10,870 matches
-
administrarea medicamentului în condiții de siguranță, în opinia medicului curant ... Nota: pot beneficia de olaparib pacienții cu aceasta indicație terapeutica care au primit anterior olaparib, din surse de finanțare diferite de Programul Național de Oncologie și nu au prezentat boala progresivă la medicamentul respectiv. ... II. Criterii de excludere/întrerupere – Persistența toxicităților de grad ≥ 2 CTCAE induse de administrarea precedentă a terapiei oncologice (cu excepția alopeciei sau a altor efecte secundare considerate a nu influența calitatea de viață, prognosticul afecțiunii sau răspunsul la
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
nr. 1, protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 321 cod (M09AX10): DCI RISDIPLAMUM se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 321 cod (M09AX10): DCI RISDIPLAMUM Definiția afecțiunii Atrofia musculară spinală (AMS) este o boală neuromusculară progresivă datorată unor mutații la nivelul genei SMN1 din cromozomul 5q, genă ce codifică proteina SMN (survival motor neuron). O a doua genă, SMN2, situată în apropierea SNM1, este responsabilă pentru o mică parte din producția de proteină SMN. AMS prezintă
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
survival of motor neuron 2), conceput pentru a trata AMS cauzată de mutațiile genei SMN1 la nivelul cromozomului 5q, care duc la deficitul de proteină SMN. Deficitul de proteină SMN funcțională este direct corelat cu fiziopatologia AMS, care implică pierderea progresivă a neuronilor motori și slăbiciune musculară. Risdiplam rectifică procesul de asamblare a ARN pentru SMN. Doze și algoritm de administrare Doza de risdiplam recomandată pentru administrarea zilnică este stabilită în funcție de vârstă și greutatea corporală. Risdiplam se administrează pe
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
deterioreze echipamentele sau sistemele situate într-un alt spațiu decât cel în care are loc incidentul și nici să perturbe buna funcționare a acestora; ... bb) deterioreze construcția navală astfel încât să aibă ca rezultat inundarea sub puntea principală sau inundarea progresivă; ... cc) deterioreze zonele de lucru sau încăperile de locuit în așa fel încât persoanele din interiorul acestora, în condiții normale de funcționare, să fie rănite sau expuse la temperaturi ridicate sau la substanțe toxice; ... dd) rănească persoanele sau să împiedice
ANEXĂ din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282067]
-
trafic aerian pe rută sau în vecinătatea aerodromului, pentru îndeplinirea obiectivelor specificate în Regulamentul de punere în aplicare (UE) nr. 2017/373, art. ATS.TR.100(d). Furnizarea serviciului consultativ de trafic aerian poate fi considerată o măsură de tranziție ordonată și progresivă de la serviciul de informare a zborurilor la serviciul de control al traficului aerian sau o măsură temporară în cazul în care informațiile privind evitarea coliziunilor dintre aeronave furnizate de serviciul de informare a zborurilor nu sunt adecvate pentru o
REGLEMENTARE AERONAUTICĂ CIVILĂ ROMÂNĂ din 2 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/281873]
-
anul respectiv și, în plus, exploatația va fi exclusă de la plată pentru anul calendaristic următor. La calculele efectuate se va ține cont de toleranța specifică fiecărui aparat de măsurat, conform datelor din cartea tehnică. Sistemul de sancțiuni este unul progresiv: în cazul în care într-un an pentru care beneficiarul a depus cerere de plată anuală a fost aplicată o sancțiune (de exemplu: 1a) pentru o anumită neconformitate, iar într-un an ulterior pentru care beneficiarul a depus o altă
ANEXE din 18 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282035]
-
anul respectiv și, în plus, exploatația va fi exclusă de la plată pentru anul calendaristic următor. La calculele efectuate se va ține cont de toleranța specifică fiecărui aparat de măsurat, conform datelor din cartea tehnică. Sistemul de sancțiuni este unul progresiv: în cazul în care într-un an pentru care beneficiarul a depus cerere de plată anuală a fost aplicată o sancțiune (de exemplu: 1a) pentru o anumită neconformitate, iar într-un an ulterior pentru care beneficiarul a depus o altă
ANEXE din 18 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282035]
