1,218 matches
-
cu Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) și aprobat pentru pacienții cu istoric de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna Criterii de includere Pacienți cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin (toate cele trei criterii): Hemoliză intravasculară semnificativă (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
istoric de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna Criterii de includere Pacienți cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin (toate cele trei criterii): Hemoliză intravasculară semnificativă (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim normal, prezența reticulocitozei și a schizocitelor pe frotiul sanguin periferic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
lega tinte specifice. Uman se refera la faptul ca au fost fabricati pentru a fi cat mai asemanatori cu anticorpii umani. Monoclonal inseamna ca toata medicatia provine dintr-o singura clona de anticorp si toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252607]
-
14. La anexa nr. 1, după protocolul terapeutic corespunzător poziției cu nr. 293 se introduce protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM cu următorul cuprins: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 294 cod (L04AA25-HPN): DCI ECULIZUMABUM Introducere Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. HPN este cauzata de mutații somatice la nivelul genei PIGA (Xp22.1), genă care
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
legarea cu o afinitate crescută de proteina C5, blocarea clivării acesteia în C5a și C5b și prevenirea formării complexului de atac al membranei (C5b-9). I. Indicația terapeutică (potrivit recomandarilor din raportul HTA) Eculizumab este indicat pentru tratarea adulților cu Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) și aprobat pentru pacienții cu istoric de transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
transfuzii. Nu se indica tratamentul cu eculizumab pentru componenta aplastică a anemiei la pacienții cu HPN, în absența criteriilor de hemoliză. ... II. Criterii de eligibilitate pentru tratament in hemoglobinuria paroxistica nocturna 1. Criterii de includere Pacienți cu diagnostic de hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) cu hemoliză intravasculară mediată de defecte ale cascadei complementului dovedită prin (toate cele trei criterii): • Hemoliză intravasculară semnificativă (scăderea hemoglobinei, a haptoglobinei, creșterea LDH > 1,5 x nivelul maxim normal, prezența reticulocitozei și a schizocitelor pe frotiul sanguin periferic
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
lega tinte specifice. Uman se refera la faptul ca au fost fabricati pentru a fi cat mai asemanatori cu anticorpii umani. Monoclonal inseamna ca toata medicatia provine dintr-o singura clona de anticorp si toate moleculele produse sunt identice. Hemoglobinuria paroxistică nocturnă (HPN) este o boală clonală a celulelor stem hematopoietice, caracterizata prin hemoliza nonimuna, care produce un sindrom anemic cronic, diferite deficiente de organ si complicatii trombotice. Manifestările clinice sunt variabile și includ anemie hemolitică, tromboze ale vaselor de calibru
ANEXĂ din 11 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252606]
-
40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în tratament substitutiv cost mediu/bolnav cu tratament de substituție număr de bolnavi beneficiari de teste pentru depistarea prezenței drogurilor în urina bolnavilor cost
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în tratament substitutiv cost mediu/bolnav cu tratament de substituție număr de bolnavi beneficiari de teste pentru depistarea prezenței drogurilor în urina bolnavilor cost mediu/bolnav beneficiar de teste pentru depistarea
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulți cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulți număr de bolnavi cu scleroză laterală amiotrofică cost mediu/bolnav cu scleroză
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) număr de bolnavi cu mucoviscidoză copii cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză copii număr de bolnavi cu mucoviscidoză adulți cost mediu/bolnav cu mucoviscidoză adulți număr de bolnavi cu scleroză laterală amiotrofică cost mediu/bolnav cu scleroză laterală amiotrofică număr de bolnavi cu
ANEXE din 13 iunie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/271550]
-
