15,023 matches
-
antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte diverși: infecții, neoplazii, medicamente, grefe etc. Leziunile endoteliale induc aderarea și agregarea plachetară, cu formarea de trombi plachetari în microcirculație. 8.1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului vascular. Factorii de agresiune vasculară sunt foarte diverși: infecții, neoplazii, medicamente, grefe etc. Leziunile endoteliale induc aderarea și agregarea plachetară, cu formarea de trombi plachetari în microcirculație. 8.1. PURPURA TROMBOCITOPENICĂ TROMBOTICĂ (PTT) Este o formă foarte gravă de MAT, care se poate asocia cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
microorganisme, ca Streptococcus pneumoniae, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Mycobacterium tuberculosis, Rickettsia mooseri, Borrelia burgdorferi, Bartonella, Ehrlichia, Leptospira, Herpesviridae sau Cryptococcus neoformans. în cursul infecțiilor, anumite Ag microbiene (precum lipopolizaharidele) și mediatori ai inflamației (IL6, IFN, TNFα) pot leza celulele endoteliale vasculare, inducând degranularea acestora, expresia unor molecule de adeziune pe suprafața lor și producția de chemokine, ce stimulează migrarea, aderarea și activarea PMN, care, la rândul lor, vor contribui la agravarea leziunilor endoteliale. Celulele endoteliale lezate/activate eliberează în plasmă diferite
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și SHU epidemic, care se întâlnește mai frecvent la sugar și la copilul mare; 2) SHU atipic, care survine fără legătură cu un episod diareic. SHU postdiareic este declanșat de infecții cu enterobacterii secretante de verotoxine, capabile să lezeze endoteliul vascular. E. coli (în special, serotipul O157:H7) și Shigella dysenteriae sunt cel mai frecvent implicate. Patogeneza SHU atipic este încă insuficient lămurită. SHU postdiareic (epidemic). Toxina secretată de Shigella dysenteriae se numește shiga, iar toxinele produse de E. coli sunt
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
diagnostic diferențial cu PTT). Biopsia renală nu se indică sistematic, ci doar când diagnosticul de SHU este incert. în prezența trombocitopeniei, aceasta se recomandă a se realiza pe cale transjugulară. Examenul histologic evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor endoteliale, decolarea lor de pe MBG, hialinoză subendotelială, leziuni ale celulelor mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui proces de endarterită proliferativă, uneori cu tromboze intraluminale, care agravează prognosticul. 8.2.4. Tratament Tratamentul simptomatic cuprinde antihipertensive (IECA
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Ac anticardiolipinici) sau/și indirect, prin alungirea timpului de coagulare dependent de fosfolipide (efectul de anticoagulant lupic) (vezi secțiunea „Depistarea APL”). în prezența APL, ambele tipuri de teste pot fi pozitive sau numai unul dintre ele. Cum se explică trombozele vasculare asociate APL? Au fost incriminate mai multe mecanisme: • activarea monocitelor, a plachetelor și a celulelor endoteliale (ca urmare a reacției APL cu Ag membranare ale acestor celule); • blocarea căii anticoagulante a proteinei C; • inhibarea fibrinolizei; • creșterea generării trombinei. Complicațiile obstetricale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
spontane repetate întâlnite în serviciile de obstetrică sunt cauzate de SAPL.) Tabel 1. Manifestări trombotice în SAPL Manifestări trombotice în SAPL Membre: Tromboză venoasă profundă/superficială, ischemie acută periferică, arterită digitală, gangrenă. SNC: AIT, infarct cerebral, encefalopatie ischemică acută, demență vasculară multi-infarct, sindromul Sneddon (= leucoencefalopatie multifocală + livedo reticularis), tromboză arterială/arteriolară retiniană. Cord: ischemie miocardică, infarct, trombi murali. Pulmon: boală trombo-embolică, HTAP, hemoragii alveolare difuze. Vene cave: sindromul de VCS sau VCI. Aorta și ramurile sale: sindromul de arc aortic, claudicații
