KorAP: Find »[drukola/base=trombocitopenie & drukola/pos=noun]« with Poliqarp

<1 ...60 61 62 ...70 >

1,734 matches

Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664

a anticorpilor antinucleari (AAN). La gemenii dizigoți și la rudele de gradul I, riscul de LES este de 5 %. La membrii familiilor pacienților cu LES au fost evidențiate frecvent anomalii imunologice asimptomatice (AAN, hipergamaglobulinemie) sau alte boli autoimune (anemie hemolitică, trombocitopenie, tiroidită). Riscul de LES este crescut la indivizii cu HLA DR-2 și DR-3 (risc de 2-5 ori) și la cei cu deficite ereditare homozigote ale unor componente ale complementului seric (C1q, C1r/s, C2, C4) ori ale receptorului C3b. (Se

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
subicter, hiperbilirubinemie, scăderea haptoglobinei, test Coombs pozitiv. Mai rar, poate să apară o anemie hemolitică microangiopatică, în cadrul SAPL. Alte cauze de anemie pot fi: deficitul de fier, infecțiile, insuficiența renală cronică; • leucopenia este frecventă (50 %), cu limfopenie sau/și neutropenie; • trombocitopenia autoimună este mai rară, de obicei moderată; în 10 % dintre cazuri poate fi severă (< 50.000/mmc), asociată cu purpură; • adenopatii moderate, generalizate sau localizate, sunt prezente la 50 % dintre cazurile de boală activă, în special la copii și tineri

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
cilindrurie (c. hematici, leucocitari, celulari sau micști); 8. afectare neurologică - convulsii sau psihoză, în absența unei cauze medicamentoase sau metabolice (insuficiență renală, acidoză, diselectrolitemii); 9. afectare hematologică - anemie hemolitică cu hiperreticulocitoză sau leucopenie < 4000/mm3, sau limfopenie < 1500/mm3 sau trombocitopenie < 100.000/mm3; 10. tulburări imunologice - Ac anti-ADNdc sau Ac anti-Sm sau APL (antiprotrombinază, anticardiolipinici sau serologie luetică disociată); 11. ac antinucleari în titru anormal, în absența unui medicament inductor. Diagnosticul pozitiv necesită prezența a minimum 4 din aceste 11

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
evoluează spre IRCT sau deces prin alte complicații în aproximativ 2 ani; • Vasculita renală, rară, poate evolua cu HTA malignă (complicată cu edem papilar, IRA, encefalopatie), IR rapid progresivă sau IRA oligo-anurică. • Microangiopatia trombotică se manifestă prin anemie hemolitică microangiopatică, trombocitopenie, afectare neurologică și IRA. Apare mai frecvent la femei gravide cu APL. 6.2.4. Monitorizarea NL Titrul ANA nu se corelează nici cu severitatea, nici cu activitatea NL. Ac anti-ADNdc se corelează mai bine atât cu clasa ISN/RPS

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Tabel II. Tabel III. Capitolul 8 MICROANGIOPATIILE TROMBOTICE Sindromul de microangiopatie trombotică (MAT) se definește histologic ca prezența de trombi în arteriolele terminale și în capilarele de la nivelul diverselor țesuturi și organe. Clinic, se manifestă prin anemie hemolitică mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
cu PTT recidivantă, la copil), fie dobândit, datorat unui autoanticorp de tip IgG; acest auto-Ac poate fi tranzitoriu (determinând un episod izolat de PTT) sau persistent (determinând PTT intermitentă). Acumularea în circulație a MMW favorizează agregarea plachetară excesivă, asociată cu trombocitopenie de consum și formare de microtrombi, ce obstruează capilarele. Rezultă ischemie tisulară și fragmentarea hematiilor în acești trombi, cu generarea de schizocite (anemie hemolitică microangiopatică). a) PTT congenitală (sindromul Upshaw-Schulman) Lipsește o parte din text: de preluat din original la

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
rar, bacteria infectează inițial tractul urinar. Un proces infecțios poate fi și la originea unor cazuri de SHU atipice. 8.2.3. Explorări paraclinice Sunt indicate aceleași explorări ca și în cazul PTT. Anemia are aceleași caractere (hemoliză mecanică), dar trombocitopenia este mult mai puțin severă decât în PTT. Se pot întâlni anomalii discrete ale hemostazei, precum scăderea fibrinogenului și a factorilor V și VII și creșterea PDF, a activatorului tisular al plasminogenului și a PAI. La pacienții cu SHU postdiareic

