9,341 matches
-
cea mai frecventă porfirie acută, rezultă din mutația celei de-a treia enzime din calea de biosinteză a hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv protoporfirinogen oxidazei (PPOX)]. Substraturile acestor enzime se acumulează în ficat în CPE și PV- se crede că inhibă PBGD, crescând astfel AAL și PBG și provocând simptome neurologice
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
hemului, cunoscută sub numele de porfobilinogen deaminază (PBGD) sau hidroximetilbilan sintază (HMBS). Coproporfiria ereditară (CPE) și Porfiria variegata (PV) rezultă din mutația enzimei a șasea și a șaptea din cale [coproporfirinogen oxidazei (CPOX) și respectiv protoporfirinogen oxidazei (PPOX)]. Substraturile acestor enzime se acumulează în ficat în CPE și PV- se crede că inhibă PBGD, crescând astfel AAL și PBG și provocând simptome neurologice. Acești porfirinogeni (adică porfirinogeni reduși) se oxidează și la porfirinele corespunzătoare, care sunt fotosensibilizante și pot provoca leziuni
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
proeminente în CPE și PV decât în PAI. Cu toate acestea, atacurile CPE și PV pot fi severe și pot pune viața în pericol. Porfiria prin deficiența de AAL dehidrază (acid δ- aminolevulinic dehidrază) se datorează mutației AALD, a doua enzimă din cale și este foarte rară. Analizele de laborator biochimice arată creșteri marcate ale AAL urinară și ale coproporfirinei III și ale protoporfirinei eritrocitare libere. Tablou clinic Clinic, porfiriile se divid în două mari categorii: porfiriile acute, cu simptome neuropsihiatrice
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
pentru cele 4 tipuri de Porfirie Hepatică Acută (PHA). ... ... III. Tratament Givosiran este un acid ribonucleic interferent scurt (ARN-is), dublu-catenar; Givosiran determină printr-un process natural de interferenta, degradarea acidului ribonucleic mesager (ARNm) responsabil de sinteza în hepatocite a enzimei AALS1 (acid aminolevulinic sintazei 1). Rezulta astfel o reducere aproape de normal pentru AALS1 indus hepatic. Acest lucru duce la scaderea concentrațiilor plasmatice ale acid aminolevulinic (AAL) și porfobilinogen (PBG), factorii cauzali-cheie ai crizelor și ai altor manifestări cronice ale
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
seara ≥12 ani Două comprimate, conținând fiecare ivacaftor 75 mg/tezacaftor 50 mg/elexacaftor 100 mg Un comprimat conținând ivacaftor 150 mg Administrare: IVA/TEZ/ELX trebuie administrat sincron cu alimente având un conținut lipidic, la o masă sau gustare la care se asociază enzime pancreatice. Pacienții trebuie instruiți să înghită comprimatele întregi. Comprimatele nu trebuie mestecate, zdrobite sau sparte înainte de ingerare. Doza de dimineață și cea de seară trebuie luate la interval de aproximativ 12 ore, cu alimente care conțin lipide Doză omisă
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
orice creștere a bilirubinemiei, trebuie întreruptă administrarea fingolimod. Dacă valorile plasmatice revin la normal, poate fi reluată administrarea fingolimod pe baza unei atente evaluări a raportului beneficiu/risc privind pacientul. • În prezența simptomelor clinice care sugerează o disfuncție hepatică: o Valorile enzimelor hepatice și ale bilirubinei trebuie verificate prompt și administrarea fingolimod trebuie oprită, dacă se confirmă o afectare hepatică semnificativă. ... Contraindicații – Sindrom cunoscut de imunodeficiență. ... – Pacienți cu risc crescut de apariție a infecțiilor oportuniste, inclusiv pacienți imunocompromiși (inclusiv pacienți care, în
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
cu edem macular înainte de rezolvarea acestuia. Înainte de inițierea tratamentului cu siponimod, se vor efectua analize ale funcției hepatice. Dacă, în timpul tratamentului cu siponimod, pacienții dezvoltă simptome care sugerează o disfuncție hepatică, se va solicita o evaluare a enzimelor hepatice. Se va întrerupe tratamentul dacă se confirmă o afectare hepatică semnificativă. Se vor efectua examinări cutanate înainte de inițierea tratamentului și, ulterior, la intervale de 6 până la 12 luni. Monitorizarea pe o perioadă de 6 ore de la
ANEXĂ din 19 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254428]
-
