4,005 matches
-
devierea la stânga a seriei granulocitare adică apariția în sângele periferic a precursorilor medulari (de ex. metamielocit). Apare în infecțiile severe, sarcină dar și în leucemii cronice. În leucemiile acute apar elemente foarte tinere, ca mieloblast sau limfoblast, promielocite (Fig. 79A, Planșa III). 3. hipersegmentarea neutrofilelor sugestivă pentru anemia megaloblastică (Fig. 79B, Planșa III) sau neutrofile hipo-/agranulate în sindromul mielodisplazic 4. procente crescute de monocite, limfocite etc care pun problema leucemiilor de diferite tipuri 5. celule modificate morfologic ca: umbre nucleare
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
precursorilor medulari (de ex. metamielocit). Apare în infecțiile severe, sarcină dar și în leucemii cronice. În leucemiile acute apar elemente foarte tinere, ca mieloblast sau limfoblast, promielocite (Fig. 79A, Planșa III). 3. hipersegmentarea neutrofilelor sugestivă pentru anemia megaloblastică (Fig. 79B, Planșa III) sau neutrofile hipo-/agranulate în sindromul mielodisplazic 4. procente crescute de monocite, limfocite etc care pun problema leucemiilor de diferite tipuri 5. celule modificate morfologic ca: umbre nucleare (limfocite lizate în leucemia limfatică cronică), limfocite atipice (celule mari asemănătoare
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
diferite tipuri 5. celule modificate morfologic ca: umbre nucleare (limfocite lizate în leucemia limfatică cronică), limfocite atipice (celule mari asemănătoare monocitelor, bazofile, cu granulații în infecții severe bacteriene și virale) sau celule păroase în leucemia cu același nume (Fig. 79C, Planșa III), vacuolizări în citoplasmă (infecții, chimioterapie, boli hematologice sistemice), plasmocite în procente crescute > 12% (recunoscute după nucleul excentric cu cromatină "în spiță de roată" în infecții cronice, stări alergice, sarcoidoză, boli de colagen, mielom multiplu, leucemia cu plasmocite etc) (Fig
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
vacuolizări în citoplasmă (infecții, chimioterapie, boli hematologice sistemice), plasmocite în procente crescute > 12% (recunoscute după nucleul excentric cu cromatină "în spiță de roată" în infecții cronice, stări alergice, sarcoidoză, boli de colagen, mielom multiplu, leucemia cu plasmocite etc) (Fig. 79D, Planșa III). Analiza seriei plachetare Plachetele sau trombocitele sunt cele mai mici elemente sanguine circulante (< 2-4 µ). Sunt elemente anucleate, cu formă de disc aplatizat. Sunt considerate fragmente din citoplasma precursorului medular numit megakariocit (Fig. 80, Planșa III). Anomaliile morfologice constau
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
plasmocite etc) (Fig. 79D, Planșa III). Analiza seriei plachetare Plachetele sau trombocitele sunt cele mai mici elemente sanguine circulante (< 2-4 µ). Sunt elemente anucleate, cu formă de disc aplatizat. Sunt considerate fragmente din citoplasma precursorului medular numit megakariocit (Fig. 80, Planșa III). Anomaliile morfologice constau în modificări de dimensiune: trombocite foarte mici (< 2 µ), mari (7-10 µ) sau megatrombocite (10-20 µ), apariția de fragmente de citoplasmă sau modificări de formă și structură ca în trombocitopenie. 3. Puncția sternală și studiul frotiului
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mielograma). Se urmărește evaluarea semicantitativă a celularității medulare, depistarea celulelor anormale, studiul calitativ (descrierea morfologiei celulare). În mod normal 2/3 din celule sunt reprezentate de elementele seriei granulocitare, iar 1/3 este formată din precursorii seriei eritrocitare (Fig. 82, Planșa III). Indicațiile puncției medulare sunt diagnosticul patologiei hematologice, dar și realizarea de examene particulare (cariotip, biologie moleculară, imunofenotipare, culturi etc). În esență, frotiul medular este evaluat conform următoarelor criterii: 1. celularitate: măduvă normocelulară, măduvă hipercelulară (în anemii hemolitice, megaloblastice), măduvă
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
