10,213 matches
-
mumă-sa și să va lipi de muiarea sa și vor fi amândoi un trup“ sau „ce a împreunat Dumnezeu, omul să nu desparță“ sau „Bărbații să-și iubească muierile ca și trupurile lor, după cum și Hristos a iubit Bi serica“. În mănăstiri sau la inițiativa vreunui mare prelat sau mare boier se copiază traduceri după diversele cărți de învățătură religioasă morală de origine bizantină și slavă sau după „cărțile de desfătare“. Din prima categorie face parte, între altele, Cartea ce
În şalvari şi cu işlic: biserică, sexualitate, căsătorie şi divorţ în Ţara Românească a secolului al XVIII-lea by Constanţa Ghiţulescu () [Corola-publishinghouse/Science/1322_a_2878]
-
1900,arată asemănarea dintre celulele proliferate tumoral în mielom și plasmocitele prezente în măduva osoasă normală. Odată cu introducerea în clinică a puncției sternale, boala a fost mai bine studiată și diagnosticată, iar în ultimii ani prin studiul electroforetic al proteinelor serice, s-au descris tulburări de proteinogeneză întâlnite în această boală. Studiul metabolismului proteinelor în această afecțiune începe in 1928,când Perlzwieg observă prezența unei hiperproteinemii; dar mari progrese s-au realizat după cum aminteam și odată cu introducerea electroforezei în practica medicală
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
precipat, iar electroforeza din supernatant a arătat o scădere semnificativă a fracțiunii gama. Concluziile lui Kabat și Tiselius, se reflectă în utilizarea sinonimă a termenilor de gamaglobuline, chiar dacă unele din imunoglobuline sunt prezente în alte fracțiuni electroforetice. Imunoglobulinele sunt globuline serice care migrează electroforetic cu fracțiunile „α”, „β” sau, mai des „γ”. Ca urmare a unui stimul antigenic cantitatea de imunoglobuline în serul sanguin crește, iar imonoglobulinele astfel produse prezintă calitatea de „anticorpi”, putând reacționa „în vivo” și „în vitro” cu
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de imunoglobuline în serul sanguin crește, iar imonoglobulinele astfel produse prezintă calitatea de „anticorpi”, putând reacționa „în vivo” și „în vitro” cu antigenul care le-a indus apariția. În unele sindroame ale liniei limfoide (mieloame, limfoame, plasmocitoane), cantitatea de imunoglobuline serice poate să crească foarte mult, fără ca imunoglobulinele produse, să manifeste cantități de anticorpi. Analiza electroforetică a serului, a permis separarea și măsurarea gamoglobulinelor, denumite apoi imunoglobuline (Ig). Prin analiza imunochimică s-a arătat eterogenitatea acestor proteine, astăzi cunoscându-se cinci
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Imunoglobulinele sunt proteine heterogene, în special în raport cu greutatea moleculară. Aceasta se datorează atât diferențelor în structura lanțului „H”, cât și prezenței formelor polimerice (imunoglobulină A și imunoglobulinăM). 3.4.1. Imunoglobulina „G” (Ig G) - această clasă reprezintă 70-80% din imunoglobulinele serice la om, cu o greutate moleculară de 140 000-150 000 (om, iepure, șoarece); la păsări imunoglobulina G are o greutate moleculară de 170 000 daltoni. Imunoglobulinele G sunt sintetizate de plasmocitele din măduva hematoformatoare. Lanțurile „L” și „H” sunt unite
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
care lanțurile ușoare sunt dimerizate prin legături disulfidice și unite de lanțurile grele prin punți de hidrogen. • Imunoglobulina A secretoare - se găsește sub formă dimerică, cu o constantă de sedimentare de11s. Ea conține un component în plus față de imunoglobulina A serică dimer (pe lângă lanțul „J”), numit component secretor (component „S”). Aceasta are la om o greutate moleculară de 58 000 și cea mai mare parte a lui pare a fi legată de regiunea Fc a moleculei, prin legături disulfidice. La iepure
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