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
poate fi scăzută, ca urmare a activării C pe cale alternă), factorul H (dacă se constată hipocomplementemie) și activitatea ADAMTS 13 (diagnostic diferențial cu PTT). Biopsia renală nu se indică sistematic, ci doar când diagnosticul de SHU este incert. în prezența trombocitopeniei, aceasta se recomandă a se realiza pe cale transjugulară. Examenul histologic evidențiază trombi intracapilari, fără necroză sau inflamație a peretelui vascular. Se asociază turgescența celulelor endoteliale, decolarea lor de pe MBG, hialinoză subendotelială, leziuni ale celulelor mezangiale. Arteriolele pot fi sediul unui

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
cel mai frecvent cu LES (50 %), poliartrita reumatoidă (25 %), mai rar cu alte boli autoimune. APL, de regulă fără complicații trombotice, pot fi întâlniți în numeroase circumstanțe: • Boli autoimune (în afară de LES): sclerodermie, sindromul Sjögren, sindromul Sharp, boala Horton, miastenie, tiroidită, trombocitopenie autoimună; • Infecții: virale (HIV, VHA, VHB, VHC, EBV, parvovirus B19), bacteriene (boala Lyme, sifilis, tuberculoză, salmonelle, ricketsii), parazitare (malarie); • Medicamente: procainamida, fenotiazine, chinidina, hidralazina, beta-blocante, estro-progestative, interferon; • Hemopatii maligne sau tumori solide; • Altele: IRC, ciroză, sarcoidoză. 8.3.2. Fiziopatologie

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
venă portă sau arteră hepatică, HTP, infarct hepatic, sindromul Budd-Chiari. Suprarenale: tromboză de venă SR, hemoragie SR, boala Addison. Placenta: tromboză arterială, venoasă sau capilară, avorturi embrionare sau preembrionare repetate, moarte fetală, eclampsie, ischemie placentară, prematuritate. Manifestări hematologice: anemie hemolitică, trombocitopenie autoimună. Manifestări cardiace: îngroșări valvulare, endocardită Libman-Sachs (sterilă), cu sau fără complicații embolice. Manifestări neurologice non-trombotice: coree, surditate, tulburări cognitive, mielită transversă, ischemie multifocală (ce mimează scleroza multiplă). Manifestări cutanate: livedo reticularis, ulcere și necroze cutanate. Sterilitate (ce s-ar

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
singură sau chiar față de placebo! La gravidele cu SAPL și antecedente trombotice, dar fără antecedente obstetricale, se recomandă doar heparină pe parcursul sarcinii și AVK postpartum. Se impune supravegherea sarcinii, prin ecografie fetală și ecografie-doppler a arterelor uterine și ombilicală. Tratamentul trombocitopeniei asociate SAPL este similar cu cel al purpurei trombocitopenice idiopatice, bazat pe imunosupresoare și splenectomie. Tratamentul SAPL fulminant include: tratarea factorilor precipitanți (infecții, puseu de LES), anticoagulante, imunosupresoare (corticosteroizi în doze mari), eventual plasmafereză sau Ig IV 8.3.7

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
este leziunea vasculară intrarenală cea mai caracteristică. Se manifestă prin HTA, proteinurie și insuficiență renală. Proteinuria este, de obicei, moderată, dar poate fi și de nivel nefrotic. Spre deosebire de SHU/PTT, în MAT din SAPL lipsesc anemia hemolitică microangiopatică, schizocitele și trombocitopenia severă. Examenul histologic evidențiază leziuni de MAT la nivelul vaselor intrarenale, inclusiv al capilarelor glomerulare. Prognosticul este variabil, dar IRC terminală survine rar. Glomerulonefrite asociate SAPL au fost raportate sporadic, acesta fiind de diferite tipuri: nefropatie membranoasă, GSFS, leziuni minime

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
sindromul Sjögren, PR, LES), - hepatită cronică activă, - boli de stocaj (Gaucher); • De natură (semnificație) nedeterminată (monoclonal gammopathy of undetermined significance, MGUS) - se caracterizează prin: - component M în cantitate mică, - plasmocite medulare < 10 %, - absența leziunilor litice osoase, - absența anemiei și a trombocitopeniei, - absența afectării renale, - evoluție imprevizibilă: transformarea malignă (mielom) este posibilă! (24 % în 30 de ani); de unde necesitatea supravegherii bianuale. B. Maligne (30 %) • Mielomul multiplu; • Boala Waldenström; • Leucemia limfoidă cronică și limfoamele maligne cu celule B. 9.1.2. Mielomul multiplu