C17 C18 C19 = C17 + C18 C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 - continuare - Nr. bolnavi cu boli rare cărora li s-au eliberat medicamente/materiale sanitare pentru: Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Număr total de bolnavi Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C25 C26 C27 C28 C29 C30 Tabel 2 Situația cheltuielilor aferente bolnavilor cu boli rare (lei) (medicamente/materiale sanitare eliberate prin farmacii cu
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Medicamente Materiale sanitare Total C20 C21 C22 = C20 + C21 C23 C24 C25 C26 - continuare - Cheltuieli pentru medicamente/materiale sanitare boli rare Total cheltuieli Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) Bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg Bolnav copil cu greutate < 40 kg C27 C28 C29 C30 = C1 + ... + C16 + C19 + C22 + ... + C29 Tabel 3 Situația stocului de medicamente/materiale sanitare (lei) Medicamente/Materiale sanitare pentru: Valoare medicamente/ materiale sanitare în stoc
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
sau deficit de tetrahidrobiopterină (BH4) Scleroză tuberoasă Osteogeneză imperfectă - medicamente Osteogeneză imperfectă - materiale sanitare Epidermoliză buloasă - medicamente Epidermoliză buloasă - materiale sanitare Atrofie musculară spinală Boala Castelman Mucopolizaharidoză tip IVA Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) TOTAL *Se vor menționa CAS de la care/către care s-a efectuat transferul de medicamente. C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme cronice = C1 din tabelul 2 C4 Boli neurologice degenerative/inflamator-imune forme acute = C2 din tabelul 2 C4 Boala Fabry
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
tabelul 2 C4 Boala Castelman = C24 din tabelul 2 C4 Mucopolizaharidoză tip IVA = C25 din tabelul 2 C4 Lipofuscinoză ceroidă tip 2 (TPP1) = C26 din tabelul 2 C4 Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) = (C27 + C28) din tabelul 2 C4 Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) = C29 din tabelul 2 C4 TOTAL = C30 din tabelul 2 Tabel 4 Situația bolnavilor cu boli rare și a cheltuielilor aferente (lei) (medicamente eliberate prin farmacii cu circuit deschis) Număr bolnavi cu boli rare cărora li s-au
ORDIN nr. 374 din 8 iunie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/256455]
-
neurologice“, după litera w) se introduce o nouă literă, lit. x), cu următorul cuprins: x) Spitalul Județean de Urgență Slobozia; ... ... 3. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 29) „Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)“, după litera j) se introduce o nouă literă, litera k), cu următorul cuprins: k) Spitalul Clinic Județean de Urgență Arad; ... ... 4. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul
ORDIN nr. 949 din 14 noiembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261451]
-
v) se introduce o nouă literă, lit. w), cu următorul cuprins: w) Spitalul Municipal «Sf. Doctori Cosma și Damian» Rădăuți; ... ... 5. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 29) „Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)“, după litera h) se introduce o nouă literă, lit. i), cu următorul cuprins: i) Spitalul Clinic Municipal de Urgență Timișoara; ... ... 6. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul
ORDIN nr. 867 din 10 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/260666]
-
IN 5 M L SOLUTIE + 1 FLAC. X 5 M L SOLUTIE DE SPALARE PR 1 93.841,420000 102.325,430000 0,000000 P6: PROGRAMUL NATIONAL DE DIAGNOSTIC SI TRATAMENT PENTRU BOLI RARE SI SEPSIS SEVER P6.30: Sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) şi hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) 1 W68259001 L04AA25 ECULIZUMABUM **1 SOLIRIS 300 mg CONC. PT. SOL. PERF. 300mg ALEXION EUROPE SAS FRANTA CUTIE CU 1 FLAC. X 30 ML CONC. PT. SOL. PERF. PR 1 15.442,210000 16.870,180000 0,000000 P7: PROGRAM NATIONAL DE BOLI
ANEXĂ din 28 februarie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/252546]
-
tip IV A (sindromul Morquio); ... q) tratamentul afecțiunii de deficit de tripeptidil peptidază 1 (TPP1); ... r) tratamentul bolnavilor cu amiloidoză cu transtiretină; ... s) tratamentul medicamentos al bolnavilor cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa); ... ș) tratamentul medicamentos al bolnavilor cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)". ... t) tratamentul bolnavilor cu deficit de Sfingomielinază acidă (DSMA); (la 16-07-2024, Punctul 1), Subtitlul Activități, Titlul Programul național de tratament pentru boli rare din Capitolul IX a fost completat de Punctul 2. , Articolul I din ORDINUL nr. 845