translucid (paloare de alabastru) - sindromul tisular feripriv cu simptome și semne determinate de lipsa Fe în țesuturi și nu de hipoxie. Acestea preced sindromul anemic și determină: - modificări particulare la nivelul tegumentelor și mucoaselor: ragade (fisuri) ale comisurilor (Fig. 85A, Planșa III), glosita Hunter - limba roșie, depapilată, însoțită de usturimi, modificarea mucoasei esofagiene, disfagie. Asocierea disfagie + stomatita angulară (ragade) + glosita realizează triada caracteristică deficitul de Fe (sindromul Patterson-Kelly). La nivelul mucoasei tubului digestiv apare gastrita atrofică cu aclorhidrie secundară, atrofia mucoasei
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
de Fe (sindromul Patterson-Kelly). La nivelul mucoasei tubului digestiv apare gastrita atrofică cu aclorhidrie secundară, atrofia mucoasei intestinale cu malabsorbție pentru lipide, vitamina A, anumite glucide. - modificări particulare ale fanerelor: unghii plate (platonichie) sau scobite, "în linguriță" (koilonichie - Fig. 85B, Planșa III), cu striuri evidente, ondulate, friabile; păr friabil, lipsit de strălucire, cade ușor, crește greuscăderea capacității de apărare antiinfecțioasă (susceptibilitate la infecții, subfebrilitate) - sindromul pica - tendința la ingestia de pământ, în special argilă, gheață, apret, cărămidă - scăderea toleranței la efort
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Anemia feriprivă însoțită de trombocitoză ușoară atrage atenția asupra unei sângerări. 2. Frotiul de sânge periferic confirmă hipocromia și microcitoza, hematii cu aspect de inel (anulocite) și "în semn de tras la țintă", se asociază anizocitoza și poikilocitoza (Fig. 86, Planșa III). 3. Frotiul medular nu este în general necesar pentru diagnostic. Confirmă carența de fier prin apariția eritroblaștilor cu aspect zdrențuit, scăderea procentului de sideroblaști și scăderea depozitelor de Fe din macrofage (colorații speciale) - criteriul cel mai sigur pentru diagnostic
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
Frotiul medular nu este în general necesar pentru diagnostic. Confirmă carența de fier prin apariția eritroblaștilor cu aspect zdrențuit, scăderea procentului de sideroblaști și scăderea depozitelor de Fe din macrofage (colorații speciale) - criteriul cel mai sigur pentru diagnostic (Fig. 87, Planșa III). 4. Studiul metabolismului fierului utilizează markeri biochimici: - sideremia (Fe seric) - cu valori scăzute - Fe din depozite: feritina scăzută - markerul cel mai precoce, se corectează cel mai tardiv după tratament - transferina plasmatică apreciată prin saturația transferinei (scăzută) și capacitatea totală
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
este macrocitară hipercromă. 2. Frotiul de sânge periferic confirmă macro-megalocitoza și hipercromia (hematii de talie mare, bine încărcate cu Hb), apare anizo-poikilocitoză și ovalocitoză, precum și hematii cu diverse granulații (inele Cabot, corpi Jolly). PMN neutrofile au nucleu hipersegmentat (Fig. 88A, Planșa III), plachetele sunt inegale. 3. Puncția sternală este obligatorie. Frotiul medular are aspect particular de "măduvă albastră" din cauza predominanței celulelor tinere cu citoplasmă intens bazofilă și talie mare (Fig. 88B, Planșa III). 4. Teste biochimice a. care reflectă hemoliza intramedulară
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
corpi Jolly). PMN neutrofile au nucleu hipersegmentat (Fig. 88A, Planșa III), plachetele sunt inegale. 3. Puncția sternală este obligatorie. Frotiul medular are aspect particular de "măduvă albastră" din cauza predominanței celulelor tinere cu citoplasmă intens bazofilă și talie mare (Fig. 88B, Planșa III). 4. Teste biochimice a. care reflectă hemoliza intramedulară - creșterea bilirubinei indirecte, Fe seric ușor crescut, durata de viață a hematiei moderat redusă, LDH crescut b. determinarea acidității gastrice (bazale și după stimulare) relevă aciditate nulă în anemia Biermer a
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
