15,023 matches
-
și segmentară (primitivă, în evoluția unei boli cu leziuni minime, sau secundară unei reducții nefronice, congenitale sau dobândite) - Nefropatia membranoasă (primitivă sau secundară - LES, paraneoplazică, post-infecțioasă, toxică/medicamentoasă etc.) - Glomeruloscleroza diabetică - Amiloidoza - Glomerulopatii fibrilare (non-amiloide) și imunotactoide - Glomerulopatii secundare bolilor vasculare (HTA benignă sau malignă, vasculite, sclerodermia acută, sindromul hemolitic și uremic) - Boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport (ereditare) - Boala Fabry (infiltrarea glomerulilor cu lipide, datorită unui defcicit genetic de alfa-galactozidază) (4) Din punct de vedere clinic, NG pot realiza
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
J Am Soc Nephrol 2005; 16: 1392-1404 Bandi L. Renal manifestations of hepatitis C virus infection. Postgrad Med 2003; 113(2):73-86 Barratt J, Feehally J. Treatment of IgA nephropathy. Kidney Int 2006; 69: 1934-1938 Falk RJ, Glassock RJ. Glomerular, vascular and tubulointerstitial diseases. Nephrology Self-Assessment Program. The American Society of Nephrology, 2006; 5(6) Hricik DE, Chung-Park M, Sedor JR. Glomerulonephritis. N Engl J Med 1999; 339(13):888-899 Levin A. Management of membranoproliferative glomerulonephritis: evidence-based recommendations. Kidney Int 1999
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de obicei, normală, dar uneori poate fi ușor scăzută (la copii) sau ușor crescută (la adulți). Funcția renală este, de regulă, nealterată. Sunt posible complicații trombotice, infecțioase (pneumonii, peritonită primitivă la copii) și osoase (osteoporoză). La vârstnici, cu nefropatii cronice vasculare, hipovolemia relativă, agravată de diuretice, poate induce o insuficiență renală acută funcțională. Remisiuni spontane au fost descrise la 25 % dintre cazuri. Corticoterapia induce, în maximum 3 luni, remisiune completă la peste 90 % dintre pacienți (SN corticosensibil). Evoluția către IRC este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unilaterală, hipoplazia renală segmentară, oligomeganefronia Dobândită Nefrectomie parțială pe rinichi unic Rinichi transplantat de la copil la adult Rinichiul controlateral unui rinichi cu stenoză a arterei renale Nefropatii interstițiale: nefropatia de reflux, nefropatia analgezică Nefropatii glomerulare diverse, în stadii avansate Nefropatii vasculare: preeclampsie, sindrom hemolitic și uremic, nefroangioscleroză, ateroembolism, necroză corticală Nefrită de iradiere, siclemieHiperperfuzie și hiperfiltrare glomerulară, fără reducție nefronică inițialăDiabet Obezitate morbidă Cardiopatii congenitale cianogeneGSFS „cicatricială”, fără hialinozăScleroza segmentară rezultă prin vindecarea unei leziuni inflamatorii prealabile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celulelor mezangiale și ocluzia parțială a lumenului capilar de către un depozit de substanță hialină PAS+. La contactul cu aceste leziuni segementare, celulele epiteliale, adesea hipertrofiate și vacuolizate, se pot detașa de membrana bazală. Hialinoza se localizează mai frecvent la polul vascular, dar poate fi dispusă și periferic. Când se situează la polul tubular, leziunile aderă la capsula Bowman, realizând sinechii floculo-capsulare. Intrarenal, HSF se localizează inițial la glomerulii profunzi, juxtamedulari, apoi se extinde la cei superficiali. Leziunile glomerulare se asociază adesea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renală stabilă timp de 3 ani; • absența sclerozei glomerulare și a leziunilor tubulo-interstițiale. Factorii de prognostic negativ sunt: • vârsta > 50 ani; • sexul masculin; • SN sever (proteinurie > 10 g/zi), cu hiperlipidemie; • HTA; • insuficiența renală la debutul bolii; • leziunile tubulare, interstițiale, vasculare și/sau GSFS asociate; • excreția urinară crescută de β2-microglobulină și de IgG. (Stadiul histologic al GEM nu influențează prognosticul.) Persistența proteinuriei este un factor de risc pentru progresia ulterioară a nefropatiei. D. Cattran a elaborat un model de regresie logistică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
