346 matches
-
3]. În timp, această supraîncărcare de volum poate determina supraîncărcare de presiune în circulația pulmonară cu apariția și instalarea hipertensiunii pulmonare (HTP). În general, gradul hipertensiunii pulmonare este ușor, rareori aparând hipertensiunea pulmonară severă, fixă (Sindrom Eisenmenger), manifestată clinic prin cianoză datorită inversării direcției „shunt”-ului prin creșterea valorilor rezistențelor pulmonare. Nu există o relație de proporționalitate între dimensiunea DSA și gradul hipertensiunii pulmonare [4]. MANIFESTĂRI CLINICE Pacienții cu DSA sunt în general asimptomatici, frecvent diagnosticul fiind întâmplător, cu ocazia altor
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ireductibilă (Sindromul Eisenmenger - PVOD sau boala vasculară pulmonară obstructivă), caracterizată prin rezistențe pulmonare mari, cu valori sistemice, instalată mult mai rapid decât în cazul DSA, uneori în prima decada de viață [5]. Aceasta se manifestă prin accentuarea simptomatologiei și apariția cianozei, inițial la efort și ulterior în repaus ca o consecință a inversării direcției „shunt”-ului la nivelul DSV. Aceasta marchează și momentul depășirii indicației de corecție chirurgicală a defectului septal ventricular, care devine practic o supapă de evacuare a ventricului
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
vârsta de 1 an, circulația pulmonară fiind protejată. DSV asociat cu stenoză pulmonară valvulară sau infundibulară - paradoxal reprezintă în majoritatea cazurilor o situație fiziopatologica favorabilă, circulația pulmonară beneficiind de un „banding natural”, evident cu excepția stenozelor pulmonare severe care pot determina cianoză și hipoxie. În astfel de cazuri se efectuează corecția concomitentă a celor două anomalii. DSV asociat cu insuficiența aortică (DSV subarterial, rar perimembranos) - se corectează chiar în situații în care Qp/Qs < 2:1, pentru prevenirea accentuării în timp a
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
accentuate când există leziuni asociate cu „shunt” stânga dreapta cum sunt DSV sau DSA [6]. Există situații particulare in perioada neonatală, când manifestările clinice sunt atipice, cum este situația asocierii CAP cu CoAo severă, înalt situată, în care este prezentă cianoza în trenul inferior (circulația este ductal dependentă, cu sânge provenit din AP), insuficiență renală, acidoză, hipoxie. Examen clinic. Suflu sistolic parasternal stâng superior, componenta diastolică fiind absentă când se asociază HTP din circulația fetală. După scăderea presiunii in AP suflul
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
semnificative, simptomatologia este mai accentuată, mai rapid instalată și rezistentă la tratamentul medicamentos. Agravarea semnelor clinice este determinată și de prezența stenozei subvalvulare aortice. Regiunea precordială este hiperactivă, zg. II accentuat la AP, ritm de galop, suflu de insuficiență mitrală, cianoză ușoară/medie. În cazurile în care se asociază stenoza pulmonară izolat sau ca o componentă a tetralogiei Fallot, copilul prezintă mai curând cianoză decât ICC. Electrocardiografia evidențiază ax QRS deviat antiorar, hemibloc anterior stâng, BRD, frecvent BAV grad I, interval
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
fiziologic. CAP largi pot accentua fenomenele de insuficiență cardiacă. Boala vasculară obstructivă pulmonară se instalează relativ precoce la pacienții cu TMV asociată cu DSV și/sau CAP, 50% din decesele la vârsta de 1 an fiind datorate acesteia. MANIFESTĂRI CLINICE Cianoza - prezentă în grade variabile de la naștere, semne de insuficiență cardiacă-dispnee, alimentație dificilă, impuls parasternal datorat ventriculului drept hiperkinetic, zgomot 2 accentuat și unic, fără sufluri auscultatoric, cu excepția cazurilor asociate cu DSV și SP când pot fi prezente sufluri sistolice. Laborator
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Supraviețuirea actuarială este de 85-95% la 10 ani, dar scade la 68% la 15 ani și 52% la 20 de ani, fără diferențe între cele două proceduri. Factori de risc pentru deces postoperator sunt starea clinică precară la momentul operației (cianoză extremă, poliglobulie, insuficiența cardiacă) și vârsta mică la momentul operației (în perioada inițială a efectuării procedurii). COMPLICAȚII POSTOPERATORII „Switch” arterial: imediate - sindrom de debit cardiac scăzut prin insuficiență ventriculară stângă datorată fluxului coronarian insuficient prin implantare suboptimală a arterelor coronare
