1,956 matches
-
după 6 luni de terapie imunosupresoare. Tratamentul HTA. Hipertensiunea arterială este un factor de risc major renal și cardiovascular. Obiectivul este, ca și în alte nefropatii, un nivel al TA < 130/80 mm Hg sau < 125/75 mm Hg, dacă proteinuria este > 1 g/zi. Inițierea tratamentului se face, de preferință, cu un IECA (sau un ARA II, dacă există contraindicații/efecte adverse ale IECA). în treapta a doua se introduce un diuretic tiazidic sau, în cazurile cu sindrom nefrotic ori
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
dovedit a fi la fel de eficientă ca și schema NIH, dar a fost asociată cu un risc mai mic de complicații infecțioase. De remarcat, totuși, că acest studiu a inclus predominant pacienți de rasă albă (85 %) și cu afectare renală moderată (proteinurie subnefrotică și creatininemie medie normală), având deci un prognostic relativ bun. CYC poate fi administrată și P.O., continuu (1-3 mg/kg/zi), cu o eficacitate ușor superioară față de administrarea IV, dar cu o rată a efectelor adverse mai mare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neclar (cel mai probabil, accelerează catabolismul IgG). Ig IV au fost folosite în terapia diferitelor manifestări ale LES (trombocitopenia, afectarea SNC, SAPL, NL), cu efecte benefice prompte, dar de scurtă durată. în NL, au fost raportate cazuri de ameliorare a proteinuriei, a sindromului nefrotic și a creatininemiei. Pe de altă parte, Ig IV pot avea (rar) efecte toxice tubulare renale, până la necroză tubulară acută. în concluzie, tratamentul cu Ig IV este rezervat, ca și rituximabul, cazurilor rezistente la terapia standard, cu
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
AZA ca terapie de întreținere, timp de până la 4 ani. Ca urmare, C. Ponticelli consideră că atât AZA, cât și MMF și CyA pot fi luate în considerare în terapia de menținere. B. Tratamentul NL membranoase în formele ușoare (cu proteinurie subnefrotică și funcție renală normală), pentru terapia de inducție se recomandă PDN în doze mari, cu sau fără AZA, dar o alternativă ce merită a fi luată în considerare este CyA + PDN în doze mici. în formele moderate și severe
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
multiviscerală, sau tardiv, cel mai frecvent ca urmare a afectării tractului digestiv. O altă cauză importantă de deces o constituie complicațiile infecțioase secundare tratamentului imunosupresiv (septicemii, infecții virale, pneumonie cu Pneumocystis carinii). Criterii de gravitate - scorul FFS (five factor score): Proteinurie > 1 g/24 h; Creatinina serică > 1,5 mg/dl; Cardiomiopatie; Afectare digestivă severă; Afectare SNC. Mortalitatea la 5 ani este de 12 %, în absența oricărui criteriu de gravitate, dar crește la 26 % în prezența unui singur criteriu și la
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
2. Manifestări clinice Debutul poate fi insidios, cu artralgii sau hemoptizii, ce pot preceda cu câteva luni apariția manifestărilor sistemice; Semne generale: febră, alterarea stării generale; Afectarea renală este cvasiconstantă și se caracterizează printr-o glomerulonefrită rapid progresivă (GNRP), cu proteinurie, hematurie, cilindrurie. Insuficiența renală este prezentă de la început la majoritatea pacienților și se agravează rapid, în absența tratamentului; Afectarea ureterală constă în stenoze ureterale inferioare sau, mai rar, la nivelul joncțiunii pielo-ureterale, unisau bilaterale. Se datorează unei vasculite a pereților
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
periferică, SNC), cardiacă (pericardită, miocardită). 3. Explorări paraclinice • Sindrom inflamator: VSH și CRP crescute, anemie normocromă, normocitară; uneori, eozinofilie (14 %); • Complementul seric este normal. Uneori, se pot întâlni factorul reumatoid (40-50 %) sau Ac antinucleari (20-30 %); • Afectarea renală se manifestă prin proteinurie, hematurie, insuficiență renală; • ANCA (75 %), de tip p-ANCA, anti-MPO (60 %), mai rar, c-ANCA, anti-PR3 (15 %). Prezența p-ANCA de tip anti-MPO are o sensibilitate de 85 % și o specificitate de 98 % pentru diagnostic. De asemenea, monitorizarea titrului ANCA
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
extensivă, cu distrucție osoasă); perforația septului nazal; leziuni traheale, stenoză subglotică; hiperplazie gingivală; otalgii, otoree, otită mucoasă/seroasă; • Afectarea pulmonară: tuse, dispnee, hemoptizii; noduli și infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Afectarea cardiacă: pericardită acută sau cronică, necroză miocardică, tulburări de ritm sau de conducere; • Altele: stenoze ureterale, orhită, prostatită, epididimită, ulcerații rectale, colice sau intestinale, hemoragii și perforații digestive, miozită. 5. Explorări paraclinice • Sindromul inflamator, leucocitoză, anemie inflamatorie; • Sindromul nefritic: proteinurie, hematurie; • ANCA, de obicei, de tip c-ANCA, cu specificitate anti-PR3, sunt prezenți în > 80 % din formele sistemice și în 50 % din formele localizate (ORL). Reprezintă un element-cheie pentru diagnostic și supravegherea evoluției. Ca și în PAM, creșterea titrului seric