what for treatment. J Am Soc Nephrol 2005; 16:1188-1194 Cattran DC. Idiopathic membranous glomerulonephritis. Kidney Int 2001; 59(5):1983-1994 D'Agati V. Pathologic classification of focal segmental glomerulosclerosis. Semin Nephrol 2003; 23:117-134 Falk RJ, Glassock RJ. Glomerular, vascular and tubulointerstitial diseases. Nephrology Self-Assessment Program. The American Society of Nephrology, 2006; 5(6) Glassock RJ. Diagnosis and natural course or membranous nephropathy. Semin Nephrol 2003; 23(4):324-332 Grimbert P, Audard V, Remy P, Lang P, Sahali D. Recent
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
din cauza dificultății precizării momentului exact al debutului diabetului, screening-ul pentru MA trebuie făcut anual, începând de la data diagnosticului (dacă nu există deja macroalbuminurie, la examenul sumar de urină). în al doilea rând, MA este considerată un marker al unei disfuncții vasculare generalizate, deoarece s-a demonstrat că MA este un factor de risc independent de morbiditate și mortalitate cardiovasculară: prezența ei crește de trei ori riscul de AVC și de două ori riscul de mortalitate cardiovasculară. De aceea, depistarea MA la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acută lupică este rară. Se manifestă prin tahicardie, tulburări de ritm și de conducere, cardiomegalie, insuficiență cardiacă; • afectarea coronariană este relativ frecventă, fie secundară coronaritei lupice, fie, mai frecvent, consecința aterosclerozei precoce sau a unei tromboze coronare în cadrul SAPL. Manifestări vasculare: • fenomenul Raynaud apare la 20-30 % dintre bolnavi și poate preceda cu mulți ani dezvoltarea LES multisistemic; • gangrena extremităților poate să apară în LES cu SAPL sau crioglobulinemie; • tromboze venoase profunde (10 %) se întâlnesc în LES cu SAPL. Manifestări abdominale • tulburări
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
MMF) poate induce remisiunea NL este inhibarea NO-sintetazei intrinseci (iNOS). De asemenea, agenți antioxidanți, precum N-acetil-cisteina, au demonstrat un efect benefic în NL la șoareci de experiență. 6.2.2. Anatomie patologică A. Leziuni glomerulare B. Leziuni tubulo-interstițiale C. Leziuni vasculare A. Leziunile glomerulare sunt clasificate în 6 clase (după International Society of Nephrology/Renal Pathology Society, 2004): Clasa I: NL mezangială minimă - glomeruli optic normali, dar cu depozite imune mezangiale în IF/ME. Clasa II: NL mezangială proliferativă - creșterea matricei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Leziunile tubulo-interstițiale Patogeneza acestor leziuni este neclară, dar severitatea lor se corelează cu prognosticul bolii. Se constată leziuni inflamatorii, fibroză, alterări ale epiteliului tubular. Uneori, în IF apar depozite granulare sau liniare de Ig de-a lungul MBT. C. Leziunile vasculare Tromboza arterei sau a venei renale este legată de prezența Ac antifosfolipidici (APL). Afectează sever funcția renală. Vasculita necrozantă a vaselor mici intrarenale se caracterizează prin depozite de CI vasculare și se manifestă clinic prin insuficiență renală fără proteinurie și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
