352 matches
-
greutate moleculară mică (5-25 kD), care au particularitatea de a forma structuri fibrilare insolubile. Fibrilele de amiloid sunt vizibile doar în microscopie electronică (ME), iar difracția cu raze X relevă o configurație beta-plisată, caracteristică. Această configurație explică puternica afinitate a amiloidului pentru colorantul roșu de Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
beta-plisată, caracteristică. Această configurație explică puternica afinitate a amiloidului pentru colorantul roșu de Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină de fază acută?) și despre care se crede că ar putea juca un rol de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite amiloide se observă inițial în mezangiu, apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
asociată unei deshidratări extracelulare cu hipovolemie și colaps amenințător, hiponatremie, acidoză metabolică, hipoglicemie; • hipoaldosteronismul hiporeninemic din IRC moderată (acidoza tubulară tip IV), frecvent asociată cu nefropatia diabetică, nefropatia interstițială cronică (din anemia falciformă, toxicitate analgezică, metale grele), nefropatie obstructivă, LES, amiloid, nefropatia asociată sindromul imunodeficienței, transplantului și drogurilor (ciclosporina și AINS); • medicamente antikaliuretice: Spironolactona - inhibitor competitiv al aldosteronului - se fixează pe receptorii aldosteronului de pe celulele tubului colector; Amiloridul și triamterenul se fixează pe canalele de sodiu din tubul colector; Droguri imunosupresoare
[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
-
fenomenului de crosslinking, cu efect direct asupra funcției cardiace. Măsurarea conținutului în colagen arată hiperplazia și hipertrofia fibrelor de colagen tip I, aspecte confirmate de microscopia electronică și atribuite alterărilor în expresia sau activi - tatea metaloproteinazelor matriceale (35). Depunerea de amiloid în cordul uman este semni - ficativ asociată cu vârsta și sexul feminin, apare la aproximativ 50% dintre vârstnicii peste 70 de ani și determină aspectul de cardiomiopatie infiltrativă (12). Procesul contribuie la geneza FA și a insuficienței cardiace (IC). Este
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aurulesei, Ioana Dana Alexa () [Corola-publishinghouse/Science/91919_a_92414]
-
pacienții uremici, aflați atât în stadiul predialitic, cât și în hemodializă sau dializă peritoneală [Stenvinke et al., 2001]. Acesta se caracterizează printr-o creștere a nivelului seric al unor proteine pozitive de fază acută, precum proteina C-reactivă (CRP), fibrinogenul, amiloidul seric A (SAA) și feritina, și al unor citokine circulante, ca interleukina-1 (IL-1), interleukina-6 (IL-6) și factorul de necroză tumorală (TNFa), și scăderea nivelului unor proteine negative de fază acută, ca albumina, transferina și prealbumina [Kaysen et al., 2000; Yeun
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by L. Segall, G. Mircescu, A. Covic, P. Gusbeth-Tatomir () [Corola-publishinghouse/Science/91910_a_92405]
-
creștere și citokine (BPNF - brain derived neurotrophic factor);anticorpi față de antigenii asociați tumoral (formă truncata a calreticulinei: crt32, subunitatea β a F1 ATP sintetazei, complementul C3);chaperone;proteine implicate în detoxificare și oxidoreducere;proteine de faza acută: haptoglobina, preprohaptoglobina, proteină amiloida serica A1, sp40 [306, 307]. Au fost indentificate 38 trăsături proteomice care fac diferențierea între pacienții cu ciroza raportată la VHC și cei cu cancer survenit pe fond cirotic, cu o sensibilitatea și specificitate de 66% și respectiv 76%. Acestea
Tratat de oncologie digestivă vol. II. Cancerul ficatului, căilor biliare și pancreasului by Mircea Grigorescu, Mircea Dan Grigorescu () [Corola-publishinghouse/Science/92130_a_92625]
-
