41,505 matches
-
feminin, deși prevalența este egală la cele două sexe; ... – Insulinorezistența apare la vârste tinere, chiar de la naștere; diabetul apare rar în copilărie, dar este frecvent în perioada de adolescență/adult tânăr; este noncetogenic și de obicei refractar la terapia cu insulină, iar complicațiile diabetului apar frecvent: nefTopatie, retinopatie, pancreatită acută, steatoză hepatică, hipertrigliceridemie importantă cu risc de pancreatită acută. ... – Risc de transformare a steatozei în ciroză hepatică. ... – Minim 5 etiologii genetice, mutațiile AGPAT2 și BSCL2 fiind responsabile de 95% cazuri (Anexa
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
un aspect normal la naștere și în perioada copilăriei în ceea ce privește distribuția lipidelor, însă dezvoltă modificări clinice în apropierea pubertății. Drept consecință a adipogenezei imperfecte, în perioada adolescenței sau la maturitate apar progresiv complicații metabolice precum: rezistența la insulină, diabetul zaharat, steatoza hepatică, acanthosis nigricans, hipertensiune și ateroscleroză prematură cu risc crescut de afecțiuni cardiovasculare coronariene. Unele femei pot prezenta caracteristici ale sindromului ovarelor polichistice, cum ar fi: hirsutism, oligomenoree, ovare polichistice și infertilitate. Pacienții sunt, de obicei, predispuși
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
cu APL, apare după o perioadă medie de 5-10 ani de la debutul manifestărilor subcutanate și este asociată cu niveluri serice scăzute ale componentei C 3 a complementului și prezența factorului C3-nefritic. Deși există un risc crescut de rezistență la insulină și complicații metabolice (inclusiv dereglări menstruale, hirsutism, diabet zaharat, dislipidemie, hipertensiune arterială și steatoză hepatică), acestea sunt observate mult mai rar, comparativ cu alte tipuri de lipodistrofii. Ocazional, pot fi asociate anomalii funcționale, inclusiv surditate senzorială, epilepsie, deficit intelectual, miopatie
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
ani; ... – LD parțială familială diagnosticată (FPLD) sau LD parțială dobândită (sindrom Barraquer-Simons), la adulți și adolescenți cu vârsta de minim 12 ani, la care tratamentele standard au eșuat în atingerea controlului metabolic adecvat. ... Rezultate așteptate: scăderea hiperfagiei, îmbunătățirea sensibilității la insulină (scăderea valorilor insulinemiei bazale sau scăderea necesarului de insulină), scăderea valorilor HbA1c, a trigliceridelor serice, ameliorarea steatozei hepatice. Tratamentul cu Metreleptină Prevenirea apariției complicațiilor și comorbidităților severe ale lipodistrofiilor. Cauzele majore de mortalitate în LD includ afecțiuni cardiovasculare (cardiomiopatie, infarct
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
dobândită (sindrom Barraquer-Simons), la adulți și adolescenți cu vârsta de minim 12 ani, la care tratamentele standard au eșuat în atingerea controlului metabolic adecvat. ... Rezultate așteptate: scăderea hiperfagiei, îmbunătățirea sensibilității la insulină (scăderea valorilor insulinemiei bazale sau scăderea necesarului de insulină), scăderea valorilor HbA1c, a trigliceridelor serice, ameliorarea steatozei hepatice. Tratamentul cu Metreleptină Prevenirea apariției complicațiilor și comorbidităților severe ale lipodistrofiilor. Cauzele majore de mortalitate în LD includ afecțiuni cardiovasculare (cardiomiopatie, infarct miocardic, aritmii), afecțiuni hepatice (insuficiență hepatică, hemoragii gastro-intestinale, carcinom
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
criteriu metabolic obligatoriu cu minim unul din criteriile de severitate (tabel) Criteriu metabolic obligatoriu (unul din cele de mai jos) Criterii de severitate (unul din ele însoțind criteriul metabolic obligatoriu) DIABET ZAHARAT PLUS minim una din următoarele Cerințe mari de insulină (> 200 U/zi; ≥ 2 U/kg/zi) Sau Hb A1C > de 7,5% sub terapie antidabetică non-insulinică Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice HIPERTRIGLICERIDEMIE CU UNUL DIN URMĂTOARELE
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
