1,956 matches
-
explica parțial producția excesivă de matrice extracelulară observată în rinichiul diabetic (22). Totodată, celulele mezangiale expuse la concentrații mari de glucoză sintetizează mai puțin heparan sulfat (22), ceea ce teoretic contribuie la scăderea încărcării electrice negative a membranei bazale și amplifică proteinuria. De asemenea, este stimulată și transcripția și secreția TGFβ. (4) Activarea sistemului proteinkinazic. Este cunoscut că activitatea PKC (mai ales izoformele α și β1) este crescută în glomerulii pacienților diabetici (18, 22). Implicațiile precise ale acestei anomalii sunt încă incomplet
Tratat de diabet Paulescu by Octavian Savu, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92234_a_92729]
-
pacienților cu diabet zaharat tip 1 au prezentat un grad înalt de insulinorezistență și profil lipidic seric cu risc aterogen crescut. În sfârșit, s-a observat că mutația punctiformă a fragmentului RsaI de pe gena receptorului insulinei este puternic asociată cu proteinuria rapid progresivă la pacienții cu diabet zaharat tip 1. Faptul că există o predispoziție individuală la nefropatie diabetică, indiferent de tipul diabetului, este atestat de numeroase studii care observă că această complicație prezintă agregabilitate familială (14, 22). Diferențierea între influența
Tratat de diabet Paulescu by Octavian Savu, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92234_a_92729]
-
sau predispoziția la aceasta ar putea fi componente importante în determinarea susceptibilității la boală renală la subiecții cu diabet zaharat, indiferent de tipul acestuia. Astfel, s-a constatat că valorile TA au fost mai mari la părinții pacienților diabetici cu proteinurie față de cei fără proteinurie și că prevalența HTA la părinții pacienților cu tipul 1 de diabet și nefropatie a fost mai mare. Riscul de relativ de apariție a nefropatiei clinic manifeste a fost de 3,3 ori mai mare dacă
Tratat de diabet Paulescu by Octavian Savu, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92234_a_92729]
-
ar putea fi componente importante în determinarea susceptibilității la boală renală la subiecții cu diabet zaharat, indiferent de tipul acestuia. Astfel, s-a constatat că valorile TA au fost mai mari la părinții pacienților diabetici cu proteinurie față de cei fără proteinurie și că prevalența HTA la părinții pacienților cu tipul 1 de diabet și nefropatie a fost mai mare. Riscul de relativ de apariție a nefropatiei clinic manifeste a fost de 3,3 ori mai mare dacă cel puțin unul dintre
Tratat de diabet Paulescu by Octavian Savu, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92234_a_92729]
-
sistemului de contra-transport sodiu-litiu crește riscul de nefropatie și de complicații vasculare ale acesteia este sugerat și de cumularea unui număr mare de anomalii metabolice, hemodinamice și morfologice la pacienții diabetici cu activitate crescută a sistemului de contra-transport dar fără proteinurie (14, 22). Aceste aspecte anormale includ: controlul metabolic precar, sensibilitate scăzută la insulină, profil lipidic seric aterogen, creșterea reabsorbției sodiului în tubul proximal, creșterea GFR, creșterea grosimii peretelui ventricului stâng și creșterea dimensiunilor renale. Substratul activării contratransportorului în mediul diabetic
Tratat de diabet Paulescu by Octavian Savu, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92234_a_92729]
-
kDa), cu rol de receptor de adeziune și semnalizare intercelulară, ce își exercită acțiunea prin modificarea structurii tridimensionale (10). Principala funcție a nefrinei este stabilizarea structurală a diafragmei, alterările acesteia fiind caracterizate prin fuzionarea și ștergerea proceselor podocitare, cu apariția proteinuriei. Deficitul de nefrină a fost observat în majoritatea bolilor ce evoluează cu proteinurie, fiind parțial reversibil prin administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie (IEC) (1). Podocina, proteină membranară prezentă la nivelul zonei de contact a diafragmei cu membrana podocitară
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92218_a_92713]
-
acțiunea prin modificarea structurii tridimensionale (10). Principala funcție a nefrinei este stabilizarea structurală a diafragmei, alterările acesteia fiind caracterizate prin fuzionarea și ștergerea proceselor podocitare, cu apariția proteinuriei. Deficitul de nefrină a fost observat în majoritatea bolilor ce evoluează cu proteinurie, fiind parțial reversibil prin administrarea de inhibitori ai enzimei de conversie (IEC) (1). Podocina, proteină membranară prezentă la nivelul zonei de contact a diafragmei cu membrana podocitară, are rol în modularea funcției de filtrare și transducția intracelulară a semnalelor (13
