454 matches
-
oftalmolog . Trebuie verificat dacă pacientul respectă regimul alimentar și trebuie măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la deteriorarea stării clinice a pacientului . Monitorizarea hepatică Funcția ficatului trebuie monitorizată periodic prin explorări funcționale hepatice și prin
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
măsurată concentrația plasmatică a tirozinei . În cazul în care concentrația plasmatică a tirozinei depășește 500 micromol/ l , trebuie stabilit un regim dietetic mai restrictiv , prin reducerea ulterioară a aportului de tirozină și fenilalanină . Nu se recomandă scăderea concentrației plasmatice a tirozinei prin reducerea sau întreruperea administrării nitizinonei , deoarece defectul metabolic poate duce la deteriorarea stării clinice a pacientului . Monitorizarea hepatică Funcția ficatului trebuie monitorizată periodic prin explorări funcționale hepatice și prin controlul imagistic al ficatului . De asemenea , se recomandă monitorizarea concentrației
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
definite astfel : frecvent ( ≥1/ 100 , < 1/ 10 ) sau mai puțin frecvent ( ≥1/ 1000 , < 1/ 100 ) . Tulburări oculare Frecvente : conjunctivită , opacitate corneană , cheratită , fotofobie , durere oculară Mai puțin frecvente : blefarită Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
100 , < 1/ 10 ) sau mai puțin frecvent ( ≥1/ 1000 , < 1/ 100 ) . Tulburări oculare Frecvente : conjunctivită , opacitate corneană , cheratită , fotofobie , durere oculară Mai puțin frecvente : blefarită Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Tulburări oculare Frecvente : conjunctivită , opacitate corneană , cheratită , fotofobie , durere oculară Mai puțin frecvente : blefarită Tratamentul cu nitizinonă este asociat cu creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu opacitate corneană și leziuni hipercheratozice . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
acestui tip de tirozinemie ( vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
vezi pct 4. 4 ) . 4. 9 Supradozaj Nu s- a raportat nici un caz de supradozaj . Ingestia accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
accidentală de nitizinonă de către persoanele cu regim alimentar normal , fără restricție pentru tirozină și fenilalanină , duce la creșterea valorilor de tirozină . Valorile crescute de tirozină au fost asociate cu toxicitate oculară , cutanată și la nivelul sistemului nervos . Restricțiile alimentare de tirozină și fenilalanină ar trebui să limiteze toxicitatea asociată acestui tip de tirozinemie . 5 . 5. 1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
1 Proprietăți farmacodinamice Grupa farmacoterapeutică : Alte produse pentru tractul digestiv și metabolism . Codul ATC : A16A X04 . Defectul biochimic în tirozinemia ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
ereditară de tip 1 ( TE- 1 ) constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
constă în deficitul de fumarilacetoacetat hidrolază , care este enzima finală a căii catabolice a tirozinei . Nitizinona este un inhibitor competitiv al 4- hidroxifenilpiruvat dioxigenazei , o enzimă care precede fumarilacetoacetat hidrolaza pe calea catabolică a tirozinei . Prin inhibarea catabolismului normal al tirozinei la pacienții cu TE- 1 , nitizinona previne acumularea intermediarilor toxici maleilacetoacetat și fumarilacetoacetat . La pacienții cu TE- 1 , acești intermediari sunt transformați în metaboliții toxici succinilacetonă și succinilacetoacetat . Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5-
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
Succinilacetona inhibă calea de sinteză a porfirinei , ducând la acumularea de 5- aminolevulinat . Tratamentul cu nitizinonă duce la normalizarea metabolismului porfirinei , cu activitate normală a PBG sintetazei eritrocitare și 5- ALA urinare , scăderea excreției de succinilacetonă , creșterea concentrației plasmatice de tirozină și creșterea excreției urinare a acizilor fenolici . Datele disponibile dintr- un studiu clinic arată că la peste 90 % dintre pacienți , succinilacetona urinară s- a normalizat în timpul 14( 33 ) primei săptămâni de tratament . Succinilacetona nu trebuie să fie detectabilă în urină