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
starea clinică, profilaxia endocarditei bacteriene. Dispensarizarea - vizează depistarea precoce și tratarea complicațiilor și urmărește flux coronarian insuficient - fenomene de ischemie miocardică, tulburări de ritm, tulburări de conducere, fenomene de disfuncție ventriculară dreaptă și stângă, activitatea valvelor atrioventriculare și semilunare, reapariția cianozei și hipoxiei, statusul funcțional (NYHA), dezvoltarea neuropsihică și comportamentală a copilului, semnele de hipertensiune pulmonară (PVOD), necesitatea reoperației. CONCLUZII TMV reprezintă o malformație congenitală cardiacă complexă, gravă care se manifestă de la naștere prin cianoză, hipoxie și acidoză severă, supraviețuirea depinzând
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
activitatea valvelor atrioventriculare și semilunare, reapariția cianozei și hipoxiei, statusul funcțional (NYHA), dezvoltarea neuropsihică și comportamentală a copilului, semnele de hipertensiune pulmonară (PVOD), necesitatea reoperației. CONCLUZII TMV reprezintă o malformație congenitală cardiacă complexă, gravă care se manifestă de la naștere prin cianoză, hipoxie și acidoză severă, supraviețuirea depinzând de amestecul („mixing”-ul) dintre circulația pulmonară și sistemică. Ea reprezintă o urgență neonatală care trebuie recunoscută prompt și tratată. Tratamentul inițial se efectuează în terapia intensivă neonatologică și urmărește menținerea funcțiilor vitale (resuscitarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ventriculului drept. De obicei, defectul septal ventricular este nerestrictiv, motiv pentru care, se va produce un „shunt” dreapta-stânga la nivel ventricular, mărimea acestuia fiind direct proporțională cu gradul stenozei pulmonare valvulare, supravalvulare și infundibulare, cu toate consecințele acestuia (desaturare sistemică, cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei dinamice (musculare) a stenozei pulmonare, principala consecință reprezentând-o apariția crizelor cianotico- hipoxice, exacerbate de scăderea rezistențelor vasculare sistemice și stimularea beta adrenergică. Consecința pe termen lung a desaturării sistemice cronice și a cianozei
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cianoză etc.). În evoluție, crește importanța componentei dinamice (musculare) a stenozei pulmonare, principala consecință reprezentând-o apariția crizelor cianotico- hipoxice, exacerbate de scăderea rezistențelor vasculare sistemice și stimularea beta adrenergică. Consecința pe termen lung a desaturării sistemice cronice și a cianozei o reprezintă policitemia, cu toate complicațiile acesteia: tromboze cerebrale, abcese cerebrale, degete hipocratice etc. MANIFESTĂRI CLINICE Datorită prezenței stenozei pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
lung a desaturării sistemice cronice și a cianozei o reprezintă policitemia, cu toate complicațiile acesteia: tromboze cerebrale, abcese cerebrale, degete hipocratice etc. MANIFESTĂRI CLINICE Datorită prezenței stenozei pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de ejecție VD este medie/moderată nou născutul poate să prezinte un grad moderat de cianoză sau chiar absența cianozei. În stenoze severe și forma extremă de atrezie de valvă pulmonară, nou-născutul este sever cianotic
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
prezenței stenozei pulmonare, direcția „shunt”-ului intracardiac este dreapta-stânga, motiv pentru care majoritatea nou-născuților prezintă cianoza de la naștere. Dacă obstrucția pe tractul de ejecție VD este medie/moderată nou născutul poate să prezinte un grad moderat de cianoză sau chiar absența cianozei. În stenoze severe și forma extremă de atrezie de valvă pulmonară, nou-născutul este sever cianotic din primele zile de viață odată cu închiderea canalului arterial persistent. Crizele hipoxice reprezintă o caracteristică a pacienților cu TF și sunt datorate caracterului dinamic al