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92218_a_92713]
-
de TGF-β cresc expresia p27kip1, un inhibitor major al CDK (cyclin dependent kinazei), ce poate bloca proliferarea celulară prin stoparea ciclului celular, ca urmare a inactivării complexelor specifice CDK necesare progresiei ciclului celular (20). La pacienții cu diabet zaharat și proteinurie s-a observat și o creștere a concentrației plasmatice și a excreției urinare de endotelină-1(ET-1), însă efectele acesteia pe morfologia glomerulară nu sunt cunoscute (7). Administrarea de IEC și blocanți ai receptorilor endotelinei-A reduce expresia p27kip1 și TGF-β, prevenind
Tratat de diabet Paulescu by Constantin Ionescu-Tîrgovişte, Carmina Alexandru () [Corola-publishinghouse/Science/92218_a_92713]
-
libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă un exces de lanțuri ușoare care secretă în urină, determinând apariția proteinuriei de tip Bence-Jones.În alte cazuri nu se produc deloc lanțuri grele, fiind prezente doar lanțuri ușoare în exces (boala lanțurilor ușoare). Există cazuri rare, în care celulele mielomotoase, nu secretă nici lanțuri ușoare nici lanțuri grele datorită, fie incapacității
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
din cazuri. • Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-au semnalat înaintea apariției simptomelor complexe, evocatoare, un VSH crescut sau proteinurii inexplicabile. S-a apreciat că perioada asimptomatică poate fi de până la 20 de ani. Studiile ulterioare de cinetică celulară au redus această perioadă la 2 ani, pornind de la constatarea că, proliferarea tumorală a celulei mielomatoase se face rapid, admițând ipoteza
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
osoasă. Într-o altă stadializare Saluum-Durie, au fost luate în considerare următoarele criterii: • Stadiul I - corespunzând unei mase tumorale de 0.6x1011celule se caracterizează prin: hemoglobină peste 10%; calcemie sub 12mg%; imunoglobulină G sub 5g sau imunoglobulină A sub 3g%; proteinurie Bence Jones sub 4g/24h; plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină A monoclonală peste 5g%; proteinurie Bence-Jones peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 4.9. EVOLUȚIE PROGNOSTIC Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite statistici, de la câteva luni, la 10-12 ani, din momentul
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
Elementele de prognostic nefavorabil sunt: pancitopenia, leucemizarea, proliferarea plasmocitară extraososasă, complicații neurologice, existența amiloidozei, infecții recidivante, anemie severă. 4.10. COMPLICAȚII Complicații renale - se înregistrează la peste 40% din cazuri, având diferite grade de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică. La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri de insuficiență renală acută, declanșată de efectul urografiei; la nivelul căilor urinare se produc depuneri de calciu, datorită hipercalcemiei, proteinuriei, schimbarea pH-ului urinar prin infecții. Complicații
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică. La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri de insuficiență renală acută, declanșată de efectul urografiei; la nivelul căilor urinare se produc depuneri de calciu, datorită hipercalcemiei, proteinuriei, schimbarea pH-ului urinar prin infecții. Complicații neurologice - sunt frecvente și variate complicații prin compresiune; ele se datorează fracturilor și prăbușirilor vertebrale, care dau fenomene de pareze sau paralizii. Infiltratele tumorale, amiloidice sau proteinice la nivelul rădăcinii nervoase sau de-
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
tip imun în proliferare tumorală. Observațiile chimice ale lui Osserman (1968) confirmă aceste experiențe. El descrie câteva cazuri de bolnavi cu infecții cronice, pe căi biliare, care dezvoltă în evoluție o disclazie plasmocitară, cu depunere de amilolid și prezență de proteinurie Bence-Jones. 4.12. ALTE TIPURI DE RETICULOZE ALEUCEMICE 4.12.1 Limfomul giganto-folicular (limfom folicular, limfom, limfoblastom macrofolicular, limfom malign de tip folicular, boală Brill-Symmers) - este sindrom caracterizat din punct de vedere histopatologic prin apariția de foliculi limfatici giganți. Boala
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
normo sau hipocrom. Numărul leucocitelor este crescut, majoritatea leucocitelor circulante fiind alcătuite din elemente de tip plasmocitar atipic. Măduva osoasă - prezintă o proliferare monoformă de celule atipice, de tip reticulo-plasmocitar. Proteinele plasmatice - prezintă modificări în sensul celor descrise în plasmocitoame. Proteinuria Bence-Jones este frecventă. Diagnosticul bolii se pune pe baza sângelui periferic și medular asociat cu examenul radiologic al oaselor. Prezența hiperplaziei plasmocitare medulare, descărcare sanguină, aspectul atipic al celulelor și asocierea cu leziuni osoase difuze stabilesc diagnosticul unei leucoze plasmocitare
