28,568 matches
-
A) Nu necesită ajustarea dozei! Moderată (Child-Pugh Class B) Greutate 7 kg si <14kg : 50mg (granule) x1 /zi Greutate ≥14kg si <25kg: 75mg (granule) x1 /zi Greutate ≥25kg: 150mg (tablete) x1 /zi Administrarea nu este recomandată la pacienții cu insuficiență hepatică severă, decât dacă se anticipează că beneficiile vor depăși riscurile. Se recomandă prudență la pacienții cu insuficiență renală severă (clearance creatinină < 30 mL/min) sau cu boală renală în stadiul terminal. Interacțiuni medicamentoase Medicament Efect asupra Ivacaftor Recomandare Rifampicina, Fenobarbital, Carbamazepina
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
patologice semnificative ( afectare pulmonară, digestivă, complicații) Date clinice Greutate, Lungime, examen clinic general - elemente patologice Date paraclinice obligatorii la inițierea tratamentului Testul sudorii ( cu maxim 6 luni anterior) valoare/tip aparat Test genetic TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică Spirometrie La pacientul peste 6 ani Data efectuării FVC FEV1 Elastaza în materii fecale (pacient cu vârsta 2-6 ani) Examen oftalmologic SE RECOMANDĂ: Ivacaftor – forma farmaceutică. . . . ........... doza:……………………. Perioada…………………. . Medic : Semnătura, parafă: Data completării Fișei de inițiere: Anexa 2 Fișa de
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
nașterii ZZ/LL/AAAA Data evaluării ZZ/LL/AAAA Adresa Asigurat la CAS Telefon, email Nume, prenume mama/tata/tutore legal Diagnostic complet Date clinice Greutate, Lungime, examen clinic general -elemente patologice Date paraclinice Testul sudorii * (valoare/tip aparat) TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică# Spirometrie La pacientul peste 6 ani Data efectuării FVC FEV1 Elastaza în materii fecale (pacient cu vârsta 2-6 ani) ** Examen oftalmologic *** *la 6 luni de la inițiere și ulterior anual **la 6 luni de la inițiere până la 6 ani
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
anual **la 6 luni de la inițiere până la 6 ani ***la inițiere și apoi anual la pacientul cu vârstă mai mică de 18 ani # la 6 luni de la inițierea tratamentului și ulterior anual. La pacientul care are afectare hepatică – la 3 luni SE RECOMANDĂ: □ □ Continuarea tratamentului cu Ivacaftor – forma farmaceutică. . . . . . . . . . . . . . . . . . .............. doza: ………………. perioada………………. □ □ Întreruperea tratamentului cu Ivacaftor Medic curant : Semnătură, parafă: Data completării Fișei de monitorizare: Anexa 3 FORMULAR PENTRU CONSIMȚĂMÂNTUL PACIENTULUI CU FIBROZA CHISTICĂ ELIGIBIL PENTRU TRATAMENT CU IVACAFTOR-monoterapie
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
tulburări de ritm cardiac Aceste medicamente influențează eficiența Ivacaftor și necesită modificarea dozelor și respectiv monitorizare specială. Se recomandă a se efectua analize ale sângelui înainte de tratamentul cu Ivacaftor și periodic în timpul tratamentului. Dacă pacientul are orice afecțiune hepatică sau renală, medicul trebuie să verifice periodic funcțiile hepatice și renale, funcția pulmonară și afectarea oftalmologică (la 3 luni, 6 luni, la 12 luni și ulterior la 12 luni sau atunci când consideră necesar). Pentru o supraveghere atentă a stării
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și necesită modificarea dozelor și respectiv monitorizare specială. Se recomandă a se efectua analize ale sângelui înainte de tratamentul cu Ivacaftor și periodic în timpul tratamentului. Dacă pacientul are orice afecțiune hepatică sau renală, medicul trebuie să verifice periodic funcțiile hepatice și renale, funcția pulmonară și afectarea oftalmologică (la 3 luni, 6 luni, la 12 luni și ulterior la 12 luni sau atunci când consideră necesar). Pentru o supraveghere atentă a stării de sănătate a copilului aflat în tratament, a eficienței
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