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
cardiacă, 71% din copiii peste 1 an au fost oligo- sau asimptomatici [4]. Adulții pot rămâne asimptomatici pe toată perioada vieții sau pot dezvolta intoleranță la efort, palpitații, cianoză sau embolii paradoxale prin comunicarea dreapta-stânga la nivel atrial. MANIFESTĂRI CLINICE Cianoza - poate fi prezentă sau absentă la efort sau în repaus, jugulare turgescente prin creșterea presiunii venoase centrale datorită atriului drept dilatat și compliant și a porțiunii atrializate a ventriculului drept, zgomot 1 dedublat - datorită valvei tricuspide, zgomot 2 dedublat - datorită
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
ventriculare, bloc atrio-ventricular total. URMĂRIREA POSTOPERATORIE Tratamentul vizează controlul medicamentos al aritmiilor și al fenomenelor de insuficiență cardiacă, recuperare și prevenție secundară, regim igieno-dietetic, limitarea activității fizice, profilaxia endocarditei bacteriene. Dispensarizarea trebuie să acorde importanță următoarelor elemente: prezența sau accentuarea cianozei, cardiomegalia progresivă asimptomatică, deteriorarea funcției ventriculare drepte, aritmii atriale recurente, insuficiență tricuspidă progresivă postoperatorie, disfuncțiile protezelor sau bioprotezelor implantate, disfuncția ventriculară stângă. Concluzii. Boala Ebstein prezintă un larg spectru morfofiziopatologic și clinic. Diagnosticul poate fi confirmat pe baza ecocardiografică. Tratamentul
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
hepatomegalie, enteropatie hipoproteica și stenoze ale anastomozelor. Recomandări: regim hiposodat, evitarea eforturilor fizice mari. ATREZIA PULMONARĂ CU SEPT INTACT Reprezintă o urgență neonatală de chiurgie cardiacă pediatrică. Prezența comunicării interatriale și a PDA este obligatorie pentru supraviețuire. Se manifestă prin cianoză severă și progresivă prezentă de la naștere. Preoperator sunt necesare: 1. Perfuzie cu PGE1 pentru menținerea deschisă a PDA. 2. Cateterism cardiac și angiocardiografie pentru evidențierea prezenței sinusoidelor coronare și a anomaliilor coronare. Poate fi indicată septostomie atrială cu balon pentru
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Nou-născuții și sugarii care prezintă atrezie sau stenoză pulmonară severă, precum și cei cu arc aortic întrerupt necesită perfuzie cu PGE1 preoperator. Tratamentul chirurgical constă în: 1. Shunt sistemico-pulmonar - (sugari) sau Glenn (peste 2 ani) pentru copiii cu stenoza pulmonară și cianoză severă 2. Banding de AP - la pacienții cu semne de hiperaflux pulmonar și insuficiență cardiacă congestivă (DSV nerestrictiv) cu urmărirea atentă a parametrilor hemodinamici (mortalitate 25-50%) 3. Operația Damus-Kaye - la pacienții cu DSV nerestrictiv - secționarea trunchiului arterei pulmonare și anastomozarea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
stenoză pulmonară valvulară și infundibulară, defect septal ventricular, hipertrofie VD și dextropoziția aortei. Obstrucția pe calea pulmonară poate fi totală ca atrezie. Tratament chirurgical : 1. Procedee paleative - shunt sistemico-pulmonar crește debitul sanguin pulmonar. Sunt indicate în următoarele situații: - copii cu cianoză severă, - crize hipoxice severe, - deficit stauro-ponderal - hipoplazia ramurilor arterei pulmonare. Creșterea fluxului sanguin pulmonar dezvoltă ramurile pulmonare. Corecția totală se efectuează într-un timp ulterior. 2. Procedee corective : la copii simptomatici sau cianotici, cu anatomie favorabilă a arterelor pulmonare. - închiderea
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
Nou-născuții și sugarii care prezintă atrezie sau stenoză pulmonară severă, precum și cei cu arc aortic întrerupt necesită perfuzie cu PGE1 preoperator. Tratamentul chirurgical constă în: 1. Shunt sistemico-pulmonar - (sugari) sau Glenn (peste 2 ani) pentru copiii cu stenoza pulmonară și cianoză severă 2. Banding de AP - pentru hiperaflux pulmonar 3. Operația Damus-Kaye - la pacienții cu DSV nerestrictiv - secționarea trunchiului arterei pulmonare și anastomozarea acesteia termino-lateral la aorta ascendenta și, shunt S-P sau Glenn (în funcție de vârstă), acești pacienți fiind candidați pentru