-
k) lucrări de îngrijire și conducere a arboretelor și lucrări de conservare, aplicarea de tratamente silvice care promovează regenerarea pe cale naturală a arboretelor, cu avizul APNGMC: tratamentul tăierilor de transformare spre grădinărit, tratamentul tăierilor grădinărite și cvasigrădinărite, tratamentul tăierilor progresive clasice sau în margine de masiv, tratamentul tăierilor succesive clasice sau în margine de masiv, tratamentul tăierilor în crâng, în salcâmete și în zăvoaie de plop și salcie; ... l) activități de vânătoare cu avizarea cotelor de recoltă și a acțiunilor
REGULAMENT din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/283368]
-
și piscicultura; ... d) lucrări de îngrijire și conducere a arboretelor și lucrări de conservare; ... e) aplicarea de tratamente silvice care promovează regenerarea pe cale naturală a arboretelor: tratamentul tăierilor de transformare spre grădinărit, tratamentul tăierilor grădinărite și cvasigrădinărite, tratamentul tăierilor progresive clasice sau în margine de masiv, tratamentul tăierilor succesive clasice ori în margine de masiv, tratamentul tăierilor în crâng în salcâmete și zăvoaie de plop și salcie. În zonele de dezvoltare durabilă din parcurile naturale se poate aplica și tratamentul
REGULAMENT din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/283368]
-
moral-religioase, instruire școlară și formare profesională, în grupuri, în interiorul penitenciarului, sub pază și supraveghere, în condițiile stabilite prin regulamentul de aplicare a prezentei legi. “ ; ... – Art. 48 alin. (1): „(1) Administrația Națională a Penitenciarelor ia toate măsurile necesare pentru creșterea progresivă a numărului spațiilor de cazare individuală. “ ; ... – Art. 81 lit. g): „Persoanele condamnate au următoarele obligații: „(...) g) să respecte repartizarea pe camerele de deținere; (...)“; ... – Art. 82 lit. ț): „Persoanelor condamnate le sunt interzise: „(...) ț) autoagresiunea în orice mod și prin orice
DECIZIA nr. 713 din 12 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/283227]
-
A16AB15): DCI VELMANAZA ALFA I. Indicație Terapia de substituție enzimatică în tratamentul manifestărilor nonneurologice la pacienți cu alfa-manozidoză ușoară până la moderată Alfa-manozidoza (AM) este o boală de stocare lizozomală (LSD), foarte rară, determinată genetic. Alfa-manozidoza (AM) este o afecțiune progresivă, multisistemică, gravă și extrem de debilitantă, punând în pericol viața. Transmiterea sa este recesiv autosomală, fiind necesare doua copii identice ale mutației genei MAN2B1, pentru ca o persoană să manifeste boala. În mod similar cu alte boli genice, sunt cunoscute
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
la forme severe ale bolii, cu prognostic infaust. Manifestările clinice ale bolii se accentuează odată cu trecerea timpului. În formele severe predomină anomaliile scheletice și afectarea neurologică, în special miopatică. Fiind o boală heterogenă, AM prezintă un tablou cu manifestări progresive, complexe, variabile, de la forma letală perinatală până la forme atenuate, care nu sunt diagnosticate decât la vârsta adultă. Caracteristicile clinice observate la un individ (precum și morbiditatea asociată, riscul de deces și impactul asupra calității vieții [QoL]) pot fi
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
programul. ... ... 3. La anexa nr. 1, protocolul terapeutic corespunzător poziției nr. 50 cod (A16AX14): DCI MIGALASTATUM se modifică și se înlocuiește cu următorul protocol: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 50 cod (A16AX14): DCI MIGALASTATUM Boala Fabry este o afecțiune rară, progresivă, multisistemică, gravă și extrem de debilitantă, punând în pericol viața. Transmiterea sa este legată de cromozomul X fiind caracterizată prin acumularea lizozomală progresivă, care afectează bărbații și femeile. Mutațiile genei GLA, care se află la originea bolii Fabry, determină un
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
protocol: Protocol terapeutic corespunzător poziției nr. 50 cod (A16AX14): DCI MIGALASTATUM Boala Fabry este o afecțiune rară, progresivă, multisistemică, gravă și extrem de debilitantă, punând în pericol viața. Transmiterea sa este legată de cromozomul X fiind caracterizată prin acumularea lizozomală progresivă, care afectează bărbații și femeile. Mutațiile genei GLA, care se află la originea bolii Fabry, determină un deficit al enzimei lizozomale alfa-galactozidază A (alfa-Gal A) care este necesară pentru metabolismul substraturilor glicosfingolipidice (de exemplu, GL-3, lyso-Gb3). Prin urmare, reducerea activității