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
3 . Cum să luați Orfadin 4 . Reacții adverse posibile 5 . Cum se păstrează Orfadin 6 . 1 . CE ESTE ORFADIN ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Orfadin este utilizat pentru tratamentul unei boli numită tirozinemie ereditară de tip I . Orfadin blochează descompunerea tirozinei , asfel încât substanțele dăunătoare nu se mai formează . Cu toate acestea , tirozina rămâne în organism și în consecință trebuie urmat un regim alimentar special ( cu conținut redus de tirozină și fenilalanină ) în timpul tratamentului cu Orfadin . Nu luați Orfadin : − dacă știți
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
păstrează Orfadin 6 . 1 . CE ESTE ORFADIN ȘI PENTRU CE SE UTILIZEAZĂ Orfadin este utilizat pentru tratamentul unei boli numită tirozinemie ereditară de tip I . Orfadin blochează descompunerea tirozinei , asfel încât substanțele dăunătoare nu se mai formează . Cu toate acestea , tirozina rămâne în organism și în consecință trebuie urmat un regim alimentar special ( cu conținut redus de tirozină și fenilalanină ) în timpul tratamentului cu Orfadin . Nu luați Orfadin : − dacă știți că sunteți alergic ( hipersensibil ) la nitizinonă sau la oricare dintre celelalte componente
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
unei boli numită tirozinemie ereditară de tip I . Orfadin blochează descompunerea tirozinei , asfel încât substanțele dăunătoare nu se mai formează . Cu toate acestea , tirozina rămâne în organism și în consecință trebuie urmat un regim alimentar special ( cu conținut redus de tirozină și fenilalanină ) în timpul tratamentului cu Orfadin . Nu luați Orfadin : − dacă știți că sunteți alergic ( hipersensibil ) la nitizinonă sau la oricare dintre celelalte componente ale Orfadin . În timpul tratamentului , vă vor fi recoltate probe de sânge pentru ca medicul să poată controla dacă
Ro_760 () [Corola-website/Science/291519_a_292848]
-
și roluri fiziologice diferite: Medulosuprarenala (miezul, măduva, medulla) reprezintă zona centrală a glandei și este inconjurată de zona corticală. Celulele cromafine (chromaffin cells), principala sursă de catecolamine, secretă hormonii: adrenalina (epinefrina) și noradrelina (norepinefrina). Acești hormoni hidrosolubili, derivați din aminoacidul tirozină acționează sinergic cu sistemul nervos simpatic. Ele sunt și principala sursă de dopamină. Zona corticală (coaja, cortexul, corticosuprarenala) reprezintă zona periferică a glandei ale cărei celule (aparțin de axa hipotalamică - pituitară - adrenală) sintetizează cortizolul (în condiții „normale” de viață ele
Glandă suprarenală () [Corola-website/Science/312445_a_313774]
-
pară“. formulă 2, acid α amino-propanoic formulă 3, acid β amino-propanoic Un aminoacid este natural dacă este alifatic și α. Există 20 de aminoacizi ce intră în componență proteinelor. Aceștia sunt: alanina, valina, leucina, izoleucină, prolină, triptofan, fenilalanina, metionina, glicocol, serina, treonină, tirozina, asparagină, glutamina, cisteina, acid aspartic, acid glutamic, arginina, lizina, histidina (acesta din urmă constituie un aminoacid esențial pentru copiii cu vârsta sub 1 an). Dintre aceștia, 8 sunt "esențiali", adică nu pot fi produși de organismul uman și trebuie aduși
Aminoacid () [Corola-website/Science/300366_a_301695]
-
urină. În 1953 Horst Bickel a propus tratamentul prin regim alimentar iar în 1963 Robert Guthrie a creat testul de depistare în masă (screening) la nou-născut . În hepatocite (celulele ficatului), o enzimă numită fenilalaninhidroxilază determină transformarea fenilalaninei în exces în tirozină, un alt aminoacid. La bolnavii cu fenilcetonurie gena responsabilă de sinteza enzimei fenilalaninhidroxilază este mutantă. Boala are transmitere autozomală recesivă, ceea ce înseamnă că ambele alele sunt mutante la indivizii bolnavi. Există și o variantă rară a bolii în care fenilalaninhidroxilaza