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Semne pulmonare: wheezing, noduli/caverne, revărsate pleurale, infiltrate, afectare endobronșică, hemoptizii masive/hemoragii alveolare, insuficiență respiratorie; • Semne cardiovasculare: absența unor pulsuri periferice, valvulopatie, pericardită, angină pectorală, cardiomiopatie, insuficiență cardiacă; • Semne abdominale: peritonită, diaree sangvinolentă, dureri abdominale ischemice; • Semne renale: HTA, proteinurie ≥ 1+, hematurie ≥ 10 H/HPF, creatininemie > 125-250 - 500 μmol/l, creșterea creatininemiei cu > 30 %, scăderea Ccr cu > 25 %; • Semne neurologice: cefalee, meningită, sindrom confuzional organic, convulsii, AVC, leziuni cordonale, pareze craniene, neuropatie senzorială periferică, mononeuritis multiplex. 7.2.2.3
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anormală a IgA1, factori genetici. Se manifestă prin purpură (localizată, în special, la nivelul membrelor inferioare și feselor), artralgii sau artrită și dureri abdominale, uneori asociate cu rectoragii. Afectarea renală este prezentă în 50 % dintre cazuri, de obicei, manifestată prin proteinurie și hematurie, uneori sindrom nefritic sau nefrotic. Nivelul seric al IgA poate fi crescut în 30-50 % dintre cazuri. Complementul seric (C3, C4, CH50) este normal. Diagnosticul este, de cele mai multe ori, clinic. Biopsia cutanată este foarte rar necesară. Biopsia renală poate
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai sensibile și permit, în plus, identificarea Ig monoclonale (care se mai numește proteină, sau component „M”, sau paraproteină); în peste 70 % dintre cazuri, această paraproteină este de tip IgG sau IgA. Electroforeza proteinelor urinare este adesea indicată în fața unei proteinurii recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
este adesea indicată în fața unei proteinurii recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
recent descoperite, mai ales, la un subiect în vârstă de peste 50 ani. Aceasta relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
relevă „vârful” monoclonal, iar imunoelectroforeza/imunofixarea evidențiază fie o Ig monoclonală completă, fie doar lanțuri ușoare monoclonale (κ sau λ). Această proteinurie cu lanțuri ușoare este denumită proteinurie Bence-Jones. (De menționat că, adesea, bandeletele urinare nu detectează acest tip de proteinurie!). Paraproteinemiile (gamapatii monoclonale) se clasifică astfel: A. Benigne (70 %) • Reacționale: - deficite imunitare (congenitale, SIDA etc), - boli infecțioase, în special virale (VHB, VHC, EBV, CMV, HIV), - boli autoimune (sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
CRP și a IL-6. • Explorarea osoasă relevă: hipercalcemie, hipercalciurie, creșterea fosfatazei alcaline, leziuni osoase radiologice - osteoporoză difuză (cel mai frecvent), leziuni litice multiple (93 %) sau solitare (3 %), tasări vertebrale, fracturi. Scintigrafia osoasă poate fi utilă pentru screening-ul leziunilor. • Anomalii urinare: proteinurie Bence-Jones, adesea insuficiență renală cronică sau acută, uneori albuminurie până la sindrom nefrotic, excepțional sindrom Fanconi. 9.1.2.4. Diagnosticul Diagnosticarea cu MM necesită existența a cel puțin două criterii din următoarele patru: • plasmocitoză medulară ≥ 20 % (sau < 20 %, dacă este
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se manifestă prin proteinurie variabilă: sindrom nefrotic în 25-67 % dintre cazuri și proteinurie tubulară în 25 %. Adesea, se asociază hematurie și HTA. Insuficiența renală este frecventă, precoce și cu evoluție rapidă. Manifestările extrarenale sunt, în special, hepatice (hepatomegalie, alterarea testelor biologice hepatice, mai rar insuficiență hepatocelulară sau hipertensiune portală) și cardiace (cardiomegalie, insuficiență
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sunt formate, de obicei, din Ig monoclonale. Asociere cu boli limfo-proliferative Rar Aproape constant (LLC, limfoame B) Managing myeloma kidneyAnn Intern MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză tubulară distală sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ rapid către IRC terminală. Uneori, SN se poate ameliora sau chiar dispare spontan, dar, mai frecvent, el persistă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]