2,054 matches
-
abuz de diuretice și de laxative, hiperaldosteronism primitiv și care determină leziuni renale prin producție excesivă de amoniac la nivelul interstițiului ce determină activarea complementului cu inflamație peritubulară drept consecință. Leziunile renale caracteristice sunt fibroza interstițială, atrofia tubulară, formarea de chisturi renale. Apariția chisturilor renale este explicată de proliferare celulară excesivă stimulată de acidoza intracelulară indusă de reducerea potasiului extracelular. Corecția hipopotasemiei reduce talia chisturilor, fără a influența însă evoluția către insuficiență renală cronică. 11.11. Afectarea renală în sindromul Sjögren
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și de laxative, hiperaldosteronism primitiv și care determină leziuni renale prin producție excesivă de amoniac la nivelul interstițiului ce determină activarea complementului cu inflamație peritubulară drept consecință. Leziunile renale caracteristice sunt fibroza interstițială, atrofia tubulară, formarea de chisturi renale. Apariția chisturilor renale este explicată de proliferare celulară excesivă stimulată de acidoza intracelulară indusă de reducerea potasiului extracelular. Corecția hipopotasemiei reduce talia chisturilor, fără a influența însă evoluția către insuficiență renală cronică. 11.11. Afectarea renală în sindromul Sjögren Sindromul Sjögren este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
complementului cu inflamație peritubulară drept consecință. Leziunile renale caracteristice sunt fibroza interstițială, atrofia tubulară, formarea de chisturi renale. Apariția chisturilor renale este explicată de proliferare celulară excesivă stimulată de acidoza intracelulară indusă de reducerea potasiului extracelular. Corecția hipopotasemiei reduce talia chisturilor, fără a influența însă evoluția către insuficiență renală cronică. 11.11. Afectarea renală în sindromul Sjögren Sindromul Sjögren este o boală inflamatorie cronică care se exprimă prin sindromul sica ce se instalează în urma reducerii secreției glandulare (lacrimale, salivare), evoluând cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
în absența sindromului cistitic - cu alte boli febrile extrarenale: • septicemii; • amigdalită acută; • pneumonie bazală; • meningită. în prezența sindromului dureros abdominal și a sindromului febril ce domină simptomatologia - cu afecțiuni ce evoluează cu simptome dureroase abdominale: • apendicita; • sarcina ectopică; • ruptura de chist ovarian; • boala inflamatorie pelvină; • diverticulita. în prezența sindromului cistitic ce domină simptomatologia clinică - cu: • infecțiile urinare joase. i) Tratament Se poate face în ambulator sau în spital. Internarea pacientei/pacientului cu pielonefrită acută se face în următoarele situații: necesitatea tratamentului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
contribuie la monitorizarea interacțiunii intercelulare și dintre celulă și matricea extracelulară. Rezultantele perturbării acestor interacțiuni sunt: celula epitelială tubulară anormală de la nivelul epiteliului chistic - incomplet diferențiată, care continua să prolifereze(dispariția inhibiției de contact) și să secrete lichid către interiorul chistului depășind capacitatea de drenaj a acestuia, apoptoza celulară precoce, alterarea calitații matricei extracelulare. Proliferarea celulară excesivă are drept consecință invazia și distrucția țesutului renal din jurul chistului explicând parțial instalarea și progresia insuficienței renale. Proliferarea celulară excesivă implică și celulele producătoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care continua să prolifereze(dispariția inhibiției de contact) și să secrete lichid către interiorul chistului depășind capacitatea de drenaj a acestuia, apoptoza celulară precoce, alterarea calitații matricei extracelulare. Proliferarea celulară excesivă are drept consecință invazia și distrucția țesutului renal din jurul chistului explicând parțial instalarea și progresia insuficienței renale. Proliferarea celulară excesivă implică și celulele producătoare de renină, pacientul ADPKD având, în consecință, un potențial mare de răspuns prin secreție de renină, și celulele producătoare de eritropoetină ceea ce explică absența sau nivelul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
