235 matches
-
exocitoză decât în sinteza de insulină. Degranulările β-celulare sunt foarte rare și au fost atribuite prezenței îndelungate a unor valori glicemice mari în perioada ce a precedat moartea pacienților. Amiloidaza insulară (însoțită de o hialinizare insulară) reprezintă un tip de amiloidoză localizată în acest țesut. Ea ar putea fi explicată printr-o menținere a secreției de amilină, care, prin dezechilibru cu exocitoza scăzută a insulinei, ar putea conduce la declanșarea procesului amiloidogenetic. Amiloidoza insulară nu este, totuși, specifică T2DM, putând fi
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92241_a_92736]
-
de o hialinizare insulară) reprezintă un tip de amiloidoză localizată în acest țesut. Ea ar putea fi explicată printr-o menținere a secreției de amilină, care, prin dezechilibru cu exocitoza scăzută a insulinei, ar putea conduce la declanșarea procesului amiloidogenetic. Amiloidoza insulară nu este, totuși, specifică T2DM, putând fi întâlnită și la persoane vârstnice nediabetice. De asemenea, poate fi întâlnită la pacienții cu Altzheimer (aceasta fiind a doua situație de „amiloidoză localizată”, de această dată în țesutul cerebral) (40). Depozitele de
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92241_a_92736]
-
scăzută a insulinei, ar putea conduce la declanșarea procesului amiloidogenetic. Amiloidoza insulară nu este, totuși, specifică T2DM, putând fi întâlnită și la persoane vârstnice nediabetice. De asemenea, poate fi întâlnită la pacienții cu Altzheimer (aceasta fiind a doua situație de „amiloidoză localizată”, de această dată în țesutul cerebral) (40). Depozitele de amiloid ocupă spațiul dintre celulele β (secretoare de amilină) și capilarele sanguine. Fibrele ramificate de amiloid, având un diametru de 7-10 nm, pătrund într-un fel de buzunare destul de adânci
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92241_a_92736]
-
de dezorganizarea anatomică a insulelor Langerhans produsă de fibroza pancreatică secundară vâscozității crescute a secreției pancreatice. Pacienții cu diabet secundar fibrozei chistice au ca marker pancreatic fibroza, în timp ce la pacienții fără diabet, caracteristică este încărcarea cu țesut adipos (3). O amiloidoză excesivă a fost, de asemenea, raportată (12). Studiul defectului insulinosecretor și cel al insulinorezistenței periferice a furnizat date contradictorii. Logica ar spune că la pacienții care au „secundar” un defect insulinosecretor, sensibilitatea periferică la insulină ar putea fi adaptativ crescută
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Ovidiu Brădescu, Mirela Culman () [Corola-publishinghouse/Science/92222_a_92717]
-
toate posibilitățile terapeutice medicale sau chirurgicale convenționale. Cel mai frecvent este efectuat pentru cardiomiopatiile idiopatice (50% din cazuri). Mai rar se practică pentru valvulopatii, cardiopatii congenitale, miopatii și extrem de rar pentru cardiotoxicitate secundară administrării de Doxorubicină, boala Chagas, tumori cardiace, amiloidoză, aritmii refractare la tratament. O condiție importantă pentru reușita transplantului este ca pacientul să aibă un bun echilibru psihic și să poată urma postoperator terapia imunosupresoare indicată. Dacă până nu demult limita de vârstă se situa la 55 ani, la
Chirurgie generală. Vol. I. Ediția a II-a by Prof. Dr. Eugen Târcoveanu, Dr. Cristian Lupaşcu () [Corola-publishinghouse/Science/751_a_1226]
-
la pacienți cu risc trombotic mare (sindrom nefrotic sever, afecțiune renală severă, debilitantă, sindromul anticorpilor anticardiolipinici). Insuficiența respiratorie acută este frecventă la pacientul cu IRA severă, în cadrul insuficienței multiple de organ. Pe de altă parte, infecțiile pulmonare cronice pot cauza amiloidoza sistemică secundară, de regulă cu afectare renală. • Aparatul cardiovascular. Pacientul cu insuficiență renală cronică prezintă extrem de frecvent comorbidități cardiovasculare, disfuncția renală cronică fiind un factor de risc în sine, cu un impact prognostic mai important decât factorii de risc „clasici
