328 matches
-
apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza secundară”) este asociată cu o sinteză crescută de proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza secundară”) este asociată cu o sinteză crescută de proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina AA), ce
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina AA), ce se depun în țesuturi. Factorii ce favorizează geneza amiloidozei nu sunt bine cunoscuți, dar nivelul seric al SAA nu pare a juca un rol semnificativ. Din punct de vedere clinic, afectarea renală este pe primul plan. Afectările hepatică, splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
nu sunt bine cunoscuți, dar nivelul seric al SAA nu pare a juca un rol semnificativ. Din punct de vedere clinic, afectarea renală este pe primul plan. Afectările hepatică, splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu se depistează paraproteinemie/urie (10 %), se indică biopsie medulară, ce relevă o proliferare clonală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu se depistează paraproteinemie/urie (10 %), se indică biopsie medulară, ce relevă o proliferare clonală de plasmocite atipice, care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fără afectare cardiacă. Riscurile sale derivă din toxicitatea medulară a melfalanului. Speranțele cele mai mari sunt legate în prezent de grefa de celule-sușă autologe din sânge periferic, consecutivă chimioterapiei. Febra familială mediteraneană (maladia periodică) este cea mai frecventă formă de amiloidoză ereditară, întâlnită în țările din estul bazinului mediteranean. Se datorează unei mutații, cu transmitere autosomal recesivă, a genei unei proteine („marenostrina”) care joacă rolul unui reglator intranuclear al transcripției peptidelor inflamatorii. Clinic, boala debutează în copilărie sau adolescență și se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
uneori cu revărsat lichidian), peritonită (ce poate mima un abdomen chirurgical), sinovită (monosau poliartrită a articulațiilor mari, care dispare fără sechele). Uneori, mai pot apărea: pericardită, orhită, mialgii sau erupții cutanate. Boala se complică, în 30-60 % dintre cazuri, cu o amiloidoză de tip AA, ce afectează, în special, rinichii și splina. Tratamentul constă în colchicină, 1-2 mg/zi. Colchicina previne crizele și apariția amiloidozei, iar la pacienții cu afectare renală constituită, întârzie evoluția insuficienței renale și a altor complicații extrarenale. Bibliografie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pot apărea: pericardită, orhită, mialgii sau erupții cutanate. Boala se complică, în 30-60 % dintre cazuri, cu o amiloidoză de tip AA, ce afectează, în special, rinichii și splina. Tratamentul constă în colchicină, 1-2 mg/zi. Colchicina previne crizele și apariția amiloidozei, iar la pacienții cu afectare renală constituită, întârzie evoluția insuficienței renale și a altor complicații extrarenale. Bibliografie Dember LM. Amyloidosis-associated kidney disease. J Am Soc Nephrol 2006;17(12):3458-3471 Falk RH, Comenzo RL, Skinner M. The systemic amyloidoses. N
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
instalată brusc, recent. Dimpotrivă, se consideră că revascularizarea este foarte probabil sortită eșecului în următoarele situații (majoritare în practica medicală la acești pacienți): IRC avansată, cu creatinină > 3-4 mg/dl; IRC de lungă durată; Alte cauze potențiale de IRC (diabet, amiloidoză etc); Dimensiuni renale < 8 cm; Rinichi nefuncțional la nefroscintigramă; Indice de rezistivitate intrarenal > 0,80 la eco-duplex; Leziuni ischemice renale severe (scleroză) la ex. histologic; Insuficiență cardiacă sau boală aterosclerotică sistemică extensivă. în astfel de cazuri, tratamentul medicamentos intensiv, conservator
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Etiologia afectării interstițiale acute și cronice este diversă: • obstrucție și uropatii malformative (reflux vezicoureteral); • infecții: pielonefritele bacteriene, leptospiroza, infecții virale, infecții parazitare; • toxic-medicamentoase: AINS, analgezice, litiu, ciclosporina, ierburi chinezești, plumb; • nefropatia balcanică (toxine miceliene); • metabolice: gută, hipercalcemie, hipokaliemie, hiperoxaluria; • hematologice: amiloidoza, mielomul multiplu, alte paraproteinemii, drepanocitoza; • imunitare: sindrom Sjögren, vasculite sistemice, lupus eritematos sistemic, boala Goodpasture, sarcoidoză; • ereditare: boala Wilson, cistinoza, hiperoxaluria; • polichistoze cu afectare perichistică. 