nu mai este indicată la pacienţii care urmează o evaluare PET/CT (nivel de evidenţă III, grad de recomandare B); dacă nu se realizează PET/CT, se impune biopsia de măduvă osoasă; hemograma, a proteinei C reactive, a fosfatazei alkaline, lactat dehidrogenazei, enzimelor hepatice şi albuminei, sunt obligatorii; testări privind prezenţa virusurilor hepatice B, C şi HIV sunt obligatorii (nivel de evidenţă II-III, grad de recomandare A); stadializarea se realizează conform clasificării Ann Arbor în funcţie de factorii de risc definiţi clinic; pacienţii
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
cu doze mici și cu o stabilire atentă a dozelor iar funcția renală trebuie monitorizată; Transplant renal: utilizarea de enalapril-lercanidipină nu este recomandată; Insuficiență hepatică: La pacienţii la care apare icter sau prezintă o creştere marcată a valorilor serice ale enzimelor hepatice în timpul administrării de inhibitori ECA, tratamentul cu inhibitor ECA trebuie întrerupt şi instituit tratament adecvat; este necesară precauție la pacienții cu insuficiență hepatică ușoară până la moderată Dializă peritoneală: apariția unui efluent peritoneal tulbure la pacienții care efectuează
ANEXE din 31 ianuarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/251586]
-
Ou Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 109 320 Determinarea acidului 3-HO butiric Ou Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 75 321 Determinarea acidului L- glutamic Produse din carne Spectometrie de absorbție moleculară ( UV-VIS) 80 322 Identificarea cărnii decongelate prin determinarea activității enzimei HADH Carne de pasăre Spectometrie de absorbție moleculară (UV-VIS) 186 323 Măsurarea luminescenței fotostimulate ca fenomen specific tratamentului de iradiere Plante aromate, mirodenii, condimente, vegetale deshidratate Radiații ionizante 25 324 Decelarea grăsimilor de origine vegetală prin analiza directă ASAP-QTOF Lapte
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
Listeria spp / set x 5 probe Tulpini bacteriene Bacteriologică 4555 63 Bacteriologie Izolarea și identificarea Campylobacter spp / set x 5 probe Conținut intestinal, culturi bacteriene Bacteriologică 4968 64 Bacteriologie Izolarea și identificarea Escherichia coli indicator comensal și Escherichia coli sintetizatoare enzime tip ESBL- AmpC și carbapenemaze / set x 5 probe Conținut intestinal Bacteriologică 5184 65 Bacteriologie Testarea comportamentului la antimicrobiene a tulpinilor bacteriene - tehnica microdiluției/ set x 8 probe Tulpini bacteriene Bacteriologică 5490 66 Bacteriologie Izolarea în culturi și identificarea preliminară
ANEXE din 15 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254443]
-
Facultatea de Știința și Ingineria Alimentelor / Școala doctorală de Științe Fundamentale și Inginerești Biotehnologii aplicate în industria alimentară și pentru protecția mediului înconjurător: Culturi starter (izolare, selecție, producere, controlul calității, gestiune); Probiotice; Compuși biologic activi din surse microbiene și vegetale (enzime, bioconservanți, coloranți); Biovalorificarea deșeurilor; Procese de bioepurare și de bioremediere. Microbiologia produselor alimentare: Fermentații; Controlul stabilității și a calității microbiologice a alimentelor. Boli bacteriene și intoxicații la pești; Controlul calitãții apei în ecosisteme naturale și antropogene; Creșterea și reproducerea speciei
ANEXĂ din 15 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260201]
-
a Strategiei UE privind siguranța alimentară Long Life Learning, Vocational Education. Tehnologia și controlul calității în industria vinului și a băuturilor alcoolice distillate; Autentificarea și expertizarea produselor alimentare; Compuși biologic activi din diferite surse. Impactul tratamentelor termice și/sau atermice asupra enzimelor, proteinelor, compușilor biologic activi din alimente și asupra formării compușilor toxici; Valorificarea compusilor biologic activi din subproduse de origine vegetala pentru obtinerea de ingrediente și produse alimentare cu valoare adaugata; Alternative biotechnologice de îmbunătățire a tehnologiei de obținere a vinului
ANEXĂ din 15 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260201]
-
