11,250 matches
-
și insuficient cunoscută. Intervin factori multipli: genetici, endocrini și de mediu. 1. Factori genetici. Rolul lor este sugerat de agregarea familială a unor cazuri de LES. La gemenii monozigoți există o concordanță de 25-50 % a LES și de 70 % a anticorpilor antinucleari (AAN). La gemenii dizigoți și la rudele de gradul I, riscul de LES este de 5 %. La membrii familiilor pacienților cu LES au fost evidențiate frecvent anomalii imunologice asimptomatice (AAN, hipergamaglobulinemie) sau alte boli autoimune (anemie hemolitică, trombocitopenie, tiroidită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
la cazuri cu insuficiență renală mai severă. De asemenea, durata studiului a fost scurtă (6 luni). în plus, doza și durata optimă a terapiei cu MMF în NL nu sunt clare (probabil 2-3 g/zi, 6 luni). Rituximab este un anticorp monoclonal anti-CD20, capabil să prevină proliferarea limfocitelor B. Pare să fie foarte eficace, putând controla majoritatea manifestărilor LES. Deoarece încă nu a fost testat în studii comparative dublu-orb, nu se știe dacă poate fi utilizat izolat sau trebuie asociat cu
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
mecanică și trombocitopenie periferică, asociate cu suferințe viscerale variate. Există două forme clasice de MAT: purpura trombocitopenică trombotică (PTT) și sindromul hemolitic și uremic (SHU). în afara acestora, sindroame de MAT se pot întâlni și în alte circumstanțe patologice, precum: sindromul anticorpilor antifosfolipidici (SAPL), tumori maligne, chimioterapie anticanceroasă, grefa de celule-sușă hematopoietice, infecția cu HIV, sindromul HELLP (la femeia gravidă sau postpartum), HTA malignă, unele forme de CIVD, hemangioame gigante și hemangioendotelioame. Mecanismul fiziopatologic comun tuturor formelor de MAT este lezarea endoteliului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
adenocarcinoame: stomac (50 %), sân, pulmon, prostată. Fiziopatologia nu este bine cunoscută (microembolii tumorale? citokine?). • MAT asociate cu medicamente sau toxice: ticlopidina, clopidogrelul, mitomicina, estro-progestativele, interferonul alfa etc. • MAT asociat infecției cu HIV (posibil prin Ac anti-ADAMTS 13). 8.3. SINDROMUL ANTICORPILOR ANTIFOSFOLIPIDICI (SAPL) 8.3.1. Definiție Boală autoimună, caracterizată prin prezența de Ac antifosfolipidici (APL), asociată cu complicații trombotice sau/și obstetricale. Este cauza cea mai frecventă de trombofilie dobândită. Survine la tineri (20-40 ani). SAPL poate fi primar sau
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
interstițială acută - etiologia este imunologică sau infecțioasă; în nefrita interstițială acută există două mecanisme fiziopatologice principale care implică teritoriul tubulo-interstițial: • afectarea imunologică mediată de antigen specific, care evoluează cu infiltrat limfocitar - limfocite B, limfocite T; • afectarea imunologică fără mediere prin anticorpi specifici - infiltrat inflamator constituit din macrofage. 11.3.3. Clinica • Insuficiență renală acută cu oligurie sau diureză conservată • Presiune arterială normală Investigații paraclinice • Sediment urinar activ caracteristic afectării interstițiale (vezi mai sus) • Ecografic rinichi de dimensiuni normale; pentru diagnostic se
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Nefrita interstițială acută din bolile sistemice Marea majoritate a bolilor sistemice enumerate mai sus evoluează cu afectare glomerulară. Apariția unei insuficiențe renale acute în evoluția unei astfel de glomerulonefrite este deseori determinată de nefrita interstițială acută. Uneori pot fi evidențiați anticorpi antimembrană bazală tubulară în serul pacientului sau la biopsie. Prognosticul unui mare număr de glomerulonefrite depinde de implicarea interstițială. d) Nefrita interstițială acută din hemopatiile maligne Evoluează cu infiltrat inflamator constituit din celulele proliferate malign în cadrul bolii de bază. Afectarea