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
50 % din totalitatea cauzelor de IRC terminală. 4.1.2. Patogeneză • Imunologice. Acestea constituie majoritatea NG și pot fi primitive (idiopatice) sau secundare (infecțioase, toxice, paraneoplazice, boli autoimune sistemice etc.). • Hemodinamice: HTA, insuficiența cardiacă, tromboza venei renale. • Metabolice: diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry. • Genetice: sindromul Alport. Patogeneza NG imune este mediată prin trei tipuri de anticorpi (Ac): • Ac care reacționează cu antigene (Ag) solubile, din sânge, formând complexe imune circulante, care se depun la nivelul glomerulilor. Ag respective pot fi de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hepatitice B și C, HIV, Fungice: Aspergilus, Candida, Histoplasma Parazitare: Schistosoma, Plasmodium, Toxoplasma Substanțe toxice Medicamente: săruri de aur, captopril, penicillamină, AINS, litiu Altele: heroină, mercur, solvenți organici, vaccinuri, seruri, înțepături de insecte, venin de șarpe Boli metabolice Diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry Boli autoimune sistemice Colagenoze: lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, sclerodermia, dermato/polimiozita, poliartrita reumatoidă etc. Vasculite: purpura Henoch-Schönlein, vasculita lupică, vasculita din crioglobulinemie, poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Diabetul zaharat, amiloidoza, boala Fabry Boli autoimune sistemice Colagenoze: lupusul eritematos sistemic, sindromul Sjögren, sclerodermia, dermato/polimiozita, poliartrita reumatoidă etc. Vasculite: purpura Henoch-Schönlein, vasculita lupică, vasculita din crioglobulinemie, poliangeita microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
microscopică, granulomatoza Wegener, boala Goodpasture Disproteinemii Mielom multiplu, macroglobulinemia Waldenström, crioglobulinemie, amiloidoza Neoplazii Tumori solide: bronșic, sân, stomac, colon etc. Hemopatii maligne: boala Hodgkin, limfoame non-hodgkiniene, leucemie limfatică cronică, mielom multiplu Boli genetice Sindromul Alport, boala Fabry, sindromul nefrotic congenital, amiloidoze ereditare Altele HTA, insuficiența cardiacă, tromboza de venă renală, preeclampsia, sindromul hemolitic și uremic (2) Din punct de vedere evolutiv: • NG acute • NG subacute (rapid progresive) • NG cronice • NG cu leziuni proliferative (glomerulonefrite, GN): - GN proliferative endocapilare • Mezangiale (de ex.
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
boala Hodgkin, infecția cu HIV etc.). - Glomeruloscleroza (hialinoza) focală și segmentară (primitivă, în evoluția unei boli cu leziuni minime, sau secundară unei reducții nefronice, congenitale sau dobândite) - Nefropatia membranoasă (primitivă sau secundară - LES, paraneoplazică, post-infecțioasă, toxică/medicamentoasă etc.) - Glomeruloscleroza diabetică - Amiloidoza - Glomerulopatii fibrilare (non-amiloide) și imunotactoide - Glomerulopatii secundare bolilor vasculare (HTA benignă sau malignă, vasculite, sclerodermia acută, sindromul hemolitic și uremic) - Boala membranelor bazale subțiri și sindromul Alport (ereditare) - Boala Fabry (infiltrarea glomerulilor cu lipide, datorită unui defcicit genetic de alfa-galactozidază
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Puncția-biopsie renală este indicată în toate cazurile de SN primitiv la adult. Ea permite diagnosticul formei histologice, furnizează informații valoroase pentru prognostic și permite urmărirea evoluției prin biopsii repetate. De asemenea, PBR poate releva diagnosticul unui SN secundar (de exemplu, amiloidoza). Pe de altă parte, PBR nu este indicată, de obicei, în SN secundare (excepție nefropatia lupică). 8. Complicații Malnutriția și tulburările de creștere la copil sunt cauzate de deficitele de proteine, vitamine, minerale și hormoni, precum și corticoterapiei. Se manifestă prin
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