arterială sistolică, vârsta și, negativ, cu complianța arterială capacitivă și oscilatorie. Aceste rezultate subliniază importanța PWV și a IGB în evaluarea afectării vasculare a vârstnicului (43). Mai mult decât atât, se pare că PWV este asociată cu depunerea plăcilor de amiloid β la nivel cerebral, independent de valorile tensiunii arteriale. RA este cea mai severă la indivizii vârstnici care prezintă simultan depozite numeroase de amiloid și fenomenul de hiper - intensitate a substanței albe, care susțin teoria unei „duble lovituri” în patogeneza
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aursulesei, Florin Mitu, Doina Clementina Cojocaru () [Corola-publishinghouse/Science/91924_a_92419]
-
vârstnicului (43). Mai mult decât atât, se pare că PWV este asociată cu depunerea plăcilor de amiloid β la nivel cerebral, independent de valorile tensiunii arteriale. RA este cea mai severă la indivizii vârstnici care prezintă simultan depozite numeroase de amiloid și fenomenul de hiper - intensitate a substanței albe, care susțin teoria unei „duble lovituri” în patogeneza demenței simptomatice la populația geriatrică (44). Creșterea PWV aortice este un predictor independent de mortalitate și morbiditate cardiovasculară, dar limitele de definire a valorilor
Afectarea cardiovasculară în boala renală cronică by Viviana Aursulesei, Florin Mitu, Doina Clementina Cojocaru () [Corola-publishinghouse/Science/91924_a_92419]
-
vezicular și în formarea și funcționarea fusului de diviziune). Microfilamentele sunt cele mai mari formațiuni ale citoscheletului sunt alcătuite din actină, iar în celulele musculare și din miozină. Microfilamentele reprezintă sistemul contractil al celulei, care asigură contracția celulelor musculare, mișcările amiloide ale leucocitelor, mișcările filamentelor celulare. Filamentele intermediare au dimensiuni cuprinse între cele ale microtubulilor și microfilamentelor și se găsesc mai ales în celulele care suportă compresiuni mecanice. Rețeaua microtrabeculară este alcătuită din filamente foarte subțiri interconectate care traversează întreaga citoplasmă
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
inducerea unui răspuns sistemic de fază acută. In mod obișnuit acest răspuns include febră, creșterea secreției unor hormoni, scăderea sintezei de albumină și creșterea sintezei de proteine de fază acută. Aceste proteine sunt reprezentate de proteina C reactivă, fibrinogenul, proteina amiloid A serică, factori hemostatici, factorul von Willebrand, componentele C3 și B ale complementului, haptoglobina, ceruloplasmina și inhibitori proteazici (inhibitorul α1 proteazic, α1 antichimotripsina, α2antiplasmina). Proteina C reactivă se leagă de membrana celulelor lezate, activând calea clasică a complementului; această proteină
FIZIOLOGIE UMANA CELULA SI MEDIUL INTERN by Dragomir Nicolae Serban Ionela Lăcrămioara Serban Walther Bild () [Corola-publishinghouse/Science/1307_a_2105]
-
cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. • Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. 51 Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
acestora, iar aderarea pe trombocite, de fenomenele hemoragice. Acumularea proteinelor Bence-Jones în tubii renali explică manifestările de insuficiență renală. S-a emis ipoteza că, imunoglobulinele mielomatoase ar trece în țesuturi, unde s-ar lega de polizaharide, formând complexe insolubile numite amiloide sau paramiloide, acumularea acestor substanțe amiloide în diferite organe ducând la menifestări de insuficiență funcțională din partea acestora. Foarte rar, imunoglobulinele mielomatoase precipită la temperaturi în jur de 300C, proprietate crioglobulinică, fiind cauza fenomenelor de tip Raymond semnalate la unii bolnavi
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
fenomenele hemoragice. Acumularea proteinelor Bence-Jones în tubii renali explică manifestările de insuficiență renală. S-a emis ipoteza că, imunoglobulinele mielomatoase ar trece în țesuturi, unde s-ar lega de polizaharide, formând complexe insolubile numite amiloide sau paramiloide, acumularea acestor substanțe amiloide în diferite organe ducând la menifestări de insuficiență funcțională din partea acestora. Foarte rar, imunoglobulinele mielomatoase precipită la temperaturi în jur de 300C, proprietate crioglobulinică, fiind cauza fenomenelor de tip Raymond semnalate la unii bolnavi. 4.7. ANATOMIE PATOLOGICĂ Modificările cele
MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM –BOALA KAHLER RUSTITZKI ) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/1667_a_2959]
-
NeuroD 1 (BETA2). (28) PDX-1 joacă un rol important în dezvoltarea pancreasului în cursul perioadei embrionare iar ulterior în diferențierea celulelor insulare endocrine de cele ductale. De asemenea, IPF-1 intervine în controlul expresiei genelor pentru insulină, somatostatin, glucokinază, GLUT-2, polipeptid amiloid insular (amilină), etc. (16) Șoarecii IPF-1 knock-out prezintă agenezie pancreatică și a duodenului ventral. La om, a fost descris un nou născut homozigot pentru o deleție punctiformă în gena IPF-1 (Pro63fsdelC), care prezenta diabet neonatal permanent și insuficiență pancreatică exocrină
Tratat de diabet Paulescu by Cristian Guja, Constantin Ionescu-Tîrgovişte () [Corola-publishinghouse/Science/92252_a_92747]
-
bolnavi cauzează frecvent colici renale fiind diagnosticați ca lidiază renală. Nu există un paralelism între intensitatea proteinuriei Bence-Jones și suferința renală; constantându-se că nu toate proteinele Bence-Jones au nefrotoxicitate. ■ Nodulii cutanați și infiltrații difuze: cu îngroșarea dermului, prin depuneri de amiloid, la acest nivel sunt simptome mai rare. Manifestările de amiloidoză, apar numai în 7-10% din cazuri fiind semnalate cu precădere în mielomul cu imunoglobuline D. Bolnavii sunt succeptibili la infecții și manifestări hemoragice: echimoze, peteșii cutanate, epistaxis, gingivoragii, hematemeze, melene
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
acestora, iar aderarea pe trombocite, de fenomenele hemoragice. Acumularea proteinelor Bence-Jones în tubii renali explică manifestările de insuficiență renală. S-a emis ipoteza că, imunoglobulinele mielomatoase ar trece în țesuturi, unde s-ar lega de polizaharide, formând complexe insolubile numite amiloide sau paramiloide, acumularea acestor substanțe amiloide în diferite organe ducând la menifestări de insuficiență funcțională din partea acestora. Foarte rar, imunoglobulinele mielomatoase precipită la temperaturi în jur de 300C, proprietate crioglobulinică, fiind cauza fenomenelor de tip Raymond semnalate la unii bolnavi
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
fenomenele hemoragice. Acumularea proteinelor Bence-Jones în tubii renali explică manifestările de insuficiență renală. S-a emis ipoteza că, imunoglobulinele mielomatoase ar trece în țesuturi, unde s-ar lega de polizaharide, formând complexe insolubile numite amiloide sau paramiloide, acumularea acestor substanțe amiloide în diferite organe ducând la menifestări de insuficiență funcțională din partea acestora. Foarte rar, imunoglobulinele mielomatoase precipită la temperaturi în jur de 300C, proprietate crioglobulinică, fiind cauza fenomenelor de tip Raymond semnalate la unii bolnavi. 1.7 Anatomie patologică Modificările cele
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE ŞI BIOCHIMICE ÎN MIELOMUL MULTIPLU (PLASMOCITOM – BOALA KAHLER-RUSTITZKI) by MIHAI BULARDA MOROZAN () [Corola-publishinghouse/Science/91824_a_107353]
-
scăderea oxidului de carbon sangvin fără creșterea compensatorie a rezistenței vasculare sistemice [40]. La individul vârstnic au loc indurarea, retractarea și calcifierea valvulelor cardiace, modificări peste care se pot suprapune atrofierea miocardocitelor și a mușchilor papilari sau depuneri intracardiace de amiloid, rezultatul fiind o capacitate scăzută de adaptare la efort datorită volumului sistolic scăzut. Alte modificări funcționale constau în diminuarea frecvenței cardiace maximale (și implicit a consumului de oxigen maximal) și hipertensiune arterială diastolică în timpul efortului. Creșterea valorilor tensionale arteriale
MOTRICITATEA – O ABORDARE FIZIOFARMACOLOGICĂ by BOGDAN-ALEXANDRU HAGIU () [Corola-publishinghouse/Science/1758_a_92281]