sau liniare de Ig de-a lungul MBT. C. Leziunile vasculare Tromboza arterei sau a venei renale este legată de prezența Ac antifosfolipidici (APL). Afectează sever funcția renală. Vasculita necrozantă a vaselor mici intrarenale se caracterizează prin depozite de CI vasculare și se manifestă clinic prin insuficiență renală fără proteinurie și fără modificarea sedimentului urinar. Microangiopatia trombotică este, de asemenea, legată de prezența APL. Există și cazuri în care LES se asociază cu o purpură trombocitopenică trombotică (PTT). 6.2.2
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
757-761 • Waldman M, Appel GB. Update on the treatment of lupus nephritis. Kidney Int 2006;70:1403-1412 Capitolul 7 AFECTAREA RENALĂ îN VASCULITELE SISTEMICE 7.1. Introducere Vasculitele reprezintă un grup de boli caracterizate printr-o afectare inflamatorie a peretelui vascular. Calibrul vaselor afectate și mecanismele patogenice implicate sunt variabile. Unele vasculite sunt denumite necrozante, ceea ce semnifică prezența unei necroze fibrinoide la nivelul mediei arterelor, asociată cu inflamație (infiltrate cu celule inflamatorii) intimală și adventicială. Alte vasculite se caracterizează prin infiltrate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de vasculite. • Citokine. în PAN au fost descrise nivele serice crescute ale unor citokine pro-inflamatorii, precum IFNα și IL-2 (și, mai puțin, TNF-α și IL-1-β). • Limfocitele T (în special CD8+) și macrofagele se întâlnesc frecvent la examenul microscopic al leziunilor vasculare, uneori fiind predominante. 7.2.1.5. Anatomie patologică Leziunea histologică elementară caracteristică PAN este o vasculită necrozantă ce interesează arterele de calibru mediu și mic, mai rar arteriolele și foarte rar venulele. Poate fi afectată orice arteră (cu excepția aortei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
necrozantă ce interesează arterele de calibru mediu și mic, mai rar arteriolele și foarte rar venulele. Poate fi afectată orice arteră (cu excepția aortei și a arterelor pulmonare), dar cel mai frecvent sunt implicate arterele musculare și ale nervilor periferici. Leziunile vasculare sunt segmentare, astfel încât zone afectate alternează cu zone sănătoase, de-a lungul aceleiași artere. Leziunile evoluează în două stadii: • Stadiul inflamator (acut) se caracterizează printr-un infiltrat celular polimorf în peretele arterial (în special polinucleare neutrofile, dar și limfocite T
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se pot complica cu anevrisme și tromboze. în imunofluorescență (IF) se observă, uneori, depozite de Ig și complexe imune. • Stadiul fibros (cronic), în care are loc reparația cicatricială a leziunilor, se caracterizează printr-o endarterită fibroasă, care poate determina ocluzii vasculare. Anevrismele, de obicei, regresează în acest stadiu. O trăsătură specifică PAN este coexistența leziunilor de vârste diferite (acute și cronice) în teritorii învecinate și, uneori, chiar suprapuse în același teritoriu. 7.2.1.6. Manifestări clinice • Debutul este brusc, cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
granulomatoza Wegener, iar ANCA anti-MPO cu poliangeita microscopică. în anumite condiții, MPO și PR3 sunt expuse pe suprafața neutrofilelor, determinând apariția ANCA. Interacțiunea Ag-Ac induce activarea neutrofilelor, cu eliberarea de enzime lizozomale și specii reactive ale oxigenului, ce lezează endoteliul vascular. Rolul direct al ANCA în patogeneza vasculitelor necrozante și al glomerulonefritelor rapid progresive este susținut de studii experimentale pentru ANCA anti-MPO, dar este mai puțin clar pentru ANCA anti-PR3. Se presupune că în granulomatoza Wegener sunt implicate și limfocitele T.