Tratat de chirurgie vol. VII by HORAŢIU SUCIU () [Corola-publishinghouse/Science/92072_a_92567]
-
totală și slăbirea accentuată a pacientului. e) Modificările cutanate. Culoarea tegumentelor depinde de aportul sanguin local, influențat la rândul lui de mai mulți factori dependenți de mărimea arterelor și arteriolelor. - paloare netă, cu răcirea tegumentelor în zona interesată, urmată de cianoză: ocluzie arterială acută; - cianoză marcată cu tegumente reci: ocluzie arterială acută, stenoze organice sau funcționale ale arterelor, asociate cu stază în sistemul capilar venos; - paloare cu păstrarea sau chiar creșterea temperaturii: ateroscleroză „piciorul cald al vârstnicului - Ratschow”, în condiții fiziologice
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
Ratschow”, în condiții fiziologice după efort fizic; - colorație roșie: dilatarea patului capilar; - colorație roșie cu răcirea tegumentelor la imersia mâinii în apă rece; - colorație roșie cu încălzirea tegumentelor: eritermalgie, arteriopatii cronice, asociate cu procese inflamatorii (limfangită etc.) sau secundară vasodilatației; - cianoză cu tegumente calde: policitemie, methemoglobinemie sau încălzirea excesivă a tegumentelor în arteriopatiile cronice obliterante. În boala Raynaud sau sindromul Raynaud, accesul este declanșat de frig sau de emoții, se poate produce și prin imersia mâinilor, timp de 10-30 de minute
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
rugoase, fragile, asociate de multe ori cu onicomicoză. Testul Hofman - menținerea degetelor în hiperextensie - se evidențiază paloarea extinsă proximal față de treimea mijlocie a unghiilor; - calus în regiunile expuse presiunii și traumatismelor repetate; - ulcerații și necroze: - necroză rece: durere, picior rece, cianoză, lipsa senzației de căldură, ameliorarea durerii la atârnarea membrelor, încălzirea piciorului după blocaj simpatic: prognostic bun; - necroză caldă: tegumente calde, roșii, senzație de căldură, durere accentuată, neinfluențată de blocaj simpatic, prognostic rezervat. - localizarea necrozei: - în trombangeita obliterantă la nivelul degetelor
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
absența pulsului), paresthesia (parestezii), paralysis (paralizie), ultimele două aparând mai târziu și semnificând severitatea și durata ischemiei (leziune nervoasă), - paloarea ceroasă, cadaverică este localizată distal, uneori transformându-se în colorație marmorată, iar tardiv, când apare gangrena în colorație violacee negricioasă; cianoza cutanată care nu dispare la vitropresiune semnalează dispariția viabilității tegumentelor; - temperatura este mult diminuată imediat după evenimentul acut; - absența pulsului arterial este extrem de sugestivă mai ales dacă anterior era prezent; nivelul de dispariție dând indicații asupra nivelului obstrucției. Uneori vasul
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
Alte simptome asociate sunt: amorțeli, răceală, transpirații; paresteziile apar în repaus uneori noaptea. În timpul durerii apar semne de hiperreactivitate simpatică caracteristice: transpirație excesivă, cianoză rece, hipersensibilitate la frig, fenomen Raynaud asimetric. Examen obiectiv Inspecția tegumentelor - apar modificări de culoare: paloare, cianoză care sunt asimetrice, accentuate de durere, fumat, expunere la frig sau poziție declivă. În timpul testelor de postură se pune în evidență prelungirea timpului de recolorare și respectiv de reumplere venoasă. Modificările de troficitate constatate: diminuarea sau dispariția pilozității, friabilitate și
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]
-
arteriopatii vasospastice frecvente, a căror tablou clinic a fost descris de Raynaud în 1862, care a introdus noțiunea de tulburare funcțională. Sindromul Raynaud constă în constricția sau spasmul episodic al arterelor mici și arteriorelor, cu apariția secundară de paloare și cianoză tranzitorie. El apare la orice vârstă mai ales la adulți vârstnici în cadrul unor boli cunoscute, fiind deseori unilateral și poate cuprinde unul sau două degete. Boala Raynaud apare fără o cauză aparentă, mai ales la femeile tinere cu tulburări endocrine
Tratat de chirurgie vol. VII by IOAN ŢILEA, LIVIU MORARU, RADU DEAC () [Corola-publishinghouse/Science/92083_a_92578]