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pozitive acestea nu mai sunt de așteptat, și tratamentul trebuie întrerupt. Debutul terapiei cu prednison la mai mult de 14 zile de la debutul bolii - inutil (probabilitate mare de instalare a fibrozei interstițiale). La cei aflați sub corticoterapie, la care există anticorpi antimembrană bazală tubulară se poate recurge concomitent la plasmafereză. 11.4. Nefropatiile cronice 11.4.1. Epidemiologie, etiologie Nefropatiile interstițiale cronice reprezintă 25-40 % din etiologia insuficienței renale cronice terminale (IRCT). 11.4.2. Nefropatia prin abuz de analgezice Definiție - nefropatie
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
reducerea ingestiei de lichide diabetul zaharat micțiuni rare manevre la nivelul tractului urinar prostatita cronică activitatea sexuală homosexualitatea Sensibilitatea mai mare a medularei pentru infecție este motivată prin: • amoniacul are acțiune anticomplement; • fluxul sanguin medular redus; • hipertonia interferă reacția antigen anticorp, influențează mobilizarea granulocitelor, multiplicarea bacteriană, efectul bactericid al serului. Răspunsul imun Rinichiul produce local anticorpi (cele mai imunogene sunt antigenele O și K). Imunoglobulinele produse la nivel renal au efect protector pentru infecția ascendentă și hematogenă. Mecanismele autoimune în pielonefrită
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
activitatea sexuală homosexualitatea Sensibilitatea mai mare a medularei pentru infecție este motivată prin: • amoniacul are acțiune anticomplement; • fluxul sanguin medular redus; • hipertonia interferă reacția antigen anticorp, influențează mobilizarea granulocitelor, multiplicarea bacteriană, efectul bactericid al serului. Răspunsul imun Rinichiul produce local anticorpi (cele mai imunogene sunt antigenele O și K). Imunoglobulinele produse la nivel renal au efect protector pentru infecția ascendentă și hematogenă. Mecanismele autoimune în pielonefrită ar explica perpetuarea leziunilor renale în absența bacteriilor (agresiune bacteriană? eliberare de componente celulare tubulare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
antigenele O și K). Imunoglobulinele produse la nivel renal au efect protector pentru infecția ascendentă și hematogenă. Mecanismele autoimune în pielonefrită ar explica perpetuarea leziunilor renale în absența bacteriilor (agresiune bacteriană? eliberare de componente celulare tubulare, în circulație? răspuns imun? anticorpi). Infiltratul mononuclear din PNC sugerează o reacție imună mediată celular (reacție de hipersensibilitate întârziată). 12.5. Forme clinice 12.5.1. Cistita acută a) Manifestări clinice: - dureri micționale, de tip arsură, exacerbate la sfârșitul micțiunii; - polakiurie diurnă sau nocturnă; - dureri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
relativ frecvent transplantul la vârstnicul fără contraindicații majore Evaluarea potențialilor primitori de grefă renală se face în centrul de transplant, de preferință de către nefrologi cu experiență, în colaborare cu alte clinici și constă în: testări imunologice: grup sangvin, sistem HLA, anticorpi citotoxici față de donatorul viu sau față de populația generală, în cazul potențialului transplant cadaveric (cross-match); testări biochimice cât mai amănunțite; evaluarea sistemului cardiovascular (inclusiv ecocardiografie, test ECG de efort, eventual coronarografie și arteriografie a vaselor membrelor inferioare); se cuantifică riscul anestezic
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
detectate semnele morfopatologice de RA incipient. RA răspunde în marea majoritate a cazurilor la tratamentul agresiv cu corticosteroizi IV (puls-terapie cu metil-prednisolon 250 mg - 1 g/zi, 3-5 zile consecutiv), iar în rarele cazuri de eșec, la administrarea IV de anticorpi monoclonali (OKT3) sau policlonali (thymoglobulină). Insuficiența renală acută este posibilă în circumstanțe identice cu cele de la pacienții cu rinichi nativi (hipovolemie, hipoperfuzie renală, nefrotoxicitate). O formă specifică a IRA post-TR (întâlnită aproape exclusiv la TR cadaveric) este întîrzierea funcționării grefonului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
și everolimus sunt medicamente imuosupresive de rezervă, utilizate de regulă în situații de toxicitate crescută a CsA sau tacrolimusului. La pacienții cu compatibilitate redusă sau cu un grad de imunizare mare se practică terapia de inducție preși imediat post-transplant cu anticorpi monoclonali - basiliximab sau daclizumab. Acest tratament, deși costisitor, determină o reducere substanțială a ratei de rejet acut și cronic, reducând astfel costurile legate de această patologie. De asemenea, toți pacienții transplantati primesc în primele 3-4 zile post-TR puls-terapie cu metil-prednisolon