pancreatită prin hipertrigliceridemie Sau asociind Hepatomegalie și/sau creșterea transaminazelor în absența altor afecțiuni cunoscute a se asocia cu afectare hepatică Descrierea imagistică a steatozei hepatice Sau după minim 6 luni de dietoterapie specifică asociată cu efort fizic la copii HIPERINSULINEMIE (Insulină în condiții de repaus alimentar > 30 µU/ml) PLUS minim una din următoarele Tg crescute > 200 mg/dl Sau asociind steatoza hepatică (imagistic sau hepatomegalie + citoliză) ... 4. Excluderea altor afecțiuni cu aspecte fenotipice/metabolice similare AFECȚIUNI CU SCĂDERE PONDERALĂ/ redistribuție țesut adipos AFECȚIUNI
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
6 luni Diabetul zaharat Glicemie a jeun OGTT HbA1c La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni Pot dezvolta si DZ tip 1 - se vor măsura Ac specifici în cazuri selecționate Rezistența la insulină (în absența criteriilor de DZ) Insulinemie bazală, peptid C* Scor HOMA La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni Dislipidemia Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
Calciu, fosfor, fosfatază alcalină, albumina Sodiu, potasiu, clor seric La inițierea terapiei, ulterior la 6 luni Diabetul zaharat Glicemie a jeun OGTT HbA1c La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni Rezistența la insulină (în absența criteriilor de DZ) Insulinemie bazală Scor HOMA La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6 luni Dislipidemia Trigliceride La inițierea terapiei, la 3 luni în primul an de terapie, ulterior la 6
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
avizare, care va fi medic endocrinolog și care va propune ceilalți membri ai comisiei. ... 2. Criterii de apreciere a eficienței terapiei: În cursul primului an de terapie este considerat răspuns minim: ● ≥ 0,5% reducere a HbA1C ± ● ≥ 25% reducere a necesarului de insulină ± ● ≥ 15% reducere a trigliceridelor – reducerea apetitului (scăderea nr de Kcal zilnice cu care se ajunge la sațietate) și secundar ... – Modificarea greutății corporale ... – Scăderea dozelor de medicație antidiabetică/hipolipemiantă ... ... ... ... V. Criterii pentru întreruperea definitivă a tratamentului – reacție alergică sistemică la Metreleptina care
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
caveolina1 19q13.2 AKT2 - protein kinase B Fiziopatologie Incomplet cunoscută, modificări ale laminei nucleare, cu efect citotoxic (PPARγ) – receptor γ nuclear activat de proliferator peroxisom Principalul reglator al diferențierii și funcției adipocitare, reglator al metabolismului lipidic sistemic și al sensibilității la insulină Mutațiile PPARG determină inhibiția diferențierii adipocitelor în cursul diviziunii Principala fosfoproteină din jurul picăturilor lipidice din adipocit, reglează metabolizarea TG din depozite adipoase CIDEC este necesară pentru formarea picăturilor lipidice uniloculare și pentru depozitarea optimă a țesutului gras Rol principal
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
a acilglicerolului din țesutul adipos Caveolina 1 - exprimată în caveole, structuri aflate la suprafața celulelor, cu rol în transportul lipidelor și fosfolipidelor intracellular, cu formarea picăturilor lipidice, structuri cu funcții specifice - depozitarea lipidelor Proteinkinaza B este implicată in transmiterea semnalului insulinei, mediază diferențierea adipocitelor Epidemiologie Mai frecvent la sexul feminin >500 pacienți Mai frecvent la descendenții din Europa de nord, fenotip clinic și metabolic mai evident la sex feminin 20 familii 4 familii O singură pacientă 2 familii 3 pacienți O
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
neovascularizație Lipodistrofie generalizată generalizat generalizat generalizat ă și progresivă generalizat ă/ dispariția îndeosebi a țesutului adipos la nivelul feței generalizat generalizat generalizată ușoară, atrofie musculară generalizat generalizat generalizat DZ ↔/↑↑ ↑↑ ↑ NU NU NU NU Insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Rezistență la insulină ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ (copilărie) NU NU NU NU hipertrigliceridemie ↔/↑↑ ↑↑ ↑↑ NU NU NU NU Steatoză Hepatomegalie, abdomen protruzionat Hepatomegalie, citoliză hepatică, steatoză hepatică Leptină ↔ sau ușor ↓ Afectare cardiovasculară Ateroscleroză severă. Afectare ischemică cardiacă sau AVC precoce, la vârste de 6-20 ani (medie 14,5 ani