Fenilcetonurie () [Corola-website/Science/322431_a_323760]
-
și în care coenzima tetrahidrobioptenină (BH) nu este sintetizată. Această variantă este diagnosticată prin testul de încărcare cu BH care permite normalizarea totală sau parțială a concentrației de fenilalanină. La bolnavii cu fenilcetonurie nu se poate realiza transformarea fenilalaninei în tirozină; fenilalanina se acumulează în sânge în timp ce cencentrația tirozinei scade. Excesul de fenilalanină în sânge este toxic pentru sistemul nervos și perturbă dezvoltarea creierului copilului ducând la întârziere mintală. Diminuarea concentrației tirozinei duce la scăderea producției de melanină ce determină tenul
Fenilcetonurie () [Corola-website/Science/322431_a_323760]
-
sintetizată. Această variantă este diagnosticată prin testul de încărcare cu BH care permite normalizarea totală sau parțială a concentrației de fenilalanină. La bolnavii cu fenilcetonurie nu se poate realiza transformarea fenilalaninei în tirozină; fenilalanina se acumulează în sânge în timp ce cencentrația tirozinei scade. Excesul de fenilalanină în sânge este toxic pentru sistemul nervos și perturbă dezvoltarea creierului copilului ducând la întârziere mintală. Diminuarea concentrației tirozinei duce la scăderea producției de melanină ce determină tenul pal și decolorarea părului și ochilor. Excesul de
Fenilcetonurie () [Corola-website/Science/322431_a_323760]
-
cu fenilcetonurie nu se poate realiza transformarea fenilalaninei în tirozină; fenilalanina se acumulează în sânge în timp ce cencentrația tirozinei scade. Excesul de fenilalanină în sânge este toxic pentru sistemul nervos și perturbă dezvoltarea creierului copilului ducând la întârziere mintală. Diminuarea concentrației tirozinei duce la scăderea producției de melanină ce determină tenul pal și decolorarea părului și ochilor. Excesul de fenilalanină este transformat în fenilcetone (în special în acid fenilpiruvic) care sunt excretate prin urină (de aici și numele bolii). Transpirația și urina
Fenilcetonurie () [Corola-website/Science/322431_a_323760]
-
arătat ca zincul ameliorează scăderea ponderală din anorexie. În 1994 un experiment dublu orb și controlat cu placebo a arătat că administrarea de zinc (14 mg/zi) a dublat rata masei corpului în anorexie. Carența altor substanțe, ca de pildă tirozina și triptofanul, precursori ai neurotransmițătorilor monoaminici norepinefrina și serotonina, și respectiv carența de vitamina B1 (thiamina), poate contribui la acest fenomen de malnutriție indusă de malnutriție/tulburarea de alimentație. Numeroase cercetări asupra factorilor psihologici sugerează că anumite tendințe în gândire
Anorexie nervoasă () [Corola-website/Science/310469_a_311798]
-
ninhidrină cu 1 volum soluție tampon acetat pH = 5,5 și câteva picături de apă distilată pentru deplina transparență a soluției; alcool etilic 60 %; NaOH 0,1 N. Trasarea curbei etalon Se efectuează o scară etalon formată din soluții de tirozină cu concentrații de 0,1 - 0,25 mg tirozină/ml. Pentru obținerea soluției de bază, se cântăresc 258,5 mg tirozină, se dizolvă în apă distilată, se trec cantitativ în balon cotat de 250 ml și se aduce la semn
Chimia alimentelor. Analiza substraturilor alimentare by Lucia Carmen Trincă, Adina Mirela Căpraru () [Corola-publishinghouse/Science/430_a_1254]
-
5 și câteva picături de apă distilată pentru deplina transparență a soluției; alcool etilic 60 %; NaOH 0,1 N. Trasarea curbei etalon Se efectuează o scară etalon formată din soluții de tirozină cu concentrații de 0,1 - 0,25 mg tirozină/ml. Pentru obținerea soluției de bază, se cântăresc 258,5 mg tirozină, se dizolvă în apă distilată, se trec cantitativ în balon cotat de 250 ml și se aduce la semn. Se omogenizează bine. Pentru pregătirea soluției de lucru, se
Chimia alimentelor. Analiza substraturilor alimentare by Lucia Carmen Trincă, Adina Mirela Căpraru () [Corola-publishinghouse/Science/430_a_1254]