Chimie organică, sinteză, analiza structurală si functională a compușilor organici, heterociclici. Chimie verde: reacţii sub acţiunea microundelor, ultrasunetelor, biocataliză. Fitochimie: extracţia, separarea şi identificarea de noi molecule cu proprietăți antioxidante, antimicrobiene, antitumorale. Interacţia compușilor organici cu biomolecule, radicali liberi, microorganisme, enzime Sinteza şi analiza structurală şi funcţională a compuşilor heterociclici cu azot, caracterizarea compuşilor organici utilizând tehnici spectrale (UV-VIS, IR, RMN, SM), cromatografia HPLC, separări cromatografice în strat subţire şi pe coloană, analiza extractelor natural. Testarea activităţii antimicrobiene a diferitor compuşi
ANEXĂ din 15 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260201]
-
spectrale (UV-VIS, IR, RMN, SM), cromatografia HPLC, separări cromatografice în strat subţire şi pe coloană, analiza extractelor natural. Testarea activităţii antimicrobiene a diferitor compuşi organici. Studiul compuşilor biologic activi, cercetări implicând utilizarea ADN-ul, analize biochimică uzuale pentru lipide, glucide, enzime, vitamin. Biotehnologia resurselor naturale (biocombustibili, produse alimentare funcționale). Studii toxicologice și ecotoxicologice. Facultatea de Inginerie și Agronomie din Brăila Produse din hârtie: hârtie de acoperire și structura stratului de acoperire, inclusiv acoperirea cu biopolimeri pentru hârtii de ambalare alimentară, ambalaje
ANEXĂ din 15 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260201]
-
Nanomedicina/Nanotoxicologie Toxicologie/Patologie Toxicologică Analize de compuși lipofili prin tehnici cromatografice (GC, HPLC, TLC): profil de acizi grași; colesterol; vitamine liposolubile (retinoli, tocoferoli) Testarea in vitro a antioxidanților naturali (pigmenți carotenoidici, tocoferoli, polifenoli) pe linii celulare (normale si tumorale) Determinări enzimatice (enzime antioxidante, profil enzimatic metabolic) in sânge, lapte, țesuturi animale (normale și patologice) și culturi celulare. Determinări de indici ai stresului oxidativ in țesuturi de origine animală (normale și patologice) Examenul macroscopic si microscopic, diluarea și conservarea materialului seminal Crioconservarea embrionilor
ANEXĂ din 15 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260201]
-
Facultatea de Știința și Ingineria Alimentelor / Școala doctorală de Științe Fundamentale și Inginerești Biotehnologii aplicate în industria alimentară și pentru protecția mediului înconjurător: Culturi starter (izolare, selecție, producere, controlul calității, gestiune); Probiotice; Compuși biologic activi din surse microbiene și vegetale (enzime, bioconservanți, coloranți); Biovalorificarea deșeurilor; Procese de bioepurare și de bioremediere. Microbiologia produselor alimentare: Fermentații; Controlul stabilității și a calității microbiologice a alimentelor. Boli bacteriene și intoxicații la pești; Controlul calitãții apei în ecosisteme naturale și antropogene; Creșterea și reproducerea speciei
ANEXĂ din 26 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260202]
-
a Strategiei UE privind siguranța alimentară Long Life Learning, Vocational Education. Tehnologia și controlul calității în industria vinului și a băuturilor alcoolice distillate; Autentificarea și expertizarea produselor alimentare; Compuși biologic activi din diferite surse. Impactul tratamentelor termice și/sau atermice asupra enzimelor, proteinelor, compușilor biologic activi din alimente și asupra formării compușilor toxici; Valorificarea compusilor biologic activi din subproduse de origine vegetala pentru obtinerea de ingrediente și produse alimentare cu valoare adaugata; Alternative biotechnologice de îmbunătățire a tehnologiei de obținere a vinului
ANEXĂ din 26 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260202]
-
Chimie organică, sinteză, analiza structurală si functională a compușilor organici, heterociclici. Chimie verde: reacţii sub acţiunea microundelor, ultrasunetelor, biocataliză. Fitochimie: extracţia, separarea şi identificarea de noi molecule cu proprietăți antioxidante, antimicrobiene, antitumorale. Interacţia compușilor organici cu biomolecule, radicali liberi, microorganisme, enzime Sinteza şi analiza structurală şi funcţională a compuşilor heterociclici cu azot, caracterizarea compuşilor organici utilizând tehnici spectrale (UV-VIS, IR, RMN, SM), cromatografia HPLC, separări cromatografice în strat subţire şi pe coloană, analiza extractelor natural. Testarea activităţii antimicrobiene a diferitor compuşi