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
de asemenea, deprimă sinteza altor citokine secretate de către celulele T: IL-3, -4 și -6 și IFNγ; ca urmare, glucocorticoizii inhibă generarea, proliferarea și funcțiile limfocitelor T helper, supresor și citotoxice; inhibă proliferarea limfocitelor B și, mai ales, a producției de anticorpi, ca urmare a inhibării activității limfocitelor T helper și a citokinelor (IL-1 - 6 și IFNγ). 2. Indicații: Dermatologie: dermatită de contact alergică, dermatită atopică, eczemă, psoriazis, dermatită seboreică, dermatită exfoliativă, lichen cronic, pemfigus, Oftalmologie: conjunctivită alergică, iridociclită, keratită, nevrită optică
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
acționează ca un antimetabolit, inhibând sinteza de ADN, ARN și proteine. Este imunosupresoare prin acțiunea sa preferențială asupra LT (în special asupra LT CD8). Influențează mai puțin, și numai la doze mai mari de 5-6 mg/kg/zi, producția de anticorpi. 2. Farmacocinetică: Absorbția digestivă a AZA este rapidă și completă. T1/2 = 24 ore. Traversează bariera placentară. Este transformată în 6-mercaptopurină (metabolitul activ), sub acțiunea hipoxantin-guanin-fosforibosil-transferazei (HGPRT). Xantinoxidaza transformă AZA în acid thiopurinic, metabolitul inactiv. Eliminarea este esențialmente urinară, sub
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
blocarea sintezei de ADN și ARN, mai ales la nivelul limfocitelor T și B (acestea fiind strict dependente de calea IMPD, în vreme ce alte celule dispun de căi alternative). Astfel, MMF inhibă selectiv proliferarea limfocitelor T și B și producția de anticorpi. în plus, inhibă sinteza unor citokine și molecule de adeziune. 2. Indicații certe: Transplantul renal, cardiac și hepatic - pentru prevenirea rejetului, împreună cu corticoizi și ciclosporină. 3. Indicații probabile: Transplant de pancreas; Nefrologie: glomerulonefrite primitive: leziuni minime, GSFS, nefropatia membranoasă, nefropatia
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
cronică (fibroză interstițială); Hipertensiune arterială; Sindrom de colestază tranzitoriu; Creșterea uricemiei (eventual criză de gută); Dislipidemie; Tremurături ale extremităților; Hipertricoză; Hipertrofie gingivală (favorizată de o igienă bucală deficitară și de asocierea cu dihidropiridine); Tulburări digestive (anorexie, greață, vărsături, diaree). III. ANTICORPII MONOCLONALI RITUXIMAB 1. Mecanism de acțiune: Rituximab este un Ac monoclonal himeric anti-CD20, un Ag de suprafață al limfocitelor B, exprimat numai pe celulele pre-B și B mature. Antigenul CD20 reglează o etapă precoce în procesul de inițiere a ciclului
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
o depleție selectivă tranzitorie a subpopulației B CD20+, prin trei mecanisme ipotetice: citotoxicitatea dependentă de complement (CDC), citotoxicitatea celulară Ac-dependentă (ADCC) și stimularea apoptozei. Depleția celulelor B poate fi o terapie imunosupresoare eficientă, atât prin reducerea sau abolirea producției de anticorpi, cât și prin anularea rolului celulei B ca celulă prezentatoare de (auto)-Ag. 2. Indicații certe: limfoame cu celule B (non-Hodgkin), poliartrita reumatoidă 3. Indicații posibile (experimentale): boli autoimune: purpura trombocitopenică trombotică, anemii hemolitice autoimune, miastenia gravis, LES, vasculitele asociate
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