anemiei odată cu instalarea disfuncției renale. 13.1.2. Manifestările ADPKD ADPKD este o boală sistemică care evoluează cu afectare pluriviscerală (rinichi, ficat, pancreas, vase, valvule). 13.1.2.1. Afectarea renală în ADPKD este secundară, în principal, dezvoltării progresive de chisturi multiple în cei doi rinichi. Ea se caracterizează prin instalarea unei insuficiențe renale lent progresive. Hipertensiunea arterială ocupă un loc aparte printre manifestările „extrarenale”. Inițierea hipertensiunii arteriale se face la nivel renal prin ischemia determinată de compresiunea exercitată de chisturile
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chisturi multiple în cei doi rinichi. Ea se caracterizează prin instalarea unei insuficiențe renale lent progresive. Hipertensiunea arterială ocupă un loc aparte printre manifestările „extrarenale”. Inițierea hipertensiunii arteriale se face la nivel renal prin ischemia determinată de compresiunea exercitată de chisturile renale asupra vaselor din vecinătate și cu contribuția capitalului mare de celule producătoare de renină. în același timp, hipertensiunea arterială reprezintă factor de progresie al suferinței renale, grăbind evoluția către IRC a pacienților ADPKD hipertensivi, și factor de risc vascular
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
IRC a pacienților ADPKD hipertensivi, și factor de risc vascular adăugând comorbiditatea cardiovasculară la boala de bază. Hipertensiunea arterială se întâlnește la 75-80 % dintre pacienții ADPKD. Frecvent apar complicații renale: hematurie macroscopică (extraglomerulară determinată fie de sângerarea de la nivelul peretelui chisturilor, fie de litiaza renală care se asociază frecvent), infecție intrachistică. Orice infecție urinară la pacientul cu ADPKD trebuie considerată complicată, cu potențial de a se complica cu infecție intrachistică. Aceasta evoluează cu simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la pacientul cu ADPKD trebuie considerată complicată, cu potențial de a se complica cu infecție intrachistică. Aceasta evoluează cu simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă - dureri lombare, febră, frisoane, leucocitoză cu PMN, dar inconstant (funcție de păstrarea comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cu simptome și semne tipice de infecție urinară înaltă - dureri lombare, febră, frisoane, leucocitoză cu PMN, dar inconstant (funcție de păstrarea comunicării dintre chistul infectat și căile urinare) cu leucociturie, hematurie, bacteriurie. 13.1.2.2. Manifestările extrarenale în ADPKD: a) Chisturile hepatice reprezintă cea mai frecventă polichistoză extrarenală, se dezvoltă mai tardiv decât cea renală, în special, la femei. Atingerea hepatică este cel mai adesea asimptomatică însă poate evolua cu complicații determinate de infecție și compresiune. Atingeri chistice mai rare pot
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
13.1.3. Diagnostic și mod de prezentare Diagnosticul se stabilește cel mai frecvent la adultul tânăr (mai rar individul vârstnic) în următoarele circumstanțe: • apariția unor complicații generate de prezența polichistozei renale - dureri lombare, hematurie macroscopică, colică renală, infecția unui chist; • descoperirea întâmplătoare a chisturilor renali cu ocazia unui examen sistematic sau în cadrul anchetei familiale; • complicații cauzate de manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei retenții azotate. Diagnosticul de polichistoză renală
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și mod de prezentare Diagnosticul se stabilește cel mai frecvent la adultul tânăr (mai rar individul vârstnic) în următoarele circumstanțe: • apariția unor complicații generate de prezența polichistozei renale - dureri lombare, hematurie macroscopică, colică renală, infecția unui chist; • descoperirea întâmplătoare a chisturilor renali cu ocazia unui examen sistematic sau în cadrul anchetei familiale; • complicații cauzate de manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei retenții azotate. Diagnosticul de polichistoză renală se stabilește ecografic. Cel