receptor pentru antigen. Imunoglobulinele D libere provin fie din desfacerea celor aderente la suprafața celulară, fie prin sinteza unui număr redus de plasmocite. Se consideră că, receptorii imunoglobulinelor D de pe limfocit facilitează stimularea limfocitelor pentru diviziune și diferențiere. Imunoglobulina D serică prezintă o activitate de anticorp. În serul gravidelor s-a înregistrat o creștere semnificativă a nivelului de imunoglobuline D, dar numai în timpul travaliului, valoarea sa anter și postspartum fiind normală. 3.4.5. Imunoglobulina „E” (Ig E) - se găsește în
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
prin prezența în ser sau urină de imunoglobuline monoclonale numite și paraproteine sau componentă M (monoclonală). Această componentă monoclonală este produsă de o singură clonă de celule limfocite, având o mobilitate având o mobilitate electroforetică limitată, apărând la electroforeza proteinelor serice ca o bandă îngustă „în pisc”. Clasificarea gamopatiilor monoclanale este următoarea: 1) Gamopatii monoclonale maligne: • Mielom multiplu (imunoglobuline G, imunoglobuline A, imunoglobuline D, imunoglobuline E și cu lanțuri ușoare libere); • Plasmocitul solitar; • Plasmocitul extramedular, solitar sau multiplu; • Macroglobulinemia Waldenstrom (imunoglobulineM
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
somnolență, obnubilare, dezorientare în timp și spațiu). Una dintre cele mai impresionante manifestări neurologice semnalate la acești bolnavi este encefalopatia hiperalcemică, mai frecventă în mielomul multiplu, decât în alte stări, care evoluează cu hipercalcemie (cum ar fi hiperparatiroidismul), nivelul calciului seric și intensitatea manifestărilor neuropsihice. Hepatomegalia, cu sau fără splenomegalie, apare la bolnavii cu mielom multiplu, în proporție de 23 40% din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
mielomul multiplu (20-35% din cazuri) atingând valori de 12-16 mg/100ml ser, creștere care este legată de procesele de distrucție osoasă, hiperparatiroidism secundar insuficienței renale. Hipercalcemia din mielomul multiplu, este însoțită de o creștere a fosforului sanguin, iar fosfatazele alcaline serice sunt în limite normale. • Examenul de urină - se evidențiază prin prezența proteinei Bence-Jones în 4050% din cazuri, chiar până la 60%, când se evidențiază electroforetic. La încălzirea urinei între 50 și 600, apare un nor albicios care se dizolvă la fierbere
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
și 90000 și o constantă de sedimentare de 3-3,5s. • Proteinimia - în serul și plasma sanguină, cantitatea totală de proteine este de aproximativ 23,3g% (în medie 9g%), creștere datorată globulinelor, albuminele fiind în general normale sau scăzute. Modificările proteinelor serice au fost studiate prin metoda electroforezei pe hârtie sau în agar, se observă pe lângă scăderea albuminelor, apariția în zona γ globulinelor a unei unde înalte și înguste caracteristică bolii. Această undă indicând o creștere omogenă a proteinelor, poate fi plasată
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
la nivelul organitelor celulare, anomalii care sunt cu atât mai marcate cu cât celula mielomotoasă este mai nediferențiată. Modificările cele mai caracteristice apar la nivelul aparatului ergastomplasmic. Deseori la bolnavii cu plasmociton s-a pus în evidență prezența de crioglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietăți de a forma un precipitat sau gel la rece, fenomen care este reversibil la creșterea temperaturii), ceea ce explică și apariția sindroamelor Raymond la frig; piroglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietatea de a forma un
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