următoare conform orei prescrise anterior. Dacă pacientul pierde o doză în interval mai mare de 6 ore va primi doar doza următoare. Dozele de Lumacaftor/Ivacaftor pot fi modificate în cazul asocierii cu medicamente inhibitoare CYP3A și la pacienții cu afectare hepatică sau renală semnificativă. În eventualitatea unei creșteri semnificative a transaminazelor (de exemplu, pacienții cu ALT sau AST ce cresc de mai mult de 5 ori peste limita superioară a normalului [LSN] sau ALT ori AST ce cresc de mai mult
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
dozelor trebuie întreruptă și trebuie să se urmărească atent rezultatele analizelor de laborator până la rezolvarea anomaliilor. După rezolvarea creșterilor transaminazelor, trebuie să fie evaluat raportul risc/beneficiu al reluării tratamentului. Tabel 1. Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu afectare hepatică Afectare hepatică Ajustare doză Doza zilnică totală Afectare ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
întreruptă și trebuie să se urmărească atent rezultatele analizelor de laborator până la rezolvarea anomaliilor. După rezolvarea creșterilor transaminazelor, trebuie să fie evaluat raportul risc/beneficiu al reluării tratamentului. Tabel 1. Recomandări privind ajustarea dozei la pacienții cu afectare hepatică Afectare hepatică Ajustare doză Doza zilnică totală Afectare ușoară (Child- Pugh Class A) Nu necesită ajustarea dozei! Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 400 mg lumacaftor + 500 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
200 mg/125 mg seara (12 ore mai târziu) Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 300 mg lumacaftor + 375 mg ivacaftor Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste 600 mg lumacaftor + 375 mg ivacaftor Afectară hepatică severă (Child-Pugh clasa C) Pentru pacienții cu vârsta cuprinsă între 6 și 11 ani 1 comprimat de 100 mg/125 mg dimineața + 1 comprimat de 100 mg/125 mg seara (12 ore mai târziu) sau o doză zilnică redusă Pentru pacienții cu
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
mg/125 mg seara (12 ore mai târziu) sau o doză zilnică redusă Pentru pacienții cu vârsta de 12 ani și peste 400 mg lumacaftor + 250 mg ivacaftor sau o doză zilnică redusă Administrarea nu este recomandată la pacienții cu insuficiență hepatică severă, decât dacă se anticipează că beneficiile vor depăși riscurile. Reacții adverse respiratorii Reacțiile adverse respiratorii (disconfortul la nivelul toracelui, dispneea, bronhospasmul și respirația anormală) au fost mai frecvente în timpul inițierii terapiei cu lumacaftor/ivacaftor. Evenimentele respiratorii grave au fost
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
tip de aparat) - opțional Antecedente personale fiziologice Antecedente personale patologice semnificative (afectare pulmonară, digestivă, complicații) Date clinice: Greutate, talie, examen clinic general - elemente patologice Date paraclinice obligatorii la inițierea tratamentului Test genetic TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică Spirometrie Data efectuării FVC FEV1 Tensiune arterială Examen oftalmologic Test de sarcină (daca e cazul) SE RECOMANDĂ: Lumacaftor/Ivacaftor – doza:……………………. Perioada…………………. . Medic : Semnătura, parafă: Data completării Fișei de inițiere: Anexa 2 Unitatea sanitară ………………………………………………………………………. Fișa de monitorizarea a inițierii tratamentului cu Lumacaftor/Ivacaftor
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
nașterii ZZ/ LL/ AAAA Data evaluării ZZ/ LL/ AAAA Adresă Asigurat la CAS Telefon, email Nume, prenume mamă/tată/tutore legal Diagnostic complet Date clinice: Greutate, Talie, Examen clinic general -elemente patologice Date paraclinice TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică# Spirometrie Data efectuării FVC FEV1 Examen oftalmologic * *la 12 luni # la 6 luni de la inițierea tratamentului și ulterior anual. La pacientul care are afectare hepatică – la 3 luni SE RECOMANDĂ: Continuarea tratamentului cu Lumacaftor/Ivacaftor forma farmaceutică. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ....... doza: ………………. perioada………………. □ Întreruperea