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de prezența polichistozei renale - dureri lombare, hematurie macroscopică, colică renală, infecția unui chist; • descoperirea întâmplătoare a chisturilor renali cu ocazia unui examen sistematic sau în cadrul anchetei familiale; • complicații cauzate de manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei retenții azotate. Diagnosticul de polichistoză renală se stabilește ecografic. Cel mai adesea, la pacienții simptomatici se evidențiază rinichi de dimensiuni mari cu multiple chisturi distribuite bilateral. Au fost propuse criterii de diagnostic pozitiv pentru
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
manifestările extrarenale: accidente vasculare cerebrale prin ruptură de anevrisme vasculare, chisturi hepatice simptomatice; • evaluarea etiologică a unei retenții azotate. Diagnosticul de polichistoză renală se stabilește ecografic. Cel mai adesea, la pacienții simptomatici se evidențiază rinichi de dimensiuni mari cu multiple chisturi distribuite bilateral. Au fost propuse criterii de diagnostic pozitiv pentru ADPKD, în cadrul anchetei familiale după diagnosticarea cazului princeps: • vârsta ≤ 30 ani: examenul ecografic evidențiază cel puțin două chisturi renale (unisau bilateral); • vârsta între 30 și 60 ani: examenul ecografic arată
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
adesea, la pacienții simptomatici se evidențiază rinichi de dimensiuni mari cu multiple chisturi distribuite bilateral. Au fost propuse criterii de diagnostic pozitiv pentru ADPKD, în cadrul anchetei familiale după diagnosticarea cazului princeps: • vârsta ≤ 30 ani: examenul ecografic evidențiază cel puțin două chisturi renale (unisau bilateral); • vârsta între 30 și 60 ani: examenul ecografic arată cel puțin două chisturi în fiecare rinichi; • peste 60 ani: cel puțin patru chisturi în fiecare rinichi; la această vârstă chisturile solitare unisau bilaterale sunt frecvente; • înaintea vârstei
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fost propuse criterii de diagnostic pozitiv pentru ADPKD, în cadrul anchetei familiale după diagnosticarea cazului princeps: • vârsta ≤ 30 ani: examenul ecografic evidențiază cel puțin două chisturi renale (unisau bilateral); • vârsta între 30 și 60 ani: examenul ecografic arată cel puțin două chisturi în fiecare rinichi; • peste 60 ani: cel puțin patru chisturi în fiecare rinichi; la această vârstă chisturile solitare unisau bilaterale sunt frecvente; • înaintea vârstei de 30 ani, o ecografie normală nu exclude diagnosticul; tomografia computerizată are o sensibilitate superioară; • asocierea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
familiale după diagnosticarea cazului princeps: • vârsta ≤ 30 ani: examenul ecografic evidențiază cel puțin două chisturi renale (unisau bilateral); • vârsta între 30 și 60 ani: examenul ecografic arată cel puțin două chisturi în fiecare rinichi; • peste 60 ani: cel puțin patru chisturi în fiecare rinichi; la această vârstă chisturile solitare unisau bilaterale sunt frecvente; • înaintea vârstei de 30 ani, o ecografie normală nu exclude diagnosticul; tomografia computerizată are o sensibilitate superioară; • asocierea manifestărilor extrarenale caracteristice este intens sugestivă; • în toate cazurile este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ani: examenul ecografic evidențiază cel puțin două chisturi renale (unisau bilateral); • vârsta între 30 și 60 ani: examenul ecografic arată cel puțin două chisturi în fiecare rinichi; • peste 60 ani: cel puțin patru chisturi în fiecare rinichi; la această vârstă chisturile solitare unisau bilaterale sunt frecvente; • înaintea vârstei de 30 ani, o ecografie normală nu exclude diagnosticul; tomografia computerizată are o sensibilitate superioară; • asocierea manifestărilor extrarenale caracteristice este intens sugestivă; • în toate cazurile este indispensabil un arbore genealogic complet și detaliat
