KorAP: Find »[drukola/base=amiloidoză & drukola/pos=noun]« with Poliqarp

<1 ...6 7 8 ...10 >

235 matches

Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664

ori poate fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
fi aparent primitivă (15-30 %) - în absența unei Ig monoclonale serice sau urinare detectabile (secreție redusă?, depozitare tisulară rapidă?). Trăsăturile comune și diferențele dintre BDIM și amiloidoza AL sunt descrise în tabelul 4: Tabelul 4. Diagnosticul diferențial BDIM vs amiloidoza BDIM Amiloidoza AL Prezentare Afectare predominant renală sau afectare multiviscerală Afecțiuni subiacente Proliferări limfoplasmocitare maligne, în special MM; uneori proliferări benigne; posibil, forme „primitive” Ultrastructura depozitelor Granulare, neorganizate Fibrilare, structură beta-plisată Proprietăți tinctoriale Roșu Congo - Roșu Congo + IF Predominant κ Predominant λ

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
MedMultiple myeloma. Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Tabelul 1. Leziuni renale în bolile limfoproliferative Forme de prezentareCauzeInsuficiență renală acută (5-10 %) Insuficiență renală cronică (45-75 %) Proteinurie și sindrom nefrotic (50-80 %) Sindrom Fanconi (1 %) Leziuni secundare Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Tabel 2, 3, de preluat din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din diverse proteine de origine plasmatică, cu greutate moleculară mică (5-25 kD), care au particularitatea de a forma structuri fibrilare insolubile. Fibrilele de amiloid sunt vizibile doar în

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
din original pt tehnoredactor 9.2. AMILOIDOZA RENALĂ Amiloidozele sistemice se caracterizează prin depozitarea extracelulară a unui material proteic particular (amiloidul), în majoritatea țesuturilor și organelor, ceea ce explică marea diversitate a manifestărilor clinice. Există și amiloidoze localizate (ca, de pildă, amiloidoza cerebrală din boala Alzheimer). Amiloidul este constituit din diverse proteine de origine plasmatică, cu greutate moleculară mică (5-25 kD), care au particularitatea de a forma structuri fibrilare insolubile. Fibrilele de amiloid sunt vizibile doar în microscopie electronică (ME), iar difracția

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
roșu de Congo și dicroismul său specific în lumină polarizată, verde-galben, după impregnarea cu acest colorant. Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Au fost identificate până în prezent 15 proteine plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
plasmatice diferite (precursori) care pot genera amiloid, dintre care cele importante sunt: • lanțurile ușoare de Ig monoclonale (amiloidoza AL); • amiloidul seric A (SAA), al cărui nivel seric crește în bolile infecțioase și inflamatorii (amiloidoza AA); • anumite proteine mutante, care generează amiloidoze ereditare, dintre care febra mediteraneană familială este cea mai frecventă. Un component constant, ce reprezintă aproximativ 10 % din materialul amiloid, este „substanța P” sau „SAP” (serum amyloid pentagonal), o alfa-globulină serică, al cărei rol fiziologic nu este bine cunoscut (proteină

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
de cofactor în formarea fibrilelor. Afectarea renală, indiferent de tipul de amiloid, este predominant glomerulară și se manifestă clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
clinic printr-un sindrom nefrotic, cu edeme importante și proteinurie neselectivă, dar fără hematurie. Caracteristic, TA este, de obicei, scăzută, din cauza asocierii amiloidozei cardiace (insuficiență cardiacă), suprarenale (insuficiență corticosuprarenală) sau a sistemului nervos periferic (neuropatie autonomă). în rinichi, în afara glomerulilor, amiloidoza se poate localiza la nivelul vaselor (determinând o insuficiență renală, cu proteinurie absentă sau minimă) sau la nivelul tubilor (realizând o acidoză tubulară distală sau un diabet insipid nefrogen). în general, boala evoluează relativ rapid către IRC terminală. Uneori, SN