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
clinic general -elemente patologice Date paraclinice TGO TGP Bilirubină Uree serică Creatinină serică Ecografie hepatică# Spirometrie Data efectuării FVC FEV1 Examen oftalmologic * *la 12 luni # la 6 luni de la inițierea tratamentului și ulterior anual. La pacientul care are afectare hepatică – la 3 luni SE RECOMANDĂ: Continuarea tratamentului cu Lumacaftor/Ivacaftor forma farmaceutică. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . ....... doza: ………………. perioada………………. □ Întreruperea tratamentului cu Lumicaftor/Ivacaftor Motivele care au dus la întreruperea tratamentului : Medic curant : Semnătură, parafă: Data completării Fișei de monitorizare: Anexa 4 FORMULAR PENTRU CONSIMȚĂMÂNTUL PACIENTULUI CU
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
rinită, otalgie, tinitus, congestie timpanică, tulburări vestibulare, odinofagie, congestie sinusală, hiperemie faringiană, bronhospasm, flatulență, vărsături, creșteri ale valorilor transaminazelor, erupție cutanată tranzitorie, formațiuni la nivelul sânilor, menstruație neregulată, dismenoree, metroragie. Reacții adverse mai rar întâlnite : hipertensiune arterială, hepatită colestatică, encefalopatie hepatică, congestie auriculară, menoragie, amenoree, polimenoree, oligomenoree, durere sau inflamație la nivel mamelonar. Tratamentul cu Orkambi nu este indicat la copii cu vârsta sub 6 ani, sau dacă pacientul este alergic la Orkambi, sau la oricare dintre celelalte componente ale acestui
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
tulburări de ritm cardiac Aceste medicamente influențează eficiența Orkambi și necesită modificarea dozelor și respectiv monitorizare specială. Se recomandă a se efectua analize ale sângelui înainte de tratamentul cu Orkambi și periodic în timpul tratamentului. Dacă pacientul are orice afecțiune hepatică sau renală, medicul trebuie să verifice periodic funcțiile hepatice și renale, funcția pulmonară și afectarea oftalmologică conform recomandarilor de monitorizare la 3, 6, 9 și 12 luni sau de câte ori consideră necesar în funcție de evoluția pacientului. Pentru o
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
și necesită modificarea dozelor și respectiv monitorizare specială. Se recomandă a se efectua analize ale sângelui înainte de tratamentul cu Orkambi și periodic în timpul tratamentului. Dacă pacientul are orice afecțiune hepatică sau renală, medicul trebuie să verifice periodic funcțiile hepatice și renale, funcția pulmonară și afectarea oftalmologică conform recomandarilor de monitorizare la 3, 6, 9 și 12 luni sau de câte ori consideră necesar în funcție de evoluția pacientului. Pentru o supraveghere atentă a stării de sănătate a copilului aflat
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
dintre excipienții medicamentului. Obstrucție biliară documentata imagistic Ciroza decompensată (Scor Child-Pugh B sau C) sau un eveniment de decompensare în antecedente înainte de inițierea tratamentului. Evaluarea preterapeutica Înainte de inițierea tratamentului cu acid obeticolic, trebuie evaluat și cunoscut stadiul bolii hepatice. În acest sens pacientii trebuie sa efectueze: Teste de evaluare a fibrozei hepatice (una din metodele): Punctie biopsie hepatica Elastografie hepatica (evaluata prin orice tip de elastografie: tranzitorie, pSWE, 2D-SWE) Ecografie abdominala (pentru diagnosticul diferential colestaza intra vs extrahepatica) Testarea
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
C) sau un eveniment de decompensare în antecedente înainte de inițierea tratamentului. Evaluarea preterapeutica Înainte de inițierea tratamentului cu acid obeticolic, trebuie evaluat și cunoscut stadiul bolii hepatice. În acest sens pacientii trebuie sa efectueze: Teste de evaluare a fibrozei hepatice (una din metodele): Punctie biopsie hepatica Elastografie hepatica (evaluata prin orice tip de elastografie: tranzitorie, pSWE, 2D-SWE) Ecografie abdominala (pentru diagnosticul diferential colestaza intra vs extrahepatica) Testarea serologica AMA sau ANA specific CBP (margini perinucleare, puncta nucleare, centromere) (prin imunofluorescenta