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Evoluția ADPKD prezintă o expresivitate fenotipică variabilă în mare parte explicată de variabilitatea genotipică. Manifestările extrarenale apar sau nu în diferite combinații și cu diferite grade de gravitate chiar la membrii afectați din cadrul aceleiași familii. De asemenea, complicațiile de la nivelul chisturilor renale. în consecință pacienții pot fi simptomatici de la naștere sau asimptomatici până în decada a opta de viață. Există o mare variabilitate și în ceea ce privește viteza de degradare a funcției renale. Unii indivizi ADPKD necesită terapie de substituție renală din decada a
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
renală din decada a doua - a treia de viață, alții nu dezvoltă IRC sau nu progresesază pâna la IRCT. între aceste extreme se situează marea majoritate a pacienților ADPKD la care boala intră în scenă, de obicei, prin complicații ale chisturilor renale la vârsta de adult tânăr și funcția renală se degradează lent, necesitând terapie de substituție în decada a cincea - a șasea de viață. Factorii de risc pentru evoluția spre IRCT: gena PKD1, HTA, rinichi de talie mare (cu cât
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
beneficiază de aceeași protecție prin medicația ce interferă axul renină-angiotensină-aldosteron. Dată fiind corelația dovedită dintre rata de creștere a volumului renal și cea de degradare a funcției renale, se consideră că agenții terapeutici care încetinesc creșterea sau chiar determină micșorarea chisturilor încetinesc evoluția către BRCT. în interiorul chisturilor s-a demonstrat o intensă activitate hormonală: ADH, factorul epidermal de creștere, substanțe lipofile ce induc acumularea de cAMP, toate acestea determinând acumularea de lichid intrachistic și proliferare celulară crescută. Există agenți terapeutici (aflați
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ce interferă axul renină-angiotensină-aldosteron. Dată fiind corelația dovedită dintre rata de creștere a volumului renal și cea de degradare a funcției renale, se consideră că agenții terapeutici care încetinesc creșterea sau chiar determină micșorarea chisturilor încetinesc evoluția către BRCT. în interiorul chisturilor s-a demonstrat o intensă activitate hormonală: ADH, factorul epidermal de creștere, substanțe lipofile ce induc acumularea de cAMP, toate acestea determinând acumularea de lichid intrachistic și proliferare celulară crescută. Există agenți terapeutici (aflați încă în studiu) ce interferă aceste
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
induc acumularea de cAMP, toate acestea determinând acumularea de lichid intrachistic și proliferare celulară crescută. Există agenți terapeutici (aflați încă în studiu) ce interferă aceste mecanisme: antagoniști de receptori de vasopresină (V2RA), rapamicină, somatostatin (inhibă secreția de clor către interiorul chistului și reduc umplerea chisturilor), inhibitorii de caspasă (interferă cu proliferarea celulară); - tratament medical al litiazei renale; - tratament chirurgical (minim invaziv sau invaziv) al litiazei renale, al chisturilor renale sau hepatice complicate; - puncționare transcutană ecoghidată cu evacuare și sclerozare a chisturilor
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
toate acestea determinând acumularea de lichid intrachistic și proliferare celulară crescută. Există agenți terapeutici (aflați încă în studiu) ce interferă aceste mecanisme: antagoniști de receptori de vasopresină (V2RA), rapamicină, somatostatin (inhibă secreția de clor către interiorul chistului și reduc umplerea chisturilor), inhibitorii de caspasă (interferă cu proliferarea celulară); - tratament medical al litiazei renale; - tratament chirurgical (minim invaziv sau invaziv) al litiazei renale, al chisturilor renale sau hepatice complicate; - puncționare transcutană ecoghidată cu evacuare și sclerozare a chisturilor, complicate prin infecție sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]