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
genei GLA, care se află la originea bolii Fabry, determină un deficit al enzimei lizozomale alfa-galactozidază A (alfa-Gal A) care este necesară pentru metabolismul substraturilor glicosfingolipidice (de exemplu, GL-3, lyso-Gb3). Prin urmare, reducerea activității alfa-Gal A este asociată cu acumularea progresivă de substrat în organele și țesuturile vulnerabile, ceea ce duce la morbiditatea și mortalitatea asociate cu boala Fabry. Anumite mutații ale genei GLA pot avea ca rezultat producerea unor forme mutante instabile ale alfaGal A, caracterizate printr-o pliere anormală
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
În boala Fabry imaginea clinică acoperă un întreg spectru de severitate, variind de la forme ușoare (mai frecvente la femei heterozigote), cu forme severe (în special la bărbații hemizigoți) prezentând manifestări caracteristice. Prezentarea clinică este variabilă. Odată cu vârsta, deteriorarea progresivă poate duce la eșecul organic. Insuficiența renală în stadiu terminal și complicațiile cardio-cerebrovasculare pot pune viața în pericol. 1. Principalele manifestări din boala Fabry sunt: – Renale: proteinurie, disfuncții tubulare, insuficiență renală cronică până la stadiul de uremie (decadele 4 - 5
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
stadiul de uremie (decadele 4 - 5); ... – Cardiace: cardiomiopatie hipertrofică, aritmii, angor, infarct miocardic, insuficiență cardiacă; ... – Neurologice: acroparestezii, hipo sau anhidroză, intoleranță la frig/căldură, accidente vasculare cerebrale ischemice; ... – Gastrointestinale: crize dureroase abdominale, diaree, grețuri, vomă, sațietate precoce; ... – ORL: hipoacuzie neuro senzorială progresivă, surditate unilaterală brusc instalată, acufene, vertij ... – Pulmonare: tuse, disfuncție ventilatorie obstructivă; ... – Cutanate: angiokeratoame; ... – Oculare: opacități corneene (cornea verticillata), cristaliniene, modificări vasculare retiniene; ... – Osoase: osteopenie, osteoporoză. ... ... 2. Criterii de confirmare a diagnosticului de boală Fabry: Diagnosticul este stabilit pe baza diagnosticului
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
multifocală, neuropatiile paraproteinemice, paraneoplazice, vasculitice) - tratament de consolidare a remisiunii ... – pacienți cu miopatii inflamatorii cronice (polimiozita, dermatomiozita) la pacienții cu efecte adverse sau fără beneficiu din partea terapiei cu corticosteroizi - tratament de consolidare a remisiunii ... – pacienți cu miastenia gravis rapid progresivă, pentru echilibrare înainte de timectomie ... – pacienți cu afecțiuni paraneoplazice ale sistemului nervos central și al encefalitei Rasmussen ... ... 2. Tratament: – Doza: 1 - 2 g/kg corp/cură ... – Durata curei: 2 - 5 zile ... – Repetiția curelor la 4 - 6 săptămâni ... ... II. Utilizare în condiții de
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
răspunsuri atipice (ex: o creștere inițială tranzitorie a dimensiunii tumorii sau apariția unor mici leziuni noi în timpul primelor câteva luni urmată de reducerea dimensiunii tumorale). Se recomandă continuarea tratamentului cu nivolumab la pacienții clinic stabili cu aspect de boală progresivă până când progresia bolii este confirmată. ● Rezultatele preliminare ale urmăririi pacienților care au primit transplant alogeneic de celule stem după expunerea anterioară la nivolumab au arătat un număr mai mare decât cel așteptat de cazuri de mortalitate prin boală de
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
biologice care să permită administrarea medicamentului în condiții de siguranță. ... Nota: pot beneficia de olaparib pacienții cu această indicație terapeutică care au primit anterior olaparib, din surse de finanțare diferite de Programul Național de Oncologie și nu au prezentat boala progresivă la medicamentul respectiv. ... II. Criterii de excludere/întrerupere: – persistența toxicităților de grad ≥ 2 CTCAE induse de administrarea precedentă a terapiei oncologice (cu excepția alopeciei sau a altor efecte secundare considerate a nu influența calitatea de viață, prognosticul afecțiunii sau răspunsul la