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
mai prezintă: sângerări și tulburări de coagulare, anemii hemolitice și foarte rar hiperlipoproteinurii - aceasta fiind însoțită uneori de xantoame cutanate și în alte boli evoluând cu hipergamaglobulinemie. • Producerea de lanțuri ușoare în exces, duce la apariția acestora în urină ,determinând proteinuria de tip Bence-Jones. • În ceea ce privește sexul, se constată o creștere mai mare a cazurilor de mielom multiplu, în cazul sexului feminin decât cel masculin. • În ceea ce privește vârsta, se constată o incidență mai mare a cazurilor de mielom multiplu în intervalul de vârstă
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
libere); 3) Gamopatii biclonale. În mod fiziologic, plasmocitele produc lanțuri grele și lanțuri ușoare, în exces, față de lanțuri grele. În cazul milelomului cu imunoglobuline G, 75% din pacienți prezintă un exces de lanțuri ușoare care secretă în urină, determinând apariția proteinuriei de tip Bence Jones.În alte cazuri nu se produc deloc lanțuri grele, fiind prezente doar lanțuri ușoare în exces (boala lanțurilor ușoare). Există cazuri rare, în care celulele mielomotoase, nu secretă nici lanțuri ușoare nici lanțuri grele datorită, fie
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
din cazuri. ■ Eliminări importante de urină, Bence-Jones, alături de hipercalcemie și hiperucemie care însoțește mielomul multiplu sunt răspunzătoare de tulburări renale di această afecțiune. Acești bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence-Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
fază de promielom), în care s-au decelat unele modificări de electroforeză serică sau urinară la indivizi care, ulterior au dezvoltat mieloame; la alți indivizi din această categorie s-au semnalat înaintea apariției simptomelor complexe, evocatoare, un VSH crescut sau proteinurii inexplicabile. S-a apreciat că perioada asimptomatică poate fi de până la 20 de ani. Studiile ulterioare de cinetică celulară au redus această perioadă la 2 ani, pornind de la constatarea că, proliferarea tumorală a celulei mielomatoase se face rapid, admițând ipoteza
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
osoasă. Într-o altă stadializare Saluum-Durie, au fost luate în considerare următoarele criterii: • Stadiul I - corespunzând unei mase tumorale de 0.6x1011celule se caracterizează prin: hemoglobină peste 10%; calcemie sub 12mg%; imunoglobulină G sub 5g sau imunoglobulină A sub 3g%; proteinurie Bence-Jones sub 4g/24h; plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
plasmocitoame sau absența leziunilor osoase decelabile radiologic; • Stadiul III - corespunzând unei mase tumorale mai mari de 1.2x1012 celule, se caracterizează prin: hemoglobină sub 8.5%; calcemie peste 12mg%; imunoglobulină G monoclonală peste 7g% sau imunoglobulină A monoclonală peste 5g%; proteinurie Bence-Jones peste 12g/24h. Manifestările intermediare celor descrise mai sus se încadrează în stadiul II. 1.9 Evoluție - prognostic Se apreciază durata de viață a bolnavilor cu mielom multiplu, după diferite statistici, de la câteva luni, la 10-12 ani, din momentul
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de prognostic nefavorabil sunt: pancitopenia, leucemizarea, proliferarea plasmocitară extraososasă, complicații neurologice, existența amiloidozei, infecții recidivante, anemie severă. 1.10 Complicații 1) Complicații renale - se înregistrează la peste 40% din cazuri, având diferite grade de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică.La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri de insuficiență renală acută, declanșată de efectul urografiei; la nivelul căilor urinare se produc depuneri de calciu, datorită hipercalcemiei, proteinuriei, schimbarea pH-ului urinar prin infecții. 2
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
de manifestare. Gravitatea lor variază de la simple proteinurii, până la insuficiență renală și comă urenică.La bolnavii cu mielom sunt prezente cazuri de insuficiență renală acută, declanșată de efectul urografiei; la nivelul căilor urinare se produc depuneri de calciu, datorită hipercalcemiei, proteinuriei, schimbarea pH-ului urinar prin infecții. 2) Complicații neurologice - sunt frecvente și variate complicații prin compresiune; ele se datorează fracturilor și prăbușirilor vertebrale, care dau fenomene de pareze sau paralizii. Infiltratele tumorale, amiloidice sau proteinice la nivelul rădăcinii nervoase sau
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]