pentru Afereză) Factorul care trebuie înlăturat Plasmafereza ca primă linie de tratament Crioglobulinemia Boala Goodpasture Polineuropatie acută demielizantă Guillain-Barré Sindromul de hipervâscozitate Trombocitopenia microangiopatică (purpura trombotică trombocitopenică - PTT) Sindromul hemolitic uremic (SHU) Hipercolesterolemia familială homozigotă Miastenia gravis în crize Crioglobuline Anticorpi anti-MBG Anticorpi antimielină Diferite paraproteine IgM Antigenul anticelulă endotelială (?) Multimerii factorului von Willebrand LDL-colesterol Anticorpi antireceptori Ach Plasmafereza ca tratament adjuvant Glomerulonefrita rapid progresivă Vasculita sistemică asociată cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Factorul care trebuie înlăturat Plasmafereza ca primă linie de tratament Crioglobulinemia Boala Goodpasture Polineuropatie acută demielizantă Guillain-Barré Sindromul de hipervâscozitate Trombocitopenia microangiopatică (purpura trombotică trombocitopenică - PTT) Sindromul hemolitic uremic (SHU) Hipercolesterolemia familială homozigotă Miastenia gravis în crize Crioglobuline Anticorpi anti-MBG Anticorpi antimielină Diferite paraproteine IgM Antigenul anticelulă endotelială (?) Multimerii factorului von Willebrand LDL-colesterol Anticorpi antireceptori Ach Plasmafereza ca tratament adjuvant Glomerulonefrita rapid progresivă Vasculita sistemică asociată cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Polineuropatie acută demielizantă Guillain-Barré Sindromul de hipervâscozitate Trombocitopenia microangiopatică (purpura trombotică trombocitopenică - PTT) Sindromul hemolitic uremic (SHU) Hipercolesterolemia familială homozigotă Miastenia gravis în crize Crioglobuline Anticorpi anti-MBG Anticorpi antimielină Diferite paraproteine IgM Antigenul anticelulă endotelială (?) Multimerii factorului von Willebrand LDL-colesterol Anticorpi antireceptori Ach Plasmafereza ca tratament adjuvant Glomerulonefrita rapid progresivă Vasculita sistemică asociată cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare renală Lupusul eritematos sistemic (mai ales în afectarea cerebrală) Supradozarea diferitelor droguri Intoxicații
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
hemolitic uremic (SHU) Hipercolesterolemia familială homozigotă Miastenia gravis în crize Crioglobuline Anticorpi anti-MBG Anticorpi antimielină Diferite paraproteine IgM Antigenul anticelulă endotelială (?) Multimerii factorului von Willebrand LDL-colesterol Anticorpi antireceptori Ach Plasmafereza ca tratament adjuvant Glomerulonefrita rapid progresivă Vasculita sistemică asociată cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare renală Lupusul eritematos sistemic (mai ales în afectarea cerebrală) Supradozarea diferitelor droguri Intoxicații cu toxine legate de proteine (ierbicide, ciuperci) Factor necunoscut Anticorpi antineutrofilici IgG monoclonale Lanțuri
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Vasculita sistemică asociată cu anticorpi anticitoplasma neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare renală Lupusul eritematos sistemic (mai ales în afectarea cerebrală) Supradozarea diferitelor droguri Intoxicații cu toxine legate de proteine (ierbicide, ciuperci) Factor necunoscut Anticorpi antineutrofilici IgG monoclonale Lanțuri ușoare Anticorpi anti-ADN Digitala etc Amanita phalloides Tabelul II. Metaboliți hidrofobi legați de albumina serică, care ating concentrații mari în insuficiența hepatică acută Acizi biliari Bilirubină Substanțe digoxin-like Benzodiazepine endogene Acizi grași cu lanț scurt și
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
neutrofilelor (ANCA) Mielomul multiplu cu interesare renală Boala lanțurilor ușoare cu interesare renală Lupusul eritematos sistemic (mai ales în afectarea cerebrală) Supradozarea diferitelor droguri Intoxicații cu toxine legate de proteine (ierbicide, ciuperci) Factor necunoscut Anticorpi antineutrofilici IgG monoclonale Lanțuri ușoare Anticorpi anti-ADN Digitala etc Amanita phalloides Tabelul II. Metaboliți hidrofobi legați de albumina serică, care ating concentrații mari în insuficiența hepatică acută Acizi biliari Bilirubină Substanțe digoxin-like Benzodiazepine endogene Acizi grași cu lanț scurt și mediu Aminoacizi cu nucleu aromatic Indoli
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Absent Proteina C reactivă (CRP) <10 mg % Antistreptolizina O(ASLO) <200 UI/ ml Factor reumatoid (FR) <25 UI/ ml Excreție urinară de albumină <30 mg/24h Prealbumina 0.2 - 0.4 g/l Transferina 2.0 - 3.6 g/l Anticorpi anti-ADN dublu catenar < 40 UI/ ml Anticorpi c-ANCA <15 UI/ ml Anticorpi p-ANCA <12 UI/ ml Anticorpi anticardiolipinici <4 UI/ ml TSH 0.5 - 7.0 µUI/ml PTH intact 10 - 71 pg/ml AgHBs Absent Ac antiHCV
Manual de nefrologie by Maria Covic, Adrian Covic, Paul Gusbeth-Tatomir, Liviu Segall () [Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]