11.2. Diagnostic Examinarea urinei (cu bandeleta urinară, microscopică, biochimică) obiectivează, de regulă, prezența leucocituriei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de ADH endogen. Cauzele diabetului insipid central - traumatic hipofizar; - post chirurgical: chirurgia adenoamelor hipofizare; - ischemic; - neoplazic: craniofaringiom, pinealom, metastaze; - granulom hipofizar: sarcoidoză, histiocitoză; - infecțioasă: encefalită, meningită; - idiopatică. Cauzele diabetului insipid nefrogenic - medicamentos: litium, demeclociclină, amfotericină B; - insuficiență renală: nefropatie interstițială, amiloidoză, sindrom Sjogren, nefrocalcinoză; - alterarea gradientului cortico-papilar: sindromul ridicării obstacolului, tratamente diuretice; - metabolic: hipercalcemie, hipokaliemie; - ereditar: legat de cromozomul X. 16.2.4. Tratamentul deshidratării intracelulare Tratamentul va fi etiologic (atunci când este posibil: oprirea unui medicament probabil incriminat, tratamentul diabetului zaharat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renină scăzută, aldosteron scăzut, situație întâlnită în: diabet zaharat, droguri (AINS, betablocante, ciclosporina); renină crescută, aldosteron scăzut, asociată cu: distrucție adrenală, droguri (IEC, blocanți ai receptorilor Ag II, heparina). - insensibilitatea tubului distal la aldosteron: droguri (spironolactonă, tramteren. amilorid), nefropatie interstițială, amiloidoză, absența sau deficiența receptorilor pentru aldosteron Majoritatea pacienților cu această perturbare nu necesită tratament, dacă nu intervine o afecțiune intercurentă care ar exacerba hiperkaliemia. Corectarea hiperkaliemiei reprezintă obiectivul principal. Această corecție antrenează în majoritatea situațiilor corecția simultană a acidozei. Corecția
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
UIV, angiografie renală sau extrarenală, scanner cu injecția de produși de contrast. Apariția IRA este favorizată de utilizarea unor doze mari de produs de contrast sau prin existența unei insuficiențe renale preexistente, mai ales la subiecții cu diabet, mielom sau amiloidoză renală. în aceste cazuri IR este frecvent oligo-anurică și nu totdeauna reversibilă. Este necesar uneori epurarea extrarenală. Corecția oricărei forme de deshidratare ar diminua riscul, mai ales la diabetici și la subiecții normali; administrarea de N-acetil-cisteină în preziua examenului și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Tabelul II Loc pt. Tabelul II Loc pt. Tabelul III Loc pentru Fig. 1 Loc pt Fig. 2 Loc pt. Tabel 1 Loc pt. Tabel 2 Loc pt Figura 3 Loc pt. Tabel 3 Afecțiuni ce se pot complica cu amiloidoză AA 1. Boli inflamatorii cronice Poliartrita reumatoidă, mai ales forma juvenilă (40 % dintre cazurile de amiloidoză AA) Spondilita ankilozantă (6 %) Artrita psoriazică (5 %) Altele: boala Behçet, sindromul Reiter, boala Crohn, rectocolita hemoragică 2. Boli infecțioase cronice Bronșiectazii Tuberculoză Lepră Osteomielită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Fig. 2 Loc pt. Tabel 1 Loc pt. Tabel 2 Loc pt Figura 3 Loc pt. Tabel 3 Afecțiuni ce se pot complica cu amiloidoză AA 1. Boli inflamatorii cronice Poliartrita reumatoidă, mai ales forma juvenilă (40 % dintre cazurile de amiloidoză AA) Spondilita ankilozantă (6 %) Artrita psoriazică (5 %) Altele: boala Behçet, sindromul Reiter, boala Crohn, rectocolita hemoragică 2. Boli infecțioase cronice Bronșiectazii Tuberculoză Lepră Osteomielită Mucoviscidoză 3. Neoplazii Cancere viscerale (mai ales, renal) Boala Hodgkin Ischemie Nefrotoxine Lezare tubulară oligurie ↓ fluxului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și scăderea capacității de efort. Cardiomiopatia hipertrofică se caracterizează prin îngroșarea miocardului, ceea ce duce la diminuarea forței de contracție șì în consecință a volumului sistolic. Cardiomiopatia restrictivă este caracterizată de ineficiența diastolei, deoarece cordul devine rigid ca o consecință a amiloidozei sau hemocromatozei. Forme rare de cardiomiopatie sunt cardiopatia peripartum și displazia aritmogenă a ventricului drept, ce poate fi cauză de moarte subită la tinerii atleți. Mecanismul producerii displaziei aritmogene a ventricului drept constă în înlocuirea graduală a miocardului ventricular drept
MOTRICITATEA – O ABORDARE FIZIOFARMACOLOGICĂ by BOGDAN-ALEXANDRU HAGIU () [Corola-publishinghouse/Science/1758_a_92281]