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Consecințele acestei proliferări plasmocitare sunt următoarele: • Celulele diseminează prin circulația sangvină, invadând măduva mai multor oase (de unde denumirea de mielom multiplu) și, uneori, și alte organe (rinofaringe, ficat, rinichi etc). Invazia măduvei determină insuficiență medulară, manifestată prin anemie, leucopenie și trombocitopenie. • Plasmocitele maligne secretă IL-6 (care acționează ca un hormon autocrin, stimulând proliferarea tumorală), precum și alte citokine (IL-1, TNFα, TGFβ), ce induc activarea osteoclastelor. în plus, celulele tumorale inhibă osteoblastele și osteocalcina. Ca urmare, se produce o distrucție osoasă, tradusă prin

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
reversibilă după scăderea protidemiei); meningită (prin infiltrație plasmocitară); sindrom de canal carpian (prin amiloidoză). Manifestări hemoragice, care rezultă din: reducerea adezivității plachetare (mai ales în cazul unei hiperproteinemii severe), alungirea timpului de trombină (deoarece Ig monoclonală poate afecta polimerizarea fibrinei), trombocitopenie (în cadrul insuficienței medulare), deficit de factor X (care este absorbit pe substanța amiloidă). Amiloidoza (20 %) este de tip AL (formată din lanțuri ușoare de Ig). Localizarea sa este, în special, musculară, neurologică, articulară, cutanată și cardiacă, mai rar hepatică și

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
unde apar în circa 50 %. Constau în sângerări (purpură, echimoze, epistaxis, hemoragii digestive) și tulburări neurologice (tulburări vizuale, cefalee, insomnie, semne de ischemie cerebrală). • Semne de hipercalcemie (30 %): astenie, sete, greață. 9.1.2.3. Explorări paraclinice • Hematologice: anemie, leucopenie, trombocitopenie, tulburări de coagulare, prezența de plasmocite monoclonale circulante sau chiar leucemie cu plasmocite. • Mielograma evidențiază plasmocite în procente variabile (din cauza repartiției neomogene a proliferării), care pot fi normale morfologic sau distrofice. • Proteinograma serică arată hiperprotidemie totală (80-150 g/l) și

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
depresiei imunității mediate celular, care este protectivă. Terapia antiretrovirală, prin îmbunătățirea competenței imune, va crește frecvența nefropatiei interstițiale acute la pacienții HIV; • Leptospiroza icterohemoragică determină afectare interstițială renală prin invazie directă asociată multiplelor manifestări extrarenalefebră, meningită, icter colestatic, sindrom hemoragic, trombocitopenie; • Virusul Hantaan detemină manifestări renale și extrarenale asemănătoare celor din leptospiroză. c) Nefrita interstițială acută din bolile sistemice Marea majoritate a bolilor sistemice enumerate mai sus evoluează cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
maternale și complicații fetale. Complicații maternale Eclampsia Se definește prin encefalopatia convulsivantă (edem cerebral) care complică pre-eclamsia. Este precedată de: creșterea rapidă în greutate (edeme importante) HTA severă (> 160/110 mmHg) Creșterea proteinuriei (> 3g/l) Creșterea uricemiei Creșterea creatininemiei Apariția trombocitopeniei Apariția cefaleei, tulburărilor vizuale, durerilor în epigastru și hipocondrul drept anunță o eclampsie iminentă și se impun măsuri urgente. Crizele convulsive sunt generalizate, urmate de comă postcritică. Eclampsia poate apare înaintea nașterii, în timpul nașterii sau după aceasta. Se poate complica

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
și asociază următoarele semne: hemoliza acută cu prezența de schizocite (H=hemolisis) creșterea transaminazelor și a gama GT, fără icter (EL = elevated liver enzimes); se asociază dureri în epigastru și hipocondrul drept, care pot traduce un hematom subcapsular al ficatului. trombocitopenie periferică (LP = low platelet count), cu sau fără CIVD Coagularea intravasculară diseminată Este prezentă în formele grave de preeclampsie și asociază: creșterea D-dimerilor trombocitopenie alungirea timpului Quick diminuarea antitrombinei III plasmatice scăderea fibrinogenului Steatoza hepatică acută Se caracterizează prin