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
administrarea medicamentului în condiții de siguranță, în opinia medicului curant ... Nota: pot beneficia de olaparib pacienții cu aceasta indicație terapeutică care au primit anterior olaparib, din surse de finanțare diferite de Programul Național de Oncologie și nu au prezentat boala progresivă la medicamentul respectiv. ... II. Criterii de excludere/întrerupere: – Persistența toxicităților de grad ≥ 2 CTCAE induse de administrarea precedentă a terapiei oncologice (cu excepția alopeciei sau a altor efecte secundare considerate a nu influența calitatea de viață, prognosticul afecțiunii sau răspunsul la
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
terapeutic L014AE - C2-P6.20). a. Diagnostic: Pneumopatia interstițială difuză - fenotipul fibrozant progresiv reprezintă un grup divers de pneumopatii interstițiale difuze (PID) care au caracteristici similare din punct de vedere genetic, fiziopatologic și clinic și care sunt caracterizate de o evoluție fibrozantă, progresivă. Acest fenotip poate fi observat în numeroase subtipuri de PID: ● Pneumonita de hipersensibilitate - forma cronică, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză - formă nespecifică idiopatică (iNSIP), fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială neclasificabilă, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză cu fenomene autoimune, fibrozantă; ● Sarcoidoza cu afectare interstițială pulmonară
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
fenotip poate fi observat în numeroase subtipuri de PID: ● Pneumonita de hipersensibilitate - forma cronică, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză - formă nespecifică idiopatică (iNSIP), fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială neclasificabilă, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză cu fenomene autoimune, fibrozantă; ● Sarcoidoza cu afectare interstițială pulmonară fibrozantă, progresivă; ● Colagenozele cu afectare interstițială difuză progresivă (de exemplu: poliartrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, scleroza sistemică, polimiozită/dermatomiozită, sindrom Sjogren, sindrom antisintetazic, lupusul eritematos sistemic, etc.) ● Fibroza pulmonară familială și/sau genetică; ● Fibroelastoza pleuro-pulmonară; ● Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive induse de
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
subtipuri de PID: ● Pneumonita de hipersensibilitate - forma cronică, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză - formă nespecifică idiopatică (iNSIP), fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială neclasificabilă, fibrozantă; ● Pneumopatie interstițială difuză cu fenomene autoimune, fibrozantă; ● Sarcoidoza cu afectare interstițială pulmonară fibrozantă, progresivă; ● Colagenozele cu afectare interstițială difuză progresivă (de exemplu: poliartrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, scleroza sistemică, polimiozită/dermatomiozită, sindrom Sjogren, sindrom antisintetazic, lupusul eritematos sistemic, etc.) ● Fibroza pulmonară familială și/sau genetică; ● Fibroelastoza pleuro-pulmonară; ● Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive induse de medicamente; ● Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
pulmonară fibrozantă, progresivă; ● Colagenozele cu afectare interstițială difuză progresivă (de exemplu: poliartrita reumatoidă, boala mixtă de țesut conjunctiv, scleroza sistemică, polimiozită/dermatomiozită, sindrom Sjogren, sindrom antisintetazic, lupusul eritematos sistemic, etc.) ● Fibroza pulmonară familială și/sau genetică; ● Fibroelastoza pleuro-pulmonară; ● Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive induse de medicamente; ● Pneumopatiile interstițiale difuze fibrozante progresive induse de expunerea profesională (silicoză, azbestoză, etc.); ● Alte tipuri de PID fibrozante. Diagnosticul de PID-FFP este susținut de următoarele: ● Simptome: de obicei pacienții acuză tuse seacă progresivă, dispnee progresivă de efort, toleranță
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]