plasmociton s-a pus în evidență prezența de crioglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietăți de a forma un precipitat sau gel la rece, fenomen care este reversibil la creșterea temperaturii), ceea ce explică și apariția sindroamelor Raymond la frig; piroglobuline serice (sunt imunoglobuline care au proprietatea de a forma un precipitat sau gel la rece; fenomen care nu mai este reversibil la creșterea temperaturii). Aceste proteine se deosebesc de proteinele Bence Jones. 4.6 . FIZIOPATOLOGIE Tabloul clinic și modificările bilogice în
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
consecințe a două procese majore: proliferarea celulei mielomatoase; secreția de imunoglobuline de către aceste celule. În evoluția mielomului multiplu se consideră că ar exista o fază asimptomatică (descrisă ca fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-au semnalat înaintea apariției simptomelor complexe, evocatoare, un VSH crescut sau proteinurii inexplicabile. S-a apreciat că perioada asimptomatică poate fi de până la 20
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
examenul microscopic se observă infiltrații plasmocitare în regiunile periportale, depuneri de substanțe proteice și aspecte de încărcare grasă. 4.8. FORME CLINICE-STADII DE EVOLUȚIE Clasificarea formelor clinice s-a făcut după diferite criterii. În general se clasifică după imunoglobulină mielomatoasă serică sau urinară. În funcție de extinderea proliferării maligne se discută următoarele forme: • Mieloame localizate - include plasmocitul solitar, cu evoluție medulară sau extramedulară; • Mieloame diseminate - cu formele de: mielom multiplu, plasmocitoză malignă difuză, leucemia cu plasmocite. În toate aceste forme tulburarea celulară de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
drept criteriu de clasificare stadiu evolutiv, au descris următoarele forme clinice: • Mieloame manifeste - cu o frecvență de 89% din cazuri, evoluează cu plasmocitoză medulară de cel puțin 20%; leziuni osoase sunt difuze; bolanvii au anemie și se decelează imunoglobuline mielomatoase serice; • Mieloame asimptomatice, indolente - cu o frecvență de 4%, plasmocitoză medulară redusă, în jur de 10%, anemie moderată, imunoglobuline serice au o concentrație redusă; • Mieloame localizate - cu o frecvență de 7% din cazuri, cu 1-2 zone de distrucție osoasă, fără plasmocitoză
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cazuri, evoluează cu plasmocitoză medulară de cel puțin 20%; leziuni osoase sunt difuze; bolanvii au anemie și se decelează imunoglobuline mielomatoase serice; • Mieloame asimptomatice, indolente - cu o frecvență de 4%, plasmocitoză medulară redusă, în jur de 10%, anemie moderată, imunoglobuline serice au o concentrație redusă; • Mieloame localizate - cu o frecvență de 7% din cazuri, cu 1-2 zone de distrucție osoasă, fără plasmocitoză medulară în zonele îndepărtate de leziuni osoase, cu cantități mici de imunoglobuline mielomatoase serice. • Leucemia cu plasmocite - descrisă ca
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de 10%, anemie moderată, imunoglobuline serice au o concentrație redusă; • Mieloame localizate - cu o frecvență de 7% din cazuri, cu 1-2 zone de distrucție osoasă, fără plasmocitoză medulară în zonele îndepărtate de leziuni osoase, cu cantități mici de imunoglobuline mielomatoase serice. • Leucemia cu plasmocite - descrisă ca o formă rară. În siptomatologia clinică, domină simptomele generale, iar în examinările paraclinice, atrag atenția o cifră a leucocitelor de 10000 90000/mm3, cu plasmocitoză de 2-93%, cu aspecte de la celulele imature până la plasmocite bine
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
cu aspecte de la celulele imature până la plasmocite bine diferențiate; leziunile osoase sunt minime sau absente, iar imunoglobuline mielomatoase sunt prezente ca în formele tipice de mielom multiplu. În stadializarea bolii s-a urmărit existența și evoluția leziunilor osoase, modificările calciului seric și cifra de hemoglobină, componentul monoclonal în sânge și urină. Unii autori, consideră că, există o corelație între procentul de plasmocite din măduva osoasă pe de o parte și masa de celule tumorale; stadiul de evoluție a bolii și durata