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Prognosticul poate fi estimat prin scorul FFS (vezi mai sus, la PAN). 7.2.2.2. Granulomatoza Wegener (GW) 1. Definiție Vasculită necrozantă asociată cu ANCA, ce interesează vasele de calibru mic (arteriole, venule, capilare), caracterizată prin inflamație a peretelui vascular și granulomatoză periși extravasculară. Clinic, se manifestă, în principal, prin afectare ORL, pulmonară și renală. Cauza este necunoscută (s-a sugerat implicarea unor Ag inhalate). 2. Epidemiologie GW este o boală rară (prevalența este de 3 cazuri/100.000 locuitori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
3 cazuri/100.000 locuitori). Poate apare la orice vârstă, dar, cel mai adesea, între 40-45 de ani. Raportul pe sexe, B/F = 1,5/1. 3. Anatomie patologică GW afectează vasele de calibru mic sau, mai rar, mediu. Afectarea vasculară se asociază cu o necroză ischemică „în hartă geografică”, ce se traduce prin formarea de abcese amicrobiene și granuloame polimorfe, constituite din polinucleare, limfocite și celule gigante multinucleate. 4. Manifestări clinice • Debutul este, de obicei, prin afectarea ORL sau pulmonară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
infiltrate pulmonare adesea excavate, multiple, bilaterale; epanșamente pleurale; hemoragii alveolare; stenoze bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bronșice; • Afectarea renală: hematurie, proteinurie, insuficiență renală rapid progresivă; • Afectarea oculară: episclerită, keratită, conjunctivită, uveită, nevrită optică, vasculită retiniană, pseudotumoră orbitară prin granulom periocular, exoftalmie unilaterală; • Afectarea cutanată: purpură vasculară, ulcerații, noduli subcutanați, livedo, papule, vezicule, necroze cutanate secundare trombozelor vasculare. Biopsia din piele: vasculită leucocitoclazică. Biopsia din noduli: granulom; • Afectarea neurologică: periferică - multinevrită, polinevrită, invadarea nervilor cranieni de către un granulom; centrală - hemoragii cerebro-meningee, AVC ischemice, tromboflebite; • Afectarea articulară: artralgii/poliartrită neerozivă și nedeformantă, afectând articulațiile mici și mari; • Afectarea cardiacă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronice, fibroase). 6. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990) • Inflamație orală sau nazală: ulcerații bucale sau secreție nazală sanguinolentă sau purulentă; • Anomalii radiologice pulmonare: noduli, infiltrate, caverne; • Anomalii urinare: hematurie microscopică, cilindri hematici; • Inflamație granulomatoasă la biopsie: granuloame vasculare, perivasculare sau extravasculare. Prezența a două dintre aceste patru criterii permite diagnosticul de GW (cu o sensibilitate de 88 % și o specificitate de 92 %). 7. Evoluție. Prognostic Recăderile sunt mai frecvente decât în PAM (50 %), uneori tardive. La pacienții tratați
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
senzitive și/sau motorii. Multinevrita afectează în special membrele inferioare și, mai ales, nervul sciatic popliteu extern. Mai rar sunt implicați nervii membrelor superioare și nervii cranieni. Afectarea SNC se întâlnește mult mai rar (8 %), în cadrul unei vasculite cerebrale: accidente vasculare, hemoragii cerebrale sau meningeale, tulburări cognitive, epilepsie. Examenul diagnostic de elecție este RMN, ce evidențiază zone de hipersemnal corticale și subcorticale; • Manifestări cutanate sunt prezente în 40-70 % dintre cazuri și se datorează vasculitei sau granuloamelor cutanate: purpură, noduli (localizați la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
foarte rar necesară. Biopsia renală poate arăta proliferare mezangială, dar uneori se pot asocia necroze capilare și proliferări extracapilare. în IF se observă depozite de IgA mezangiale și în pereții capilarelor. Criterii de diagnostic (American College of Rheumatology, 1990): Purpură vasculară; Vârsta de debut < 20 de ani; Afectare abdominală: dureri difuze agravate de mese, ischemie intestinală cu diaree hemoragică; Biopsie: infiltrat cu polinucleare în peretele arteriolelor și venulelor; Evoluția este de obicei benignă, cu vindecare spontană în câteva săptămâni, dar uneori
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de crioprecipitare. • Tipul III (30-40 %): Mixt, cu complexe imune formate din două Ig policlonale, ce precipită la rece. Crioglobulinemiile mixte (CM) determină o vasculită sistemică a vaselor mici (mai rar, medii), ca urmare a depozitelor de complexe imune în pereții vasculari și activarea consecutivă a cascadei complementului. 7.2.4.2. Etiologie • Crioglobulinemii esențiale (tip III); • Sindroame limfoproliferative (tip I sau II): mielom multiplu, boala Waldenström, limfoame non-Hodgkin, leucemie limfatică cronică; • Boli infecțioase (tip II sau III): virale (VHC, HIV, EBV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]