ANEXĂ din 26 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260202]
-
spectrale (UV-VIS, IR, RMN, SM), cromatografia HPLC, separări cromatografice în strat subţire şi pe coloană, analiza extractelor natural. Testarea activităţii antimicrobiene a diferitor compuşi organici. Studiul compuşilor biologic activi, cercetări implicând utilizarea ADN-ul, analize biochimică uzuale pentru lipide, glucide, enzime, vitamin. Biotehnologia resurselor naturale (biocombustibili, produse alimentare funcționale). Studii toxicologice și ecotoxicologice. Facultatea de Inginerie și Agronomie din Brăila Produse din hârtie: hârtie de acoperire și structura stratului de acoperire, inclusiv acoperirea cu biopolimeri pentru hârtii de ambalare alimentară, ambalaje
ANEXĂ din 26 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260202]
-
Nanomedicina/Nanotoxicologie Toxicologie/Patologie Toxicologică Analize de compuși lipofili prin tehnici cromatografice (GC, HPLC, TLC): profil de acizi grași; colesterol; vitamine liposolubile (retinoli, tocoferoli) Testarea in vitro a antioxidanților naturali (pigmenți carotenoidici, tocoferoli, polifenoli) pe linii celulare (normale si tumorale) Determinări enzimatice (enzime antioxidante, profil enzimatic metabolic) in sânge, lapte, țesuturi animale (normale și patologice) și culturi celulare. Determinări de indici ai stresului oxidativ in țesuturi de origine animală (normale și patologice) Examenul macroscopic si microscopic, diluarea și conservarea materialului seminal Crioconservarea embrionilor
ANEXĂ din 26 iulie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260202]
-
nu se depăși 24 mg/zi) Ajustarea dozelor Întreruperea temporară sau permanentă a tratamentului în cazul apariției unor toxicități severe (grad 3) sau amenințătoare de viață (grad 4): sindromul de eliberare de citokine, sindromul de liză tumorală, toxicitate neurologică, creșterea valorilor enzimelor hepatice și oricare alte toxicități relevante clinic. Dacă durata întreruperii tratamentului după un efect advers nu depășește 7 zile, se continuă același ciclu până la un total de 28 zile de perfuzie, incluzând zilele dinainte și după întreruperea tratamentului Dacă
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
Se întrerupe permanent tratamentul Creșterea Grad 3 Dacă sunt relevante clinic, se întrerupe Dacă sunt relevante clinic, se întrerupe valorilor tratamentul cu până la nu mai mult de grad 1 tratamentul cu până la nu mai mult de grad 1 enzimelor (ușor) apoi se reîncepe cu 9 mcg/zi. Se (ușor) apoi se reîncepe cu 5 mcg/m 2 /zi. Se hepatice escaladează la 28 mcg/zi după 7 zile dacă escaladează la 15 mcg/m 2 /zi după 7 zile toxicitatea nu reapare. dacă
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
fenilbutiratului în caz de insuficiență pancreatică sau malabsorb ț ie intestinală Enzimele pancreasului exocrin hidrolizează fenilbutiratul de glicerină în intestinul subțire, separând fracțiunea activă, fenilbutiratul, de glicerină. Acest proces permite ca fenilbutiratul să fie absorbit în circulație. Cantitatea scăzută de enzime pancreatice, absența acestora sau bolile intestinale care determină malabsorbția lipidelor pot duce la un grad redus sau spre zero de digerare a fenilbutiratului de glicerină și/sau de absorbție a fenilbutiratului și la controlul redus al valorilor amoniemiei. Valorile amoniemiei trebuie
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]
-
poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN cu următorul cuprins: ”Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 305 cod (A16AX16): DCI GIVOSIRAN Porfirie Hepatică Acută (PHA) este o boală rară, care poate să apară în cadrul aceleiași familii. Cauza este deficiența unor enzime specifice cu funcție în biosinteză hemului, având ca rezultat o acumulare anormală de precursori porfirinici - acidul aminolevulinic (AAL) și porfobilinogenul (PBG), acumulare responsabilă de manifestările clinice și modificările histologice. O cantitate prea mare de AAL și PBG poate leza nervii
ANEXĂ din 20 aprilie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/254441]