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-ar datora unei specificități antispermatozoid, antiovul sau antiuter a APL). Ateroscleroză accelerată. APL reacționează cu LDL oxidate, formând complexe imune, care sunt mai rapid fagocitate de macrofagele din peretele vascular. Acestea se transformă în celule spumoase, care vor contribui la constituirea striurilor lipidice și, în fine, la dezvoltarea plăcilor de aterom. Manifestările aterosclerozei pot surveni în absența hiperlipidemiei și la vârste tinere. Alte complicații sunt atero-embolismul și trombozele repetate ale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se transformă în celule spumoase, care vor contribui la constituirea striurilor lipidice și, în fine, la dezvoltarea plăcilor de aterom. Manifestările aterosclerozei pot surveni în absența hiperlipidemiei și la vârste tinere. Alte complicații sunt atero-embolismul și trombozele repetate ale stent-urilor vasculare. SAPL fulminant se întâlnește, din fericire, foarte rar. Este un sindrom de insuficiență multiorganică cauzat de o microangiopatie trombotică, ce afectează cel mai frecvent rinichiul, plămânul, SNC și pielea. Are o evoluție severă, cu deces în peste 50 % dintre cazuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și timpul de coagulare cu kaolin (KCT). Se recomandă utilizarea a două teste diferite. Prezența anticoagulantului lupic se corelează cu un risc de tromboză mai mare decât Ac anticardiolipinici. 8.3.5. Criterii de diagnostic (Sapporo, 1998) Criterii clinice: • tromboze vasculare: arteriale, venoase sau ale vaselor mici, la nivelul oricărui organ sau țesut; • complicații obstetricale: - unul sau mai multe avorturi, cu făt morfologic normal, ≥ 10 săptămâni de sarcină, sau - una sau mai multe nașteri premature, cu nou-născut morfologic normal, ≤ 34 săptămâni
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
între 3 și 4 ameliorează controlul TA, stabilizează sau îmbunătățește funcția renală și, uneori, poate duce chiar la reversibilitatea stenozei. Aceste beneficii nu au fost obținute în cazul în care INR-țintă a fost 2-3. Hipertensiunea arterială poate fi consecința leziunilor vasculare renale, de la SAR la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
arterială poate fi consecința leziunilor vasculare renale, de la SAR la MAT. Ea poate fi adesea severă, rezistentă la tratament, sau chiar malignă. Tratamentul cuprinde, pe lângă medicația antihipertensivă, administrarea de AVK, în cazurile cu leziuni trombotice documentate. Microangiopatia trombotică este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime, GN mezangială cu C3 sau GN crescentică. Tromboza venei renale se manifestă, de obicei, prin apariția bruscă a unui SN. Transplantul renal la pacienții cu SAPL se asociază cu un risc crescut de tromboză vasculară și de pierdere a grefonului renal, precum și de complicații trombotice sistemice. Aceste riscuri rămân semnificative chiar și în cazurile tratate cu AVK. La pacienții cu LES, nefropatie lupică și SAPL secundar, leziuni histologice renale de MAT pot fi evidențiate la
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
4-15 luni. Afectarea renală este caracterizată histologic prin depozite predominant glomerulare, localizate în mezangiu (depozite amorfe nodulare) și în pereții capilarelor, ducând la obliterarea progresivă a glomerulilor. De asemenea, se pot întâlni depozite tubulare (în membrana bazală tubulară), interstițiale și vasculare (arteriole, vasa recta). Clinic, se manifestă prin proteinurie neselectivă, adesea cu sindrom nefrotic. Hematuria lipsește, iar HTA este moderată. Se poate complica cu tromboza venei renale. Evoluția către IRC terminală se produce în câteva luni până la câțiva ani. Particularitățile IRC
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
forma unor depozite „în bandă”, eozinofile, PAS pozitive, situate pe versantul extern al membranei bazale tubulare (în special, la nivelul tubilor distali și ai ansei Henle); • leziuni glomerulare - glomeruloscleroza nodulară este cea mai caracteristică, dar inconstantă, asemănătoare celei diabetice; • leziuni vasculare - depozite localizate în pereții vaselor (artere, arteriole, capilare peritubulare). în IF, depozitele sunt constituite din lanțuri ușoare de Ig monoclonale (de tip κ, în 80 % dintre cazuri), iar în microscopie electronică, depozitele apar dense, granulare, fine sau grosiere. Clinic, se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Manifestările extrarenale sunt numeroase, adesea latente: • afectarea cardiacă - cardiomiopatie restrictivă, insuficiență cardiacă predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