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
feselor și a membrelor inferioare. Lipodistrofie generalizată, de la naștere Lipodistrofie parțială, predominent membre Absența țesutului adipos la nivelul feței Aspect ”emaciat” în copilărie Obezitate centrală în viața adultă Lipoatrofie față, mâini și picioare, DZ ↑↑ (adult tânăr) Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Insulină ↑↑ Fără afectare metabolică ↑↑↑ ↑↑ Rezistență la insulină ↑↑ (copilărie și adolescență) Fără afectare metabolică hipertrigliceridemie Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Steatoză Fără afectare metabolică Steatoză hepatica precoce și severă Afectare cardiovasculară Dilatare rădăcină aorta PVM Fără aterocleroză, fără complicații cardiace ischemice hipertensiune pulmonară, Ateroscleroză
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
generalizată, de la naștere Lipodistrofie parțială, predominent membre Absența țesutului adipos la nivelul feței Aspect ”emaciat” în copilărie Obezitate centrală în viața adultă Lipoatrofie față, mâini și picioare, DZ ↑↑ (adult tânăr) Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Insulină ↑↑ Fără afectare metabolică ↑↑↑ ↑↑ Rezistență la insulină ↑↑ (copilărie și adolescență) Fără afectare metabolică hipertrigliceridemie Fără afectare metabolică ↑↑ ↑↑↑ ↑↑ Steatoză Fără afectare metabolică Steatoză hepatica precoce și severă Afectare cardiovasculară Dilatare rădăcină aorta PVM Fără aterocleroză, fără complicații cardiace ischemice hipertensiune pulmonară, Ateroscleroză , BCI Afectarea osteoarticulară, musculară, dermatologică Scolioză/cifoză
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
pacienți au depășit 50 ani PVM = prolaps de valvă mitrală Anexa nr. 4 Adaptat după "Practice guideline for lipodystrophy syndromes-clinically important diseases of the Japan Endocrine Society (JES)"(12) 1) se suspectează sindroame lipodistrofice la pacienți cu rezistență severă la insulină, diabet zaharat, hipertrigliceridemie și tulburări metabolice, cum ar fi ficatul gras nonalcoolic (NAFLD), ... 2) Este util RMN ponderat T1 whole-body pentru a evalua lipodistrofia. Când lipodistrofia prezintă o simetrie bilaterală, trebuie suspectat sindromul de lipodistrofie parțială. Când lipodistrofia este asimetrică
ANEXĂ din 29 august 2024 () [Corola-llms4eu/Law/288192]
-
-c (MOTS-c) mitocondrial ... – Agoniști ai receptorilor δ activați de proliferatorul peroxizomilor (PPARδ), de exemplu, 2-(2-metil-4-((4-metil-2-(4-(trifluormetil) fenil) tiazol-5-il)) metiltiol) fenoxi) acid acetic (GW1516, GW501516) și ... – Rev-Erb-α agoniști, de exemplu, SR9009; SR9011. ... S4.4.2 Insuline și mimetice de insulină, de exemplu, S519, S597 S4.4.3 Meldonium S4.4.4 Trimetazidina S5. Diuretice și agenți mascatori Interzise permanent (în competiție și în afara competiției) Toate substanțele din această clasă sunt substanțe specifice. Toate diureticele și agenții mascatori, inclusiv toți izomerii optici, de exemplu
ORDIN nr. 308 din 14 octombrie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/289942]
-
continuă/an: 5.052; ... f) număr de bolnavi beneficiari de pompe de insulină/an: 189; ... g) număr de bolnavi beneficiari de materiale consumabile pentru pompele de insulină/an: 1.446; ... h) număr de bolnavi cu diabet zaharat tip 1 beneficiari de sisteme de pompe de insulină cu senzori de monitorizare continuă a glicemiei/an: 281; ... i) număr de bolnavi cu diabet zaharat tip 1 beneficiari de materiale consumabile pentru pompele de insulină cu senzori de monitorizare continuă a glicemiei/an: 551; ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național
ORDIN nr. 507 din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282282]
-
h) număr de bolnavi cu diabet zaharat tip 1 beneficiari de sisteme de pompe de insulină cu senzori de monitorizare continuă a glicemiei/an: 281; ... i) număr de bolnavi cu diabet zaharat tip 1 beneficiari de materiale consumabile pentru pompele de insulină cu senzori de monitorizare continuă a glicemiei/an: 551; ... ... 8. La capitolul IX titlul „Programul național de diabet zaharat“ subtitlul „Indicatori de evaluare“ punctul 2) „Indicatori de eficiență“, litera b) se modifică și va avea următorul cuprins: b) cost mediu/bolnav cu