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
asociază dureri în epigastru și hipocondrul drept, care pot traduce un hematom subcapsular al ficatului. trombocitopenie periferică (LP = low platelet count), cu sau fără CIVD Coagularea intravasculară diseminată Este prezentă în formele grave de preeclampsie și asociază: creșterea D-dimerilor trombocitopenie alungirea timpului Quick diminuarea antitrombinei III plasmatice scăderea fibrinogenului Steatoza hepatică acută Se caracterizează prin: vărsături, icter, creșterea transaminazelor și gama-GT, CID fără hemoliză. Poate complica o pancreatită acută. Insuficiența renală acută asociată pre-eclamsiei Apare în contextul complicațiilor obstetricale: hematom

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
de magneziu (1 - 2 g/h IV), mai ales în prezența semnelor neurologice persistente; soluții coloidale 500 - 1000 ml în 4 - 6 ore, în caz de oligurie persistentă; antihipertensive pe cale IV; terapie suportivă: administrare de masă trombocitară în caz de trombocitopenie, plasmă proaspătă în caz de microangiopatie sau consumul factorilor de coagulare; respirație asistată dacă este necesar; extracția fătului prin operație cezariană în caz de afectare renală, hepatică, tulburări de coagulare sau oprirea creșterii fetale. Pentru prevenirea preeclampsiei, la femeile care

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
cutanată, febră, eozinofilie sangvină, uneori icter. Prognosticul este cel mai frecvent favorabil după oprirea tratamentului.(vezi capitolul Nefropatii tubulo-interstițiale) Nefropatii vasculare Mitomicina C, ciclosporina, tacrolimus, sau quininele pot antrena apariția unui sindrom hemolitic-uremic (SHU), asociind o IR cu hemoliză și trombocitopenie. Se impune oprirea medicamentului. Cel mai frecvent vindecarea se face cu sechele (IRC moderată), uneori funcția renală severă și ireversibil alterată (IRC terminală). Bibliografie Berhand Y, Dussol B. Nephrologie, Elsevier Paris 1999 Daugirdas JT, Blake PG, Ing TS (eds). Handbook

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
reumatoidă - formele grave sau cu vasculită reumatoidă; Nefropatia lupică, în special formele proliferative; Formele grave de PAN idiopatică și MPA; Vasculitele necrozante: boala Wegener diseminată (în special cu afectare renală sau pulmonară). 4. Indicații probabile: Formele neuropsihiatrice grave de lupus; Trombocitopenia autoimună din lupus, rezistentă la tratamentul clasic; Anumite cazuri de sclerodermie sistemică, în special cu afectare pulmonară; Alte vasculite mai rare, cu semne de gravitate, ca: boala Behçet, arterita Takayasu, boala Horton. 5. Indicații posibile: Forme grave de boală Still

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Limfopenia se întâlnește aproape constant, după câteva săptămâni de tratament. Durata este variabilă, dar poate persista pe toata durata tratamentului. Numărul limfocitelor trebuie supravegheat cel puțin o data pe lună. Dacă scade < 500/mm3, este necesară profilaxia pneumocistozei (cu trimetoprim/sulfametoxazol). Trombocitopenia și anemia sunt mai rare. Toxicitatea vezicală. Survine în 2-50 % din cazuri, din cauza toxicității acroleinei asupra mucoasei uroteliale. Este mai frecventă la pacienții care fac tratament oral zilnic. Hematuria este manifestarea cea mai frecventă, uneori poate fi masivă și cu

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
reducerea corticoterapiei; Unele dermatomiozite și polimiozite: formele corticorezistente pot beneficia de un tratament cu AZA, dar eficacitatea sa pare inferioară metotrexatului; în schimb este o bună soluție dacă se urmărește reducerea dozelor de corticoizi; Sindromul Goodpasture: în asociere cu corticoterapia; Trombocitopenii și anemii hemolitice autoimune; Forme severe de policondrită atrofiantă, mai ales cu afectare renală; Sindromul Churg-Strauss, când corticoterapia este insuficientă, sau în formele corticorezistente; Boala Behçet, mai ales în formele oculare; Uveite autoimune; Boala Crohn, pentru prevenirea recăderilor; Crioglobulinemii simptomatice

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]