adulte, fără forme intermediare Notă! Este obligatorie efectuarea frotiului de sânge periferic, deoarece la analiza automată blaștii pot fi confundați cu limfocitele. 2. examenul măduvei hematopoietice evidențiază măduvă bogată prin infiltrare cu blaști (criteriul obligatoriu este blaști > 20%) (Fig. 89, Planșa III). 3. alte investigații: sindrom de liză celulară manifestat prin hiperpotasemie, hipocalcemie, creșterea LDH, a acidului uric, insuficiență renală, tablou de coagulare intravasculară diseminată. 4. explorări specifice (permit diferențierea tipului de blast): - examen citochimic și citoenzimatic: diferențiază limfoblastul de mieloblast
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
uric, insuficiență renală, tablou de coagulare intravasculară diseminată. 4. explorări specifice (permit diferențierea tipului de blast): - examen citochimic și citoenzimatic: diferențiază limfoblastul de mieloblast prin colorații speciale, de ex. limfoblastul este PAS (+) și peroxidazo (-) în timp ce mieloblastul este peroxidazo (+) (Fig. 90, Planșa III) - examene imunologice (citometrie în flux, imunfenotipare) - dau certitudinea diagnosticului și a gradului de maturare a celulelor - examen citogenetic și de biologie moleculară permit identificarea diverșilor markeri, depistează modificări la nivelul cromozomilor, unele specifice pentru un anumit tip/subtip de
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
cutanați, manifestări de leucostază (dispnee, confuzie, tulburări vizuale și de auz etc). Explorări paraclinice Dacă prezența blaștilor în măduva hematopoietică > 20% este criteriu obligatoriu, în sângele periferic sunt prezenți în mod facultativ. Caracteristicile citologice sunt prezența corpilor Auer (Fig. 91, Planșa III), colorație pozitivă pentru mieloperoxidază etc. Celulele mieloide prezintă de asemenea numeroși markeri imunologici (ex. antimieloperoxidaza, CD13, CD33 etc), citogenetici și moleculari. În funcție de aceste caracteristici se diferențiază LAM de LAL și subtipurile de LAM (clasificarea FAB - “FrenchAmerican-British”) (Tabelul 5). Tipuri
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
atenția prin leucocitoza marcată > 50.000/mm3 (valorile pot atinge 400.000/mm3) cu toate etapele de maturație al granulocitului (mieloblaști, promielocite, mielocite, metamielocite, neutrofile nesegmentate și segmentate) adică absența hiatusului leucemic. Aspectul poartă numele de "măduvă circulantă" (Fig. 92A, Planșa III). Caracteristic este procentul crescut de bazofile. Poate apărea anemie normocromă normocitară, trombocitele sunt normale sau crescute. 2. Mielograma arată măduvă hipercelulară, cu hiperplazia liniei granulocitare și megakariocitare (Fig. 92B, Planșa III). Nu este necesară în faza cronică, dar este
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
leucemic. Aspectul poartă numele de "măduvă circulantă" (Fig. 92A, Planșa III). Caracteristic este procentul crescut de bazofile. Poate apărea anemie normocromă normocitară, trombocitele sunt normale sau crescute. 2. Mielograma arată măduvă hipercelulară, cu hiperplazia liniei granulocitare și megakariocitare (Fig. 92B, Planșa III). Nu este necesară în faza cronică, dar este importantă pentru diagnosticul fazelor de accelerare și acutizare. 3. Teste esențiale pentru diagnostic fosfataza alcalină leucocitară absentă - exprimă faptul că celulele mature sunt nefuncționale, deci enzimele celulare sunt deficitare sau absente
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mai rar adenopatii. Paraclinic 1. Hemoleucograma - anemie normocromă, normocitară însoțită de reticulocitozăhiperleucocitoză cu neutrofilie și bazofilie modestă - număr variabil de trombocite 2. Frotiul de sânge periferic prezintă elemente caracteristice: eritrocite cu forme bizare "în lacrimă" sau "în picătură" (Fig. 94A, Planșa III), anizo-poikilocitoză, aspect leucoeritroblastic (eritroblaști și precursori ai seriei granulocitare care apar în mod normal doar în măduvă), plachete anormale. 3. Frotiul de măduvă osoasă se realizează din biopsia de măduvă osoasă din creasta iliacă și nu prin puncție sternală
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
se realizează din biopsia de măduvă osoasă din creasta iliacă și nu prin puncție sternală care este dificil de efectuat din cauza osului dur. Măduva este dislocată de fibre de colagen și fibroblaști, există zone mici de hematopoieză normală (Fig. 94B, Planșa III). Diagnostic diferențial Este necesară excluderea altor afecțiuni însoțite de splenomegalie și anemie: leucemii cronice, limfoame splenice, parazitoze. Evoluție, complicații Acutizarea se produce rar, dar este posibilă agravarea anemiei, evoluția spre pancitopenie. Complicațiile frecvente sunt infecțioase, hemoragice, insuficiența cardiacă, IRA