NORME TEHNICE din 30 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253623]
-
IV A (sindromul Morquio)/an: 3; ... ab) număr de bolnavi cu deficit de tripeptidil peptidază-1 (TPP1)/an: 3; ... ac) număr de bolnavi cu limfangioleiomiomatoză/an: 12; ... ad) număr de bolnavi cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)/an: 44; ... ae) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)/an: 31. ... af) număr de bolnavi cu deficit de Sfingomielinază acidă (DSMA)/an: 15; (la 16-07-2024, Punctul 1) din Subtitlul Indicatori de evaluare, Titlul Programul național de tratament pentru boli rare din Capitolul IX a fost completat de Punctul 3
NORME TEHNICE din 30 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253623]
-
limfangioleiomiomatoză/an: 14.822 lei; ... ad) cost mediu/bolnav adult/copil cu greutate > 40 kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)/an: 586.690 lei*); ... ae) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa)/an: 303.039 lei*); ... af) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)/an: 954.802 lei; ... ag) cost mediu/bolnav cu atrofie musculară spinală - Zolgensma (Onasemnogen Abeparvovec): 10.588.302,29 lei. ... ah) cost mediu/bolnav cu deficit de Sfingomielinază acidă (DSMA)/an: 6.152.686,54 lei; (la 16-07-2024, Punctul 2) din Subtitlul Indicatori de evaluare, Titlul Programul național de
NORME TEHNICE din 30 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253623]
-
27) Mucopolizaharidoză tip IVA (sindromul Morquio): a) Spitalul Clinic de Urgență pentru Copii "Louis Țurcanu" Timișoara; ... b) Spitalul Clinic "Dr. Ioan Cantacuzino" București; ... ... 28) Deficit de tripeptidil peptidază-1 (TPP1): – Spitalul Clinic de Psihiatrie "Prof. Dr. Al. Obregia București"; ... ... 29) Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN): a) Asociația Oncohelp - Timișoara; ... b) Institutul Clinic Fundeni - București; ... c) Spitalul Universitar de Urgență - București; ... d) Spitalul Clinic Colentina - București; ... e) Spitalul Clinic Județean de Urgență «Sf. Spiridon» Iași; ... f) abrogată; (la 07-09-2022, Litera f) din Punctul 29
NORME TEHNICE din 30 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253623]
-
pentru boli neurologice degenerative/inflamator-imune, hipertensiune arterială pulmonară, amiloidoză cu transtiretină, scleroza sistemică și ulcere digitale evolutive, purpură trombocitopenică imună idiopatică cronică, hiperfenilalaninemia la bolnavii diagnosticați cu fenilcetonurie sau deficit de tetrahidrobiopterină (BH4), scleroză tuberoasă, sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa), hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN) ANEXA 16 G.3 Programul național de tratament pentru boli rare tratamentul bolnavilor cu epidermoliză buloasă ANEXA 16 G.4 Programul național de tratament pentru boli rare - pentru tratamentul bolnavilor cu osteogeneză imperfectă ANEXA 16 G.5 Programul național de tratament
NORME TEHNICE din 30 martie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/253623]
-
cronică:“, după litera af) se introduce o nouă literă, litera ag), cu următorul cuprins: ag) Spitalul Județean de Urgență Vaslui; ... ... 7. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 29) „Hemoglobinurie paroxistică nocturnă (HPN)“, după litera k) se introduce o nouă literă, litera l), cu următorul cuprins: l) Spitalul Clinic Municipal Filantropia Craiova ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de tratament pentru boli rare“ subtitlul „Unități care derulează programul“ punctul 30
ORDIN nr. 1.014 din 21 decembrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/263094]
-
40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi copii cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) cost mediu/bolnav copil cu greutate < 40 Kg cu sindrom hemolitic uremic atipic (SHUa) număr de bolnavi cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) cost mediu/bolnav cu hemoglobinurie paroxistică nocturnă(HPN) TOTAL Program național de sănătate mintală număr de bolnavi în tratament substitutiv cost mediu/bolnav cu tratament de substituție număr de bolnavi beneficiari de teste pentru depistarea prezenței drogurilor în urina bolnavilor cost
ANEXE din 14 februarie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/265316]