PAS-pozitive. Arterioscleroza determină secundar leziuni glomerulare ischemice (cu MBG plisate). Leziunile tubulo-interstițiale Alte glomerulopatii în ordinea descrescândă a frecvenței, se întâlnesc: GN membranoasă, GN proliferative extracapilare, GN cu leziuni minime, GN cu depozite mezangiale de IgA, glomeruloscleroza focală și segmentară, amiloidoza, GN membrano-proliferativă. Glomerulopatiile non-diabetice sunt întâlnite mai frecvent la pacienții cu DZ tip 2: la aproximativ 1/3 dintre pacienții cu DZ 2 care prezintă semnele unei afecțiuni renale, substratul acesteia este o nefropatie non-diabetică. Dimpotrivă, la pacienții cu DZ
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Soc Nephrol 2005; 16:1035-1050 Robertson B, Greaves M. Antiphospholipid syndrome: an evolving story. Blood Rev 2006; 20:201-212 Uthman I, Khamashta M. Antiphospholipid syndrome and the kidneys. Semin Arthritis Rheum 2006; 35:360-367 Capitolul 9 AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII. AMILOIDOZA RENALĂ 9.1. AFECTAREA RENALĂ îN PARAPROTEINEMII 9.1.1. Definiție. Diagnostic. Clasificare Imunoglobulinele (Ig) monoclonale se definesc prin structura unică, atât a lanțului greu, cât și a lanțului ușor și a specificității idiotipice. Ele sunt rezultatul unei proliferări monoclonale
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
bolii în 30 % dintre cazuri); modificări radiologice: lacune fără osteocondensare marginală (la nivelul craniului, coastelor, bazinului), demineralizare osoasă difuză (în special, rahidiană), tasări vertebrale (dorsale sau lombare). Manifestări renale (vezi mai jos). Manifestări neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neurologice: compresie medulară (paraplegie); neuropatie periferică (secundară amiloidozei AL, depozitelor de lanțuri ușoare non-fibrilare sau depozitelor de Ig în vasa nervorum); sindrom de hipervâscozitate - confuzie, torpoare, comă (reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și renală. Manifestările clinice cele mai frecvente sunt sindromul de canal carpian, macroglosia, hipotensiunea ortostatică
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
atrofii tubulare segmentare, infiltrate celulare și fibroză interstițială focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
focală. Examenul în imunofluorescență al cristalelor evidențiază lanțuri ușoare de Ig monoclonale (în special de tip κ). în microscopie electronică, cristalele apar de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de formă romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
romboidă, hexagonală sau ascuțită. 9.1.3.3. Amiloidoza imunoglobulinică Constituită din lanțuri ușoare de Ig (amiloidoză AL), în special de tip λ (de 2-3 ori mai frecvent decât de tip κ) și, foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
foarte rar, din lanțuri grele (amiloidoză AH), amiloidoza imunoglobulinică poate fi asociată MM (5-10 % dintre cazurile de MM), mai rar altor boli limfoproliferative (Waldenström, LLC, limfoame B) sau primitivă - cel mai frecvent, fără o proliferare plasmocitară malignă evidentă (vezi secțiunea „Amiloidoza renală”). Afectarea cardiacă și renală sunt predominante, dar pot fi afectate și alte organe: tubul digestiv, pielea, aparat respirator, sistemul nervos periferic etc. Durata medie de supraviețuire este de 4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociate amiloidozei sunt persistența unei proteinurii importante (chiar nefrotice) și a unor dimensiuni renale normale sau crescute. Hemodializa nu este tolerată de pacienții cu afectare cardiacă și/sau neuropatie autonomă. Transplantul renal se asociază cu un risc de recurență a amiloidozei pe grefonul renal de 30 %. 9.1.3.4. Boala depozitelor de Ig monoclonale (BDIM) BDIM a fost descrisă de Antonovych și Randall (1973, 1976). Există trei entități, similare din punct de vedere clinic și histologic: • boala depozitelor de lanțuri
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fi secundară altori sindroame limfoproliferative maligne (Waldenström, limfoame) sau unor gamapatii monoclonale benigne ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]