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
stare de „pneumoprotidoză”. Complicații hematologice - sunt cauzate de afectarea hemotopoiezei normale, prin procesul proliferativ. Complicațiile hematologice se manifestă prin gingivoragii, epistaxis, hemoragii retiniene, mai rar hematemeze și melene. Fenomenele hemoragice sunt produse pe de o parte prin agregarea proteinei mielomatoase serice cu factorii de coagulare, iar pe de altă parte de hipervâscozitatea serului. În sindromul de hipervâscozitate, se mai adaugă fenomenelor hemoragice și diferite tulburări neurologice, ca hipotensiune, dureri de cap, tulburări de vedere. Aceste manifestări pot merge până la comă, așa
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
4-6 ori mai mari decât celelalte celule medulare, având nucleul neregulat și citoplasma cu margini netede, după care, fiecare celulă este examinată cu imersia pentru a preciza gradul ei de maturație. Valori normale: 10-30 megacariocite/mm3. 5.9. DETERMINAREA PROTEINELOR SERICE 5.9.1. Determinarea globulinelor Globulinele plasmatice, reprezintă o clasă heterogenă de proteine, prin electroforeză, separându-se α1, α2, β1, β2, γ globuline. Grupul α globulinic conține parțial lipo și muco-proteine, 79 în grupa α2 intră ceruloplasmina(globulina cu Cu
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Determinarea globulinelor Globulinele plasmatice, reprezintă o clasă heterogenă de proteine, prin electroforeză, separându-se α1, α2, β1, β2, γ globuline. Grupul α globulinic conține parțial lipo și muco-proteine, 79 în grupa α2 intră ceruloplasmina(globulina cu Cu), părți ale complementului seric; de β globuline se leagă transferina și unele lipoproteide, transferina transportând firul ionic iar cerulo plasmina fixează Cu în plasmă în proporție de 85%. Grupul de γ globuline este format din fibrinogen, factor de coagulare sanguină și anticorpi, dar substanțele
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
ca: crioglobuline, paraproteine, proteina C reactivă. Determinarea proteinelor globulinice se realizează prin electroforeza proteinelor din ser, pe gel de agar, cu ajutorul aparatului CORMAY GEL PROTEIN . 5.9.2. Determinarea albuminelor Albuminele, reprezintă cea mai mare fracțiune a proteinelor plasmatice sau serice, ele se formează în ficat, dar cantități mici sunt și de origine extrahepatică. Sunt mult mai solubile decăt celelalte fracțiuni, omogene putând fi oținute în stare cristalină, neputându-se izola subfracțiuni prin electroforeză. Ele asigură schimbul de apă dintre sânge
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
suprafața sa în mod egal grupe anionice și cationice. Determinarea proteinelor globulinice se realizează prin electroforeza proteinelor din ser, pe gel de agar, cu ajutorul aparatului CORMAY GEL PROTEIN 100. CORMAY GEL PROTEIN 100 este folosit pentru separare electroforetică a proteinelor serice pe agaroză (gel de agar), obținându-se șase fracțiuni proteice: albumina, α1, α2, β1, β2, γ globuline. Principiul electroforezei, se bazază pe proprietatea de a fixa proteinele separate într un amestec alcool/acid și colorare cu soluție amidoblanck. Excesul de
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
viteza de sedimentare a hematiilor - 127mm / h trombocite - 190.000 / mm³ globule albe - 4.00 mii / µL , cu formula leucocitară: segmentate - 59% limfocite - 34% monocite - 7%, cu hipocromie și eritrocite așezate în rulouri. globule roșii - 0, 90 mil / µL Vâscozitate serică - 3,10 cp. Fibrinogen - 117mg% Proteine totale - 11,9g% cu γ globuline - 63,9% Ig ,,G” - 6110mg% Ig ,,A” - 142mg% 84 • Mielonul multiplu apare în general la vârstnici, cu o incidență anuală de 3/100.000 indivizi; studiul privind evoluția
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]