ORDIN nr. 507 din 19 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282282]
-
monitorizate pentru a asigura tratament hormonal de substituție corespunzător. ... – diabet zaharat tip 1, inclusiv cetoacidoză diabetică Pacienții trebuie monitorizați pentru depistarea hiperglicemiei sau a altor semne și simptome de diabet zaharat. Pentru tratamentul diabetului zaharat de tip 1 trebuie administrată insulina. Trebuie amânată administrarea pembrolizumab în cazurile de diabet zaharat de tip 1 asociat cu hiperglicemie de gradul ≥ 3 sau cu cetoacidoză, până la obținerea controlului metabolic. ... – tulburări tiroidiene: hipotiroidism, hipertiroidism și tiroidită Pot surveni în orice moment pe durata tratamentului
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
corticoterapia a fost redusă până la ≤ 10 mg prednison sau echivalent pe zi și pacientul este stabil sub terapie de substituție (dacă este necesară). Tratamentul cu atezolizumab trebuie întrerupt definitiv în cazul hipofizitei de grad 4. Trebuie inițiat tratamentul cu insulină pentru diabetul zaharat de tip 1. În cazul hiperglicemiei de grad ≥ 3 (glicemie în condiții de repaus alimentar > 250 mg/dl sau 13,9 mmol/l), trebuie amânată administrarea atezolizumab. Tratamentul poate fi reluat după ce se obține controlul metabolic cu terapie de
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
zaharat de tip 1. În cazul hiperglicemiei de grad ≥ 3 (glicemie în condiții de repaus alimentar > 250 mg/dl sau 13,9 mmol/l), trebuie amânată administrarea atezolizumab. Tratamentul poate fi reluat după ce se obține controlul metabolic cu terapie de substituție cu insulină. Meningoencefalită mediată-imun În studiile clinice, s-au observat cazuri de meningoencefalită în asociere cu atezolizumab. Pacienții trebuie monitorizați pentru apariția semnelor și simptomelor de meningită sau encefalită. Tratamentul cu atezolizumab trebuie întrerupt definitiv în cazul meningitei sau encefalitei de
ANEXĂ din 24 aprilie 2024 () [Corola-llms4eu/Law/282310]
-
la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. ... c. Empagliflozinum în asociere cu agoniști ai receptorului GLP-1 la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. ... d. Empagliflozinum în asociere cu inhibitori ai DPP-4 la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. ... e. Empagliflozinum în asociere cu insulină la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. ... ... 3. Triplă terapie: Empagliflozinum cu Metformin și Sulfoniluree la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Empagliflozinum cu Metformin și inhibitori ai DPP4 la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Empagliflozinum cu Metformin și agoniști ai receptorului
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
și Sulfoniluree la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Empagliflozinum cu Metformin și inhibitori ai DPP4 la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Empagliflozinum cu Metformin și agoniști ai receptorului de GLP1 la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Empagliflozinum cu Metformin și Insulină la pacienții necontrolați sub terapia anterioară. Criterii de excludere: – DZ tip I ... – Vârsta ≥ 85 de ani ... – Vârsta sub 18 ani ... – pacienți cu boală renală în stadiu terminal (BRST) sau la pacienți cărora li se efectuează dializă ... – Pacienți cu afecțiuni ereditare
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]
-
60 ml/min/1,73 mp și care necesită un control glicemic mai strict, doza poate fi crescută la 25 mg o dată pe zi. Doza zilnică maximă este de 25 mg. Când empagliflozin este utilizat în asociere cu o sulfoniluree sau cu insulină, se poate avea în vedere o doză mai mică de sulfoniluree sau de insulină, pentru a reduce riscul de hipoglicemie. La pacienții cu diabet zaharat și insuficiență cardiacă doza recomandată de empagliflozin este 10 mg o dată pe zi. ... IV
ANEXĂ din 21 decembrie 2023 () [Corola-llms4eu/Law/277949]