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
predominant dreaptă, trombi intraatriali; • afectarea digestivă - macroglosie, sindrom de malabsorbție, hepatomegalie; • afectarea sistemului nervos autonom - hipotensiune arterială ortostatică, impotență, tulburări de tranzit intestinal, sindrom de canal carpian; • afectarea vasculară - fragilitate cutanată după traumatisme minime; • afectare endocrină - insuficiență corticosuprarenală, hipotiroidie. Diagnosticul amiloidozei se bazează pe examenul histologic al unui fragment bioptic renal sau hepatic. Mai accesibile și mai puțin riscante sunt puncția-aspirație a grăsimii subcutanate abdominale, biopsia rectală și biopsia gingivală, care au o sensibilitate diagnostică de 50-80 %. La nivel renal, depozite

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
apoi de o parte și de alta a membranei bazale glomerulare (MBG), sub forma unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
unor noduli caracteristici. Nu există proliferări celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
celulare. Depozite de amiloid apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
apar, de asemenea, în pereții vaselor, în membranele bazale tubulare și în interstițiu. Diagnosticul tipului de amiloidoză necesită imunofluorescență (IF), care relevă lanțuri ușoare de Ig lambda sau kappa în amiloidoza AL, sau proteină AA în amiloidoza AA. Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
Pentru diagnosticul amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza secundară”) este asociată cu o sinteză crescută de proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
amiloidozei se mai poate folosi scintigrafia cu SAP marcat cu technețiu, care se fixează în special la nivel splenic, renal, suprarenal și hepatic, mai puțin la nivel cardiac. Metoda este utilă și pentru supravegherea evoluției bolii sub tratament. Amiloidoza AA („amiloidoza secundară”) este asociată cu o sinteză crescută de proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina AA), ce

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
proteină serică SAA realizată de ficat. Aceasta este o apolipoproteină „de inflamație”, a cărei producție este stimulată de diverse citokine, și care este clivată de către macrofage în mici fragmente (proteina AA), ce se depun în țesuturi. Factorii ce favorizează geneza amiloidozei nu sunt bine cunoscuți, dar nivelul seric al SAA nu pare a juca un rol semnificativ. Din punct de vedere clinic, afectarea renală este pe primul plan. Afectările hepatică, splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
nu sunt bine cunoscuți, dar nivelul seric al SAA nu pare a juca un rol semnificativ. Din punct de vedere clinic, afectarea renală este pe primul plan. Afectările hepatică, splenică și cardiacă sunt mai rare, adesea latente, iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
iar macroglosia lipsește. Amiloidoza renală, odată instalată, evoluează destul de rapid spre IRC terminală. Supraviețuirea pacienților în HD este redusă, din cauza malnutriției, a afectării cardiace și digestive și a hipotensiunii arteriale ce favorizează trombozele repetate ale accesului vascular. După transplant renal, amiloidoza AA recidivează pe rinichiul grefat în 20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
20-30 % dintre cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
cazuri. Tratamentul cauzei (de pildă, exereza unor bronșiectazii sau tratamentul imunosupresor al poliartritei reumatoide) permite ameliorarea sau stabilizarea unor manifestări clinice, dar, cu totul excepțional, dispariția depozitelor amiloide. Tentativele de tratament cu colchicină nu au furnizat rezultate concludente. Amiloidoza AL („amiloidoza primitivă”) se caracterizează prin depozite tisulare de fragmente de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
de lanțuri ușoare de Ig (mai frecvent, de tip lambda). Constituentul esențial al fibrilelor amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]
amiloide este regiunea variabilă a acestor lanțuri ușoare. La nivel renal, alături de afectarea glomerulară, manifestată prin SN, afectarea vasculară și tubulară sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. De asemenea, macroglosia, afectarea cardiacă și neurologică sunt mai frecvente decât în amiloidoza AA. Diagnosticul de amiloidoză AL este confirmat histologic și prin evidențierea unei paraproteine serice și urinare (prezentă în 90 % dintre cazuri). în cazurile în care nu se depistează paraproteinemie/urie (10 %), se indică biopsie medulară, ce relevă o proliferare clonală

[Corola-publishinghouse/Science/2339_a_3664]