor vase mari - Ao și AP din ventriculul drept în prezența unui DSV asociat. Spectru lezional de la simplu DORV și DSV, la malformație Taussig-Bing, transpoziție de vase
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
miocardice prin inversarea circulației în sinusoide, dinspre VD spre coronare. Se efectuează shunt sistemico-pulmonar. Postoperator, în evoluție se va decide momentul optim pentru efectuarea conexiunii cavo-pulmonare totale (Fontan), acest grup de pacienți fiind candidați pentru o fiziologie de ventricul unic. VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEȘIRE (DORV) Malformație caracterizată prin originea ambelor vase mari - Ao și AP din ventriculul drept în prezența unui DSV asociat. Spectru lezional de la simplu DORV și DSV, la malformație Taussig-Bing, transpoziție de vase mari cu
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
decide momentul optim pentru efectuarea conexiunii cavo-pulmonare totale (Fontan), acest grup de pacienți fiind candidați pentru o fiziologie de ventricul unic. VENTRICUL DREPT CU CALE DUBLĂ DE IEȘIRE (DORV) Malformație caracterizată prin originea ambelor vase mari - Ao și AP din ventriculul drept în prezența unui DSV asociat. Spectru lezional de la simplu DORV și DSV, la malformație Taussig-Bing, transpoziție de vase mari cu DSV sau DSV cu stenoză pulmonară în funcție de localizarea DSV și leziuni asociate. Manifestări clinice variabile în funcție de localizarea DSV și
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Tunel intraventricular VS-Ao + corecția SP (reconstrucția RVOT) cu petec valvulat, prin ventriculotomie dreaptă între 6 luni și 2 ani sau cu conduct valvulat VD-AP la 4-5 ani de viață. Este indicat la pacienții aparținând spectrului Tetralogie Fallot al DORV. A. VENTRICUL UNIC Leziunea constă în absența septului interventricular de diferite grade existând o singură cavitate ventriculară, cu un amestec major la acest nivel. Se asociază cu alte leziuni importante. Din acest ventricul unic emerg cele două vase: aorta și artera pulmonară
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
la pacienții aparținând spectrului Tetralogie Fallot al DORV. A. VENTRICUL UNIC Leziunea constă în absența septului interventricular de diferite grade existând o singură cavitate ventriculară, cu un amestec major la acest nivel. Se asociază cu alte leziuni importante. Din acest ventricul unic emerg cele două vase: aorta și artera pulmonară. Nou-născuții și sugarii care prezintă atrezie sau stenoză pulmonară severă, precum și cei cu arc aortic întrerupt necesită perfuzie cu PGE1 preoperator. Tratamentul chirurgical constă în: 1. Shunt sistemico-pulmonar - (sugari) sau Glenn
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
insuficiență respiratorie și cianoză în primele zile de viață. Corecție chirurgicală cu indicație absolută - Urgență chirurgicală după stabilizarea clinico-biologică preoperatorie: rezecție și reanastomoză termino-terminală. C. MALFORMAȚII CARDIACE CONGENITALE CIANOGENE 1. TRANSPOZIȚIA MARILOR VASE (TGA) - Vasele mari ale inimii provin din ventriculi de care nu aparțin : aorta din VD și AP din VS, cele două circulații, cea sistemică și cea pulmonară funcționând în paralel și nu în serie ca la normal. Malformația este incompatibilă cu viața în lipsa unui defect asociat - DSA, DSV
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
trunchiului AP în Aorta ascendentă, închiderea DSV și implantarea unui conduct valvulat VD-AP. Rezultatele tardive pot fi mai bune la procedeul de „switch arterial”. 2. TRANSPOZIȚIA CORECTATĂ (CONGENITAL) A MARILOR VASE TMVC - Transpoziție de vase mari (marile artere provin din ventriculi de care nu aparțin) la care inversiunea ventriculilor „corectează” transpoziția arterelor pentru o hemodinamică fiziologică, astfel încât elemente patologice sunt leziunile asociate. - Leziunile asociate pot fi: DSV, SP, BAV congenital, insuficiență tricuspidă, malpoziție cardiacă. - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidiană
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
implantarea unui conduct valvulat VD-AP. Rezultatele tardive pot fi mai bune la procedeul de „switch arterial”. 2. TRANSPOZIȚIA CORECTATĂ (CONGENITAL) A MARILOR VASE TMVC - Transpoziție de vase mari (marile artere provin din ventriculi de care nu aparțin) la care inversiunea ventriculilor „corectează” transpoziția arterelor pentru o hemodinamică fiziologică, astfel încât elemente patologice sunt leziunile asociate. - Leziunile asociate pot fi: DSV, SP, BAV congenital, insuficiență tricuspidă, malpoziție cardiacă. - Semne de insuficiență cardiacă congestivă, insuficiența tricuspidiană importantă, stenoza pulmonară semnificativă sunt indicații de corecție
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
neonatală prin (shunt S-P) când acesta este deficitar sau de a-l diminua (prin Banding de AP), când acesta este excesiv (hiperaflux pulmonar). - Procedeul Fontan este considerat operația definitivă pentru această patologie. Pacienții sunt candidati la o fiziologie de ventricul unic - Indicația chirurgicală : vârsta peste 4 ani, rezistențe pulmonare adecvate, presiunea în AP < 15 mmHg, FEVS >60%. Procedeu: dirijarea fluxului din VCI spre AP dreaptă, deci, o conexiune cavopulmonară totală, prin intermediul unui conduct extracardiac (proteza PTFE). Contraindicații pentru Fontan: PVR
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cu balon pentru pacienții cu sinusoide coronare. Tratamentul chirurgical depinde de morfologia și dimensiunea VD, de prezența sau absența sinusoidelor VD și a anomaliilor coronare: 1. La VD cu dimensiuni adecvate și potential de creștere-evoluție spre o fiziologie cu doi ventriculi -se practică reconstrucția RVOT cu petec sau valvotomie pulmonară și efectuarea unui shunt S-P. 2. La VD hipoplazic, prezența sinusoidelor coronare contraindică decompresia VD prin reconstrucția RVOT. Se efectuează shunt sistemico-pulmonar. Postoperator, în evoluție se va decide momentul optim
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
La VD hipoplazic, prezența sinusoidelor coronare contraindică decompresia VD prin reconstrucția RVOT. Se efectuează shunt sistemico-pulmonar. Postoperator, în evoluție se va decide momentul optim pentru efectuarea conexiunii cavo-pulmonare totale (Fontan), acest grup de pacienți fiind candidați pentru o fiziologie de ventricul unic. 7. BOALA EBSTEIN - Malformație a valvei tricuspide cu inserția oblică distală în VD, insuficiența valvei tricuspide, prezența unui DSA cu shunt dreapta-stânga. Porțiunea VD aflată desupra inserției distale a valvei tricuspide se numește porțiune atrializată a VD. La nou-născuții
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]