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
pozitiv prin testare ELISA Ac anti gp210 sau anti-sp100 sau anti-centromer pozitivi prin teste ELISA Determinarea serica a IgM, fosfatazei alcaline, GGT, AST, ALT, bilirubina totala si directa, albumina, INR, creatinina, hemograma, calculul scorului Child-Pugh in cazul diagnosticului de ciroza hepatica Colangio-IRM pentru a exclude colangita sclerozanta primitiva sau alte cauze de colestaza Medicul prescriptor trebuie sa evalueze si eventuala co-existenta unor afectiuni hepatice asociate care ar putea influenta raspunsul terapeutic - overlap cu hepatita autoimuna sau colangita sclerozanta primitiva, infectii virale
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
ALT, bilirubina totala si directa, albumina, INR, creatinina, hemograma, calculul scorului Child-Pugh in cazul diagnosticului de ciroza hepatica Colangio-IRM pentru a exclude colangita sclerozanta primitiva sau alte cauze de colestaza Medicul prescriptor trebuie sa evalueze si eventuala co-existenta unor afectiuni hepatice asociate care ar putea influenta raspunsul terapeutic - overlap cu hepatita autoimuna sau colangita sclerozanta primitiva, infectii virale B/C, boala Wilson, hemocromatoza, boala alcoolica hepatica, deficit de alpha 1 antitripsina. Tratamentul cu acid obeticolic nu trebuie inițiat dacă pacientul are ciroză
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
mare posibil Atenționări și precauții speciale pentru utilizare Reacții adverse hepatotoxice S-au observat creșteri de alanin aminotransferază (ALT) și aspartat aminotransferază (AST) la pacienții care iau acid obeticolic. S-au observat, de asemenea, semne clinice și simptome de decompensare hepatică. Aceste evenimente s-au produs chiar și în prima lună de tratament. Reacțiile adverse hepatotoxice au fost observate în principal la doze mai mari decât doza maximă recomandată de 10 mg o dată pe zi. După punerea pe piață, au
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
chiar și în prima lună de tratament. Reacțiile adverse hepatotoxice au fost observate în principal la doze mai mari decât doza maximă recomandată de 10 mg o dată pe zi. După punerea pe piață, au fost raportate cazuri de insuficienta hepatică gravă și deces în cazul unei frecvențe mai mari de administrare a acidului obeticolic decât cea recomandată in cazul pacienților cu scădere moderată sau severă a funcției hepatice. După inițierea tratamentului, toți pacienții trebuie monitorizați pentru a depista progresia CBP
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
pe zi. După punerea pe piață, au fost raportate cazuri de insuficienta hepatică gravă și deces în cazul unei frecvențe mai mari de administrare a acidului obeticolic decât cea recomandată in cazul pacienților cu scădere moderată sau severă a funcției hepatice. După inițierea tratamentului, toți pacienții trebuie monitorizați pentru a depista progresia CBP, prin teste de laborator și clinice și se oprește definitiv tratamentul cu acid obeticolic la pacienții care prezintă decompensare hepatică sau progresia la ciroză Child B sau C.
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]
-
pacienților cu scădere moderată sau severă a funcției hepatice. După inițierea tratamentului, toți pacienții trebuie monitorizați pentru a depista progresia CBP, prin teste de laborator și clinice și se oprește definitiv tratamentul cu acid obeticolic la pacienții care prezintă decompensare hepatică sau progresia la ciroză Child B sau C. Pruritul Cel mai frecvent si relevant clinic efect advers asociat cu administrarea OCA este pruritul, a carui frecventa si severitate depinde de doza de OCA. Strategiile de management includ adăugarea de rășini
ANEXĂ din 28 octombrie 2022 () [Corola-llms4eu/Law/261213]