5%. Prevalența SAAR crește cu vârsta, fiind întâlnită la circa 7% dintre indivizii de peste 65 de ani. SAAR se întâlnește la aproximativ 20% dintre pacienții cu boală coronariană, 30% dintre cei cu boală aorto-iliacă și 50% dintre cei cu boală vasculară periferică. Actualmente se constată o creștere a prevalenței NI în țările dezvoltate, datorită, pe de o parte, creșterii speranței de viață a populației, și, pe de altă parte, extinderii folosirii unor proceduri diagnostice moderne, precum angiografia arterelor renale. NI este
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
ateromatoase a peretelui arterial. Prevalența SAAR se corelează cu prezența altor factori de risc cardio-vascular (precum sexul masculin, fumatul, HTA, dislipidemiile și diabetul zaharat) și a altor localizări ale bolii ateromatoase. b) Stenoza prin displazie fibro-musculară se datorează unei boli vasculare neaterosclerotice și neinflamatorii rare care afectează mai ales arterele de calibru mic și mijlociu, cel mai frecvent arterele renale și carotide, la femeile tinere, de rasă albă. Din punct de vedere anatomo-patologic, în funcție de localizarea predominantă a displaziei în peretele arterial
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de perle” la angiografie). Leziunile se pot complica cu disecția mediei sau cu anevrisme și în aproximativ un sfert din cazuri leziunile pot fi bilaterale. Alte cauze (rarisime) de stenoză de arteră renală sunt: boala Takayashu, coarctația de aortă, stenoza vasculară post-radică și traumatismele abdominale. 10.3. Fiziopatologie Rolul sistemului renină-angiotensină-aldosteron Prezența stenozei de arteră renală determină creșterea secreției de renină, menținând astfel filtrarea glomerulară prin efectul vasoconstrictor pe arteriola eferentă al angiotensinei II. Pe de altă parte, angiotensina II crește
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acestor pacienți. Boala renală atero-embolică. Microembolismul cu cristale de colesterol, provenite de la nivelul plăcilor de aterom aortice sau renale, reprezintă o cauză frecventă, adesea neglijată, de insuficiență renală. Se poate prezenta sub formă acută sau subacută, de obicei după cateterisme vasculare, sau sub formă cronică, indolentă. A doua formă se caracterizează prin insuficiență renală progresivă la pacienți vechi hipertensivi, cu ateromatoză aortică severă sau cu anevrism de aortă. Modificările histologice intrarenale cuprind grade variabile de atrofie glomerulară și glomeruloscleroză, atrofie tubulară
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
doua formă se caracterizează prin insuficiență renală progresivă la pacienți vechi hipertensivi, cu ateromatoză aortică severă sau cu anevrism de aortă. Modificările histologice intrarenale cuprind grade variabile de atrofie glomerulară și glomeruloscleroză, atrofie tubulară și inflamație și fibroză interstițială, alterări vasculare și cristale de colesterol în glomeruli și arteriole. c. Teste funcționale Determinarea activității reninei plasmatice (cu sau fără activare cu IECA) și nefroscintigrafia după administrare de IECA (captopril sau enalapril) - metode ce pot fi utile în diagnosticul unei SAR unilaterale
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și o specificitate înalte, este neinvazivă și potențial non-nefrotoxică (date recente susțin însă un rol nefrotoxic al gadoliniumului). Inconvenientele sale sunt: necesitatea menținerii apneei de către pacient în timpul examinării și alterarea rezultatelor în cazul prezenței unor corpi metalici intra-corporeali (stenturi, clipuri vasculare, cardiostimulatoare, schije metalice intraoculare). Angiografia renală convențională, cu substanță de contrast rămâne „standardul de aur” în diagnosticul calitativ și cantitativ al stenozei de arteră renală, deși comportă două riscuri importante: nefrotoxicitatea substanței de contrast și ateroembolismul renal. Angiografia renală nu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
efectelor adverse și a complicațiilor iatrogene. Tratamentul poate fi medicamentos (conservator) sau de revascularizare. 10.5.1. Tratamentul medicamentos Pacienții cu SAAR și NI necesită, de cele mai multe ori, medicație antihipertensivă și cardioprotectoare multiplă. Multe dintre medicamentele utilizate pentru profilaxia accidentelor vasculare cerebrale sau coronariene sunt probabil benefice și în planul prevenirii progresiei bolii renale. Medicamentele antihipertensive cele mai indicate sunt inhibitorii sistemului renină-angiotensină-aldosteron și diureticele. Introducerea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei II (IECA), alături de alte medicamente antihipertensive, a făcut posibil
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]