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
absența semnelor generale - B = prezența a cel puțin unuia din semnele generale (febră, scădere ponderală, transpirații profuze nocturne). 2. Paraclinic a. diagnosticul de existență a bolii prin biopsie ganglionară cu examen anatomopatologic și imuno-histochimie. Există 5 tipuri histologice (Fig. 95, Planșa III) împărțite în: - grupul 1: tipul cu predominanță limfocitară nodulară - grupul 2: forma clasică care cuprinde patru tipuri (cu scleroză nodulară, cu celularitate mixtă, cu depleție limfocitară, cu predominanță limfocitară). Forma clasică se caracterizează prin existența unei celule neoplazice particulare
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
vârste diferite), sunt localizate pe fața de extensie a membrelor (distal, în jurul articulațiilor) și pe fese, respectă trunchiul și fața, se pot asocia cu urticarie, bule hemoragice, pot evolua către necroză locală, se accentuează la frig și ortostatism (Fig. 97, Planșa III). Leziunile cutanate se asociază cu: - artralgii la nivelul articulațiilor mari, mai rar artrită, edeme ale extremităților membrelor - manifestări gastrointestinale: dureri abdominale colicative, melenă, împăstare abdominală. Manifestările pot mima abdomenul acut. Există însă și riscul declanșării unui abdomen acut chirurgical
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
familia acestuia. Ancheta familială este importantă, iar boala poate fi depistată antenatal. Tablou clinic Elementul clinic central este sindromul hemoragic exprimat cu atât mai intens și mai precoce cu cât deficitul de factor de coagulare este mai important (Fig. 98, Planșa III). În mod clasic hemoragiile sunt provocate de traumatisme minore sau sunt spontane fără cauză aparentă, nu au tendința la oprire spontană, recidivează ușor și sunt disproporționate în raport cu cauza. Hemoragiile pot avea orice sediu, inclusiv visceral, dar atrag atenția hemoragiile
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
sindromul Raynaud. Alte manifestări sunt: livedo reticularis, alopecia circumscrisă, părul lupic (uscat, friabil, lipsit de luciu). Leziunile mucoase sunt aftele bucale, adică peteșii și ulcerații nedureroase la nivelul palatului dur și moale, mai rar la nivelul septului nazal (Fig. 99, Planșa IV). Poliserozita se manifestă predominant sub formă de pleurezie și pericardită. În lichidul de puncție se pot pune în evidență celulele lupice, iar biopsia locală evidențiază corpii hematoxilinici. Manifestările renale sunt o regulă a evoluției bolii, deoarece glomerulii sunt prima
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
a fost pusă prima dată în evidență in vitro prin fenomenul celulei LE. Celula LE este un polimorfonuclear neutrofil cu nucleu împins la periferie de o masă omogenă (corpuscul hematoxilinic) care reprezintă nucleul denaturat al altui leucocit, fagocitat (Fig. 100A, Planșa IV). Corpusculul hematoxilinic se formează prin acțiunea Ac antinucleari asupra nucleoproteinelor din leucocite urmată de distrugerea nucleului. În prezent testul nu se mai utilizează deoarece celula LE apare doar la 50-75% din cazuri și este regăsită la pacienți cu alte
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]
-
mai utilizează deoarece celula LE apare doar la 50-75% din cazuri și este regăsită la pacienți cu alte boli ale țesutului conjunctiv. Detecția autoAc se face actual prin imunofluoerescnță indirectă. Rezultatul pozitiv este susținut de prezența nucleilor strălucitori (Fig. 100B, Planșa IV). AAN sunt însă nespecifici pentru boală, pot apărea și în alte afecțiuni inflamatorii, neoplazii, chiar în populația generală sănătoasă. Din acest motiv se utilizează detecția Ac specifici pentru diverse structuri din nucleu în funcție de tipul de imunofluorescență (omogenă, pătată, inelară
Noţiuni elementare de medicină internă by Viviana Aursulesei () [Corola-publishinghouse/Science/91886_a_92994]